Синдром гудпасчера клинические рекомендации


Синдром Гудпасчера - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Общие сведения

Синдром Гудпасчера - иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Синдром Гудпасчера

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких - кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию. Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов - ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы  и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы синдрома Гудпасчера

Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений легочной патологии.  Кровохарканье - наиболее заметный симптом; однако кровохарканье может отсутствовать при наличии геморрагических проявлений, и у пациента могут обнаруживаться только инфильтративные изменения на рентгенографии грудной клетки или инфильтрат и респираторный дистресс-синдром и/или недостаточность. Часто развиваются одышка (преимущественно при физической нагрузке), кашель, недомогание, снижение трудоспособности, боль в грудной клетке, лихорадка и потеря массы тела. До 40 % пациентов имеют макрогематурию, хотя легочное кровотечение может предшествовать почечным проявлениям на недели и годы.

Во время кровохарканья одышка может увеличиваться. Беспокоит также слабость, снижение трудоспособности.

Симптомы синдрома Гудпасчера варьируют в течение долгого времени в диапазоне от чистых легких при аускультации до трескучих и сухих хрипов. У некоторых пациентов наблюдаются периферические отеки и бледность вследствие анемии.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица, снижение мышечной силы, потеря массы тела. Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При перкуссии легких может определяться укорочение перкуторного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний, но это наблюдается редко, чаще изменений перкуторного звука нет.

Характерным аускультативным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество их значительно увеличивается во время или после кровохарканья.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется артериальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца влево, приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум, при развитии тяжелой почечной недостаточности появляется шум трения перикарда. При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной гипертензии возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких. Обычно эта ситуация развивается в терминальной стадии заболевания.

Как правило, поражение почек проявляется позже, спустя определенное время после развития легочной симптоматики. Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии - появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отеки, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем присоединяются симптомы поражения легких. У многих больных могут иметь место миалгии, артралгии.

Независимо от вариантов начала синдром Гудпасчера в большинстве случаев протекает тяжело, заболевание неуклонно прогрессирует, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Длительность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. Чаще всего больные погибают от уремии или легочного кровотечения.

Синдром Гудпасчера и поражение почек : причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Гудпасчера может начинаться с появления неспецифических симптомов (общая слабость, недомогание, лихорадка, артралгия, потеря массы тела), менее выраженных по сравнению с аналогичными симптомами при системных васкулитах. Уже в дебюте болезни возможны признаки анемии даже при отсутствии кровохарканья. Однако основные симптомы синдрома Гудпасчера - это прогрессирующая почечная недостаточность вследствие быстропрогрессирующего гломерулонефрита и лёгочные кровотечения.

Поражение лёгких

Кровохарканье - первый симптом синдрома Гудпасчера почти у 70% пациентов, который, как правило, появляется на несколько месяцев раньше признаков поражения почек. В настоящее время отмечают некоторое снижение частоты лёгочных кровотечений, что, как полагают, служит следствием сокращения распространённости курения. Одновременно с кровохарканьем больных беспокоят одышка, кашель.

Выраженность кровохарканья при синдроме Гудпасчера не коррелирует с интенсивностью лёгочного кровотечения, которое может развиться внезапно и привести к смерти больного в течение нескольких часов. В случае лёгочного кровотечения отмечают быстрое развитие дыхательной недостаточности с нарастающими одышкой и цианозом. При аускультации лёгких выслушивают крепитацию в базальных отделах, иногда бронхиальное дыхание. Как персистирующее кровохарканье, так и лёгочное кровотечение приводит к развитию постгеморрагической железодефицитной анемии. Быстрое уменьшение содержания гемоглобина в крови даже при незначительном кровохарканье позволяет диагностировать лёгочное кровотечение. При рентгенологическом исследовании выявляют очаговые или диффузные инфильтраты в базальных и центральных отделах обоих лёгких, расположенные, как правило, симметрично. Обычно инфильтраты исчезают в течение 48 ч, однако часто поражение лёгких осложняется развитием отёка легких или вторичной инфекции, что находит отражение в рентгенологической картине. После купирования острого эпизода интерстициальный фиброз лёгких обычно не развивается.

[17], [18]

Поражение почек

Поражение почек при синдроме Гудпасчера может быть изолированным, однако чаще оно сочетается с лёгочным кровотечением. В последнем случае симптомы гломерулонефрита появляются через несколько недель после лёгочного дебюта болезни. Гломерулонефрит проявляется либо микрогематурией с умеренной протеинурией, не превышающей 2-3 г/сут, либо остронефритическим синдромом. Нефротический синдром и артериальная гипертензия при синдроме Гудпасчера развиваются редко. В большинстве случаев заболевание сразу приобретает быстро прогрессирующее течение с развитием олигурическои почечной недостаточности в течение ближайших недель после появления первых симптомов гломерулонефрита. Олигурия при синдроме Гудпасчера служит неблагоприятным прогностическим признаком. Прогрессирование почечной недостаточности у таких пациентов обусловлено также лёгочным кровотечением с гипоксией, анемией, гипергидратацией и присоединением вторичной инфекции.

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА | Визуальная ревматология

Ирина Александровна Зборовская – директор Федерального бюджетного государственного учреждения «Научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной ревматологии» РАМН, профессор кафедры госпитальной терапии с курсом клинической ревматологии факультета усовершенствования врачей Волгоградского государственного медицинского университета, д.м.н. Еще в 1919 г. Гудпасчер описал 18-летнего юношу, у которого через месяц после гриппа развилось поражение почек в виде пролиферативного нефрита в сочетании с поражением легких в виде геморраги­ческой пневмонии, сопровождавшейся кровохарканьем. Это заболевание было отмечено во время эпидемии гриппа в 1918-1919 годах, когда оно быстро приводило к смерти пациентов, которые уже были на пути к выздоровлению. Позже оно было названо синдромом Гудпасчера. Считается, что синдром Гудпасчера относительно редкое забо­левание, хотя думается, что это связано с трудностью диагностики и нечастым выявлением. Встречается в любом возрасте, преимущественно у мужчин. Синдром Гудпасчера (СГ) – прогрессирующее аутоиммуное заболевание (системный васкулит или капиллярит) легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. При данном заболевании обнаружены антитела (обычно класса IgG) к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких из-за сходства их антигенных структур. Рассматриваются следующие возможности возникновения антителообразования. 1)     Экзогенные антигены приводят к образованию антител, которые вступают в реакцию, как с альвеолярными, так и с почечными базальными мембранами. В качестве возможных первоначальных причин следует иметь в виду вирусные инфекции. 2)     Вследствие инфекций или действия химических факторов (органические растворители, пары бензина, аэрозоля для волос, углекислый газ итд.) составные части базальной мембраны претерпевают измене­ния, результатом является образование антигена; речь может идти также о первичном изменении базальной мембраны легких неизвестной природы. 3) Нарушение экскреции при поражении почки замедляет выделение через нее продуктов распада базальной мембраны. Эти вещества явля­ются антигенами и вызывают образование антител к базальной мембра­не. Иммунологические исследования привели к предположению об аутоиммунной природе заболевания. В базальных мембранах почечных клубочков с помощью иммунофлюоресценции удалось обнаружить отложения IgG и комплемента, в некоторых случаях выявлены также отложения на базальных мембранах альвеол. Однако описан случай СГ у женщины 56 лет, у которой при иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии биоптата почки признаков иммунореагирущих отложений найдено не бы­ло, так же как не обнаружено и циркулирующих антител к базальной мембране клубочков при исследовании сыворотки крови. Этиология синдрома Гудпасчера неизвестна. У многих паци­ентов болезнь возникает в связи с гриппом (особенно грипп типа А), бактериальными инфекциями, лекарственной непереносимостью, например к D-пеницилламину. Однако значительное учащение случаев этого заболевания наблю­далось при эпидемиях гриппа. Но ни вирусов, ни антител к ним до сих пор обнаружить не удалось. Правда, в почечном эпителии иногда обна­руживались частички вирусов. Кроме того, нельзя исключить генетической предрасположенности, в частности связи с НLA-DR2, При патоморфологическом исследовании в легких обнаруживается повышенная диффузная проницаемость капилляров, некротизирующий альвеолит с кровоизлияниями в базальную мембрану альвеол при минимальном воспалении. Наблюдается пролиферативный или некротический гломерулонефрит, прогрессирующий до почечной недостаточности. При электронно-микроскопическом исследовании выявляют изменения базальных мембран альвеолярных перегородок, легочных и почечных капилляров, связанные с фиксацией антимембранозннх антител. Клинические проявления чрезвычайно вариабельны. Патология почек обычно предшествует заболеванию легких (от нескольких дней до нескольких недель), однако она не всегда сразу распознается. Болезнь может начинаться остро с высокой температуры, крово­харканья, легочного кровотечения и одышки. Вначале количество кро­ви в мокроте может быть небольшим, а затем более значительным. При­соединяются общие симптомы: потеря массы тела, усиление одышки, миалгии. Возможны астмоидные приступы с нарастанием признаков ды­хательной недостаточности. Выявляется одновременно быстро прогрессирующий гломерулонефрит с быстрым развитием почечной недостаточности. Однако, начало болез­ни с макроскопически обнаруживаемой гематурией или олигурией встре­чается редко. В дальнейшем уремия наступает в общем очень быстро с клиническими признаками сонливости, рвоты, тремора и анурии. Клиническое обследование органов грудной клетки диагностически малоинформативно. Выявляются лишь неспецифические аускультативные признаки, такие как укорочение перкуторного звука, хрипы, особенно возникающие во время или после кровохарканья, бронхиальное дыхание. При Rо-графии легких обнаруживаются легочные инфильтраты около корня с распространением на средние и нижние участки легких. Эти инфильтраты имеют мелкопятнистую структуру, иногда слива­ются между собой. В связи с кровохарканьем они выявляются более отчетливо, а с прекращением могут исчезать. Во время легочного кровотечения по­является диффузное “пылеобразное” затемнение, связанное с интраальвеолярной геморрагией. Т.е., как вы видите, рентгенологическая картина при СГ мо­жет быть динамичной. В редких случаях может наблюдаться плевральный экссудат. В анализе мочи: протеинурия, гематурия, зернистые цилин­дры. Для СГ характерна тяжелая анемия. При этом речь идет о нормо- или гипохромной анемии, причинной которой считают нарушенный эритропоэз, а также дефицит железа из-за разрушения эритроцитов в легких. Важным диагностическим признаком является обнаружение в мокроте макрофагов, содержащих гемрсидерин. СОЭ – ускорена, лейкоци­тоз. Однако, наиболее важный признак – обнаружение циркулирующих антител к базальной мембране клубочков класса IgG, выявляемых более чем у 90% больных Как я уже говорила, клиническое течение синдрома Гудпасчера очень вариабельно. Некоторые авторы выделяют три варианта течения данного заболевания: 1. При первом варианте клиническая картина характеризуется своеоб­разной рецидивирующей геморрагической пневмонией, сопровождающейся признаками диффузного гломерулонефрита. Диагностика заболевания в подобных случаях основывается на сочетании симптомов кровохарканья или легочного кровотечения с протенурией и гематурией почти у всех больных и цилиндрурией более чем у половины. Отеки и артериальная гипертония, как правило, отсутствуют. Отмечается быстрое прогрессирование заболевания с развитием почечной, реже – легочной, недос­таточности. Рентгенологически у таких больных обнаруживаются то до­вольно крупные участки инфильтрации лёгочной ткани, то милиарные очажки, концентрирующиеся преимущественно в средних и нижних отде­лах легких. Железодефицитная анемия развивается рано и бывает значительно выраженной. Пропорционально массивности и продолжительности легочных кровотечений в крови снижается содержание железа. Иногда наблюдается молниеносное течение. 2. Второй вариант СГ характеризуется относительно медленным прогрессированием легочных изменений в течение ряда лет и признаков по­ражения почек. Степень выраженности легочной патологии в различные периоды болезни у одного и того же больного отличается большой ва­риабельностью. Обострение васкулита у подобных больных всякий раз сопровождается усилением кашля (сухого или с отделением скудной слизистой мокроты), периодическим появлением прожилок крови в мокро­те, повышением температуры до субфебрильных цифр и нарастанием ра­бочей одышки. У некоторых больных возникают приступы удушья, иногда присоединяется небольшая или умеренная артериальная гипертония. При рентгенологическом исследовании легких на фоне мелкосетчатого рисунка регистриру­ются “пылевидные” участки уплотнения легочной ткани, рассеянные обычно по всей поверхности органа, но наиболее густо представленные в средних и нижних отделах, видимо, связанные с развитием гемосидероза. Патология почек при втором варианте течения болезни обычно регистрируется в более поздние периоды заболевания в виде небольшой протенурии и скудных изменений мочевого осадка (небольшая лейкоци­ту рия, микрогематурия), однако возможна развернутая картина диффуз­ного гломерулонефрита с почечной недостаточностью. 3. При третьем варианте течения заболевание с начала и до конца протекает с преобладанием в клинической картине диффузного гломерулонефрита. Легочная патология в подобных случаях может выявиться лишь в финале заболевания, причем она далеко не всегда сопровождает­ся симптомами кровохарканья или легочного кровотечения. Диагностика синдрома Гудпасчера основывается на сочетании у больного геморрагической пневмонии с кровохарканьем и гематурического гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности. Диагноз подтверждается обнаружением циркулирующих антител к базальным мем­бранам почки. Обнаружение гипохромной анемии и гемосидерина в мак­рофагах мокроты, выявление на рентгенограммах легких типично расположенных мелкопятнистых, отчасти сливающихся очагов инфильтрации в обоих легких, являются также важными диагностическими признаками. Итак, для СГ характерна основная триада признаков:
  1. Гломерулонефрит.
  2. Легочное кровотечение.
  3. Наличие антител к базальной мембра­не клубочков почек.
При СГ плохими прогностическими признаками считают олиго- и анурию, повышение уровня креатинина сыворотки более 6 мг/мл в течение многих недель и выраженные гистопатологические изменения. В целом прогноз неблагоприятный: без соответствующей терапии смерть наступает в короткие сроки вследствие почечной недостаточ­ности или легочного кровотечения и легочно-сердечной недостаточнос­ти. Лечение. –    Рекомендуются ГКС в больших дозах: преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с цитостатическими препаратами, обладающими иммунодепрессивными свойствами (азатиоприн или циклофосфамид по 150-200 мг/сут). При условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. –    При почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки, приводящие к ремиссии болезни. Однако, согласно полученным данным, спустя 6 месяцев после нефрэктомии можно обнаружить циркулирующие антитела. –    В последние годы с успехом применяется эффективный плазмаферез в сочетании с иммунодепрессивной терапией и метилпреднизолоном внутривенно (1 г в течение 3 дней), т.е. пульс-терапия. Но, в целом, как я уже говорила, прогноз неблагоприятный. И в заключение несколько слов о дифференциальной диагностике. Дифференциальная диагностика предусматривает другие системные васкулиты, СКВ с поражением легких по типу васкулита. СКВ отличается от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к базальной мембране, а также обнаружением волчаночных клеток, различ­ных антинуклеарных антител и снижением уровня комплемента в сыворотке. Гранулематоз Вегенера обычно поражает и верхние, включая носовые ходы, гортань и бронхи и нижние дыхательные пути, антител к база-.льной мембране клубочков почек нет. Наиболее часто распознаваемыми признаками являются изъязвляющие сосудистые поражения, включая пер­форацию носовой перегородки. Идиопатический легочный гемосидероз (синдром Цеелена-Геллерстедта) характеризуют повторные легочные кровотечения, редкое вовлече­ние в процесс почек. Смерть при идиопатическом легочном гемосидерозе может наступить вследствие профузного кровотечения, но обычно больные живут достаточно долго, характерно развитие длительных ре­миссий. Исследования с помощью иммунофлюоресценции при идиопатическом легочном гемосидерозе не показывают никаких отложений иммуног­лобулинов в базальной мембране легкого.

Синдром Гудпасчера: развитие, проявления, диагностика, лечение

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Синдром Гудпасчера — редкое иммуновоспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным поражением альвеолярного аппарата легких и мембран клубочков почек. Это системный капиллярит, проявляющийся сочетанным поражением сосудов легких и почек и протекающий по типу гломерулонефрита и экссудативной пневмонии с кровохарканьем.

Капилляры — это самые мелкие кровеносные сосуды, поражение которых приводит к дисфункции внутренних органов. Синдром Гудпасчера обычно развивается у мужчин 20-30 и 50-60 лет. Если лечение начато до развития дыхательной и почечной недостаточности, прогноз заболевания благоприятен. При отсутствии адекватной и своевременной терапии патология приводит к смерти.

Синдром Гудпасчера относится к заболеваниям аутоиммунного типа. Оно включает в себя такие недомогания как гломерулонефрит, возникающий при наличии циркулирующих в крови аутоантител, и альвеолит, сопровождающийся легочным типом кровотечений.

Причина патологии не выяснена. В результате специфических аутоиммунных нарушений в крови больных появляются аутоантитела к клеткам базальных мембран почек и легких. В сосудах развивается иммуно-воспалительный процесс, относящийся к системным васкулитам. Клинически это проявляется повторяющимися легочными кровотечениями и симптомами гломерулонефрита.

Патофизиолог и врач из США Э. У. Гудпасчер впервые описал и выделил данный синдром в самостоятельную нозологическую единицу, благодаря чему он и получил такое название.

Причины

В настоящее время этиология и патогенез синдрома Гудпасчера остаются до конца не выясненными. Большинство современных ученых утверждают, что существует наследственная предрасположенность к данному заболеванию.

Выделяют факторы, способствующие развитию данного синдрома. К ним относятся:

  • Острые инфекционные заболевания,
  • Переохлаждение,
  • Прием некоторых лекарств,
  • Курение,
  • Интоксикация химическими веществами,
  • Онкопатология,
  • ВИЧ и СПИД,
  • Алкоголизм, наркомания,
  • Промышленные вредности.

Синдром Гудпасчера — пневморенальный синдром с некротическим васкулитом. Заболевание развивается по аутоиммунному механизму. Под воздействием негативных факторов внешней среды сопротивляемость иммунитета изменяется, структура основных мембран капилляров модифицируется. Продукты деградации воспринимаются организмом как антигены. В крови появляются антитела к основным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Это иммуноглобулины класса G. Сформированные иммунные комплексы свободно циркулируют в сосудистом русле и откладываются на стенках капилляров, артериол и венул почек и легких. Развивается аутоиммунное воспалительное заболевание почек — гломерулонефрит и альвеол легких – альвеолит. При воспалении активизируются фибробласты и начинают усиленно синтезировать соединительную ткань. Она разрастается и замещает паренхиму органа. Протеолитические ферменты в избытке выделяются в кровь и повреждают собственные ткани.

Синдром Гудпасчера может развиваться у детей, чьи матери курили и принимали алкоголь во время беременности. Ребенку не хватало кислорода и необходимых для развития питательных веществ, его легкие превратились в легкие курильщика. Наличие у беременной вирусных инфекций, поражающих органы дыхания, а также систематическое вдыхания паров углеводорода — факторы, провоцирующие развитие патологии у ребенка, имеющего наследственную предрасположенность.

Патоморфологические процессы в легких:

  1. Поражение периферического сосудистого русла,
  2. Деструктивно-пролиферативные процессы,
  3. Воспаление венул, артериол, капилляров,
  4. Развитие геморрагического альвеолита,
  5. Выраженное внутриальвеолярное кровоизлияние,
  6. Гемосидероз и пневмосклероз.

Патоморфологические процессы в почках:

  • Дисциркуляторные изменения,
  • Деструктивно-пролиферативные процессы,
  • Экстракапиллярный гломерулонефрит,
  • Гиалиноз и фиброз почек,
  • Стойкая почечная дисфункция.

Клиника

Заболевание развивается остро. У больных возникает неспецифическая симптоматика: лихорадка, озноб, слабость, сонливость, бледность или диффузный цианоз, снижение веса. Затем появляются признаки легочной патологии: одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Кровохарканье — один из основных симптомов заболевания. В мокроте появляются прожилки крови или небольшие кровяные сгустки. Кровохарканье возникает периодически или присутствует постоянно. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение. Такое состояние считается потенциально опасным для жизни и возникает при поражении крупного легочного сосуда.

Встречается атипичное начало болезни: появляется боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Подобные клинические проявления специалисты принимают за симптомы хронического панкреатита и часто ошибаются с диагнозом.

Аускультативно определяются сухие и звонкие влажные хрипы, перкуторно – укорочение и притупление легочного звука, рентгенологически — мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые инфильтративные изменения в виде множественных теней в легочной ткани, инфильтраты разной величины в прикорневых зонах обоих легких. В крови снижается концентрация гемоглобина при отсутствии какого-либо кровотечения.

В дальнейшем к легочной симптоматике присоединяются признаки поражения почек. У больных появляется кровь в моче — гематурия, цилиндры — цилиндрурия, белки — протеинурия, олигоанурия, периферические отеки, артериальная гипертензия, бледность кожи, геморрагии, миалгия, артралгия.

Кровохарканье и гематурия приводят к железодефицитной анемии, ухудшающей общее состояние больных. При осмотре кожные покровы бледны, слизистые оболочки цианотичны, пастозны. Пациенты с синдромом Гудпасчера обычно страдают артериальной гипертензией. У них увеличены границы относительной сердечной тупости влево, приглушены тоны сердца.

Стремительное развитие заболевания характеризуется признаками острой легочной и почечной патологии. При отсутствии адекватного и своевременного лечения пациенты умирает через год от начала болезни. Причиной смерти является острая почечная недостаточность или легочное кровотечение.

При замедленном развитии основные симптомы появляются периодически. Грамотное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает ее качество.

Диагностика

Диагностика патологии включает сбор жалоб и анамнеза жизни, болезни. Большое значение имеет семейный анамнез.

Основным методом диагностики является выявление в крови сывороточных анти-GВМ-антител. Для этого применяют серологические тесты: непрямую иммунофлюоресценцию или иммуноферментный анализ.

Для подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза используют дополнительные методы:

  1. Клинические анализы крови и мочи.
  2. Иммунограмма.
  3. Клинический анализ мокроты.
  4. Забор клеток и тканей почек и легких из организма для их микроскопического исследования.
  5. Обзорная рентгенограмма легких.
  6. Измерение объемных и скоростных показателей дыхания.
  7. Электрокардиография.
  8. Определение парциального давления кислорода и углекислого газа в артериальной крови.
  9. Ультразвуковое исследование почек.
  10. Эхокардиография.

изменение легких при прогрессировании заболевания и легкие пациента с синдромом Гудпасчера на диагностическом снимке

Сидром Гудпасчера необходимо дифференцировать с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом. Эти заболевания являются аутоиммунными и имеют схожую клиническую картину, при этом у больных отсутствуют антитела к антигенам основным мембран.

Лечение

Лечением синдрома Гудпасчера занимаются ревматологи, нефрологи и пульмонологии. Своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора позволяют замедлить дальнейшее прогрессирование патологии.

Больным назначают:

  •  Кортикостероиды – «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон»,
  • Цитостатики – «Азатиоприн», «Циклофосфамид». Иммуносупрессию проводят длительно, в среднем до года. Ее раннее начало позволяет притормозить прогрессирующее поражение почек.
  • Симптоматическая терапия: переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа.
  • Для удаления из крови анти-GВМ-антител проводят ежедневный плазмаферез в течение 14 дней. При развитии почечной недостаточности переходят к гемодиализу или нефрэктомии с трансплантацией почки.

Подобная терапия длится 6-12 месяцев и позволяет продлить жизнь больным. Она направлена на предотвращение формирования новых антител – аутоантителогенеза.

Прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятный. Синдром Гудпасчера неуклонно прогрессирует. Основной причиной гибели больных является профузное легочное кровотечение, развитие почечной или дыхательной недостаточности. Смерть наступает спустя пару лет от начала болезни. При своевременно начатом лечении заболевание протекает относительно легко. В редких случаях возможен рецидив патологии, обусловленный продолжающимся курением или инфекционным поражением органов дыхания.

Чтобы предупредить развитие патологии, необходимо регулярно проходить комплексное обследование всего организма, до конца лечить вирусные инфекционные заболевания, бороться с вредными привычками.

Синдром Гудпасчера — редкое, но тяжелое системное заболевание, часто недооцениваемое даже квалифицированными специалистами. Подобные синдромы иногда встречаются во врачебной практике. Необходимо помнить об их классических проявлениях, особенностях диагностики, возможности атипичного и молниеносного течения, а также смертельного исхода.

Видео: презентация о системных васкулитах

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Синдром Гудпасчера | nowfoods-ru.ru

Национальные клинические рекомендации (проект от 2014 года) определяют синдром Гудпасчера как болезнь, характеризующуюся образованием антител к базальным мембранам легочных альвеол и/или почечных клубочков. Заболевание проявляется легочными кровотечениями и гломерулонефритом с быстропрогрессирующим течением.

Что это такое

Заболевание было описано в 1919 году Эрнстом Гудпасчером как случай гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением во время мировой эпидемии гриппа.

При синдроме Гудпасчера поражаются альвеолы легких или клубочки почек. Альвеолы – дыхательные пузырьки, расположенные гроздьями на концах мельчайших бронхиол. Их стенка состоит из одного слоя эпителия, контактирующего с воздухом, и одного слоя эндотелиальных клеток, лежащих на стенке кровеносного капилляра. Между этими слоями расположена базальная мембрана, проницаемая для кислорода и углекислого газа.

Почечный клубочек – мельчайшая функциональная единица почек. Он представляет собой сеть извитых капилляров, заключенных в капсулу клубочка. Капилляры выстланы слоем эндотелия, а со стороны капсулы расположены клетки – подоциты. Их разделяет базальная мембрана, пропускающая из крови в капсулу воду, соли, некоторые белки. Она продолжается и ниже, разделяя клетки почечных канальцев, выводящих первичную мочу, и кровеносные капилляры, куда всасывается основная масса жидкости из нее.

Таким образом, базальная мембрана – это «биологический фильтр», обеспечивающий выведение углекислоты и продуктов обмена из организма и поступление в него кислорода из воздуха и жидкости с солями и белками из первичной мочи. При ее повреждении эти процессы нарушаются.

При синдроме Гудпасчера к клеткам базальной мембраны образуются антитела – защитные вещества, вырабатываемые в организме. Он действует против собственных же тканей, поэтому такой процесс называется аутоиммунным. Образовавшиеся антитела и другие иммунные компоненты откладываются на базальной мембране, повреждая ее. В результате формируется гломерулонефрит – воспаление почечных клубочков, а также развивается легочное кровотечение.

В норме сосудистый эндотелий в легочных капиллярах непроницаем для образующихся антител. Поэтому они попадают к базальной мембране альвеол лишь при повышении сосудистой проницаемости. Следовательно, для поражения легких при синдроме Гудпасчера необходимы дополнительные условия:

  • легочная гипертензия,
  • высокое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе,
  • сепсис или наличие в крови больного токсинов,
  • воздействие паров углеводородных продуктов (например, бензина),
  • инфекции верхних дыхательных путей,
  • курение.

Кто чаще болеет

Синдром Гудпасчера – редкое заболевание. В европейских странах оно встречается у 1 человека из 2 миллионов населения. Оно вызывает от 1 до 5% случаев всех гломерулонефритов.

Чаще страдают представители европейской расы, но случаи болезни регистрируются во всем мире.

Хотя заболеть может человек любого возраста, эта вероятность выше в двух группах:

  • мужчины 20 – 30 лет,
  • мужчины и женщины старше 60 лет.

Причины

Причина синдрома Гудпасчера неизвестна. Поэтому меры ее профилактики не разработаны.

Установлены некоторые факторы, возможно, имеющие отношение к возникновению заболевания:

  • вирусные инфекции, например, грипп А2c,
  • длительный контакт с бензином и органическими растворителями,
  • курение,
  • ударно-волновая литотрипсия («дробление камней») в мочеточнике при мочекаменной болезни,
  • генетические особенности – наличие у человека некоторых генов системы HLA.

Развитие болезни

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, вызванное образованием антител к собственным клеткам организма. В его развитии участвуют антитела, образующиеся к базальной мембране клубочков. Они направлены на связывание с определенным (четвертым) видом коллагена, причем с одним из участков его молекулы – неколлагеновым доменом 3-ей цепи.

Существуют разные типы коллагена. 4-й тип представляет собой сеть из соединенных спиралей, каждая из которых состоит из 3-х нитей. Именно на определенный фрагмент такого биополимера и нацелены патологические аутоантитела. Этот фрагмент называется антигеном Гудпасчера, и у здоровых людей не вызывает никаких патологических реакций.

Антиген Гудпасчера в большом количестве имеется в почечных клубочках, альвеолах, а также в стенках капилляров сетчатки, улитки внутреннего уха, сосудистых сплетениях мозга.

Антитела связываются с антигеном Гудпасчера, что вызывает активацию системы комплемента – особых иммунных белков. Последовательно развертывается каскадная белковая реакция, в результате которой в очаг контакта антител с антигенами привлекаются воспалительные клетки – лейкоциты.

Лейкоциты пропитывают пораженные ткани и разрушают их. В ответ на сложную реакцию иммунитета в итоге происходит увеличение количества эпителиальных клеток, которые откладываются на базальной мембране в виде микроскопических полулуний. В итоге функция почек значительно нарушается, и они не могут полноценно выводить токсичные продукты. Такая же реакция в легочных сосудах приводит к их повреждению и попаданию крови в полость альвеол.

Симптомы

В начале болезни появляются неспецифические симптомы синдрома Гудпасчера:

  • недомогание, необъяснимая слабость, быстрая утомляемость,
  • повышение температуры тела без ясной причины,
  • боли в различных суставах без их отека или покраснения,
  • снижение веса.

Уже на этой стадии, даже при отсутствии легочных кровотечений, у больного появляется анемия.

Неспецифические симптомы при синдроме Гудпасчера обычно выражены слабее, чем при других ревматологических заболеваниях. Нередко больной не обращается к врачу, и болезнь начинает быстро прогрессировать.

Почти у 70% пациентов первым симптомом болезни становится кровохарканье. Особенно оно характерно для курильщиков. Сейчас врачи отмечают снижение частоты этого симптома, что, возможно, связано с уменьшением распространенности этой вредной привычки.

Кроме кровохарканья, симптомы включают одышку и кашель, а позднее развивается легочное кровотечение.

Легочное кровотечение не обязательно возникает на фоне кровохарканья и не зависит от его выраженности. У многих больных оно развивается внезапно и становится причиной гибели в течение нескольких часов. Такое состояние сопровождается сильной одышкой и синюшностью кожи. Оно может осложниться отеком легкого или пневмонией.

Через несколько месяцев после появления первых легочных симптомов у больного с синдромом Гудпасчера проявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, который становится причиной почечной недостаточности. Такое состояние также нередко приводит к летальному исходу в течение ближайших двух лет.

Основные симптомы поражения почек:

  • слабость, отсутствие аппетита, бледность кожи,
  • головная боль и боли в пояснице,
  • разнообразные боли в области сердца,
  • повышение артериального давления,
  • распространенные отеки,
  • ухудшение зрения,
  • снижение объема мочи.

Эти симптомы при синдроме Гудпасчера полностью проявляются уже через 4 – 6 недель после их возникновения. Поэтому такой гломерулонефрит и называют быстропрогрессирующим.

Синдром Гудпасчера у детей

Случаи синдрома Гудпасчера у детей регистрируются редко. Это заболевание является причиной 0,4 1% случаев тяжелой почечной недостаточности у пациентов моложе 20 лет. Средний возраст таких больных составляет 17 лет. Смертность от синдрома Гудпасчера у детей составляет от 0 до 3%, прогноз у них лучше, чем у взрослых.

Заболеваемость девушек и юношей примерно одинаковая. Но болезнь поражает не только подростков. Самому младшему из известных больных было 11 месяцев.

В литературе приведены лишь несколько десятков случаев заболевания. Синдром Гудпасчера у детей поражает почки и становится причиной гломерулонефрита, в дальнейшем вызывающего почечную недостаточность. Одним из ранних признаков болезни служит появление эритроцитов в моче. Поэтому важно регулярно проходить с ребенком профилактические осмотры и сдавать анализы. При подозрении на поражение почек следует тщательно обследоваться у нефролога и при необходимости обязательно соглашаться на биопсию этого органа.

Лечение проводится так же, как и у взрослых пациентов.

Синдром Гудпасчера: диагностика

При подозрении на синдром Гудпасчера необходимо провести иммуноферментный анализ (ИФА) крови с определением антител к базальной мембране клубочков. Кроме того, всем больным с быстропрогрессирующим гломерулонефритом обязательно должна быть выполнена биопсия почки. При гистологическом изучении биопсийного материала под микроскопом определяют специфичные изменения, которые в сочетании с выявлением антител позволяют достоверно поставить диагноз синдрома Гудпасчера.

Дополнительные исследования:

  • анализ мокроты: обнаруживаются сидерофаги – клетки, поглотившие эритроциты и содержащийся в них гемоглобин,
  • анализ крови: повышена СОЭ, увеличено число лейкоцитов, снижена концентрация гемоглобина и эритроцитов,
  • биохимический анализ крови: увеличен уровень креатинина, калия и мочевой кислоты, нарушены показатели липидного обмена,
  • анализ мочи: обнаруживаются эритроциты и белок,
  • проба Реберга: снижение скорости клубочковой фильтрации.

Диагностика синдрома Гудпасчера должна сопровождаться исключением других заболеваний. Их перечень довольно обширен. Поэтому при подозрении на это заболевание пациент должен быть как можно скорее направлен к ревматологу, а также осмотрен нефрологом и пульмонологом.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика:

Ревматологические болезни Патология почек Заболевания легких
  • Микроскопический полиангиит
  • Гранулематоз Вегенера
  • Синдром Черджа-Стросса
  • Узелковый полиартериит
  • Пурпура Шенлейн-Геноха
  •      Криоглобулинемический васкулит
  • Системная красная волчанка
  • Антифосфолипидный синдром
  • Острый гломерулонефрит стрептококковой природы
  • Острый лекарственный нефрит
  • Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите
  • Острый канальцевый некроз
  • Рак почек или метастазы из других органов
  • Лимфоматоидный гранулематоз
  • Пневмония на фоне гломерулонефрита
  • Туберкулез
  • Рак легких и бронхов или метастазы из других органов
  • Тромбоэмболия легочной артерии
  • Уремическое легкое
  • Саркоидоз

Точный диагноз можно поставить только по результатам биопсии почек, реже проводится биопсия легких.

Лечение

Без лечения синдром Гудпасчера быстро приводит к гибели больного, в основном от почечной недостаточности, реже – от легочного кровотечения.

Ограничений по питанию нет, за исключением случаев почечной недостаточности.

Практически всем больным назначается комплексная терапия, которая включает преднизолон, циклофосфамид и сеансы плазмафереза. Такое лечение направлено на удаление аутоантител и подавление воспалительного процесса в почках. Оно эффективно у 80% пациентов.

Если содержание креатинина в крови превышает 600 мкмоль/л, эффективность лечения значительно снижается, и в этом случае терапию дополняют регулярными пожизненными сеансами гемодиализа. Без этого прогноз болезни неблагоприятный.

Под действием терапии антитела к базальной мембране исчезают в течение 1 – 1,5 лет. Наступает ремиссия заболевания. Однако у 2 – 10% больных в последующем развивается обострение. Оно возникает в течение первых 10 лет после выздоровления и характеризуется легочным кровотечением либо поражением почек. Лечение осуществляют так же, как и в дебюте болезни.

После того, как антитела к базальной мембране не будут обнаруживаться в крови в течение полугода, рассматривается вопрос о пересадке почки. Рецидив болезни в трансплантированном органе развивается в 1- 10% случаев.

Смертность при первом эпизоде болезни достигает 40%. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов у больного на выздоровление. При рецидиве патологии пациент уже знаком с ее симптомами, лечение начинается раньше, и поэтому прогноз лучше.

В среднем 5-летняя выживаемость при этом заболевании составляет 80%. В регулярных сеансах гемодиализа нуждается менее 30% выживших больных. Однако средняя продолжительность жизни составляет лишь около 6 лет, и факторами ее снижения являются пожилой возраст и легочное кровотечение.

Таким образом, выживаемость при синдроме Гудпасчера практически полностью зависит от сроков диагностики и начала терапии. Чем раньше больной обратится к врачу, чем раньше он окажется в руках специалиста-ревматолога или нефролога, пройдет процедуру биопсии почки и начнет полноценное лечение, тем больше вероятность выздоровления.

Видеообзор по синдрому Гудпасчера

Загрузка...

Синдром Гудпасчера | Johns Hopkins Medicine

Что такое синдром Гудпасчера?

Синдром Гудпасчера - это группа острых заболеваний, поражающих легкие и почки. Это связано с аутоиммунным заболеванием. Обычно иммунная система вырабатывает антитела для борьбы с микробами. Но при синдроме Гудпасчера иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые атакуют легкие и почки. Это состояние может быстро прогрессировать до воспаления почек (гломерулонефрит) и почечной недостаточности.Это может быть фатальным, если его быстро не диагностировать и не лечить.

Это заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 30 или старше 60 лет. Чаще встречается у мужчин. В некоторых случаях может возникнуть кровотечение в легких. В большинстве случаев это заболевание не вызывает длительного поражения легких. Но поражение почек может длиться долго. В случае отказа почек может потребоваться трансплантация почки или диализ.

Что вызывает синдром Гудпасчера?

Медицинские эксперты не уверены, что вызывает это заболевание.Он может передаваться в семьях, поэтому генетика может играть роль. Или заболевание может возникнуть из-за сочетания других факторов. К ним относится воздействие определенных химикатов, таких как химические чистящие средства или паракват, убивающий сорняки. Вирусные инфекции, курение или лекарства также могут иметь значение.

Каковы симптомы синдрома Гудпасчера?

Это наиболее распространенные симптомы синдрома Гудпасчера:

  • Недостаток энергии или легкое утомление (утомляемость)
  • Тошнота
  • Проблемы с дыханием
  • Бледная кожа

По мере прогрессирования состояния могут возникать другие симптомы, в том числе:

  • Кашляет кровью
  • Чувство жжения при мочеиспускании

Со временем могут появиться симптомы поражения почек, в том числе:

  • Небольшое количество крови в моче (гематурия)
  • Белок в моче (протеинурия)

Симптомы синдрома Гудпасчера могут быть похожи на другие состояния или проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему врачу за диагнозом.

Как диагностируется синдром Гудпасчера?

Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр. Другие тесты включают:

  • Анализы крови. Эти тесты предназначены для выявления высокого уровня в крови продуктов жизнедеятельности, которые обычно выводятся почками с мочой. Циркулирующие антитела также обнаруживаются с помощью анализов крови.
  • Анализы мочи. Белок может быть обнаружен в моче вместе с эритроцитами и лейкоцитами, а также группами клеток и клеточным материалом, слипшимися (зернистые цилиндры).
  • Биопсия почки. Тест, при котором образцы ткани берутся и проверяются под микроскопом.
  • Рентген грудной клетки. Это ищет изменения в легких.

Как лечить синдром Гудпасчера?

Ваш лечащий врач подберет для вас лучшее лечение на основе:

  • Сколько вам лет
  • Общее состояние вашего здоровья и история болезни
  • Как вы больны
  • Насколько хорошо вы справляетесь с некоторыми лекарствами, процедурами или терапией
  • Ожидаемый срок действия состояния
  • Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать:

  • Иммунодепрессанты. Эти лекарства не дают вашей иммунной системе вырабатывать антитела. Они также могут повысить риск заражения. Так что вам также могут назначить антибиотики.
  • Кортикостероиды. Используется для уменьшения воспаления и повреждения тканей, что помогает контролировать кровотечение в легких.
  • Плазмаферез. Это процесс, при котором плазма крови удаляется, очищается от вредных антител, а затем возвращается в ваше тело. Обычно его назначают вместе со стероидами.

Каковы осложнения синдрома Гудпасчера?

Даже при правильном лечении могут развиться осложнения. Ваша функция почек может ухудшиться до почечной недостаточности. Это может потребовать такого лечения, как диализ или даже пересадка почки.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если ваши симптомы ухудшатся или у вас появятся новые симптомы, сообщите об этом своему врачу.


Основные сведения о синдроме Гудпасчера

  • Синдром Гудпасчера - редкое заболевание, при котором в организме по ошибке вырабатываются антитела, атакующие легкие и почки.
  • Чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 30 лет и старше 60 лет. Чаще встречается у мужчин.
  • Это может быть смертельным, если быстро не диагностировать и не лечить.
  • При отказе почек может потребоваться диализ или трансплантация почки.
  • Лечение направлено на уменьшение выраженности симптомов и предотвращение разрушения вашей иммунной системой ткани почек и легких.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как вы можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
.

Синдром Гудпасчера | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Синдром Гудпасчера - это аутоиммунное заболевание, поражающее легкие и почки и характеризующееся легочным альвеолярным кровотечением (кровотечение в легких) и заболеванием почек, известным как гломерулонефрит. Некоторые используют термин «синдром Гудпасчера» для выявления гломерулонефрита и легочного кровотечения, а термин «болезнь Гудпасчера» - для пациентов с гломерулонефритом, легочным кровотечением и антителами к GBM. [1] [2] В настоящее время предпочтительным термином для обоих состояний является « anti-GBM антитела болезнь ». [3] Циркулирующие антитела направлены против коллагена части почек, известной как базальная мембрана клубочков (GBM), что приводит к острому или быстро прогрессирующему гломерулонефриту. Антитела также атакуют коллаген воздушных мешочков легких (альвеол), вызывая кровотечение из легких (легочное кровотечение). Симптомы могут включать общий дискомфорт или боль в теле, кровотечение из носа и / или кровь в моче, респираторные проблемы, анемию, боль в груди и почечную недостаточность.Считается, что заболевание, направленное против ГБМ, возникает в результате воздействия окружающей среды (курение, инфекции, воздействие определенных лекарств) у человека с генетической предрасположенностью, например, к определенному типу лейкоцитарного антигена человека (HLA). Диагноз подтверждается наличием антител к GBM в крови или почках. Лечение выбора - плазмаферез в сочетании с преднизоном и циклофосфамидом. [1] [2] [3] [4]

Последнее обновление: 28.03.2017

.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы синдрома Гудпасчера

Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений легочной патологии. Кровохарканье - наиболее заметный симптом; однако кровохарканье может отсутствовать при наличии геморрагических проявлений, и пациент может обнаружить только инфильтративные изменения на рентгенограмме грудной клетки или инфильтрат и респираторный дистресс-синдром и / или недостаточность. Часто развивается одышка (в основном при физической нагрузке), кашель, недомогание, инвалидность, боль в груди, повышение температуры и похудание.До 40% пациентов страдают макрогематурией, хотя легочное кровотечение может предшествовать почечным проявлениям в течение недель и лет.

Одышка может усиливаться во время кровохарканья. Беспокойства - это еще и слабость, инвалидность.

Симптомы синдрома Гудпасчера меняются в течение длительного периода времени - от чистых легких до аускультации до потрескивания и сухого хрипа. Некоторые пациенты испытывают периферические отеки и бледность из-за анемии.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, цианоз слизистых оболочек, одеревенелость или выраженный отек лица, снижение мышечной силы, похудание.Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При перкуссии легких можно определить укорочение перкуторного звука над обширными очагами легочного кровотечения, но это бывает редко, обычно перкуторный звук не изменяется.

Характерным аускультативным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество которых значительно увеличивается во время или после кровохарканья.

При обследовании сердечно-сосудистой системы выявляется артериальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца слева, приглушенные тоны сердца, тихий систолический шум, при развитии тяжелой степени почечной недостаточности появляется шум трения перикарда.При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной гипертензии возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких. Обычно такая ситуация развивается в терминальной стадии болезни.

Как правило, поражение почек проявляется позже, через определенное время после развития легочной симптоматики. Характерными клиническими признаками патологии почек являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии - появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отек, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем добавляются симптомы поражения легких. У многих пациентов может быть миалгия, артралгия.

Независимо от вариантов, синдром Гудпасчера в большинстве случаев протекает тяжело, болезнь неуклонно прогрессирует, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Продолжительность жизни пациентов от начала заболевания составляет от нескольких месяцев до 1-3 лет.Чаще всего пациенты умирают от уремии или легочного кровотечения.

.

Синдром Гудпасчера и заболевание почек: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Гудпасчера может начаться с появления неспецифических симптомов (общая слабость, недомогание, лихорадка, артралгия, потеря веса), менее выраженных по сравнению с аналогичными симптомами при системном васкулите. Уже в дебюте болезни возможны признаки анемии даже при отсутствии кровохарканья. Однако основными симптомами синдрома Гудпасчера являются прогрессирующая почечная недостаточность из-за быстро прогрессирующего гломерулонефрита и легочного кровотечения.

Поражение легких

Кровохарканье - первый симптом синдрома Гудпасчера почти у 70% пациентов, который обычно появляется на несколько месяцев раньше, чем признаки поражения почек. В настоящее время наблюдается небольшое снижение частоты легочных кровотечений, что, как полагают, является следствием сокращения распространенности курения. Одновременно с кровохарканьем больных беспокоит одышка, кашель.

Тяжесть кровохарканья при синдроме Гудпасчера не коррелирует с интенсивностью легочного кровотечения, которое может развиться внезапно и привести к смерти пациента в течение нескольких часов.В случае легочного кровотечения отмечается быстрое развитие дыхательной недостаточности с нарастанием одышки и цианоза. При аускультации легких выслушивают крепитацию в базальных отделах, иногда дыхание бронхов. И стойкое кровохарканье, и легочное кровотечение приводят к развитию постгеморрагической железодефицитной анемии. Быстрое снижение гемоглобина в крови даже при легком кровохарканье дает возможность диагностировать легочное кровотечение. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются очаговые или диффузные инфильтраты в базальном и центральном отделах обоих легких, расположенные, как правило, симметрично.Обычно инфильтраты исчезают в течение 48 часов, но часто поражение легких осложняется развитием отека легких или вторичной инфекции, что отражается на рентгенологической картине. После купирования острого эпизода интерстициальный фиброз легких обычно не развивается.

[17], [18]

Повреждение почек

Поражение почек при синдроме Гудпасчера может быть изолированным, но чаще оно связано с легочным кровотечением. В последнем случае симптомы гломерулонефрита появляются через несколько недель после дебюта заболевания в легких.Гломерулонефрит проявляется либо микрогематурией с умеренной протеинурией, не превышающей 2-3 г / сут, либо острым холодовым синдромом. Нефротический синдром и гипертония при синдроме Гудпастура встречаются редко. В большинстве случаев заболевание сразу приобретает быстро прогрессирующее течение с развитием олигурической почечной недостаточности в течение следующих недель после появления первых симптомов гломерулонефрита. Олигурия при синдроме Гудпасчера - неблагоприятный прогностический признак. Прогрессирование почечной недостаточности у этих пациентов также связано с легочным кровотечением с гипоксией, анемией, гипергидратацией и вторичной инфекцией.

.

Обзор | Рекомендации по лечению COVID-19

Последнее обновление: 17 декабря 2020 г.

Эпидемиология

Пандемия COVID-19 разразилась с тех пор, как в декабре 2019 года впервые были зарегистрированы случаи заболевания в Китае. По состоянию на 5 декабря 2020 года зарегистрировано более 66 миллионов случаев COVID-19, вызванных тяжелым острым респираторным синдромом, коронавирусом 2 (SARS-CoV-2). ) инфекции - зарегистрированы во всем мире, в том числе более 1,5 миллиона случаев смерти. 1,2

Люди любого возраста подвержены риску заражения и тяжелого заболевания.Однако вероятность серьезного заболевания COVID-19 выше у людей в возрасте ≥60 лет, у тех, кто живет в доме престарелых или в учреждении длительного ухода, а также у людей с хроническими заболеваниями. При анализе более 1,3 миллиона лабораторно подтвержденных случаев заболевания, зарегистрированных в США в период с января по май 2020 года, 14% пациентов потребовали госпитализации, 2% были госпитализированы в отделение интенсивной терапии и 5% умерли. 3 Процент умерших пациентов был в 12 раз выше (19.5% против 1,6%), а процент госпитализированных пациентов был в шесть раз выше (45,4% против 7,6%) среди пациентов с зарегистрированными заболеваниями, чем среди пациентов без заболеваний. Уровень смертности был самым высоким среди лиц старше 70 лет, независимо от наличия хронических заболеваний. Среди тех, у кого есть данные о состоянии здоровья, 32% страдали сердечно-сосудистыми заболеваниями, 30% - диабетом и 18% - хроническими заболеваниями легких. Другие состояния, которые могут привести к высокому риску тяжелой формы COVID-19, включают рак, заболевание почек, ожирение, серповидноклеточную анемию и другие иммунодефицитные состояния.Реципиенты трансплантата и беременные также подвержены более высокому риску тяжелой формы COVID-19. 2,4-10

Новые данные из Соединенных Штатов показывают, что у расовых и этнических меньшинств более высокий уровень COVID-19 и последующей госпитализации и смерти. 11-15 Однако данные эпиднадзора, включающие расу и этническую принадлежность, недоступны для большинства зарегистрированных случаев COVID-19 в США. 2,16 Факторы, которые способствуют увеличению бремени COVID-19 в этих группах населения, могут включать чрезмерную представленность в рабочей среде, которая повышает риск заражения COVID-19, экономическое неравенство (которое ограничивает способность людей защищать себя от COVID). -19 воздействия), неблагоприятное соседство, 17 и отсутствие доступа к медицинской помощи. 16 Структурное неравенство в обществе способствует неравенству в отношении здоровья для групп расовых и этнических меньшинств, включая более высокие показатели сопутствующих заболеваний (например, сердечные заболевания, диабет, гипертония, ожирение, легочные заболевания), что еще больше увеличивает риск развития тяжелой формы COVID- 19. 15

Клиническая презентация

Расчетный инкубационный период COVID-19 составляет до 14 дней с момента заражения, при этом средний инкубационный период составляет от 4 до 5 дней. 6,18,19 Спектр заболевания может варьироваться от бессимптомной инфекции до тяжелой пневмонии с острым респираторным дистресс-синдромом (ОРДС) и смертью. Среди 72 314 человек с COVID-19 в Китае, 81% случаев были легкими (определенными в этом исследовании как отсутствие пневмонии или легкая пневмония), 14% были тяжелыми (определялись как одышка, частота дыхания ≥30 вдохов / мин, сатурация). кислорода [SpO 2 ] ≤93%, отношение парциального давления кислорода в артериальной крови к фракции вдыхаемого кислорода [PaO 2 / FiO 2 ] <300 мм рт. ст. и / или инфильтраты легких> 50% в пределах От 24 до 48 часов), а 5% были критическими (определялись как дыхательная недостаточность, септический шок и / или полиорганная дисфункция или недостаточность). 20 В отчете о более чем 370000 подтвержденных случаях COVID-19 с зарегистрированными симптомами в Соединенных Штатах, 70% пациентов испытывали лихорадку, кашель или одышку, 36% испытывали боли в мышцах и 34% сообщали о головных болях. 3 Другие зарегистрированные симптомы включали, помимо прочего, диарею, головокружение, ринорею, аносмию, дисгевзию, боль в горле, боль в животе, анорексию и рвоту.

Патологии, наблюдаемые при рентгенографии грудной клетки, различаются, но двусторонние мультифокальные помутнения являются наиболее частыми.Нарушения, наблюдаемые при компьютерной томографии грудной клетки, также различаются, но наиболее распространенными являются двусторонние периферические помутнения матового стекла с областями консолидации, развивающимися позже в клиническом течении. 21 Визуализация может быть нормальной на ранней стадии инфекции и может быть ненормальной при отсутствии симптомов. 21

Общие лабораторные данные у пациентов с COVID-19 включают лейкопению и лимфопению. Другие лабораторные отклонения включали повышенные уровни аминотрансферазы, С-реактивного белка, D-димера, ферритина и лактатдегидрогеназы.

Хотя COVID-19 в первую очередь является легочным заболеванием, новые данные показывают, что он также приводит к сердечным, 22,23 дерматологическим, 24 гематологическим, 25 печеночным, 26 неврологическим, 27,28 почечным, 29,30 и другие осложнения. Тромбоэмболические явления также возникают у пациентов с COVID-19, причем наибольший риск возникает у пациентов в критическом состоянии. 31

Долгосрочные последствия для выживших после COVID-19 в настоящее время неизвестны.Описаны стойкие симптомы после выздоровления от острого COVID-19 (см. Клинический спектр инфекции SARS-CoV-2). Наконец, инфекция SARS-CoV-2 связана с потенциально тяжелым воспалительным синдромом у детей (мультисистемный воспалительный синдром у детей или MIS-C). 32,33 Дополнительные сведения см. В разделе «Особые рекомендации для детей».

Список литературы

  1. Всемирная организация здравоохранения. Ситуационные отчеты по коронавирусной болезни (COVID-2019).2020. Доступно по адресу: https://www.who.int/emergencies/diseases/novel-coronavirus-2019/situation-reports/. Доступ 25 ноября 2020 г.
  2. Центры по контролю и профилактике заболеваний. Коронавирусное заболевание 2019 (COVID-19): случаи в США в 2020 г. Доступно по адресу: https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/cases-updates/cases-in-us.html. Доступ 25 ноября 2020 г.
  3. Stokes EK, Zambrano LD, Anderson KN, et al. Эпиднадзор за случаями коронавирусной болезни в 2019 г. - США, 22 января - 30 мая 2020 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep . 2020. Доступно по адресу: https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/69/wr/pdfs/mm6924e2-H.pdf.
  4. Cai Q, Chen F, Wang T, et al. Ожирение и тяжесть COVID-19 в специализированной больнице в Шэньчжэне, Китай. Уход за диабетом . 2020; 43 (7): 1392-1398. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32409502.
  5. Гарг С., Ким Л., Уитакер М. и др. Частота госпитализаций и характеристики пациентов, госпитализированных с лабораторно подтвержденным коронавирусным заболеванием, 2019 г. - COVID — NET, 14 штатов, 1-30 марта 2020 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep . 2020; 69 (15): 458-464. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32298251.
  6. Guan WJ, Ni ZY, Hu Y и др. Клиническая характеристика коронавирусной болезни 2019 г. в Китае. N Engl J Med . 2020. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32109013.
  7. Wu C, Chen X, Cai Y и др. Факторы риска, связанные с острым респираторным дистресс-синдромом и смертью пациентов с коронавирусной пневмонией 2019 г. в Ухане, Китай. JAMA Intern Med . 2020; 180 (7): 934-943. Доступно по ссылке: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32167524.
  8. Палеодимос Л., Коккинидис Д.Г., Ли В. и др. Тяжелое ожирение, увеличение возраста и мужского пола независимо друг от друга связаны с худшими исходами в больнице и более высокой внутрибольничной смертностью в когорте пациентов с COVID-19 в Бронксе, Нью-Йорк. Метаболизм . 2020. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32422233.
  9. Центры по контролю и профилактике заболеваний.Коронавирусная болезнь 2019 (COVID-19): люди, которые подвергаются повышенному риску тяжелого заболевания. 2020; https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/need-extra-precautions/people-at-increased-risk.html. Доступ 25 ноября 2020 г.
  10. Самбрано Л. Д., Эллингтон С., Стрид П. и др. Обновление: характеристики женщин репродуктивного возраста с лабораторно подтвержденной инфекцией SARS-CoV-2 в зависимости от статуса беременности - США, 22 января - 3 октября 2020 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep .2020; 69 (44): 1641-1647. Доступно по ссылке: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33151921.
  11. Азар К.М.Дж., Шен З., Романелли Р.Дж. и др. Различия в результатах среди пациентов с COVID-19 в крупной системе здравоохранения в Калифорнии. Центр Здоровья (Милвуд) . 2020; 39 (7): 1253-1262. Доступно на: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32437224.
  12. Gold JAW, Вонг К.К., Саблевски С.М. и др. Характеристики и клинические исходы взрослых пациентов, госпитализированных с COVID-19 - Грузия, март 2020 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep . 2020; 69 (18): 545-550. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32379729.
  13. Gross CP, Essien UR, Pasha S, Gross JR, Wang S, Nunez-Smith M. Расовые и этнические различия в уровне смертности от COVID-19 среди населения. Дж. Стажер Мед. . 2020; 35 (10): 3097–3099. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7402388.
  14. Nayak A, Islam SJ, Mehta A, et al. Влияние социальной уязвимости на заболеваемость и исходы COVID-19 в США. medRxiv . 2020; Препринт. Доступно по ссылке: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32511437.
  15. Прайс-Хейвуд Э. Г., Бертон Дж., Форт Д., Сеоан Л. Госпитализация и смертность среди чернокожих и белых пациентов с Covid-19. N Engl J Med . 2020; 382 (26): 2534-2543. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32459916.
  16. Центры по контролю и профилактике заболеваний. Соображения справедливости в отношении здоровья и группы расовых и этнических меньшинств. 2020.Доступно по адресу: https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/need-extra-precautions/racial-ethnic-minorities.html. Доступ 25 ноября 2020 г.
  17. Kind AJH, Букингемский WR. Обеспечение доступности показателей неблагополучных районов - атлас районов. N Engl J Med . 2018; 378 (26): 2456-2458. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29949490.
  18. Li Q, Guan X, Wu P и др. Динамика ранней передачи новой пневмонии, инфицированной коронавирусом, в Ухане, Китай. N Engl J Med . 2020; 382 (13): 1199-1207. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31995857.
  19. Lauer SA, Grantz KH, Bi Q, et al. Инкубационный период коронавирусной болезни 2019 (COVID-19) из официально зарегистрированных подтвержденных случаев: оценка и применение. Энн Интерн Мед. 2020. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32150748.
  20. Wu Z, McGoogan JM. Характеристики и важные уроки вспышки коронавирусного заболевания 2019 года (COVID-19) в Китае: краткое изложение отчета Китайского центра по контролю и профилактике заболеваний о 72314 случаях. ЯМА . 2020; 323 (13): 1239-1242. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32091533.
  21. Ши Х, Хан Х, Цзян Н. и др. Радиологические результаты 81 пациента с пневмонией COVID-19 в Ухане, Китай: описательное исследование. Ланцет Инфекция Дис . 2020; 20 (4): 425-434. Доступно по ссылке: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32105637.
  22. Лю П.П., Блет А., Смит Д., Ли Х. Наука, лежащая в основе COVID-19: последствия для сердечно-сосудистой системы. Тираж . 2020. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32293910.
  23. Маджид М., Сафави-Наейни П., Соломон С.Д., Вардени О. Потенциальное влияние коронавирусов на сердечно-сосудистую систему: обзор. JAMA Кардиол . 2020. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32219363.
  24. Сачдева М., Джанотти Р., Шах М. и др. Кожные проявления COVID-19: отчет о трех случаях и обзор литературы. J Dermatol Sci .2020; 98 (2): 75-81. Доступно на: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32381430.
  25. Генри Б.М., де Оливейра М.С., Бенуа С., Плебани М., Липпи Г. Нарушения гематологических, биохимических и иммунных биомаркеров, связанные с тяжелым заболеванием и смертностью при коронавирусной болезни 2019 (COVID-19): метаанализ. Клин Хим Лаб Мед . 2020; 58 (7): 1021-1028. Доступно по ссылке: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32286245.
  26. Agarwal A, Chen A, Ravindran N, To C, Thuluvath PJ.Желудочно-кишечные и печеночные проявления COVID-19. Дж Клин Эксп Гепатол . 2020; 10 (3): 263-265. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32405183.
  27. Whittaker A, Anson M, Harky A. Неврологические проявления COVID-19: систематический обзор и текущее обновление. Акта Нейрол Сканд . 2020; 142 (1): 14-22. Доступно по ссылке: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32412088.
  28. Паниз-Мондольфи А., Брайс С., Граймс З. и др. Поражение центральной нервной системы тяжелым острым респираторным синдромом коронавирусом-2 (SARS-CoV-2). J Med Virol . 2020; 92 (7): 699-702. Доступно на: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32314810.
  29. Pei G, Zhang Z, Peng J, et al. Поражение почек и ранний прогноз у пациентов с пневмонией COVID-19. Дж Ам Соц Нефрол . 2020; 31 (6): 1157-1165. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32345702.
  30. Су Х, Ян М., Ван С и др. Почечный гистопатологический анализ 26 патологоанатомических исследований пациентов с COVID-19 в Китае. Почки Инт .2020; 98 (1): 219-227. Доступно на: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32327202.
  31. Бикдели Б., Мадхаван М.В., Хименес Д. и др. COVID-19 и тромботическая или тромбоэмболическая болезнь: значение для профилактики, антитромботической терапии и последующего наблюдения. Джам Колл Кардиол . 2020. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32311448.
  32. Chiotos K, Bassiri H, Behrens EM, et al. Мультисистемный воспалительный синдром у детей во время пандемии COVID-19: серия случаев. J Детский инфекционный Dis Soc . 2020 13; 9 (3): 393-398. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32463092.
  33. Belhadjer Z, Meot M, Bajolle F, et al. Острая сердечная недостаточность при мультисистемном воспалительном синдроме у детей (MIS-C) в контексте глобальной пандемии SARS-CoV-2. Тираж . 2020. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32418446.
.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Что такое синдром Гудпасчера?

Синдром Гудпасчера - редкое и потенциально опасное для жизни аутоиммунное заболевание. Он вызывает накопление аутоиммунных белков в почках и легких, что приводит к повреждению этих органов. Расстройство названо в честь доктора Эрнеста Гудпастура, который впервые выявил синдром в 1919 году. По оценкам, оно встречается у 1 из 1 миллиона человек в год.

Без своевременной диагностики и лечения это состояние может привести к значительному кровотечению в легких, воспалению и отказу почек и даже к смерти.

Симптомы могут быть неспецифическими, а также относиться как к вашим легким, так и к почкам. Повреждение может быстро прогрессировать, становясь серьезным в считанные дни. Начальные симптомы могут включать:

Когда болезнь поражает легкие, могут проявляться следующие симптомы:

Иногда симптомы, поражающие легкие, могут стать опасными для жизни, вызывая дыхательную недостаточность, особенно при сильном кровотечении.

Когда заболевание поражает почки, оно может вызывать:

  • ощущение жжения при мочеиспускании
  • кровь в моче или пенистую мочу
  • отек рук и ног
  • повышение артериального давления
  • боль в спине под ребрами

Хотя точная причина синдрома Гудпасчера неизвестна, считается, что определенные формы поведения и факторы окружающей среды подвергают людей более высокому риску.Некоторые респираторные инфекции могут вызвать срабатывание иммунной системы. Воздействие паров углеводородов, металлической пыли, табачного дыма или некоторых наркотиков, таких как кокаин, также может увеличить риск.

Ученые считают, что иммунная система атакует ткани легких и почек, потому что защитные силы вашего тела определяют части этих органов как чужеродные для самого тела.

Некоторые люди более восприимчивы к этому заболеванию из-за генетики. Сюда входят люди, унаследовавшие от своих родителей определенные белки, обнаруженные как часть системы HLA (человеческие лейкоцитарные антигены).Например, специфический HLA, известный как DR15, обнаружен у 88 процентов людей, страдающих синдромом Гудпасчера.

По данным Национального фонда почек (NKF), синдром Гудпастчера поражает мужчин чаще, чем женщин, и чаще всего встречается в раннем взрослом возрасте или после 60 лет. NFK также сообщает, что это заболевание чаще встречается у кавказцев, чем у представителей других рас. .

Ваш врач может использовать несколько тестов для диагностики синдрома Гудпасчера. Они начнут с медицинского осмотра, проверки на высокое кровяное давление, кровотечение и аномальные звуки сердца и легких, включая обследование брюшной полости.Ваш врач также изучит вашу семью и историю болезни. Из-за этого состояния нередко возникают шум в сердце, аномальные звуки в легких или увеличение печени.

Другие тесты могут помочь определить, есть ли у вас заболевание. Анализ крови может показать присутствие антител (белков, вырабатываемых вашей иммунной системой для борьбы с тем, что было идентифицировано как угроза), которые указывают на наличие болезни. Это также может свидетельствовать о нарушении функции почек.

Присутствие крови и белка в моче можно определить с помощью анализа мочи.Эти симптомы также могут указывать на проблемы с почками.

Рентген грудной клетки или компьютерная томография могут показать признаки, указывающие на повреждение легких и кровотечение в легких.

Биопсия почки может выявить изменения, указывающие на наличие синдрома Гудпасчера. Во время этого теста образец ткани берется из вашей почки с использованием ультразвука в качестве ориентира и отправляется в лабораторию для тестирования. Лаборанты будут искать наличие антител или других аномальных клеток, чтобы помочь вашему врачу поставить диагноз.

После постановки диагноза вам как можно скорее потребуется лечение, чтобы снизить риск осложнений. Синдром Гудпасчера - опасное для жизни состояние. Это требует госпитализации, которая часто включает лечение в отделении интенсивной терапии (ОИТ).

Лечение включает лекарства, замедляющие работу вашей иммунной системы. Они могут включать одно или несколько из следующего:

  • Иммунодепрессивные или цитотоксические препараты не позволяют вашей иммунной системе вырабатывать антитела, которые повреждают ваши легкие и почки (одним из примеров является циклофосфамид).
  • Кортикостероиды, такие как преднизон (Rayos), которые уменьшают воспаление, а также подавляют вашу иммунную систему.

Может потребоваться лечение, называемое плазмаферезом, чтобы отфильтровать вредные антитела в крови. Во время этой процедуры отбирается кровь, а жидкая часть (плазма) удаляется и заменяется. Отфильтрованная кровь возвращается в ваше тело.

Другие методы лечения зависят от вашего возраста, общего состояния здоровья и тяжести заболевания. Ваш врач может назначить дополнительные лекарства для контроля накопления жидкости и высокого кровяного давления.В дополнение к лекарствам, диетические изменения, такие как сокращение потребления соли, могут помочь контролировать отек и артериальное давление.

Чем больше будет сохранена функция легких и почек, тем лучше. Перспектива кажется особенно зависимой от состояния ваших почек. Повреждение почек часто носит необратимый характер, и, если ваши почки начинают отказывать, может потребоваться трансплантация почки или диализ (процесс, в котором используется специальное оборудование, помогающее отфильтровывать отходы и токсины из крови).

Ранняя диагностика и лечение очень важны для выживания болезни и для долгосрочной перспективы.По данным NKF, синдром может длиться от нескольких недель до двух лет. Пятилетняя выживаемость при правильном уходе составляет 80 процентов.

Менее 30 процентов людей с синдромом Гудпасчера страдают от длительного повреждения почек, требующего диализа.

Отказ от курения, если вы курите, и отказ от пассивного курения - еще один важный шаг к улучшению ваших долгосрочных перспектив.

.

Смотрите также

Свежие записи
Июнь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Авг    
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930