Синдрома кушинга что это


Синдром Кушинга: развитие, симптомы, диагноз, лечение

Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

  • в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
  • в проведении симптоматической терапии,
  • в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

  1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
  2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
  3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
  4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

  • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
  • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

  1. гиперсекреция кортизола,
  2. ускорение катаболических процессов,
  3. расщепление белков и аминокислот,
  4. структурные изменения в органах и тканях,
  5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
  6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
  7. нарушение кислотно-основного равновесия,
  8. снижение калия в крови и повышение натрия,
  9. подъем кровяного давления,
  10. угнетение иммунной защиты,
  11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

  • спортсмены,
  • беременные женщины,
  • наркоманы, курящие, алкоголики,
  • психбольные.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

  1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
  2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
  3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
  4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
  5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
  6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
  7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

  • декомпенсированной сердечной недостаточности,
  • острого нарушения мозгового кровообращения,
  • сепсиса,
  • тяжелой формы пиелонефрита,
  • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
  • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
  • бактериального или грибкового воспаления кожи,
  • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
  • мочекаменной болезни.

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

  1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
  2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
  3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
  4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
  5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
  6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
  7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
  8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
  9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
  10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

  • гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
  • диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
  • сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
  • сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
  • иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
  • седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
  • поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

  1. адреналэктомия

    Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

  2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
  3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
  4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

  • Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
  • Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
  • Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
  • Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
  • Оптимальный режим труда и отдыха.
  • Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Видео: болезнь Кушинга в программе “Жить здорово!”

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Болезнь Иценко - Кушинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

Общие сведения

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Болезнь Иценко - Кушинга

Причины болезни Иценко-Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности. Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

ᐈ Как вылечить синдром Кушинга? ~【Симптомы, диагностика】

Круглосуточно:

+38

(044)503-00-00

+38

(044)503-77-77 15-55* Медосмотр для визы США

+38

(050)422-62-61 запись на прием
  • RU
  • UA
Взрослым
  • Направление
  • Диагностика
  • Программы
  • Процедуры
  • Вакцинация
  • Анализы
Аллергология Вертебрология Гастроэнтерология Гематология Генетика Гинекология Дерматология Диетология Женская консультация Инфектология Кардиология Косметология Маммология Медицинский осмотр для визы в США Неврология Нефрология Онкология Онлайн-консультации врачей Ортопедия и травматология Отоларингология Офтальмология Пластическая хирургия Проктология Психотерапия Пульмонология Реабилитология Ревматология Сексология и сексопатология Сомнология Стоматология Сурдология Терапия Трихология Урология Флебология Хирургия Эндокринология Вызов врача на дом Аудиометрия Бронхоскопия (фибробронхоскопия) Биопсия шейки матки Дерматоскопия Допплерометрия (допплерография) Кардиограмма (ЭКГ) Колоноскопия без боли Кольпоскопия шейки матки Компьютерная томография (КТ) Лапаротомия в гинекологии Микровидеодиагностика волос

причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) — это эндокринное заболевание, которое проявляется гиперсекрецией глюкокортикоидов, в частности кортизола и совокупностью симптомов, вызванных отрицательным воздействием данных гормонов на организм.

Содержание статьи:

Кортизол продуцируется в корковом слое надпочечников, основным стимулятором его продуцирования является адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выработка АКТГ происходит в гипофизе, который является составляющей частью эндокринной системы и локализируется в основании головного мозга. А продуцирование АКТГ, в свою очередь, стимулируется кортикотропин-рилизинг-гормоном, выработка которого происходит в гипоталамусе — отделе головного мозга, отвечающем за контроль эндокринной системы.

Какую роль выполняет кортизол в организме

При нормальной секреции кортизол помогает контролировать жизненно важные процессы в организме. В его задачи входит контроль артериального давления, что дает возможность сохранять в норме состояние сердечнососудистой системы, также он увеличивает уровень глюкозы в крови, таким образом уравновешивая эффект инсулина, снижает воспалительную реакцию иммунной системы, регулирует белковый, углеводный и жировой обмен. Одной из приоритетных задач кортизола является помощь в реагировании организма на стресс. В связи с этим беременные в последнем триместре и профессиональные спортсмены обычно имеют повышенный уровень кортизола. Люди, страдающие алкоголизмом, депрессией, паническими расстройствами и недоеданием также обладают высоким уровнем кортизола в крови.

Гиперсекреция кортизола, которая доходит границ гипекортицизма и заканчивается развитием синдрома Иценко-Кушинга, имеет, как правило, ятрогенную природу. Данный синдром носит свое название в честь авторов, впервые разобравшихся и описавших причину развития данного комплекса симптомов.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Существует много этиологических факторов, провоцирующих развитие данного синдрома. Исходя из механизма развития гипекортицизма, выделяют три его вида: эндогенный, экзогенный и псевдо-синдром Кушинга.

Как уже оговорено, основой патологических изменений в процессе развития синдрома Иценко-Кушинга является гиперпродукция кортизола. Повышенное количество кортизола оказывает разрушительное действие на большинство тканей и структурных единиц организма (внутренние органы, кожу, мышцы, в том числе и миокард), в которых со временем происходят выраженные атрофические и дистрофические изменения. Гиперкортицизм противодействует инсулину, повышая уровень глюкозы в крови, что провоцирует развитие стероидного диабета. Относительно жировой клетчатки, гиперкортицизм осуществляет комплексную тактику поражения, что выражается в избыточном ожирении одних участков и атрофии других, это обусловлено разной толерантностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Симптом Иценко-Кушинга вызывает электролитные расстройства (гипернатриемия, гипокалиемия), причиной которых является воздействие избыточного кортизола на почки. Следствием данных электролитных сдвигов является развитие артериальной гипертензии, а также усугубление изменений миокарда, что приводит к аритмии и развитию сердечной недостаточности. Повышение уровня кортизола пагубно влияет на иммунную систему организма, подавляя ее функции, обуславливает склонность к инфекциям.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга представлены характерными изменениями внешности больных, пациенты с данной патологией имеют так называемую кушингоидную внешность. Лицо больного становится лунообразной формы, 90% пациентов страдают ожирением. Жировые отложения имеют неравномерный характер и локализируются на лице, шее, груди, животе и спине. Лицо приобретает багрово-красный цвет, в некоторых случаях с цианотичным оттенком, такое явление называется «матронизм». Даже в условиях отсутствия ожирения у тяжелых больных происходит характерное перераспределение подкожной жировой клетчатки.

Изменения на теле

Плечевой пояс и ноги подвергаются атрофическим изменениям мышечной ткани. Также происходят атрофические изменения бедренных и ягодичных мышц, что называют термином «скошенные ягодицы». Пациенты отмечают затруднения во время попытки присесть и встать, особенно тяжело дается подъем. Вследствие образования «лягушачьего живота», который подразумевает атрофию мышц передней стенки брюшины возникают грыжевые выпирания по белой линии живота.

Изменения на коже

Изменения кожного покрова выражаются в мраморности кожи, подчеркнутом сосудистом рисунке, истончении, сухости, шелушении, участками региональной потливости. Процесс сочетания распада коллагена кожи и ожирение провоцирует появление полос растяжения (стрий). Стрии локализируются на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер, имеют фиолетовый или багрово-красный цвет и могут быть размером в несколько сантиметров. Нередко отмечается кожная сыпь по типу акне и многочисленные мелкие петехии. В некоторых случаях отмечается гиперпигментация в местах трения.

Изменения костной ткани

Истощение костной ткани (остеопороз) — это одно из тяжелейших осложнений гиперкортицизма, которое возникает у 90% пациентов. Остеопороз вызывает сильные болевые ощущения, деформацию, переломы костей, сколиоз и кифосколиоз, которые более выражены в грудном и поясничном отделах позвоночника. Компрессия позвоночника вызывает сутулость и снижение роста пациентов. В детском возрасте синдром Иценко-Кушинга провоцирует остановку роста по причине замедления развития эпифизарных хрящей.

Изменения сердечнососудистой системы

Симптомы изменений в сердечнососудистой системе проявляются виде кардиомиопатии в совокупности с аритмией (экстрасистолия, фибрилляция предсердий), также часто развивается артериальная гипертензия и симптомы сердечной недостаточности. Такие тяжелые осложнения могут стать причиной летального исхода.

Изменения нервной системы

Гиперкортицизм не щадит и нервную систему, вызывая множество расстройств в виде депрессий, заторможенности, эйфории, стероидных психозов и суицидальных попыток.

Другие характерные симптомы

Синдром Иценко-Кушинга в 10-20% случаев сопровождается стероидным сахарным диабетом, не имеющим связи с заболеваниями поджелудочной железы. Такой вид диабета имеет достаточно легкое течение и устраняется при помощи специальной диеты и сахароснижающих препаратов.

В некоторых случаях развиваются периферические отеки, а также поли- и никтурия.

При длительном течении гиперкортицизма у мужчин могут развиться:

  • признаки феминизации;
  • снижение либидо и потенции;
  • атрофия яичек;
  • гинекомастия.

У женщин гиперандрогения может спровоцировать:

  • вирилизацию;
  • гипертрихоз;
  • гирсутизм;
  • аменорею;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При наличии подозрений на синдром Иценко-Кушинга, а такие подозрения возникают после осмотра больного и определения типичных изменений внешности, показано проведение ряда клинических и биохимических анализов биообразцов крови и мочи. С целью поиска первопричины данной патологии пациенту показано проведение топографических исследований, а также КТ и МРТ определенных зон.

Важным моментом диагностики сиптомокомплекса Иценко-Кушинга является исключение экзогенного поступления глюкокортикоидов (в том числе внутрисуставного и ингаляционного).

Для подтверждения данного заболевания необходимо выполнение следующих тестов:

  • определение уровня экскреции кортизола в суточной моче: наличие увеличения выделенного кортизола в 3-4 раза по сравнению с нормой, подтверждает достоверность диагноза синдрома Иценко-Кушинга;
  • проведение малой дексаметазоновой пробы, суть которой заключатся в определения уровня кортизола после приема дексаметазона. Для проведения данной пробы пациенту сначала необходимо определить уровень кортизола в первый день в 8-9 часов утра, затем в 24 часа этого же дня принять дозу дексаметазона, а на следующий день в 8-9 часов утра снова определяется уровень кортизола. В норме прием дексаметазона способствует снижению уровня кортизола более чем в половину, у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга такая реакция не происходит.

Исследования биохимических показателей мочи при симптомокомплексе Иценко-Кушинга, определяют повышенное содержание 11-оксикетостероидов (11-ОКС) и снижение уровня 17-оксикетостероидов (17-ОКС). В крови отмечается гипокалиемия, увеличение уровня эритроцитов, холестерина и гемоглобина. Также лабораторные анализы могут показать наличие осложнений (стероидный сахарный диабет, электролитные сдвиги).

Для определения локализации первопричины больному показано проведение КТ, МРТ гипофиза, надпочечников и сцинтиографии надпочечников.

С целью выявления осложнений гиперкортицизма (перелома ребер, позвонков вследствие остеопороза) проводится рентгенологичекое исследование или КТ позвонков и грудной клетки.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Длительное отсутствие терапии при хроническом течении синдрома Иценко-Кушинга может спровоцировать смертельный исход больного по причине осложнений в виде инсульта, декомпенсации сердечной деятельности, сепсиса, хронической почечной недостаточности, тяжелого пиелонефрита, остеопороза с наличием множественных переломов позвоночника и ребер.

Пониженная резистентность к инфекциям при гиперкортицизме нередко становится предрасполагающим фактором к развитию флегмоны, фурункулеза, грибковых и нагноительных поражений кожи.

При синдроме Иценко-Кушинга может развиться неотложное состояние адреналового (надпочечникового) криза, который проявляется в виде артериальной гипотензии, тошноты, рвоты, нарушения сознания, болей в животе, гиперкальциемии, гипогликемии и метаболического ацидоза.

Как правило, мочекаменная болезнь при гиперкортицизме связана с остеопорозом и гиперсекрецией, с мочой фосфатов и кальция, которые способствуют образованию фосфатных и оксалатных камней в почках.

Синдром Иценко-Кушинга при беременности может спровоцировать выкидыш или осложненные роды.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Тактика лечения ятрогенной (медикаментозной) формы синдрома Иценко-Кушинга заключается в постепенной отмене глюкокортикоидов и назначении вместо них других иммунодепрессантов.

Наличие эндогенной природы синдрома гиперкортицизма подразумевает лечение препаратами, подавляющими стероидогенез (хлодитан, митотан, кетоконазол, аминоглютетимид).

Если диагностировано новообразование гипофиза надпочечников, целесообразно хирургическое лечение, в случае невозможности удаления опухоли выполняется одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечников) либо проводится курс лучевой терапии гипоталамно-гипофизарной области. Для усиления эффекта и минимизации рецидивов, лучевую терапию часто проводят в комплексе с медикаментозным и хирургическим лечением. Если у больных с синдромом Иценко-Кушинга не визуализируется аденома гипофиза, показано применение протонотерапии на область гипофиза.

Помимо основных терапевтических мероприятий, пациентам с синдромом Иценко-Кушинга назначают симптоматическое лечение. Симптоматическая терапия заключается в назначении мочегонных, гипотензивных, сахароснижающих препаратов, бисиммуляторов, иммуномодуляторов, сердечных гликозидов, седативных препаратов или антидепрессантов, лекарственной терапии остеопороза, витаминотерапии.

Принцип послеоперационного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших операцию по удалению надпочечников, заключается в пожизненной заместительной гормонотерапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При недостаточном лечении или его отсутствии, в организме больного происходят необратимые процессы, которые в 40-50% случаев приводят к летальному исходу.

Доброкачественная кортикостерома, по сравнению со злокачественной, имеет более благоприятный прогноз, но функции здорового надпочечника (при одностостороннем поражении) восстанавливаются лишь у 80% пациентов. Остальным 20% необходима постоянная гормонотерапия.

В случае диагностирования злокачественной кортикостеромы, процент пятилетней выживаемости составляет в среднем 20-25%. Медиальный показатель продолжительности жизни пациентов со злокачественным новообразованием коры надпочечников равен 14 месяцам.

Хроническая надпочечниковая недостаточность является показанием к пожизненной заместительной минерало- и глюкокортикоидотерапии.

В основном прогноз данной патологии зависит от своевременной диагностики и оказания адекватной терапии, от этиологии заболевания, наличия и тяжести осложнений, а также от возможности и эффективности хирургических вмешательств. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга обязаны постоянно находиться под наблюдением у эндокринолога. Также обязательным условием успешного лечения и реабилитации является исключение повышенных физических нагрузок, особенно это касается людей, имеющих вредные условия труда. Рекомендовано исключить работу в ночные смены.

Одним из важных факторов, влияющих на результат лечения, является психологический настрой пациента. При позитивном мышлении, исполнении всех рекомендаций доктора и внимании к своему здоровью, пациенты качественно улучшают свое положение в условиях данной патологии.

Синдром Иценко-Кушинга | Симптомы и лечение синдрома Иценко-Кушинга

Дифференциальный диагноз синдрома Иценко-Кушинга

При наличии признаков гиперадренокортицизма необходимо исключить первичную патологию надпочечников, т. е. синдром Иценко - Кушинга. С этой целью определяют уровни АКТГ и кортизола в крови и проводят дексаметазоновый тест. Проба с дексаметазоном основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи. При болезни Иценко - Кушинга назначают внутрь дексаметазон по 2 мг каждые 6 ч в течение 2 сут., при этом экскреция с мочой 17-ОКС снижается более чем на 50 %; при синдроме Кушинга экскреция 17-ОКС с мочой не изменяется.

Необходимо исключать случаи с эктопической продукцией АКТГ при мелкоклеточном раке легких, карциноидных опухолях, опухолях островков поджелудочной железы. При эктопических опухолях течение синдрома более злокачественное, отсутствует значительное увеличение массы тела, ведущую роль в клинической картине приобретает гипокалиемия; как правило, дексаметазоновый тест отрицательный. АКТГ- или кортикотропин-рилизинг-фактор-секретирующие эктопические опухоли чаще встречаются у мужчин.

[11], [12], [13], [14]

Синдром Нельсона

По клиническим проявлениям аналогичен болезни Иценко - Кушинга. Обнаружено появление АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза после двусторонней адреналэктомии, проведенной по поводу гиперплазии коры надпочечников. Появляющаяся после адреналэктомии повышенная выработка кортикотропин-рилизинг-фактора и повышенная адренокортикотропная активность в плазме могут способствовать развитию в дальнейшем АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза.

Болезнь Маделунга

Основное проявление болезни - выраженное локальное отложение жира в области шеи. Жировая подушка, опоясывающая шею, придает больным настолько специфический вид, что дифференциального диагноза, как правило, не требуется. Патогенез и этиология до конца не выяснены. Относят к церебральной форме ожирения.

Лечение: иногда применяют иссечение жировой ткани хирургическим путем.

Болезнь Барракера - Симонса (прогрессирующая липодистрофия)

Заболевают только женщины, как правило, после достижения половой зрелости. Болезнь проявляется неравномерным распределением жира с исчезновением жирового слоя в верхней половине тела и избыточным развитием отложения жира в нижней половине тела. Отложение жира наблюдается главным образом на бедрах в виде своеобразных «галифе». Похудание верхней половины туловища и лица выражены очень значительно. Чаще наблюдаются формы болезни симметричного характера, однако могут встречаться и несимметричные формы с преобладанием неравномерного распределения жира на одной стороне тела. Местно-атрофическая форма липодистрофии наблюдается, как правило, у больных диабетом в месте введения инсулина. Есть сообщения о присоединении к липодистрофии дву- или односторонней атрофии лица с атрофией не только подкожного жирового слоя, но и мышц.

Особое значение имеют наследственный фактор и психическая травма.

Синдром Кушинга | NIDDK

На этой странице:

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга - это заболевание, которое возникает, когда ваш организм вырабатывает слишком много гормона кортизола в течение длительного периода времени. Кортизол иногда называют «гормоном стресса», потому что он помогает организму реагировать на стресс. Кортизол также помогает

Надпочечники, две маленькие железы над почками, вырабатывают кортизол.

Надпочечники, две маленькие железы над почками, производят кортизол.

Насколько распространен синдром Кушинга?

Эндогенный синдром Кушинга встречается редко. «Эндогенный» означает, что что-то внутри вашего тела вызывает расстройство, а не что-то вне вашего тела, например, лекарство. Оценки разнятся: от 40 до 70 человек на миллион. 1

Кто чаще болеет синдромом Кушинга?

Синдром Кушинга чаще всего поражает взрослых, обычно в возрасте от 30 до 50, 1 , но может встречаться и у детей.Синдром Кушинга поражает женщин примерно в три раза чаще, чем мужчин. 2 У людей с диабетом 2 типа, уровень глюкозы в крови которых остается слишком высоким с течением времени, а также высокое кровяное давление, причиной может быть синдром Кушинга. У людей, которые принимают лекарства, называемые глюкокортикоидами, которые похожи на кортизол, также может развиться синдром Кушинга. Этот тип синдрома Кушинга называется «экзогенным». Ежегодно более 10 миллионов американцев принимают глюкокортикоиды, 3 , но неизвестно, у скольких из них развивается синдром Кушинга.

Каковы осложнения синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга может вызывать такие проблемы со здоровьем, как

Хотя синдром Кушинга обычно излечим, без лечения он может быть фатальным.

Каковы симптомы синдрома Кушинга?

Признаки и симптомы синдрома Кушинга различны. Люди с очень высоким уровнем кортизола в течение длительного времени могут иметь явные признаки расстройства, в том числе

  • прибавка в весе
  • тонкие руки и ноги
  • круглая грань
  • Увеличенный жир у основания шеи
  • жирная горбинка между плечами
  • легкие синяки
  • широкие фиолетовые растяжки, в основном на животе, груди, бедрах и под мышками
  • слабые мышцы

Дети с синдромом Кушинга склонны к ожирению и растут медленнее, чем другие дети.У женщин могут быть лишние волосы на лице, шее, груди, животе и бедрах. Менструальный цикл может стать нерегулярным или прекратиться. У мужчин может снизиться фертильность с пониженным интересом к сексу и может быть эректильная дисфункция.

Не у всех с синдромом Кушинга есть эти симптомы, которые трудно обнаружить.

Что вызывает синдром Кушинга?

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является длительный прием высоких доз кортизолоподобных глюкокортикоидов. Эти лекарства используются для лечения других заболеваний, таких как астма, ревматоидный артрит и волчанка.Глюкокортикоиды часто вводят в сустав для снятия боли. Использование глюкокортикоидов также подавляет иммунную систему после трансплантации органа, чтобы не дать организму отторгнуть новый орган.

У других людей развивается эндогенный синдром Кушинга, потому что их организм вырабатывает слишком много кортизола. Некоторые типы опухолей могут вызывать избыток кортизола в организме.

Опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза, также называемые аденомами гипофиза, представляют собой доброкачественные образования на гипофизе.Гипофиз размером с горошину расположен у основания мозга. Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ) и другие гормоны. АКТГ заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Эти опухоли гипофиза производят слишком много АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Гипофиз находится у основания мозга.

Опухоли гипофиза, вырабатывающие слишком много АКТГ, вызывают 8 из 10 случаев синдрома Кушинга. 2 не вызваны глюкокортикоидными препаратами.Врачи называют этот тип синдрома Кушинга болезнью Кушинга.

Эктопические опухоли, продуцирующие АКТГ

Некоторые опухоли, которые развиваются вне гипофиза, также могут продуцировать АКТГ. Это состояние называется эктопическим АКТГ-синдромом. Чаще всего эти опухоли возникают в легких. Внематочные опухоли также могут возникать в поджелудочной железе, щитовидной железе и вилочковой железе - железе, которая помогает построить здоровую иммунную систему. Внематочные опухоли могут быть злокачественными.

Опухоли надпочечников

Иногда опухоль самого надпочечника производит слишком много кортизола.Опухоли надпочечников чаще всего доброкачественные, но иногда и злокачественные.

Как врачи диагностируют синдром Кушинга?

Синдром Кушинга сложно диагностировать. Такие симптомы, как усталость и увеличение веса, могут иметь множество различных причин. Синдром Кушинга можно ошибочно принять за другие состояния, которые имеют многие из тех же признаков, например синдром поликистозных яичников или метаболический синдром. Ваш врач сначала захочет исключить другие условия.

Диагноз основывается на вашей истории болезни, физическом осмотре и лабораторных тестах.Ваш врач может спросить, принимаете ли вы глюкокортикоиды или были ли у вас инъекции, и исключить это, прежде чем назначать лабораторные анализы.

Врачи могут использовать анализы мочи, слюны или крови для диагностики синдрома Кушинга. Иногда врачи проводят повторный тест, чтобы выяснить, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или другой причиной.

Ни один тест не является идеальным, поэтому врачи обычно проводят два из следующих тестов для подтверждения диагноза:

Суточный тест на свободный кортизол в моче

В этом тесте вы будете собирать мочу в течение 24 часов.Ваш лечащий врач отправит образец мочи в лабораторию для проверки уровня кортизола. Уровень кортизола выше нормы указывает на синдром Кушинга.

Ночной анализ кортизола слюны

Этот тест измеряет количество кортизола в вашей слюне поздно вечером. Обычно выработка кортизола падает сразу после того, как мы засыпаем. При синдроме Кушинга уровень кортизола не падает. Вы можете собрать образец слюны дома и вернуть его своему лечащему врачу или отправить его в лабораторию для анализа.

Тест на подавление низких доз дексаметазона (LDDST)

В этом тесте вы примете низкую дозу дексаметазона, типа глюкокортикоидов, обычно около 23:00. Медицинский работник возьмет вашу кровь на следующее утро, обычно около 8 часов утра. Иногда врачи используют другой тип теста LDDST, при котором вы принимаете дексаметазон каждые 6 часов в течение 48 часов. Кровь берется через 6 часов после последней дозы.

Обычно уровень кортизола в крови падает после приема дексаметазона.Не снижающийся уровень кортизола указывает на синдром Кушинга.

В тесте LDDST у вас возьмут кровь после приема низкой дозы дексаметазона.

Когда один из первых анализов крови показывает, что в вашем организме слишком много кортизола, ваш врач может назначить дополнительный тест, называемый тестом на дексаметазон-кортикотропин-высвобождающий гормон (дексаметазон-CRH).

Дексаметазон – CRH тест

Тест с дексаметазоном-CRH показывает, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или чем-то другим.

У некоторых людей высокий уровень кортизола время от времени наблюдается, но у них не развиваются долгосрочные последствия для здоровья синдрома Кушинга. У этих людей может быть синдром псевдо-Кушинга - состояние, которое иногда встречается у людей, страдающих депрессией или тревогой, употребляющих слишком много алкоголя, страдающих диабетом с часто слишком высоким уровнем глюкозы в крови или страдающих ожирением.

Этот тест объединяет LDDST и тест стимуляции CRH. CRH - это гормон, вырабатываемый в части мозга, называемой гипоталамусом.CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Когда уровень кортизола достаточно повышается, они отключают сигнал CRH, поэтому уровни АКТГ и кортизола падают.

CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать кортизол.

Вам сделают укол CRH и дексаметазон перорально. Если у вас синдром псевдо-Кушинга, дексаметазон снижает уровни АКТГ и кортизола и не дает им повышаться. Высокие уровни кортизола непосредственно перед прививкой CRH или повышение во время этого теста указывают на синдром Кушинга.

Как врачи находят причину синдрома Кушинга?

После того, как ваш врач диагностирует синдром Кушинга, другие тесты могут помочь определить, является ли источник проблемы гипофизом, эктопией или надпочечниками. При выборе наилучшего метода лечения важно знать источник.

Анализы крови

Первым шагом является измерение уровня АКТГ в крови. Если уровень АКТГ низкий, причиной, вероятно, является опухоль надпочечников. Людям с опухолями надпочечников не нужны дополнительные анализы крови.

Если уровень АКТГ в норме или высокий, причиной, вероятно, является опухоль гипофиза или внематочная опухоль.

Другие анализы крови помогают отличить опухоли гипофиза от эктопических опухолей. Врачи обычно проводят более одного теста.

Тест стимуляции CRH. Для этого теста вы получите снимок CRH. Если у вас опухоль гипофиза, CRH повысит уровень АКТГ и кортизола в крови. Это редко случается у людей с внематочными опухолями.

Тест подавления высокой дозы дексаметазона (HDDST). Этот тест аналогичен LDDST, за исключением того, что в нем используются более высокие дозы дексаметазона. Если уровень кортизола в крови падает после приема высокой дозы дексаметазона, вероятно, у вас опухоль гипофиза. Если уровень кортизола не снижается, возможно, у вас внематочная опухоль.

Прочие испытания

Другие тесты ищут опухоли и помогают отличить опухоли гипофиза от эктопических опухолей.

Визуальные тесты. Визуализирующие исследования показывают размер и форму гипофиза и надпочечников, а также ищут опухоли.Если анализы крови показывают, что опухоль внематочная, визуализирующие тесты могут помочь определить ее местонахождение. Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография и МРТ.

Отбор проб каменной пазухи. Опухоли гипофиза обычно небольшие и могут не обнаруживаться при визуализации. Если МРТ не выявляет опухоль гипофиза, возможно, вам нужно взять образец каменной пазухи. Этот тест часто является лучшим способом отличить гипофиз от эктопических причин синдрома Кушинга.

Ваш врач возьмет образцы крови из ваших каменных пазух - вен, отводящих от гипофиза. В то же время у вас будет взят образец крови из кровеносного сосуда, находящегося далеко от гипофиза. Вам также сделают укол CRH, гормона, который заставляет гипофиз выделять АКТГ.

Более высокие уровни АКТГ в крови из каменных пазух, чем из другого кровеносного сосуда, указывают на опухоль гипофиза. Одинаковые уровни АКТГ во всех образцах крови указывают на внематочную опухоль.

Как врачи лечат синдром Кушинга?

Лечение зависит от причины и может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или лекарства, снижающие уровень кортизола. Если причиной является длительное использование глюкокортикоидов для лечения другого заболевания, ваш врач постепенно снизит дозировку до самой низкой дозы, которая будет контролировать это расстройство. Иногда заболевания, которые врачи лечат с помощью глюкокортикоидов, можно лечить с помощью не глюкокортикоидных лекарств.

Опухоли гипофиза

Самым распространенным методом лечения опухолей гипофиза является операция по удалению опухоли.Используя специальный микроскоп и тонкие инструменты, хирург приближается к гипофизу через ноздрю или отверстие, сделанное под верхней губой. Ваш врач, вероятно, направит вас в центр, специализирующийся на этом типе хирургии.

Успех или излечение этой операции может достигать 90 процентов, если ее выполняет высококвалифицированный хирург. 4 Если операция не удалась или лечение длилось недолго, операцию можно повторить, часто с хорошими результатами.

Операция по удалению опухоли гипофиза обычно успешно проводится опытным хирургом.

После того, как хирург удалит опухоль, ваш гипофиз какое-то время не будет вырабатывать достаточно АКТГ. Ваш врач пропишет лекарство от кортизола, поскольку АКТГ недостаточно, чтобы заставить надпочечники вырабатывать достаточно кортизола. Возможно, вам удастся прекратить прием препаратов кортизола через 6-18 месяцев.

Если операция не удалась или невозможна, возможна лучевая терапия. В одном из видов лучевой терапии используются небольшие дозы облучения гипофиза в течение 6-недельного периода. Другой тип использует однократную высокую дозу радиации.Уровень кортизола может не вернуться к норме после лучевой терапии в течение нескольких лет. Ваш врач может прописать лекарства для нормализации уровня кортизола до тех пор, пока лучевая терапия не вступит в силу.

Эктопические опухоли, продуцирующие АКТГ

Первый выбор лечения эктопических опухолей - их удаление хирургическим путем. Если опухоль злокачественная и распространилась, вам может потребоваться химиотерапия, лучевая терапия или другие виды лечения рака. Лекарства для снижения уровня кортизола также могут быть частью вашего лечения.Если другие методы лечения не помогут, хирургам, возможно, придется удалить надпочечники, чтобы контролировать синдром Кушинга.

Опухоли надпочечников

Операция по удалению надпочечника с опухолью является наиболее распространенным методом лечения. Некоторые редкие заболевания вызывают появление множества узелков в обоих надпочечниках и требуют хирургического вмешательства для удаления обеих желез. Если вам удалили оба надпочечника, вам нужно будет пожизненно принять лекарство, чтобы заменить кортизол и другие гормоны, вырабатываемые надпочечниками.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней пищеварительной системы и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания, которые в настоящее время открыты и набираются, можно посмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Стеффенсен С., Бак А.М., Рубек К.З., Йоргенсен Й.О. Эпидемиология синдрома Кушинга. Нейроэндокринология. 2010; 92 Прил. 1: 1–5.

[2] Лакруа А., Фелдерс Р.А., Стратакис Калифорния, Ниман Л.К. Синдром Кушинга. Ланцет. 2015; 386: 913–927.

[3] Nieman LK. Эпидемиология и клинические проявления синдрома Кушинга. Сайт UpToDate. www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-clinical-manifestations-of-cushings-syndrome?source=see_link.Обновлено 11 января 2017 г. Проверено 2 марта 2018 г.

[4] Шарма С.Т., Ниман Л.К., Фелдерс Р.А. Синдром Кушинга: эпидемиология и достижения в лечении болезней. Клиническая эпидемиология. 2015; 7: 281–293.

.

Синдром Кушинга - что вам нужно знать

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга - это состояние, при котором в вашем организме повышен уровень кортизола. Кортизол - это гормон, вырабатываемый надпочечниками, расположенными чуть выше почек. Кортизол помогает организму справляться со стрессом и помогает поддерживать нормальный уровень сахара в крови и артериального давления.

Что увеличивает мой риск развития синдрома Кушинга?

Опухоль надпочечников может привести к тому, что они вырабатывают слишком много кортизола. Другой гормон, называемый адренокортикотропным гормоном (АКТГ), вырабатывается в гипофизе вашего мозга и заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Опухоль гипофиза или некоторые виды рака, такие как рак легких, могут повысить уровень АКТГ в организме. Это повысит уровень кортизола. Кроме того, длительное использование стероидных лекарств может вызвать высокий уровень кортизола и привести к синдрому Кушинга.

Каковы признаки и симптомы синдрома Кушинга?

Наиболее частыми симптомами являются увеличение жира в области шеи и воротника. У вас также может появиться лишний жир вокруг живота или вы можете похудеть на руках и ногах. Ваше лицо может стать красным, круглым или опухшим. Ваша кожа может стать тонкой и иметь пурпурные растяжки на животе, бедрах, ягодицах или груди. У вас также может быть любое из следующего:

  • Усталость и мышечная слабость
  • Повышенный уровень сахара в крови или высокое кровяное давление
  • Чрезмерный рост волос на лице, шее, груди, животе и бедрах у женщин
  • Нерегулярный месячный период или отсутствие месячного периода
  • Перепады настроения, например раздражительность, депрессия или тревога
  • Практически нет интереса к сексу или проблемы с эрекцией

Как диагностируется синдром Кушинга?

  • Анализы крови и мочи измеряют количество кортизола в вашем организме.Для анализа мочи вам может потребоваться сохранить мочу в течение 24 часов и отправить образец в лабораторию. Он измеряет количество кортизола в моче за 24 часа.
  • Анализ слюны проводится в 23:00 в две отдельные ночи для измерения количества кортизола в слюне.
  • Компьютерная томография , или компьютерная томография, представляет собой рентгеновский снимок головы, груди, живота или области таза. Фотографии могут показать причину ваших симптомов. Вам могут дать краситель перед съемкой, чтобы медицинские работники лучше видели снимки.Сообщите врачу, если у вас когда-либо была аллергическая реакция на контрастный краситель.
  • МРТ делает снимки вашего тела для выявления рака легких, опухоли надпочечников или гипофиза. Вам могут дать краситель, чтобы изображения лучше отображались. Сообщите врачу, если у вас когда-либо была аллергическая реакция на контрастный краситель. Не входите в кабинет МРТ с металлическими предметами. Металл может нанести серьезную травму. Сообщите врачу, если на вашем теле есть металл.

Как лечится синдром Кушинга?

Лечение зависит от того, что вызывает повышение уровня кортизола в организме. Медицинские работники могут изменить дозу стероидов, если вы находитесь на длительной стероидной терапии. У вас также может быть любое из следующего:

  • Хирургия используется для удаления опухоли, вызывающей повышенный уровень кортизола.
  • Лекарства могут помочь снизить уровень кортизола и блокировать выработку кортизола надпочечниками. Вам также может понадобиться лекарство, чтобы убить опухолевые или раковые клетки.
  • Лучевая терапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уменьшения опухоли или уничтожения раковых клеток.

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

  • Ваша боль усиливается или не проходит даже после приема обезболивающего.
  • Ваши симптомы ухудшаются.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Когда мне следует немедленно обратиться за медицинской помощью или позвонить по номеру 911?

  • Вам сложно бодрствовать или вы в замешательстве.
  • У вас сильная головная боль или головокружение.
  • У вас нечеткое зрение или двоение в глазах.
  • У вас боль в груди.
  • У вас проблемы с дыханием или поверхностное дыхание.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать. Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер.Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

, защищенной авторским правом. Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Узнайте больше о синдроме Кушинга

Сопутствующие препараты
.

Синдром Кушинга - Диагностика и лечение

Диагноз

Синдром Кушинга может быть трудно диагностировать, особенно эндогенный синдром Кушинга, потому что другие состояния имеют те же признаки и симптомы. Диагностика синдрома Кушинга может быть долгим и обширным процессом. Вы можете не получить четких ответов о своем состоянии до тех пор, пока не посетите несколько медицинских приемов.

Ваш врач проведет медицинский осмотр на предмет признаков синдрома Кушинга.Он или она могут заподозрить синдром Кушинга, если у вас есть такие признаки, как округление лица (лунное лицо), жировая прослойка между плечами и шеей (буйволиный горб) и тонкая кожа с синяками и растяжками.

Если вы долгое время принимали кортикостероидные препараты, ваш врач может заподозрить, что у вас развился синдром Кушинга в результате приема этого лекарства. Если вы не принимали кортикостероидные препараты, эти диагностические тесты могут помочь определить причину:

  • Анализы мочи и крови. Эти тесты измеряют уровни гормонов в моче и крови и показывают, вырабатывает ли ваше тело чрезмерное количество кортизола. Для анализа мочи вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов. Образцы мочи и крови будут отправлены в лабораторию для анализа на уровень кортизола.

    Ваш врач может также порекомендовать другие специализированные тесты, которые включают измерение уровня кортизола до и после стимуляции или подавления другими гормональными препаратами.

  • Анализ слюны. Уровень кортизола обычно повышается и понижается в течение дня. У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола значительно снижается к вечеру. Анализируя уровень кортизола в небольшом образце слюны, собранной поздно ночью, врачи могут определить, не слишком ли высокий уровень кортизола, что позволяет предположить диагноз синдрома Кушинга.
  • Визуальные тесты. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут предоставить изображения гипофиза и надпочечников для выявления аномалий, таких как опухоли.
  • Отбор проб каменной пазухи. Этот тест может помочь определить, кроется ли причина эндогенного синдрома Кушинга в гипофизе или где-то еще. Для анализа берут образцы крови из каменистых пазух - вен, отводящих от гипофиза.

    Тонкая трубка вводится в верхнюю часть бедра или пах, пока вы находитесь под действием седативного препарата, и продевает ее в каменистые пазухи. Уровни ACTH измеряются в каменистых пазухах и в образце крови, взятом из предплечья.

    Если уровень ACTH выше в образце синуса, проблема связана с гипофизом. Если уровни ACTH и одинаковы в пазухах и предплечье, корень проблемы лежит за пределами гипофиза.

Эти тесты помогают вашему врачу диагностировать синдром Кушинга и могут помочь исключить другие заболевания с аналогичными признаками и симптомами. Например, синдром поликистозных яичников - гормональное заболевание у женщин с увеличенными яичниками - имеет некоторые из тех же признаков и симптомов, что и синдром Кушинга, такие как чрезмерный рост волос и нерегулярные менструации.Депрессия, расстройства пищевого поведения и алкоголизм также могут частично имитировать синдром Кушинга.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение синдрома Кушинга предназначено для снижения высокого уровня кортизола в организме. Лучшее лечение для вас зависит от причины синдрома. Варианты включают:

Сокращение использования кортикостероидов

Если причиной синдрома Кушинга является длительный прием кортикостероидных препаратов, ваш врач может контролировать признаки и симптомы синдрома Кушинга, уменьшая дозировку препарата в течение определенного периода времени, пока по-прежнему адекватно управлять астмой, артритом или другим заболеванием.

При многих из этих медицинских проблем ваш врач может назначить некортикостероидные препараты, которые позволят ему или ей снизить дозировку или вообще отказаться от использования кортикостероидов. Не уменьшайте дозу кортикостероидных препаратов и не прекращайте их принимать самостоятельно. Делайте это только под наблюдением врача.

Резкое прекращение приема этих лекарств может привести к снижению уровня кортизола. Медленное прекращение приема кортикостероидных препаратов позволяет вашему организму возобновить нормальную выработку кортизола.

Хирургия

Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, ваш врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляет нейрохирург, который может провести процедуру через нос. Если опухоль присутствует в надпочечниках, легких или поджелудочной железе, хирург может удалить ее с помощью стандартной операции или, в некоторых случаях, с помощью малоинвазивных хирургических методов с меньшими разрезами.

После операции вам нужно будет принять препараты, замещающие кортизол, чтобы обеспечить ваше тело нужным количеством кортизола.В большинстве случаев вы в конечном итоге почувствуете возвращение нормальной выработки гормонов надпочечников, и ваш врач может отказаться от заместительных препаратов.

Однако этот процесс может занять до года или дольше. В некоторых случаях у людей с синдромом Кушинга никогда не восстанавливается нормальная функция надпочечников; тогда они нуждаются в пожизненной заместительной терапии.

Лучевая терапия

Если хирург не может полностью удалить опухоль гипофиза, он или она обычно назначает лучевую терапию, которая будет использоваться в сочетании с операцией.Кроме того, облучение может использоваться для людей, которые не подходят для операции.

Радиацию можно вводить небольшими дозами в течение шестинедельного периода или с помощью метода, называемого стереотаксической радиохирургией. В последней процедуре к опухоли доставляется большая разовая доза радиации, и радиационное воздействие на окружающие ткани сводится к минимуму.

Лекарства

Лекарства можно использовать для контроля выработки кортизола, когда операция и облучение не работают.Лекарства также могут быть использованы перед операцией людям, которые серьезно заболели синдромом Кушинга. Врачи могут рекомендовать медикаментозную терапию перед операцией для улучшения признаков и симптомов и минимизации хирургического риска. Медикаментозная терапия не может полностью улучшить все симптомы избытка кортизола.

Лекарства для контроля чрезмерной выработки кортизола в надпочечниках включают кетоконазол, митотан (лизодрен) и метирапон (метопирон).

Мифепристон (Корлым, Мифепрекс) одобрен для людей с синдромом Кушинга, страдающих диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы.Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует действие кортизола на ваши ткани.

Побочные эффекты этих лекарств могут включать усталость, тошноту, рвоту, головные боли, мышечные боли, высокое кровяное давление, низкий уровень калия и отек. У некоторых есть более серьезные побочные эффекты, такие как неврологические побочные эффекты и токсичность для печени.

Новейшим лекарством от синдрома Кушинга является пасиреотид (Сигнифор), который снижает выработку АКТГ опухолью гипофиза.Это лекарство вводится в виде инъекции два раза в день. Рекомендуется, если операция на гипофизе безуспешна или невозможна.

Побочные эффекты довольно распространены и могут включать диарею, тошноту, высокий уровень сахара в крови или диабет, головную боль, боль в животе и утомляемость.

В некоторых случаях опухоль или ее лечение могут вызвать дефицит других гормонов, вырабатываемых гипофизом или надпочечниками, и ваш врач порекомендует препараты для заместительной гормональной терапии.

Если ни один из этих вариантов лечения не подходит или не эффективен, ваш врач может порекомендовать хирургическое удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия).Эта процедура вылечит избыточную выработку кортизола, но потребует пожизненных замещающих лекарств.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Образ жизни и домашние средства

Продолжительность вашего выздоровления от синдрома Кушинга будет зависеть от тяжести и причины вашего состояния.Не забывайте проявлять терпение. Синдром Кушинга развился не в одночасье, и ваши симптомы также не исчезнут в одночасье. А пока эти советы могут помочь вам на вашем пути к выздоровлению.

  • Увеличивайте активность медленно. Возможно, вы так спешите вернуть себе прежнее «я», что слишком быстро заставляете себя слишком сильно, но ваши ослабленные мышцы нуждаются в более медленном подходе. Работайте до разумного уровня упражнений или активности, при котором вам будет комфортно, но не переусердствуйте.Постепенно вы станете совершенствоваться, и ваша настойчивость будет вознаграждена.
  • Ешьте разумно. Питательная и полезная пища является хорошим источником энергии для вашего выздоравливающего организма и может помочь вам сбросить лишние килограммы, полученные в результате синдрома Кушинга. Убедитесь, что вы получаете достаточно кальция и витамина D. Взятые вместе, они помогают вашему организму усваивать кальций, что может помочь укрепить ваши кости, противодействуя потере плотности костей, которая часто возникает при синдроме Кушинга.
  • Следите за своим психическим здоровьем. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но также может сохраняться или развиваться после начала лечения. Не игнорируйте свою депрессию и не ждите ее. Немедленно обратитесь за помощью к врачу или терапевту, если вы находитесь в депрессии, подавлены или испытываете трудности с выздоровлением.
  • Мягко успокаивает боли. Горячие ванны, массаж и упражнения с малой нагрузкой, такие как водная аэробика и тай-чи, могут помочь облегчить некоторые боли в мышцах и суставах, которые сопровождают выздоровление при синдроме Кушинга.

Помощь и поддержка

Группы поддержки могут быть полезны при лечении синдрома Кушинга и выздоровлении. Они объединяют вас с другими людьми, которые справляются с такими же проблемами, со своими семьями и друзьями, и предлагают среду, в которой вы можете разделить общие проблемы.

Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Ваш местный отдел здравоохранения, публичная библиотека и телефонная книга, а также Интернет также могут быть хорошими источниками для поиска группы поддержки в вашем районе.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы сначала обратитесь к своему лечащему врачу. Однако в некоторых случаях, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут сразу же направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Хорошая идея - подготовиться к визиту, чтобы максимально эффективно проводить время с врачом. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием. Например, если у вас чаще возникают головные боли, или вы чувствуете себя подавленным или более уставшим, чем обычно, это важная информация, которой следует поделиться со своим врачом.Также сообщите своему врачу об изменениях вашего внешнего вида, таких как увеличение веса, появление новых прыщей или увеличение волос на теле.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в ваших личных отношениях и в вашей сексуальной жизни. Сообщите своему врачу, заметили ли самые близкие вам люди, что вы кажетесь раздражительным или что у вас, похоже, больше перепадов настроения, чем в прошлом. Может быть полезно взять с собой фотографию, на которой видны любые изменения вашего внешнего вида с тех пор, как вы начали испытывать симптомы.
  • Составьте список всех лекарств, , а также любых витаминов, кремов или добавок, которые вы принимаете в настоящее время или использовали в прошлом. Включите в свой список конкретное название, дозу и даты приема любых стероидных препаратов, которые вы принимали в прошлом, например, инъекций кортизона.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга, , если возможно. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, чтобы задать своему врачу.

Ваше время с врачом может быть ограничено, поэтому предварительная подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. При синдроме Кушинга некоторые основные вопросы, которые следует задать своему врачу, включают:

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие диагностические тесты мне нужны? Как проводятся эти тесты?
  • Какие у меня варианты лечения? Что вы мне порекомендуете?
  • Улучшатся ли мои физические признаки и симптомы после лечения? Увижу ли я разницу в своей внешности и в том, как я себя чувствую?
  • Поможет ли лечение сделать меня более эмоционально стабильным?
  • Какие долгосрочные последствия может иметь каждый вариант лечения? Повлияет ли моя способность иметь детей?
  • Как вы будете следить за моей реакцией на лечение с течением времени?
  • У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
  • Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать любые дополнительные вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас останется время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени.Ваш врач может спросить:

  • Когда у вас впервые появились симптомы?
  • У вас есть симптомы постоянно или они приходят и уходят? Стали ли они со временем хуже?
  • Заметили ли вы какие-либо изменения в своей сексуальной активности или в своем интересе к сексу?
  • Изменился ли ваш менструальный цикл или у вас прекратились месячные?
  • Вы прибавили в весе? На какой части вашего тела?
  • Было ли вам трудно контролировать свои эмоции?
  • Заметили ли вы, что у вас легче появляются синяки или что раны и инфекции заживают дольше, чем раньше?
  • Есть ли у вас слабость в мышцах, например, трудности с выходом из ванны или ходьбы по лестнице?
  • Появились ли у вас новые прыщи или больше волос на теле или лице?
  • Вы принимали кортикостероидные препараты? На сколько долго?
  • Что может улучшить или ухудшить ваши симптомы?
.

Синдром Кушинга: признаки, причины и лечение

Синдром Кушинга или гиперкортизолизм возникает из-за аномально высокого уровня гормона кортизола. Это может произойти по разным причинам.

В большинстве случаев лечение может помочь вам контролировать уровень кортизола.

Наиболее частыми симптомами этого состояния являются:

Помимо перечисленных выше общих симптомов, есть другие симптомы, которые иногда могут наблюдаться у людей с синдромом Кушинга.

Сюда могут входить:

У детей

У детей тоже может быть синдром Кушинга, хотя он развивается у них реже, чем у взрослых. Согласно исследованию 2019 года, около 10 процентов новых случаев синдрома Кушинга ежегодно возникают у детей.

Помимо вышеперечисленных симптомов, дети с синдромом Кушинга также могут иметь:

У женщин

Синдром Кушинга чаще встречается у женщин, чем у мужчин. По данным Национального института здоровья (NIH), синдром Кушинга заболевает в три раза больше женщин, чем мужчин.

У женщин с синдромом Кушинга могут появиться лишние волосы на лице и теле.

Чаще всего это происходит на:

  • лице и шее
  • груди
  • животе
  • бедрах

Кроме того, женщины с синдромом Кушинга также могут испытывать нерегулярные менструации. В некоторых случаях менструация вообще отсутствует. Отсутствие лечения синдрома Кушинга у женщин может затруднить беременность.

У мужчин

Как и в случае с женщинами и детьми, мужчины с синдромом Кушинга также могут испытывать некоторые дополнительные симптомы.

Мужчины с синдромом Кушинга могут иметь:

Синдром Кушинга вызывается избытком гормона кортизола. Ваши надпочечники вырабатывают кортизол.

Он помогает выполнять ряд функций вашего организма, в том числе:

Ваше тело может вырабатывать высокий уровень кортизола по разным причинам, в том числе:

Кортикостероиды

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является прием кортикостероидных препаратов. , например, преднизон, в высоких дозах в течение длительного периода.Медицинские работники могут назначать их для лечения воспалительных заболеваний, таких как волчанка, или для предотвращения отторжения пересаженного органа.

Высокие дозы инъекционных стероидов для лечения боли в спине также могут вызывать синдром Кушинга. Однако более низких доз стероидов в форме ингалянтов, таких как те, которые используются при астме, или кремов, например, прописанных от экземы, обычно недостаточно, чтобы вызвать это состояние.

Опухоли

Некоторые виды опухолей также могут приводить к повышению выработки кортизола.

Некоторые из них включают:

Болезнь Кушинга

Если синдром Кушинга вызван гипофизом, вырабатывающим АКТГ, который в свою очередь становится кортизолом, это называется болезнью Кушинга.

Как и синдром Кушинга, болезнь Кушинга поражает больше женщин, чем мужчин.

Общая цель лечения синдрома Кушинга - снизить уровень кортизола в организме. Этого можно достичь несколькими способами. Лечение, которое вы получите, будет зависеть от причины вашего заболевания.

Ваш лечащий врач может прописать вам лекарство, которое поможет контролировать уровень кортизола. Некоторые лекарства снижают выработку кортизола в надпочечниках или снижают выработку АКТГ в гипофизе. Другие лекарства блокируют действие кортизола на ткани.

Примеры включают:

  • кетоконазол (Низорал)
  • митотан (Лизодрен)
  • метирапон (Метопирон)
  • пасиреотид (Сигнифор)
  • мифепристон (Корлым, Мифепрекс) у лиц с диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы 9352
  • Если вы принимаете кортикостероиды, может потребоваться смена лекарства или дозировки.Не пытайтесь самостоятельно изменить дозировку. Делать это следует под тщательным медицинским наблюдением.

    Опухоли могут быть злокачественными, что означает злокачественные, или доброкачественными, что означает доброкачественные.

    Если ваше состояние вызвано опухолью, ваш лечащий врач может захотеть удалить опухоль хирургическим путем. Если опухоль не может быть удалена, ваш лечащий врач может также порекомендовать лучевую терапию или химиотерапию.

    Синдром Кушинга бывает особенно сложно диагностировать. Это связано с тем, что многие симптомы, такие как увеличение веса или усталость, могут иметь другие причины.Кроме того, сам синдром Кушинга может иметь множество различных причин.

    Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни. Они зададут вопросы о симптомах, любых состояниях вашего здоровья и лекарствах, которые вам могут назначить.

    Они также проведут медицинский осмотр, на котором будут искать такие признаки, как буйволиный горб, растяжки и синяки.

    Затем они могут заказать лабораторные анализы, в том числе:

    • 24-часовой тест на свободный кортизол в моче: Для этого теста вам будет предложено собрать мочу в течение 24-часового периода.Затем будут проверены уровни кортизола.
    • Измерение кортизола в слюне: У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола падает вечером. Этот тест измеряет уровень кортизола в образце слюны, который был собран поздно ночью, чтобы увидеть, не слишком ли высокий уровень кортизола.
    • Тест на подавление низких доз дексаметазона: Для этого теста вам дадут дозу дексаметазона поздно вечером. Утром ваша кровь будет проверена на уровень кортизола.Обычно дексаметазон вызывает снижение уровня кортизола. Если у вас синдром Кушинга, этого не произойдет.

    Диагностика причины синдрома Кушинга

    После того, как вам поставили диагноз синдрома Кушинга, ваш лечащий врач все равно должен определить причину избыточного производства кортизола.

    Тесты, помогающие определить причину, могут включать:

    • Тест на адренокортикотропиновый гормон (АКТГ) в крови: Измеряются уровни АКТГ в крови.Низкий уровень АДТГ и высокий уровень кортизола могут указывать на наличие опухоли надпочечников.
    • Тест на стимуляцию высвобождающего гормона кортикотропина (CRH): В этом тесте делается укол CRH. Это повысит уровень АКТГ и кортизола у людей с опухолями гипофиза.
    • Тест подавления высокой дозы дексаметазона: Это то же самое, что тест с низкой дозой, за исключением того, что используется более высокая доза дексаметазона. Если уровень кортизола падает, у вас может быть опухоль гипофиза.Если нет, возможно, у вас внематочная опухоль.
    • Взятие пробы каменной пазухи: Кровь берется из вены рядом с гипофизом, а также из вены, находящейся далеко от гипофиза. Дан снимок CRH. Высокий уровень АКТГ в крови возле гипофиза может указывать на опухоль гипофиза. Сходные уровни в обоих образцах указывают на внематочную опухоль.
    • Визуализирующие исследования: Сюда могут входить такие вещи, как компьютерная томография и МРТ. Они используются для визуализации надпочечников и гипофиза в поисках опухолей.

    Хотя изменения в диете не излечивают ваше состояние, они могут помочь предотвратить еще больший рост уровня кортизола или предотвратить некоторые осложнения.

    Вот несколько советов по питанию для людей с синдромом Кушинга:

    • Следите за потреблением калорий. Очень важно отслеживать количество потребляемых калорий, поскольку увеличение веса является одним из основных симптомов синдрома Кушинга.
    • Старайтесь избегать употребления алкоголя. Употребление алкоголя связано с повышением уровня кортизола, особенно
    .

    Причины, симптомы, типы и диагноз

    Синдром Кушинга - это гормональное заболевание. Это происходит, когда у человека слишком высокий уровень кортизола. Это может иметь серьезные и обширные последствия для организма.

    Это часто происходит из-за приема лекарств, которые приводят к высокому уровню кортизола в организме, но другие причины включают доброкачественную или злокачественную опухоль.

    Люди иногда путают синдром Кушинга с болезнью Кушинга. Они связаны, но не одинаковы.

    При болезни Кушинга и синдроме Кушинга ряд факторов может привести к высокому уровню гормона кортизола.Это, в свою очередь, приводит к появлению ряда симптомов.

    Болезнь Кушинга

    Поделиться на Pinterest При синдроме Кушинга слишком большое количество кортизола в организме приводит к ряду симптомов.

    Одной из причин синдрома Кушинга является болезнь Кушинга. Это редкое заболевание, которое возникает, когда аденома гипофиза - доброкачественная опухоль в гипофизе - выделяет высокий уровень гормона, известного как адренокортикотропный гормон (АКТГ).

    Эти высокие уровни АКТГ вызывают высокий уровень кортизола, что приводит к ряду симптомов.

    Иногда опухоли образуются из-за определенных генетических изменений или синдромов. В большинстве случаев непонятно, почему это происходит.

    Genetics Home Reference отмечает, что он обычно появляется у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет, но может затронуть и детей.

    Статистика показывает, что во всем мире от него страдают от 10 до 15 человек на миллион.

    Семь из 10 людей, страдающих болезнью Кушинга, - женщины.

    Синдром Кушинга

    Синдром Кушинга включает болезнь Кушинга, но чаще всего возникает, когда прием стероидных препаратов влияет на уровень гормонов.

    Помимо людей с болезнью Кушинга, к людям с риском развития синдрома Кушинга относятся те, кто:

    • принимает большие дозы стероидных препаратов от другого заболевания, такого как астма
    • имеют опухоль в надпочечнике
    • имеют раковые опухоли, которые продуцируют АКТГ, например, некоторые виды рака легких

    Все эти факторы могут привести к высокому уровню кортизола в организме.

    Реже опухоли развиваются в других органах, выделяющих АКТГ, что приводит к аналогичным симптомам.

    По данным Американской ассоциации неврологических хирургов (AANS), когда синдром Кушинга возникает по причинам, не связанным с лекарствами, 70 процентов этих случаев связаны с болезнью Кушинга.

    Синдром псевдо-Кушинга

    Синдром псевдо-Кушинга - это состояние, когда симптомы сходны с симптомами синдрома Кушинга, но дальнейшие исследования показывают, что синдрома нет. К распространенным причинам относятся чрезмерное употребление алкоголя, ожирение, постоянно высокий уровень глюкозы в крови, беременность и депрессия.

    Как это происходит?

    Поделиться на Pinterest Гипофиз вырабатывает гормоны. Если на этой железе развивается опухоль, могут возникнуть симптомы Кушинга.

    Система организма, контролирующая выработку гормонов, - это эндокринная система.

    В этой системе железы работают вместе и производят разные типы гормонов.

    Гормоны, которые вырабатывает одна железа, могут напрямую влиять на выработку гормонов другими железами.

    Эти железы включают надпочечники, гипофиз, щитовидную железу, паращитовидные железы, поджелудочную железу, яичники и яички.

    Надпочечники расположены чуть выше почек. Они производят кортизол вместе с другими гормонами. Кортизол является основным гормоном стресса и основным естественным глюкокортикоидом (ГК) человека.

    Кортизол помогает регулировать превращение организмом белков, углеводов и жиров из пищи в энергию.

    Он также помогает контролировать кровяное давление и уровень глюкозы в крови и поддерживать сердечно-сосудистую функцию. Он может подавлять иммунную систему и влияет на то, как организм реагирует на стресс.

    Когда уровень кортизола постоянно высок, может возникнуть синдром Кушинга.

    Генетические факторы могут играть роль в некоторых случаях, но синдром Кушинга и болезнь Кушинга, похоже, не передаются по наследству.

    Есть два типа синдрома Кушинга.

    Синдром экзогенного Кушинга

    Синдром экзогенного Кушинга - это когда причина кроется в чем-то, не связанном с функциями организма.

    Это часто является результатом длительного приема высоких доз кортикостероидных препаратов, также известных как глюкокортикоиды.Они похожи на кортизол.

    Примеры включают:

    • преднизон
    • дексаметазон
    • метилпреднизолон

    Людям с ревматоидным артритом, волчанкой, астмой и реципиентам трансплантации органов могут потребоваться высокие дозы этих препаратов.

    Инъекционные кортикостероиды для лечения боли в суставах, спине и бурсита также могут вызывать синдром Кушинга.

    Стероидные препараты, которые, по-видимому, не увеличивают риск синдрома Кушинга:

    • стероидные кремы, вариант лечения экземы
    • ингаляционные стероиды, лечение астмы

    Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) отмечают, что более 10 миллионов человек в США ежегодно принимают глюкокортикоидные препараты, но остается неясным, у скольких из них развиваются симптомы синдрома Кушинга.

    Синдром эндогенного Кушинга

    Синдром эндогенного Кушинга - это когда причина исходит изнутри тела, например, когда надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

    Болезнь Кушинга является примером этого.

    Подобные симптомы могут быть также результатом опухолей надпочечников, доброкачественной или злокачественной опухоли поджелудочной железы, щитовидной железы, вилочковой железы или легких.

    Это тоже может привести к перепроизводству кортизола.

    Синдром Кушинга может поражать разные части тела.Симптомы могут сильно различаться у разных людей в зависимости от причины.

    Увеличение веса - ключевой симптом. Высокий уровень кортизола приводит к перераспределению жира, особенно в области груди и живота, а также к округлению лица. «Буйволиный горб» может образоваться из-за накопления жира на задней части шеи и плеч.

    Другие общие признаки и симптомы включают:

    • истончение кожи
    • чрезмерные розовые или фиолетовые растяжки, известные как стрии
    • легкие синяки
    • высокое кровяное давление
    • остеопороз
    • мышечная слабость
    • прерывание или изменения в менструальный цикл

    Конечности могут быть тонкими по сравнению с остальным телом, а лицо становится опухшим, округлым и красным.

    Синдром Кушинга может поражать кожу следующим образом:

    • Кожа становится тонкой.
    • Легко появляются синяки.
    • Красновато-пурпурные растяжки могут появляться на животе, ягодицах, конечностях и груди.
    • Пятна могут образовываться на плечах, груди и лице.
    • Кожа вокруг шеи потемнела.
    • Отек, или задержка воды в коже.
    • Легкие травмы, такие как ссадины, порезы, царапины и укусы насекомых, требуют больше времени для заживления.

    У женщин может быть чрезмерное оволосение на лице и теле, известное как гирсутизм. Голос женщины может стать глубже, и у нее могут выпасть волосы на голове. Менструация может стать нерегулярной и менее частой, а может и полностью прекратиться.

    Мышцы плеч, конечностей и бедер могут ослабнуть, а высокий уровень кортизола может привести к остеопорозу или ломкости костей, увеличивая риск переломов.

    Могут произойти изменения в психическом здоровье, которые могут привести к:

    • тревоге и депрессии
    • раздражительности
    • потере эмоционального контроля
    • резким перепадам настроения
    • паническим атакам
    • мыслям о самоубийстве

    сексуальным проблемам либидо или половое влечение.У мужчины может быть эректильная дисфункция, то есть неспособность достичь или поддерживать эрекцию.

    Симптомы Кушинга могут влиять на фертильность как у женщин, так и у мужчин. Однако, если надпочечники чрезмерно вырабатывают тестостерон и другие гормоны, это может повысить либидо.

    Осложнения

    Согласно NIDDK, другие проблемы и осложнения могут включать:

    Другие осложнения включают:

    • более высокий риск опасных для жизни инфекций крови и других необычных инфекций
    • остеопороз
    • камни в почках
    • потеря мышечная масса и сила
    • Изменения психической функции

    Согласно NIDDK, у детей синдром Кушинга может приводить к ожирению и замедлению роста.

    Всем, кто принимает кортикостероидные препараты при таких состояниях, как астма, артрит или воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), и кто испытывает признаки и симптомы синдрома Кушинга, следует как можно скорее сообщить об этом своему врачу.

    Другие состояния и заболевания могут иметь похожие симптомы, поэтому важно сначала устранить их.

    Если врач подозревает, что это гормональная проблема, он, вероятно, направит пациента к эндокринологу, специалисту по гормональной системе организма.

    Тесты для оценки уровней АКТГ могут включать:

    • анализ мочи
    • анализ крови
    • анализ слюны

    Если врач подозревает синдром Кушинга, он попросит дополнительные тесты - например, МРТ. тесты - чтобы выяснить причину. Эти тесты могут обнаружить лежащую в основе опухоль, доброкачественную или злокачественную.

    Иногда может потребоваться отбор пробы нижней каменной пазухи (IPSS). Это специализированный анализ крови, который, наряду с другими тестами, может помочь определить источник АКТГ в организме.

    В ожидании результатов врач может назначить метирапон. Это блокирует выработку кортизола и снижает его концентрацию в крови.

    Поделиться на PinterestЕсли прием стероидных препаратов вызывает симптомы синдрома Кушинга, врачу может потребоваться изменить дозу или назначить другое лекарство.

    Лечение направлено на поиск источника избыточного кортизола и снижение его уровня.

    Тип лечения будет зависеть от нескольких факторов, включая причину синдрома.

    Если тесты показывают, что у человека болезнь Кушинга, ему может потребоваться операция по удалению опухоли гипофиза.

    Если у человека наблюдаются симптомы Кушинга из-за того, что он использует кортикостероиды для лечения какого-либо состояния здоровья, врач может уменьшить дозу препарата или заменить его лекарством, не содержащим кортикостероидов.

    Люди никогда не должны снижать дозировку кортикостероидов без медицинского наблюдения. Это может привести к опасно низкому уровню кортизола и, возможно, к опасным для жизни осложнениям.

    Некоторым людям может потребоваться операция по удалению опухоли гипофиза. Хирург может удалить опухоль через нос. При опухолях надпочечников, поджелудочной железы или легких может потребоваться традиционная или лапароскопическая операция.

    После операции пациенту необходимо будет принимать препараты, замещающие кортизол, до восстановления нормальной выработки гормонов.

    Лечение опухоли может включать лучевую терапию и химиотерапию, в зависимости от того, является ли опухоль злокачественной или доброкачественной.

    Лекарства, которые в настоящее время одобрены для лечения синдрома Кушинга, включают мифепристон (Корлим) и пасиреотид (Сигнифор).

    Врачи могут назначать другие лекарства, не указанные в инструкции.

    Это означает, что лекарство не имеет одобрения специально для этого состояния, но опыт врачей показал, что эти лекарства эффективны при этом состоянии.

    Лекарства, которые люди могут не продавать при болезни Кушинга, включают:

    • кетоконазол (низорал)
    • митотан (лизодрен)
    • метирапон (метопирон)

    Они могут помочь контролировать чрезмерное производство кортизола различными способами.Продолжаются исследования других лекарств, которые также могут быть полезны.

    Хирургу может потребоваться удаление надпочечника, если другие методы лечения не работают.

    На вынос

    Синдром Кушинга и болезнь Кушинга являются серьезными заболеваниями. Без лечения они могут быть смертельными.

    Однако, если человеку своевременно поставлен правильный диагноз, хирургическое или медицинское лечение может помочь ему вернуться к более здоровой жизни.

    Наблюдение на протяжении всей жизни важно для снижения риска возможных осложнений и улучшения качества жизни человека.

    .

    Синдром Кушинга - NHS

    Синдром Кушинга - это состояние, вызванное наличием в организме слишком большого количества гормона кортизола. Это может быть серьезно, если не лечить.

    Кто и почему получает

    Синдром Кушинга встречается редко. В основном это поражает людей, которые долгое время принимали стероидные препараты, особенно стероидные таблетки.Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

    Очень редко это может быть вызвано организмом, вырабатывающим слишком много кортизола.

    Обычно это результат:

    • рост (опухоль) в гипофизе в головном мозге
    • опухоль в 1 надпочечнике над почками

    Опухоли обычно не злокачественные (доброкачественные) . Чаще всего они встречаются у молодых женщин.

    Симптомы синдрома Кушинга

    Симптомы синдрома Кушинга могут возникать внезапно или постепенно.Если их не лечить, они имеют тенденцию медленно ухудшаться.

    Одним из основных признаков является увеличение веса и увеличение количества жира в организме, например:

    • увеличение жира на груди и животе, но тонкие руки и ноги
    • скопление жира на задней стороне шеи и плеч , известный как «буйволиный горб»
    • красное, пухлое, округлое лицо

    Другие симптомы включают:

    • кожа, на которой легко появляются синяки
    • большие фиолетовые растяжки
    • слабость в плечах и бедрах
    • проблемы либидо и фертильности
    • депрессия и перепады настроения

    Синдром Кушинга также может вызывать высокое кровяное давление, которое может быть серьезным, если не лечить.

    Когда обращаться за медицинской помощью

    Обратитесь к терапевту, если у вас есть симптомы синдрома Кушинга, особенно если вы принимаете стероиды.

    Не прекращайте прием лекарства без консультации с врачом.

    Многие вещи могут вызывать симптомы, похожие на синдром Кушинга, поэтому неплохо было бы пройти обследование, чтобы выяснить, в чем проблема.

    Анализы и диагностика

    Ваш врач может заподозрить синдром Кушинга, если у вас типичные симптомы и вы принимаете стероидные препараты.

    Если вы не принимаете стероиды, диагностика может быть затруднена, поскольку симптомы могут быть аналогичны другим состояниям.

    Если есть подозрение на синдром Кушинга, количество кортизола в вашем организме можно измерить по:

    Если эти тесты показывают высокий уровень кортизола, вас могут направить к специалисту по гормональным заболеваниям (эндокринологу) для подтверждения или решения синдром Кушинга.

    Вам также могут потребоваться другие тесты или сканирование, чтобы выяснить причину.

    Лечение синдрома Кушинга

    Синдром Кушинга обычно проходит после лечения, хотя для полного выздоровления может потребоваться много времени.

    Лечение зависит от причины.

    Если это вызвано приемом стероидов:

    • Ваша доза стероидов будет постепенно снижаться или прекращаться

    Если это вызвано опухолью , лечение может включать:

    • операция по удалению опухоли
    • лучевая терапия для уничтожения опухоли
    • лекарства для уменьшения воздействия кортизола на ваш организм

    Сообщите своему врачу о преимуществах и рисках различных вариантов лечения.

    Дополнительная информация

    The Pituitary Foundation предоставляет дополнительную информацию о синдроме Кушинга, в том числе об основных методах лечения.

    Последняя проверка страницы: 18 января 2018 г.
    Срок следующей проверки: 18 января 2021 г.

    .

    Смотрите также

Свежие записи
Июнь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Авг    
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930