Мультикистозная дисплазия почки у плода


Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистоз почек или мультикистозная дисплазия относится к нарушениям формирования органа врожденного типа. Патология приводит к дисфункциям или даже полному прекращению работы важнейшего фильтра организма. Заболевание является следствием отсутствия соединения двух отделов – секреторного и экскреторного. Согласно Международной классификации болезней в 10 редакции (МКБ 10) патологический процесс имеет код Q 61.4. В старых версиях документа к нему относили и поликистоз. Многочисленные исследования расширили знания урологов и позволили разделить эти заболевания.

Содержание статьи:

Характерные особенности мультикистоза почек

Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется. Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать. Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

Патология может быть двух видов:

  • Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
  • Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

Заболевание прогрессирует медленно. Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

Важно знать! Мультикистоз почки у плода следует отличать от иной патологии этого органа – синдрома Поттера. Это заболевание является комплексом нарушений развития, формирующихся на фоне резкого маловодия.

Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

Причины появления и стадии развития

Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

В раннем детском возрасте

В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

  • генетические изменения;
  • патологии беременности.

Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

Мультикистоз почки у новорожденного развивается по причине генетических патологий. Когда у плода происходила закладка и/или развитие внутренних органов, под влиянием каких-либо факторов активизировались наследственные нарушения.

У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

У взрослых людей

Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

Первая степень

Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента. Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая. Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

Вторая степень

К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

Третья степень

Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

Комплекс симптомов

Причина заболевания общая для любой степени. Но клиническая картина разнится. В ряду случаев, когда она не сильно выражена, пациенты игнорируют тревожные признаки.

У больных старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в том случае, если поражены обе почки. В частности, пациенты жалуются на такие явления:

  • боль в области поясницы;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • нарушение оттока урины.

Перечисленные симптомы могут относиться и к другой почечной патологии.

Что касается пациентов младенческого возраста, у них может отмечаться такая симптоматика:

  • кожные покровы изменяют цвет;
  • снижение количества позывов к мочеиспусканию;
  • уплотнения в области больного органа.

Заподозрить наличие кисты можно и в домашних условиях, просто пальпируя или ощупывая поясничный отдел. Если пациентом является именно новорожденный, самостоятельному осмотру следует подвергать левый бок. Практикой отмечено – почка, расположенная в этой части туловища, чаще поражается кистозным процессом.

Важно знать! Мультикистоз имеет много схожих черт с онкологическими опухолями. С учетом этого факта важным является обращение к врачу в нужный момент, чтобы правильно дифференцировать заболевания и начать соответствующую терапию.

У детей старше 1 года патологический процесс выражается в следующем:

  • появляются болевые ощущения в области поясницы;
  • объем выделяемой урины значительно сокращается;
  • ярко выражены отеки нижних конечностей, есть припухлости под глазами;
  • происходит снижение аппетита, часто сопровождающееся тошнотой и рвотой;
  • наблюдается общая слабость.

Важно помнить: клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в том случае, если патологический процесс распространился на обе почки. Еще одно обязательное условие (как видно на фото) – увеличение органа в размерах. Он будет выглядеть отечным, раздутым и слегка утратившим анатомическую форму.

Угрожающие последствия

Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

  • гниение кистных образований;
  • нарушение оттока мочи;
  • развитие почечной, печеночной недостаточности.

Накопление урины, с которой из организма выводятся продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий, микробов, разложения токсических веществ, приводит к возникновению постоянного очага воспаления. Именно поэтому в анализах мочи больного мультикистозом почки всегда отмечается повышенный белок.

Выявление патологии

Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью. Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки. Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного. Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться. Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

  • спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
  • мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
  • антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
  • уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Обязательно пациентам назначается щадящая диета. Она предполагает отказ от острого, копченного, жирного, соленого и жареного.

Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

  1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
  2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
  3. Трансплантация.

При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

Прогноз

Точно сказать, как будет развиваться мультикистоз не представляется возможным. Прогноз определяется изначальным состоянием пациента на момент обнаружения первых образований. Большое значение также имеет насколько активна динамика болезнь, степень ее распространенности.

Если патология не причиняет серьезного дискомфорта, кисты незначительны по количеству и объему, срок жизни таких пациентов длительный. Также важно, насколько серьезно больной будет относиться к предписаниям врача.

Важно знать! У детей с двусторонним мультикистозом, обнаруженным еще во время внутриутробного развития, будущее однозначно. Их ждет смерть или в утробе матери или по прошествии трех часов с момента рождения.

Заключение

Мультикистоз относится к серьезным аномалиям. Образования не могут рассосаться ни самостоятельно, ни даже на фоне приема медикаментов. Остановить характерный прогресс помогает раннее выявление заболевания, своевременность терапевтических мер. Снизить вероятность рождения ребенка с кистозным поражением почек можно, если регулярно проводить профилактическую диагностику состояния здоровья женщины.

мультикистоз почки — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

Всем привет...давно я тут не появлялась, наверное многие меня и не вспомнят...После рождения первого сына в 2011 году читала это сообщество и не знала, как после потери ребенка девочки живут и могут писать об этом в интернете...я плакала от многих историй и такое горе мне даже не представить было. У меня была счастливая семья...любящий муж, маленький здоровый сынишка, я иногда по утрам просыпалась в обнимку с мужем, с сыном под боком и думала "спасибо Господи за них, за все что у нас есть"...
Мои потери начались, когда спустя 8 лет отношений ни с того, ни с сего от нас ушел в 2012 году муж и Митин папа...резко, без причин, как обухом по голове...2 года слез, то его приходов, то уходов, измены...он изменял мне с соседкой на несколько этажей выше и спустя год она родила от него здорового мальчишку...дай Бог им здоровья и счастья, потому что мой муж и того сына бросил. Долго описывать как мы с сыночком учились жить одни, как я по ночам на дому работала, чтобы хоть как то отвлечься и ни от кого не зависеть...сколько слез было пролито, сколько мои родители натерпелись горя...никогда не забуду как сынок висел на папе и мелкий еще просил не уходить. Я тогда дурочка думала, что это такооое горе, я даже не представляла, что спустя 3 года мне это такой ерундой будет казаться...
Время шло, прошло 3 года... я уже полноценно работала, Митька начал ходить в сад и мы встретили Макса- сначала очень веселого друга и человека, с кем я могла отвлечься от не покидающей тоски по мужу, с кем впервые я расслабилась и поняла, что могу жить дальше...радоваться, думать о ком то еще помимо сына, ждать встречи, скучать снова по кому то!!! Для меня самым радостным было, что я смогла, я забыла, я снова живу!!! Потом как то незаметно мы начали жить вместе и что для меня несвойственно и наплевательски отнеслась к контрацепции, бросив ОК на пол пачки из-за тошноты в этом же цикле, спустя 3 месяца после знакомства 07.02.2015 я увидела полосатый тест, мой второй малыш)...сначала было беспокойство...удивления не было, я очень хотела почему то от этого человека малыша...необъяснимое интуитивное желание иметь общего ребенка, даже на НГ загадывала это желание...знала бы, что помимо ребенка надо загадать родить его живым и здоровым...
Сдала ХГЧ, в первый день задержки он был 14, через сутки 30...это были первые звоночки, что что-то не так...(с первым сыном ХГЧ на 4-ой неделе был 2500)...но я усиленно утрожестаном сохраняла беременность, не давая природе самой совершить естественный отбор...знал бы кто это заранее, как говорится...
В 13 недель я почувствовала первые шевеления))В 18 уже четко чувствовала я и папа наш их рукой...с самого начала как и в первую беременность я знала, что будет девочка, как тогда я заранее знала, что будет сын) в 15 недель на 3д узи нам подтвердили и показали нашу Дочурку- нашего самого красивого ангелочка) Но всю беременность меня сопровождало беспокойство, депрессии...как будто чувствовала, что это начало конца...
Узи мы делали в 7,12,15 и 18 недель- все было хорошо, малышка росла и развивалась)срок стоял на 16 октября 2015 года...05 июня, отправив старшего сына отдыхать на дачу, поехали на второй скриннинг в 21 неделю в ЖК...легла, жду пока врач водит датчиком по животу и вместо привычных параметров она хмурится и зовет заведующую...отводят меня на другой аппарат...говорят- все плохо, но раньше времени не паникуй, возможны ошибки и звонят при мне заведующему медико-генетическим центром просят срочно меня принять...мне предлагают попить воды, спрашивают как я...а я даже не поняла что происходит...на бумаге написан под вопросом диагноз "аутосомно рецессивный поликистоз почек"...я только спросила- страшно ли это, на что покачав головой врач ответила, что очень.
Дальше события разворачивались настолько быстро, что по ощущениям все остро как сейчас помню, а вот описать все уже сложнее...слезы, неверие в диагноз, отзывы про врача с узи и временное успокоение, что она многим ошибается в диагнозах...Но у меня мыслей в тот момент не было, что с нашей малышкой что-то случится...я боялась за болячки, за осложнения в беременность, но раз она жива и толкается- значит все будет хорошо...Боже, какой я дурой была!!!
Приехала в МГЦ...узи на 3 минуты и как приговор слова врача "на прерывание"...он потом что то объяснял Максу, но я в истерике плохо помню все это...слезы, неприятие, мысли "КАК КАК, она же живая!!!! она же шевелится и узнает папу и любит сладкое"...дальше были выходные...куча мыслей, звонков родственникам, врачам знакомым , что делать, где найти доноров, как с этим живут...Суть диагноза в том, что поликистоз почек- это огромные почки в кистах, невозможность ребенку писать, и отсутствие кровотока в них...есть мультикистоз- это когда хоть одна почка работает, тогда есть шанс жить...у нас его не оставалось...решили в тот же день рожать...ждать срока и рожать, верили в хоть какую то ошибку, верили, что после родов операция спасет нашу девочку...
Записываемся на третье узи в Хеликс...приходим как обычная семейная пара, без предыстории, ничего не говоря просто на скриннинг...думаем, если хоть один из врачей не заметит- значит есть риск ошибки...но и это врач проведя молча скриннинг выдала страшный диагноз.едим снова в МГЦ уже на более полное узи и варианты решения проблемы, через день приезжаем на узи все еще с какой- то надеждой...врач гораздо лучше того первого врача, долго смотрит и объясняетчто почки не работают, что у малышки начался отк головки и воды очень резко и сильно стали уменьшаться...это было видно даже визуально- живот становился меньше и меньше...она пила, но не писала. Это не оставило даже шанса доходить до срока родов, малышка мучалась и умирала во мне...повышался риск инфицирования и тут уже я рисковала остаться без следующих детей...малышку было никак не спасти. Оперируют и пересаживают почки от 15 кг, после родов ей давали в лучшем случае прожить несколько месяцев, но после последнего узи ей и до родов не дали шанса дожить..везде торопили, потому что поджимал срок- 22 недели...
5 июня мы это узнали, 15-го я легла в больницу на искуственные роды... Причины никто не называл- все разводили руками и говорили- так бывает, неправильно заложилась хромосома...Господи, мучал вопрос за что?! неужели мало я пережила, Митька так любил животик, гладил его и говорил как любит сестричку, а я знала, что не будет сестрички, что она умирает!!!Я стояла и ревела...в больнице роды вызывали 3 дня...схватки, окончание схваток и дальше не идет- ни раскрытия, ничего...боль, мучение, последние толчки дочки...я устала с ней прощаться...каждый новый день-каждая стимулирующия капельница грозила стать последней для нее и я просила ее простить нас и до боли не могла чувствовать ее шевеления...роды...как же жутко терпеть эту боль, зная, что за этим не последует крик ребенка... про поездку потом в морг за экспертизой и разговор с ужасным патологоанатомом напишу позже, а то уже не могу успокоиться...

надеюсь и верю, что на этом все потери в нашей жизни закончились...я обязательно еще рожу и вся моя семья будет счастлива!!!

Причины мультикистоза почек у плода, лечение и возможные последствия

Мультикистоз почек — это заболевание, при котором здоровые ткани органа замещаются патологическими тканями. Образование, представляющее собой небольшую полость, имеющую тонкие стенки, заполненную жидкостью. Размеры кистозных образований бывают мелкие – до двух сантиметров, и крупные — 10 сантиметров и более. Слово «мульти» происходит от латинского слова «multum», которое означает многократность, множественность.

Чаще поражается только одна почка. Двухстороннее поражение встречается реже. При данной урологической аномалии ставится диагноз поликистоз, и прогнозы в таких случаях не утешительны — жизнь ребенка продолжается всего несколько дней. Современная медицина позволяет сохранить новорожденному жизнь, в отдельных случаях рассматриваются вопросы о проведении постоянного гемодиализа и даже трансплантации. При условии, что сохранено достаточное количество здоровой ткани, можно провести хирургическое вмешательство, удалить новообразования и у больного появится шанс.

В большинстве случаев, болезнь является врожденной, но бывает, что она развивается и после рождения. Приобретенные кисты безопасны, их онкогенность крайне низка. Течение заболевания при данной патологии бессимптомно.

К простым кистам относят синусные и солитарные, если образование носит врожденный характер, то вполне вероятно, что оно может самостоятельно рассосаться. Солитарная киста не связана с мочевыводящей системой. Чаще всего она имеет форму, напоминающую круг, не имеет в своей полости перегородок. Когда в полости кисты образуются перегородки и включения — это явный признак риска превращения её в злокачественную.

Симптоматика и последствия патологии

Данное заболевание обычно является односторонним, а двустороннее поражения диагностируется в 20 % случаев и считается несовместимой с жизнью.

у плода, ребенка, взрослого, лечение и последствия


Мультикистоз почки является редким, но очень опасным заболеванием, которое негативно сказывается на здоровье всего организма. В процессе развития патологии наблюдается процесс замещения почечной паренхимы тканью кистозного происхождения, что сопряжено с мультикистозной дисплазией.

Опасное заболевание, которое негативно сказывается на здоровье всего организма.

Описание патологии

Структура почки.

Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоханкой. Если развивается недуг, то поверхностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится схожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.

При одностороннем типе мультикистоза в течение первых лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.

Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первых порах орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таких шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.

Часто патология охватывает всю поверхность органа.

В некоторых случаях мультикистоз поражает отдельные участки почек, но часто процесс охватывает всю поверхность органа. Сначала размеры больного органа меньше по сравнению со здоровым. Однако со временем урина с трудом начинает перемещаться через канальца и кисты. Поэтому больная почка увеличивается в размерах. Сами кисты могут быть 1,5-2 см в диаметре.

Динамика недуга неодинаковая – часто проблема не проявляет себя продолжительное время. Это особенно характерно для мультикистоза одной почки, поскольку ее функции принимает на себя второй здоровой орган. В некоторых случаях прогрессирование идет быстро из-за высокой скорости замещения здоровой ткани кистозной. Патология встречается у взрослых и детей разного возраста, а также у плода на стадии развития.

Причины возникновения у плода

Говорить с полной уверенностью о причинах развития патологии достаточно сложно, однако большинство специалистов сходятся на генетической предрасположенности. Аномалия возникает в период внутриутробного развития плода. Обычно она с большей вероятностью характерна мальчикам, причем чаще встречается левостороннее проявление.

Если изменения были обнаружены на УЗИ, то при двусторонней патологии и тяжелом течении рекомендуется прервать беременность.

После рождения младенца заболевание обычно не проявляет себя до 12-летнего возраста. Это связано с медленным развитием недуга. Однако инфекционное или воспалительное потрясение способно спровоцировать активизацию патологии. При этом можно предположить, что провоцирующим фактором, способным вызвать развитие мультикистоза почки у плода, выступает влияние на женщину в первые месяцы беременности:

  • привычка курить;
  • употребление лекарств без консультации со специалистом;
  • стрессовые ситуации;
  • отравления химкомпонентами;
  • недостаток питательных элементов.

Кистозные изменения у взрослых пациентов могут принимать разнообразные формы – поликистоз, проявления губчатой почки и единичной кисты, мультикистоз и мультилокулярная киста.

Чем опасен мультикистоз?

Дисплазия почек способна вызвать неблагоприятные последствия для организма. Почечная недостаточность, переход недуга в гнойную стадию и разрыв образований создают угрозу летального исхода. При этом сам по себе быстрый рост эпителиальных клеток таит риски для нормального состояния и развития других органов.

Ранняя диагностика недуга способна предотвратить осложнения, а вот при невнимательности специалистов мультикистозная почечная дисплазия у плода иногда остается незамеченной.

Следует обратить внимание на неблагоприятный прогноз течения болезни. В результате прогрессирования патологии наблюдается застой жидкости в органе, который начинает активно увеличиваться в размерах. В такой ситуации высоки риски потери функциональности и отказа. Двустороннее поражение связано с несовместимым с жизнедеятельностью состоянием.

Симптомы

Почки развиваются в три этапа, и если на одном из них происходит отклонение, то появляются аномальные явления. В конечной стадии идет соединение электарного и секреторного отделов. Если этого не происходит, то наблюдается такое явление, как мультикистозная почка. Одновременно часто присутствуют нарушения в развитии лоханок с мочеточниками.

У новорожденного

Заболевание, если оно не было обнаружено УЗИ на внутриутробном этапе развития, вряд ли будет беспокоить младенца еще долгое время. Небольшое число мелких кист не будет провоцировать серьезных симптомов. А вот мультикистоз почки у новорожденного начнет проявлять некоторые признаки:

Животик становится бугристым.
  • увеличение поверхности живота младенца;
  • животик становится бугристым, что ощущается в процессе пальпации в правой или левой его части;
  • прикосновения к поверхности провоцируют болевой синдром и плач новорожденного;
  • постоянные капризы и плохой аппетит;
  • проблемы со стулом, проявляющиеся в изменении цвета и консистенции кала;
  • повышение показателей давления.

Для маленьких пациентов характерно состояние общего недомогания с болями в области живота и поясницы.

У детей и взрослых

В более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:

При гематурии в мочу попадает кровь.
  • Приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. Часто они отдают в зону живота.
  • Состояние общей слабости, ощущение недомогания.
  • Снижение объемов выделяемой мочи.
  • Проявления гематурии.
  • Нарушение стула.
  • Повышенное артериальное давление.

Если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.

При присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение АД, отечность.

Диагностика

Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки. Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения. Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.

УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка.

Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

  • пальпацию областей, где присутствуют боли;
  • УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
  • экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
  • артериографию с целью определения состояния артерий;
  • КТ и МРТ.

Лечение

Своевременная диагностика позволяет повысить эффективность терапии. При этом учитывается тяжесть состояния. На первой стадии, когда симптоматика не проявляется, а кистозные образования незначительны, рекомендуется наблюдение за пациентом.

Вторая стадия, когда дисплазия присутствует, но функциональность сохраняется, требует проведения симптоматического лечения. Операция рекомендуется только при утрате функциональности и активных процессах замещения фиброзными волокнами.

Оперативное вмешательство

Мультикистоз почек у взрослых и детей лечится хирургической операцией обычно при декомпенсации, когда наблюдается разрушение тканей. Иногда врачи идут на операцию на более ранней стадии прогрессирования патологии, чтобы не допустить осложнений. Но делают это не сразу после рождения, а при достижении малышом 5-летнего возраста.

Хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами:

  • посредством откачки жидкости из больших кист лапароскопией;
  • удалением нефункционирующего органа;
  • пересадкой почки.

Детская терапия

Если младенец рождается с двусторонней патологией, то его на первое время оставляют в клинике для наблюдения и используют поддерживающую терапию. В некоторых редких случаях малыш выживает, но восстановления органа не происходит. Поэтому в последующем проводится гемодиализ, и назначается трансплантация.

Если у детей и взрослых состояние легкое, то назначается поддерживающая терапия:

  • обезболивающими и спазмолитиками;
  • мочегонными средствами;
  • предотвращением инфекций с помощью антибиотика;
  • использованием растительных уросептиков для недопущения воспаления;
  • соблюдением диетического питания.

Народная медицина

При выявлении кист в почках на ранних стадиях возможно использование растительных препаратов для исключения воспалительных процессов, стимулирования оттока мочи и снижения артериального давления. Однако такие подходы не могут заменить курс прописанной врачом медикаментозной терапии.

Профилактика

После оперативного вмешательства пациенты должны соблюдать меры профилактики, чтобы исключить инфекционные и воспалительные процессы в мочеполовой системе.

Важно придерживаться таких рекомендаций;

  • соблюдать диету;
  • избегать переохлаждений;
  • не допускать отравляющего воздействия химических соединений и токсинов;
  • ограничить физические нагрузки;
  • придерживаться советов врача.

Мультикистоз относится к патологиям врожденного типа. Он может охватывать один или несколько органов. Существует определенная наследственная предрасположенность к болезни. Если она встречается у одного родителя, то высока вероятность проявления аномалии с возрастом. При наличии патологического отклонения у обоих родителей новорожденный станет носителем выраженной формы мультикистоза.

Дисплазия почек: опасность патологи и методы ее лечения

Очень часто встречаются урологические аномалии развития. К ним относятся почечные дисплазия, а именно простая и кистозная дисплазия почки — ряд нарушений, которые характеризуются внутренними патологиями структуры на микро- или макроуровнях правой или левой почки, в сложных случаях в обоих почках. Случается это при разграничении почечной ткани, вследствие чего нарушается функция почек и видоизменяется еe строение.

Причины и механизм развития

60% детей с дисплазией получили заболевание генетически.

Причины появления дисплазии у человека не определены окончательно. Исследователи этой проблемы считают, что на появление болезни влияют внешние и внутренние факторы еще при внутриутробном развитии. Но в 1/3 случаев появление дисплазии у плода не имеет явной этиологии. Условно исследователи этой проблемы 2/3 случаев классифицируют исходя из внешней и внутренней этиологии. Берутся ко вниманию факторы, которые непосредственно влияют на малыша во время вынашивания. Различают внутренние и внешние предрасполагающие факторы.


Курение и употребление алкоголя при беременности может спровоцировать патологию почек у плода.

  • Внешние. Риск развития проблемы возрастает, когда беременная злоупотребляет курением и алкоголем, запрещенными веществами или получает ионизирующее излучение при вынашивании ребенка.
  • Внутренние. Генетическая предрасположенность родит

что и когда показывает экспертное УЗИ при беременности * Клиника Диана в Санкт-Петербурге

Почечная система плода формируется из нервной трубки на 22-й день беременности и завершает закладку к 28 неделе. Не все женщины знают на ранних сроках о своём интересном положении и продолжают вести обычный образ жизни: занимаются спортом, ездят на отдых, переносят тяжести, принимают лекарства. В результате почечная система может пострадать, и патология не во всех случаях будет совместима с жизнью.

Причины аномального развития почек у плода

Гипоплазия или недоразвитость почки — это внутриутробная аномалия, при которой почка имеет маленькие размеры и неправильно функционирует. Отклонение встречается менее чем в 0,2% всех беременностей.

Развитию гипоплазии почки способствуют следующие факторы:

  • поездки в тёплые страны на ранних сроках, нахождение на солнцепёке, перегрев;
  • удары в живот, падения;
  • влияние алкоголя и табакокурения;
  • воспаления матки;
  • обострение пиелонефрита, инфицирование плода;
  • негативное влияние лекарственных препаратов;
  • пищевое отравление, вызвавшее интоксикацию организма;
  • маловодие;
  • ТОРЧ-инфекции у матери;
  • тромбоз почечной вены у плода;
  • воздействие ионизирующего облучения.

На УЗИ гипоплазия легко заметна, почки визуализируются с 14 недели беременности. В этом поможет высокоточный 3D аппарат. Почка отображается на экране монитора как овальное или бобовидное образование в продольном сканировании и округлое в поперечном.

Почка — это парный орган, расположенный по обе стороны от позвоночника. Основой органа является почечная лоханка, состоящая из сливающихся друг с другом почечных чашек. Лоханка плавно сужается и переходит в мочеточник, который ведёт в мочевой пузырь. Сам мочеточник у здорового плода не визуализируется на УЗИ.

У здорового органа диаметр почечной лоханки составляет 4-5 мм на 2 триместре и 7 мм на 3 триместре. Структурно-функциональной единицей почки является нефрон, который осуществляет фильтрацию. На 1 скрининге можно убедиться в наличии или отсутствии почек, в односторонней или двухсторонней недоразвитости (гипоплазии), удвоении почки, а также в нормальном или аномальном расположении. Но о функциональности органа станет ясно на 2 скрининге.

Какие патологии почек у плода можно выявить на 2 скрининге

2-й скрининг проводится на сроке 20-24 недели беременности. На нём выявляют различные пороки почки у плода:

  • Агенезию (отсутствие одной или обеих почек). При односторонней агенезии на УЗИ с одной стороны почка не визуализируется вовсе, а с другой стороны она увеличена по сравнению с нормой. При двусторонней агенезии органа нет вообще, поэтому плод обычно погибает на определённом сроке беременности. Односторонняя агенезия не является показанием для аборта, потому что человек может жить и с одной почкой.
  • Дистопию (нетипичное положение органа). Место расположения почки — это почечная ямка. Иногда почка не поднимается в ямку, а располагается в любой области таза. На УЗИ в этом случае дистопированная почка не будет видна, поэтому неопытный врач может принять дистопию за агенезию.
  • Увеличенный или уменьшенный в размерах орган;
  • Расширение почечной лоханки свыше 2 мм от нормы;
  • Пиелоэктазия — расширение почечной лоханки без сопутствующих патологий органа;
  • Пиелоуретероэктазия — расширение почечной лоханки с расширением мочеточника;
  • Пиелокаликоэктазия — одновременное расширение и почечной лоханки, и чашки.
  • Гидронефроз — скопление мочи в лоханке, приводящее к увеличение чашек и лоханок в размерах. Моча скапливается у основания мочеточника, за счёт чего он расширяется. Патология не является заболеванием, но свидетельствует о патологии лоханки и чашки почки. Диагностируется в 80% беременностей. Если к моменту рождения почечная лоханка будет увеличена более чем на 10 мм, малышу понадобится срочная операция.
  • Кисты почек. Мультикистозная дисплазия является одним из самых опасных заболеваний почек. Выражается в перерождении нефронов в кисты, которые закупоривают протоки и затрудняют отток мочи. Они содержат жидкость внутри и достигают размера 3-4 см. При двустороннем мультикистозе почки врачи рекомендуют прервать беременность, а при односторонней патологии — удалить поражённую почку сразу после рождения малыша.
  • Поликистоз почки в наличии на органе нескольких кист размером 1-2 мм. На УЗИ аппарате они не видны, но об их наличии свидетельствуют маловодие у беременной и двустороннее увеличение почек в размерах. Эхогенность почек будет повышена, а контур — иметь белый цвет. В этом случае женщину отправляют на аборт, потому что плод погибает ещё в утробе.
  • Обструкция лоханочно-мочеточникового соустья. На УЗИ визуализируется расширение почечной лоханки при сохранении нормальной ширины мочеточника и почечной чашки. Количество околоплодных вод остаётся в норме, недоразвитости почки также не наблюдается. На фоне обструкции лоханочно-мочеточникового соустья возникает гидронефроз (застой мочи в почке).

Патология опасна тем, что на её фоне развивается почечная дисплазия — поражение почечной ткани кистами с нарушением функциональности органа. На УЗИ почка становится гиперэхогенной, в ней появляются кисты.

Выводы

Патология органов выделения составляет 1/4 часть всех пренатальных пороков развития. Ошибки возможны только в случае маловодия у женщины, когда органы плохо визуализируются.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Поделиться ссылкой:

Дисплазия почек | NIDDK

Что такое дисплазия почек?

Дисплазия почек - это состояние, при котором внутренние структуры одной или обеих почек плода не развиваются нормально в утробе матери. Во время нормального развития две тонкие мышечные трубки, называемые мочеточниками, врастают в почки и разветвляются, образуя сеть крошечных структур, называемых канальцами. Канальцы собирают мочу по мере роста плода в утробе матери. При дисплазии почек канальцы не могут полностью разветвляться.Моча, которая обычно протекает по канальцам, некуда деваться. Моча собирается внутри пораженной почки и образует заполненные жидкостью мешочки, называемые кистами. Кисты заменяют нормальную ткань почек и препятствуют работе почек.

Дисплазия почек может поражать одну или обе почки. Младенцы с тяжелой дисплазией почек, поражающей обе почки, обычно не доживают до рождения. Тем, кто выжил, в раннем возрасте может понадобиться следующее:

Дети с дисплазией только одной почки имеют нормальную функцию почек, если другая почка не поражена.Пациентам с легкой дисплазией обеих почек может не потребоваться диализ или трансплантация почки в течение нескольких лет.

Дисплазия почек также называется почечной дисплазией или мультикистозной дисплазией почек.

Во время нормального развития две тонкие мышечные трубки, называемые мочеточниками, врастают в почки и разветвляются, образуя сеть крошечных структур, называемых канальцами. Дисплазия одной почки

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак.Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одной с каждой стороны позвоночника. Ежедневно две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, которая состоит из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые - количество, которое они производят, зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь через два мочеточника, по одному с каждой стороны мочевого пузыря. Мочевой пузырь хранит мочу. Мышцы стенки мочевого пузыря остаются расслабленными, в то время как мочевой пузырь наполняется мочой.Когда мочевой пузырь наполняется до предела, в мозг поступают сигналы, говорящие человеку, что нужно скорее искать туалет. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенной в нижней части мочевого пузыря.

Что вызывает дисплазию почек?

Генетические факторы могут вызывать дисплазию почек. Гены передают информацию от обоих родителей ребенку и определяют его черты. Иногда от родителей может передаваться измененный или мутировавший ген, вызывающий дисплазию почек.

Генетические синдромы, поражающие несколько систем организма, также могут вызывать дисплазию почек. Синдром - это группа симптомов или состояний, которые могут показаться не связанными друг с другом, но, как считается, имеют одну и ту же генетическую причину. У ребенка с дисплазией почек из-за генетического синдрома также могут быть проблемы с пищеварительным трактом, нервной системой, сердцем и кровеносными сосудами, мышцами и скелетом или другими частями мочевыводящих путей.

У ребенка также может развиться дисплазия почек, если его мать во время беременности принимает определенные лекарства, отпускаемые по рецепту, например те, которые используются для лечения судорог и высокого кровяного давления.Употребление матерью запрещенных наркотиков, таких как кокаин, во время беременности также может вызвать дисплазию почек у ее будущего ребенка.

Насколько распространена дисплазия почек?

Дисплазия почек - распространенное заболевание. По оценкам ученых, от дисплазии почек страдает примерно один из 4000 детей. 1 Эта оценка может быть заниженной, потому что у некоторых людей с дисплазией почек это состояние никогда не диагностируется. Около половины детей, у которых диагностировано это заболевание, имеют другие дефекты мочевыводящих путей. 2

У кого выше вероятность развития дисплазии почек?

К младенцам, у которых более высока вероятность развития дисплазии почек, относятся дети

  • чьи родители имеют генетические признаки заболевания
  • с определенными генетическими синдромами, затрагивающими несколько систем организма
  • , матери которых во время беременности принимали определенные рецептурные или запрещенные препараты

Каковы признаки дисплазии почек?

Многие дети с дисплазией только одной почки не имеют признаков этого заболевания.В некоторых случаях пораженная почка может увеличиваться при рождении и вызывать боль.

Каковы осложнения дисплазии почек?

Осложнения дисплазии почек могут включать

  • гидронефроз рабочей почки. У ребенка с дисплазией только одной почки могут быть другие дефекты мочевыводящих путей. Когда другие дефекты мочевыводящих путей блокируют отток мочи, моча восстанавливается и вызывает набухание почек и мочеточников, состояние, называемое гидронефрозом.Если не лечить гидронефроз, он может повредить работающую почку и снизить ее способность фильтровать кровь. Поражение почек может привести к хронической болезни почек (ХБП) и почечной недостаточности.
  • Инфекция мочевыводящих путей (ИМП). Закупорка мочи может увеличить вероятность развития у ребенка ИМП. Рецидивирующие ИМП также могут привести к повреждению почек.
  • высокое кровяное давление.
  • - немного повышенная вероятность развития рака почки.

Как диагностируется дисплазия почек?

Медицинские работники могут диагностировать дисплазию почек во время беременности женщины с помощью ультразвукового исследования плода, также называемого сонограммой плода.Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от органов, чтобы создать изображение их структуры. Ультразвук плода - это тест, который проводится во время беременности для создания изображений плода в утробе матери. Специально обученный техник выполняет процедуру в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице, а акушер или радиолог интерпретирует изображения. Акушер - это врач, специализирующийся на беременности и родах. Радиолог - это врач, специализирующийся на медицинской визуализации.Пациентке - в данном случае матери плода - не требуется анестезия для этой процедуры. Изображения могут показать дефекты почек плода и других частей мочевыводящих путей.

Медицинские работники не всегда диагностируют дисплазию почек до рождения ребенка. После родов врачи часто диагностируют дисплазию почек во время обследования ребенка на ИМП или другое заболевание. Врач использует ультразвук для диагностики дисплазии почек после рождения ребенка.

Как лечится дисплазия почек?

Если заболевание ограничивается одной почкой и у ребенка нет признаков дисплазии почек, лечение может не потребоваться. Тем не менее, ребенок должен проходить регулярные осмотры, которые включают

  • проверка артериального давления.
  • анализ крови для измерения функции почек.
  • анализ мочи на альбумин, белок, который чаще всего обнаруживается в крови. Альбумин в моче может быть признаком поражения почек.
  • выполняет периодическое ультразвуковое исследование, чтобы контролировать поврежденную почку и убедиться, что функционирующая почка продолжает расти и оставаться здоровой.

Как можно предотвратить дисплазию почек?

Исследователи не нашли способа предотвратить дисплазию почек, вызванную генетическими факторами или определенными генетическими синдромами. Беременные женщины могут предотвратить дисплазию почек, избегая приема некоторых рецептурных или запрещенных препаратов во время беременности. Беременным женщинам следует поговорить со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства во время беременности.

Каковы долгосрочные перспективы для ребенка с дисплазией только одной почки?

Долгосрочные перспективы для ребенка с дисплазией только одной почки в целом хорошие.Человек с одной работающей почкой, состояние, называемое единственной почкой, может нормально расти и может иметь несколько проблем со здоровьем, если таковые имеются.

Пораженная почка может сморщиться по мере роста ребенка. К 10 годам, 3 пораженная почка больше не будет видна на рентгеновском снимке или УЗИ. Детям и взрослым с только одной работающей почкой следует регулярно проходить осмотры на предмет повышенного артериального давления и повреждения почек. Ребенку с проблемами мочевыводящих путей, которые приводят к отказу работающей почки, в конечном итоге может потребоваться диализ или трансплантация почки.

Каковы долгосрочные перспективы у ребенка с дисплазией обеих почек?

Долгосрочный прогноз для ребенка с дисплазией почек обеих почек отличается от долгосрочного прогноза для ребенка с дисплазией одной почки. Ребенок с дисплазией обеих почек

,00
  • с большей вероятностью разовьет ХБП.
  • Номер
  • требует тщательного наблюдения у детского нефролога - врача, который специализируется на уходе за детьми с заболеваниями почек. Дети, живущие в районах, где нет детского нефролога, могут обратиться к нефрологу, который заботится как о детях, так и о взрослых.
  • может со временем потребоваться диализ или пересадка почки.

Еда, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении дисплазии почек.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов медицинской помощи, таких как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • определить уход, который лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти лечение состояний, которые затрагивают только детей
  • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Гордон А.С., Томас Д.Ф., Артур Р.Дж. и др. Мультикистозная диспластическая почка: уместна ли нефрэктомия? Журнал урологии. 1988; 140 (5, часть 2): 1231-1234.

[2] Поликистозная диспластическая почка плода. Сайт детской больницы Анны и Роберта Х. Лурье в Чикаго. www.luriechildrens.орг. Обновлено в январе 2014 г. Проверено 14 июля 2014 г.

[3] Hayes WN, Watson AR, Trent & Anglia MCDK Study Group. Односторонняя поликистозная диспластическая почка: имеет ли значение первоначальный размер? Детская нефрология . 2012. 27 (8): 1335–1340.

.

Мультикистозная диспластическая почка: симптомы и возможные осложнения

Каковы общие осложнения при мультикистозной диспластической почке?

Мультикистозная диспластическая почка обычно не связана с какими-либо серьезными осложнениями, и в большинстве случаев нет никакой связи между ней и заболеванием какой-либо другой системы органов. В некоторых случаях могут наблюдаться излечимые структурные аномалии в оставшейся почке, что может привести к рефлюксу или блокированию мочи.Это делает важным для пациентов с поликистозной диспластической почкой продолжать наблюдение у врача почек, даже если диспластическая почка вряд ли когда-либо станет проблемой.

Мультикистозная диспластическая почка имеет отличный долгосрочный прогноз, и у больного пациента, скорее всего, будет одна нормально функционирующая почка на всю оставшуюся жизнь.

Не существует способа предотвратить возникновение мультикистозной диспластической почки на ранних этапах развития ребенка, и нет известного способа предотвратить это.

Важно не путать мультикистозную диспластическую почку и поликистоз почек. Поликистоз почек - наследственное заболевание, поражающее обе почки. Пораженные люди рождаются с нормальными почками, и со временем кисты развиваются. Возраст начала и степень тяжести варьируются и зависят от генетической модели заболевания в данной семье. Поликистоз почек сопровождается серьезными осложнениями, такими как гипертония (высокое кровяное давление) и снижение функции почек или почечная недостаточность.Иногда требуется диализ или пересадка почки

Связь между поликистозной диспластической почкой и аутизмом неизвестна. Поскольку это обычные состояния, у многих детей есть обе проблемы, но это не значит, что одно вызвало другое.

У детей с поликистозной диспластической почкой недиспластическая почка обычно функционирует должным образом и легко выполняет работу двух почек. Следовательно, нет причин ограничивать лекарства или добавки в дозах, подходящих для человека с двумя почками.Как всегда, родителям рекомендуется поговорить с врачом своего ребенка и использовать лекарства и добавки только в соответствии с их рекомендациями.

.

Патогенез поликистозной диспластической болезни почек: выводы из исследования почек плода.

 @article {Matsell1996ThePO, title = {Патогенез поликистозной диспластической болезни почек: выводы из исследования почек плода.}, автор = {D. Matsell, T. Bennett, P. Goodyer, C. Goodyer и V. Han}, journal = {Лабораторное исследование; журнал технических методов и патологии}, год = {1996}, объем = {74 5}, pages = { 883-93 } } 
Патогенез поликистозной диспластической болезни почек (MCDKD) неизвестен.Большинство морфологических исследований почек с MCDKD проводилось при постнатальной резекции почек, когда их архитектура была искажена массивным увеличением кисты. Мы получили две почки MCDKD на ранней стадии развития (14 и 19 недель беременности) и детально изучили паттерн нефрогенеза. В обеих пораженных почках мы идентифицировали островки пространственно смещенной метанефрической бластемы… ПРОДОЛЖИТЬ ЧТЕНИЕ

Сохранить в библиотеке

Создать предупреждение

Cite

Launch Research Feed

.

Поликистоз почек - AMBOSS

Последнее обновление: 1 декабря 2020 г.

Резюме

Поликистоз почек (ПКБ) - это наследственное заболевание, характеризующееся развитием множественных кист в почках. Он подразделяется на два различных расстройства: аутосомно-рецессивная PKD (ARPKD) и аутосомно-доминантная PKD (ADPKD). АРПБП проявляется тяжелой легочной недостаточностью и прогрессирующей почечной недостаточностью с началом в младенчестве или раннем детстве. Если не лечить, ARPKD обычно приводит к летальному исходу до подросткового возраста.ADPKD проявляется болью в боку, артериальной гипертензией и прогрессирующим заболеванием почек с началом в зрелом возрасте. Ранняя диагностика и лечение могут предотвратить или отсрочить терминальную стадию почечной недостаточности при обоих состояниях, но трансплантация почки является единственным вариантом лечения.

Эпидемиология

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

Патофизиология

Клинические особенности

ADPKD

  • Возникновение симптома
    • Симптомы обычно возникают после 30 лет, но болезнь может проявиться и в детстве. [1]
    • Симптомы менее серьезны и имеют тенденцию проявляться позже у людей с мутацией PKD2 по сравнению с людьми с мутацией PKD1. [12]
  • Почечные проявления
  • Внепочечные проявления

АРПКД

  • Начало симптома: симптомы чаще всего проявляются в младенчестве или детстве.
  • Почечные проявления
  • Внепочечные проявления

Диагностика

Визуализация

  • Ультразвук [14]
  • CT
    • Не метод выбора
    • Следует использовать только в том случае, если результаты ультразвукового исследования неясны (из-за радиационного воздействия КТ).
    • Показывает
      • Множественные кисты: обычно гиподензивные, четко обозначенные, без перегородок и тонкостенные
      • Двустороннее увеличение почек
  • МР-ангиография: скрининг аневризм ягод у пациентов с ADPKD рекомендуется в следующих сценариях: [15]
    • Семейный анамнез аневризмы
    • До обширных плановых операций (например,ж., трансплантация)
    • Профессии, при которых потеря сознания представляет угрозу общественной безопасности (например, водитель)
    • Пациент желает пройти обследование

Дополнительные диагностические тесты

Патология

.

Смотрите также

Свежие записи
Июнь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Авг    
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930