Клапан задней уретры у детей


Клапаны уретры - причины, симптомы, диагностика и лечение

Клапаны уретры — это врожденная, реже приобретенная патология, при которой просвет мочеиспускательного канала обтурируется складчатыми образованиями слизистой. Проявляется ослаблением струи мочи, умеренной болезненностью при мочеиспускании, энурезом, поллакиурией, увеличением мочевого пузыря. Диагностируется с помощью цистоуретрографии, уретроскопии, уродинамического исследования, бужирования уретры. Лечение хирургическое путем эндоуретральной или промежностной электрорезекции клапанных образований, перед проведением операции возможно наложение разгрузочной цистостомы или уретерокутанеостомы.

Общие сведения

Врожденные клапаны уретры выявляются у 0,002-0,015% мальчиков, более чем в половине случаев диагностируются на первом году жизни. Редко уретральные клапанные структуры определяются у девочек с адреногенитальным синдромом и маскулинизированным мочеиспускательным каналом. В спорадических случаях дефект слизистой является приобретенным и обнаруживается у взрослых. Аномально развитые складки могут быть единичными и множественными. Врожденный вариант дефекта слизистой уретры часто наблюдается в структуре малых врожденных пороков развития, диабетической фетопатии, сочетается с нейрофиброматозом, сирингомиелией, VATERL/VACTERL-синдромом, стенозом мочеточников, контрактурой мочепузырной шейки, гипертрофией семенного бугорка, гипоплазией и эктопией яичек, атрофией простаты и др.

Клапаны уретры

Причины

Формирование аномальных клапанных образований в задних отделах мочеиспускательного канала связано с ненаследственным нарушением ранних этапов эмбриогенеза органов мочевыделительной системы. Точная этиология этого варианта дизэмбриогенеза уретры пока не установлена. По мнению специалистов в сфере современной урологии, вероятными причинами возникновения задних уретральных клапанов являются:

  • Генетические мутации. Хотя наследственный характер заболевания не доказан, нормальное развитие мочевыводящих органов может нарушаться при повреждении ДНК материнской и отцовской клеток, образовавших зиготу. Теория генетически детерминированного дизэмбриогенеза подтверждается более частым выявлением дефекта у детей возрастных пар и у родителей, которые злоупотребляют психоактивными веществами или длительно работают на вредных производствах с возможными мутагенными влияниями.
  • Повреждающие воздействия в период беременности. Неправильная закладка мочеиспускательного канала чаще выявляется у мальчиков, рожденных женщинами, которые в I триместре перенесли простудное заболевание с высокой температурой. Роль инфекционного патогена в возникновении аномалии связана с задержкой отдельных этапов формирования уретры, нарушением дифференцировки клеток, гиперплазией тканей. Наиболее тератогенными считаются возбудители краснухи, герпеса, цитомегаловирусной инфекции.

С учетом стимулирующего действия тестостерона на формирование уретрального канала у мальчиков не исключено дизэмбриогенетическое влияние приема беременной антиандрогенных гормональных препаратов. Формирование передних врожденных уретральных клапанов становится результатом действия тех же факторов, что и задних. В редких случаях обтурирующие складки слизистой бульбарного и пенального отделов уретры являются приобретенными и образуются при грубом бужировании уретры, нарушении техники уретроскопии, цистоскопии либо являются следствием операций по поводу гипоспадии.

Патогенез

Механизм образования задних клапанов уретры связан с неполной инволюцией урогенитальной мембраны или неправильным внедрением вольфова канала в стенку мочевыводящего отдела. При дизонтогенезе мезонефральный проток проходит не в задней стенке мочеиспускательного канала, а проникает через его переднюю стенку, образуя перегородки и клапаны, нарушающие отток мочи. Гипертрофированные складки, перекрывающие уретру, также возникают при неполной редукции мочеполового участка клоакальной мембраны. Аномалия формируется на 4-6-й неделях гестационного срока при разделении первичной клоаки на ректальный и мочевыделительный отделы.

На 11-й неделе онтогенеза после начала выделения мочи почками плода развивается инфравезикальная обструкция мочевыделения разной степени выраженности. При значительном перекрытии уретры клапанами мочеиспускательный канал над местом сужения расширяется, в последующем возникает застой мочи и сопутствующие расстройства в вышерасположенных органах мочевыделительного тракта. Врожденные и посттравматические передние клапаны анатомически представляют собой дистальную губу широкого дивертикула уретры, вдающуюся в просвет уретрального канала.

Классификация

В зависимости от локализации дефекта клапаны уретры бывают передними, расположенными в пенальном или бульбозном отделах, и задними, перекрывающими просвет простатической части мочеиспускательного канала. Задние клапаны выявляются в 10 раз чаще передних. В соответствии с классификацией различают три типа задних клапанов:

  • Клапаны I типа. Выявляются у 90-95% пациентов. В виде парусовидного образования исходят из гребня уретры. Проходят в дистальном направлении, огибая с обеих сторон семенной бугорок, и сливаются перед мембранозным отделом уретрального канала. В тяжелых случаях полностью перекрывают ток мочи.
  • Клапаны II типа. Представляют собой естественные складки слизистой, проходящие от семенного бугорка к мочепузырной шейке. Обнаруживаются редко. Поскольку практически никогда не влияют на пассаж мочи по уретре, считаются вариантом анатомической нормы. Могут сочетаться с клапанами I типа.
  • Клапаны III типа. Диагностируются в 5-10% случаев аномалии. Представлены сплошной диафрагмой или кольцевидной мембраной с центральным отверстием, расположенными на уровне семенного бугорка или несколько дистальнее по ходу уретры. Могут существенно ограничивать мочевыделение.

Симптомы клапанов уретры

Заболевание обычно проявляется в младенческом возрасте и раннем детстве. У взрослых мужчин с приобретенными клапанными образованиями в передних отделах уретры симптомы обструкции возникают после травмы, диагностического или хирургического вмешательства. В легких случаях наблюдается дизурия, вялая струя мочи, умеренные боли при мочеиспускании, преобладание ночного диуреза. При тяжелом течении со значительной обструкцией уретры в нижних отделах живота пальпируется гипертрофированный мочевой пузырь в виде плотного объемного образования. Реже отмечается ночное и дневное недержание мочи, мочеиспускание учащается до 10-15 раз в сутки, появляется кровь в моче. Лихорадка, боли в пояснице, озноб, слабость выявляются только при присоединении инфекции.

Осложнения

При выраженной обструкции мочеиспускания осложненное течение заболевания наблюдается уже в пренатальном периоде. Возникает маловодие и сочетанная с ним гипоплазия легких, приводящая к легочной и системной гипертензии, а в наиболее тяжелых случаях — перинатальной смерти ребенка. У новорожденных возможно развитие мочевого асцита из-за спонтанной перфорации мочевыводящего тракта. В постнатальном периоде вследствие нарушенного опорожнения мочевого пузыря происходит хроническая задержка мочи, перерастяжение органа, формируется мегауретер, гидроуретеронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У 44% мальчиков нарушения уродинамики усугубляются за счет присоединения нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

Наличие клапанов уретры способствует размножению патогенной микрофлоры, становящейся причиной уроинфекционных заболеваний. У 15% пациентов возникают циститы, у 89-91% — пиелонефриты, у 4-5% — пионефроз, у 1% — уретриты. В 2-3% случаев на фоне клапанного поражения уретры развивается уросепсис. У 4-4,5% больных диагностируется мочекаменная болезнь, при этом образуются преимущественно мочепузырные камни. У 28-29% пациентов длительное течение заболевания осложняется хронической почечной недостаточностью, формирующейся вследствие уменьшения количества функционирующих нефронов, снижения скорости фильтрации мочи.

Диагностика

Диагностический поиск для выявления или исключения клапанов уретры должен осуществляется врачом-урологом, проводится всем мальчикам с нарушением нормального мочевыделения и ослабленной струей мочи. Современные скрининговые методы позволяют заподозрить наличие дефекта еще на этапе пренатальной УЗИ-диагностики. Для обнаружения в мочеиспускательном канале клапанов назначают такие исследования, как:

  • Рентгенография. Уретрография обычно выполняется как продолжение микционной цистографии. Позволяет обнаружить мешкообразное или воронкообразное расширение задней части уретры с резким сужением под ним и нормальным диаметром дистального отдела (симптом «песочных часов» на уровне клапана).
  • Эндоскопия. Особенностью аномалии является свободное прохождение эндоскопа через участок сужения. По данным уретроскопии удается точно локализовать клапаны, хорошо заметные в виде гипертрофированных складок слизистой, полулунных образований, диафрагм, мембран.
  • Уродинамическое исследование. При проведении урофлоуметрии объемная скорость мочеиспускания снижена. Результаты цистометрии опорожнения подтверждают наличие обструкции, а профилометрия внутриуретрального давления обеспечивает определение места сужения уретрального канала.

Как дополнительный метод рекомендовано бужирование уретры. Головчатый буж легко проходит участок сужения, однако при его извлечении может ощущаться препятствие на уровне клапанов. Вспомогательными критериями диагностики являются данные цистографии – мочевой пузырь на рентгеновских снимках увеличен, его шейка раскрыта. При длительном существовании клапанного дефекта выявляются мочепузырные дивертикулы, признаки мочеточниково-пузырного рефлюкса.

Дифференциальная диагностика проводится с неспецифическими воспалительными заболеваниями (уретритом, циститом, уретеритом, пиелонефритом), стриктурами или полипами уретры, поликистозом почек, хроническим гломерулонефритом. Для оценки состояния верхних отделов мочевыводящей системы назначаются УЗИ почек, мочеточников, мочевого пузыря, экскреторная урография, нефросцинтиграфия, общий и биохимический анализ мочи, нефрологический комплекс. При необходимости по направлению уролога пациента осматривает нефролог, андролог, онколог.

Лечение клапанов уретры

Единственным методом, позволяющим восстановить нормальную проходимость мочеиспускательного канала у больных с клапанным дефектом, является хирургическое вмешательство. Тип и время проведения операции определяются возрастом ребенка, диаметром уретры, наличием сопутствующих расстройств. Рекомендованными методиками являются:

  • Эндоуретральная резекция клапанов. Мальчикам старшего возраста и взрослым пациентам осуществляется эндоскопическая операция с использованием электрохирургических инструментов. Абляция клапанов позволяет восстановить самостоятельное мочеиспускание и улучшить уродинамику. Благодаря изобретению детских резектоскопов уменьшенного диаметра появилась возможность проведения вмешательства в более раннем возрасте без риска образования стриктуры в уретральном канале.
  • Промежностные операции. Младенцам, диаметр уретры которых недостаточен для введения даже самого маленького резектоскопа, резекция клапанов выполняется через уретростому в области промежности. Поскольку вмешательство производится в непосредственной близости от наружного сфинктера мочеиспускательного канала, что может привести к его повреждению, у грудных детей возможно наложение временной цистостомы с абляцией клапана через несколько месяцев.

Использование эпицистостомы для разрушения уретральных клапанов мало распространено в связи со сложностью визуализации наиболее важного участка клапанных образований I типа — места слияния их створок. При наличии осложнений удаление дефекта является первым этапом хирургического лечения. В последующем могут проводиться операции по наложению уретероцистоанастомоза (при наличии мегауретера или пузырно-мочеточникового рефлюкса), аугментационная цистопластика или кишечная пластика мочевого пузыря (при значительной гипертрофии детрузора). Мальчикам с диагностированной уроинфекцией резекция клапанов откладывается до санации мочевыводящих путей, для облегчения отвода мочи осуществляется цистостомия, уретерокутанеостомия.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и раннем хирургическом удалении клапана наблюдается полное выздоровление. При отсутствии адекватного лечения у 17% больных возникает необратимое снижение функции почек, требующее проведения ЗПТ или трансплантации органа. Специфические меры первичной профилактики врожденных клапанов уретры не разработаны. Вторичная профилактика заключается в раннем обнаружении аномалии строения уретры, что позволяет избежать осложнений. Риск образования передних уретральных клапанов после вмешательств на мочеиспускательном канале можно уменьшить за счет тщательного соблюдения техники операции.

Важную роль в снижении частоты дефекта имеет работа женской консультации — выявление беременных из группы риска (наличие экстрагенитальных заболеваний, возраст до 18 или старше 35 лет, осложнения при предыдущих беременностях), регулярная оценка состояния плода. Антенатальная диагностика аномалии позволяет своевременно назначить раннее лечение. При обнаружении с помощью УЗИ-скрининга гидронефроза, расширения чашечно-лоханочной системы, маловодия и других признаков, свидетельствующих о грубом нарушении уродинамики плода, может возникнуть вопрос о прерывании беременности.

Клапан задней уретры

 

Клапаны задней уретры (КЗУ) – одна из немногих врожденных аномалий мочевых путей, опасных для жизни, которая развивается в период новорожденности.

 

Несмотря на оптимальное лечение, КЗУ у детей может приводить к развитию почечной недостаточности почти в 35 % случаев. Данную патологию при УЗИ-скрининге плодов выявляют с частотой 1 случай на 1 250 детей [1]. Частота развития КЗУ составляет 1 случай на 5 000–12 500 рожденных живых детей [2, 3]. В одном из отчетов опубликована информация о том, что до 46 % плодов с КЗУ погибли до рождения [4], что свидетельствует о возможном снижении частоты развития этой аномалии.

Классификация

Клапан уретры

Несмотря на недавно предпринятые попытки внедрить новые классификационные термины, например «врожденная обструктивная мембрана в задней части уретры» [5], наиболее широко используется классификация, исходно предложенная автором Hugh Hampton Young [6]. Он выделил 3 категории: тип I, тип II и тип III. Однако в настоящее время показано, что обструктивными типами являются только I и III типы. Поскольку тип II более напоминает складку и необструктивен, клапаном его больше не называют. Hampton Young описал типы I и III следующим образом.

Тип I (90–95 %). «Наиболее частый тип, представляющий собой гребень, расположенный на дне уретры, переходящий в семенной бугорок, направляющийся вперед и разделяющийся на 2 отростка в области бульбо-мембранозного соединения, напоминающих зубья вилки. Эти отростки продолжаются в виде тонких мембранозных листков, направляются кверху и вперед и могут прикрепляться к уретре по всей ее окружности. Обычно предполагают, что впереди клапаны полностью сливаются, и единственный открытый канал остается только по задней стенке уретры. Однако слияние клапанов впереди может не быть во всех случаях полным, и в этом месте между складками остается небольшой участок разделения» [6].

Тип III. «Существует и третий тип, расположенный на различных уровнях задней части уретры и не имеющий столь явных связей с семенным бугорком. Это обструктивное образование прикрепляется к уретре по всей окружности, оставляя небольшое отверстие в центре» [6].

Описанную поперечную мембрану связывают с неполным растворением мочеполовой части клоакальной мембраны [7]. Эмбриологическое происхождение клапанов уретры изучено слабо. Эта мембрана может быть патологическим включением мезонефрических протоков в клоаку плода [8].

Диагностика

Обструкция выше уровня уретры в различной степени влияет на функционирование мочевых путей в целом.

• Простатическая часть уретры оказывается растянута, а эякуляторные протоки могут быть расширены вследствие рефлюкса мочи. Шейка мочевого пузыря гипертрофирована и ригидна.

• В гипертрофированном мочевом пузыре иногда образуется большое число дивертикулов.

• Почти во всех случаях клапаны сопровождаются расширением ВМП обеих почек. Это может быть обусловлено как самим по себе клапаном и высоким давлением в мочевом пузыре, так и обструкцией пузырно-мочеточникового сочленения гипертрофированным мочевым пузырем.

 

Рис. цистография, мегауретер, клапан задней уретры.

• Если имеется вторичный рефлюкс, функционирование пораженной почки в большинстве случаев ухудшается. При дородовом УЗИ наличие клапана уретры можно выявить по двустороннему гидроуретеронефрозу и растянутому мочевому пузырю. Если выявлены расширение задней части уретры и утолщение стенки мочевого пузыря (симптом «замочной скважины»), вероятны КЗУ. При повышенной эхогенности почки, расширении мочевых путей и олигогидрамнионе диагноз «клапаны задней уретры» становится весьма вероятным. Диагноз «клапаны задней уретры» подтверждают с помощью МЦУГ. Это исследование имеет большое значение при любых подозрениях на инфравезикальную обструкцию, поскольку при мочеиспускании анатомическое строение уретры хорошо визуализируется. Вторичный рефлюкс выявляют не менее чем в 50 % случаев КЗУ [9]. Рефлюкс при КЗУ всегда сопровождается дисплазией почек. Принято считать, что рефлюкс в почечной единице выполняет функцию «выпускного клапана» и защищает вторую почку, тем самым улучшая прогноз [10]. Другими типами механизмов «выпускного клапана» могут быть дивертикулы в мочевом пузыре и мочевая инфильтрация (пропотевание мочи), в том числе с мочевым асцитом [11]. Однако в отдаленном периоде это предположительное защитное действие по сравнению с другими вариантами КЗУ не обеспечивает статистически значимого различия [12, 13].

Для оценки функции почек важно провести изотопную ренографию с раздельной оценкой функции почек. В первые несколько дней необходимо часто контролировать уровни креатинина, азота мочевины крови и электролитов. Минимальный уровень креатинина, равный 80 ммоль/л, коррелирует с более благоприятным прогнозом [14].

Лечение

Лечение во внутриутробном периоде

Почти 40–60 % случаев КЗУ диагностируют до рождения [15]. Внутриутробная обструкция вызывает снижение диуреза, что в свою очередь может приводить к олигогидрамниону. Амниотическая жидкость требуется для нормального развития легких, и ее отсутствие может приводить к гипоплазии легких, что вызывает осложнения, опасные для жизни. Предпринимались попытки лечения плода с КЗУ во внутриутробном периоде.  Поскольку дисплазия почек необратима, важно выявить плоды с хорошей функцией почек. С более благоприятным прогнозом ассоциируется выявление в 3 образцах мочи, взятых у плодов в различные дни, уровня натрия < 100 ммоль/л, хлорида < 90 ммоль/л, осмолярности < 200 мосм/л [16].  Установка везикоамниотического шунта сопровождается развитием осложнений с частотой 21–59 %, смещением шунта почти в 44 % случаев, смертностью от 33 до 43 %, частотой развития почечной недостаточности > 50 % [16–18]. Хотя шунтирование обеспечивает обратное развитие олигогидрамниона, на исход и отдаленные результаты при КЗУ оно не влияет [17, 18].

Лечение в послеродовом периоде

Дренирование мочевого пузыря. У мальчиков, родившихся с подозрением на КЗУ, необходимо дренировать мочевой пузырь и, по возможности, немедленно провести МЦУГ. Катетеризацию у новорожденных можно проводить катетером размером 3,5–5 по Френчу. Цель проведения МЦУГ – уточнить диагноз и проверить, что катетер установлен в мочевой пузырь, а не в заднюю часть уретры. Альтернативный метод лечения – установить надлобковый катетер, провести МЦУГ и оставить катетер до достаточной стабилизации состояния новорожденного, позволяющей провести эндоскопическое иссечение или резекцию клапана. Иссечение клапана. Если клиническое состояние новорожденного стабилизировано и уровень креатинина снизился, следующим этапом лечения становится устранение инфравезикальной обструкции. В настоящее время разработаны мелкие педиатрические цистоскопы и резектоскопы, позволяющие либо иссечь, либо резецировать клапан в положениях на 4–5, 7–8 или 12 часов, либо во всех 3 положениях, в зависимости от предпочтений хирурга. Важно избежать значительной электрокоагуляции, поскольку наиболее частым осложнением этой процедуры становится формирование стриктур.

Везикостомия. Если возраст и/или состояние ребенка не позволяют провести эндоскопическую операцию,

для временного дренирования мочевого пузыря проводят везикостомию. Если вначале была установлена надлобковая дренажная трубка, ее можно сохранять на 6–12 нед. В ином случае улучшения или стабилизации состояния ВМП в более чем 90 % случаев позволяет достичь чрескожная везикостомия [19]. Хотя существуют опасения, что такая процедура может снижать растяжимость или емкость мочевого пузыря, до настоящего времени надежных данных в пользу этого предположения не получено [20–22].

Отведение мочи на уровне ВМП. Если дренирования мочевого пузыря оказывается недостаточно для дренирования ВМП, следует рассмотреть возможность отведения мочи на уровне ВМП. Отведение может оказаться эффективным на фоне рецидивирующих инфекций ВМП, отсутствия улучшения функции почек и/или повышения степени дилатации ВМП, несмотря на адекватное дренирование мочевого пузыря.

Выбор метода отведения мочи – петлевой уретеростомии на уровне ВМП, кольцевой уретеростомии, концевой уретеростомии, пиелостомии – зависит от предпочтений хирурга, причем каждому методу свойственны свои преимущества и недостатки [23–25].

Рефлюкс при КЗУ встречается очень часто (до 72 % случаев) и оказывается двусторонним почти в 32 % случаев [26]. Рефлюкс высоких степеней в большинстве случаев сопровождается нарушениями функционирования почки. Однако раннее удаление почечной единицы представляется ненужным, если только она не вызывает развития осложнений. Может потребоваться увеличение емкости мочевого пузыря (аугментация), и в этом случае можно использовать мочеточник [27].  Обязательно следует обеспечить пожизненное наблюдение за такими пациентами, поскольку дисфункция мочевого пузыря встречается достаточно часто, и значительной проблемой оказывается НМ в дневное или ночное время [9, 14]. Дисфункция мочевого пузыря обусловлена недостаточным ощущением степени наполнения и растяжимости мочевого пузыря, нестабильностью детрузора, полиурией (особенно в ночное время), а также их сочетанием. В 10–47 % случаев может развиваться терминальная почечная недостаточность [14, 28]. Для таких пациентов операция по трансплантации почки эффективна и безопасна. Ухудшение в основном связано с дисфункцией НМП [29, 30].

Литература

1. Gunn TR, Mora JD, Pease P. Antenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasonography after 28 weeks’ gestation: incidence and outcome. Am J Obstet Gynecol 1995;172(2 Pt 1):479–86.

 

2. Atwell JD. Posterior urethral valves in the British Isles: a multicenter BAPS review. J Pediatr Surg 1983;18(1):70–4.

3. Casale AJ. Early ureteral surgery for posterior urethral valves. Urol Clin North Am 1990;17(2):361–72.

4. Cromie WJ, Lee K, Houde K, Holmes L. Implications of prenatal ultrasound screening in the incidence of major genitourinary malformations. J Urol 2001;165(5):1677–80.

5. Dewan PA, Zappala SM, Ransley PG, Duffy PG. Endoscopic reappraisal of the morphology of congenital obstruction of the posterior urethra. Br J Urol 1992;70(4):439–6. Young HH, Frontz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the posterior urethra. J Urol 1919;3:289–365.

7. Rosenfeld B, Greenfield SP, Springate JE, Feld LG. Type III posterior urethral valves: presentation and management. J Pediatr Surg 1994;29(1):81–5.

8. Stephens FD, Gupta D. Pathogenesis of the prune belly syndrome. J Urol 1994;152(6 Pt 2):2328–31.

9. Churchill BM, McLorie GA, Khoury AE, Merguerian PA, Houle AM. Emergency treatment and longterm follow-up of posterior urethral valves. Urol Clin North Am 1990;17(2):343–60.

10. Hoover DL, Duckett JW Jr. Posterior urethral valves, unilateral reflux and renal dysplasia: a syndrome. J Urol 1982;128(5):994–7.

11. Rittenberg MH, Hulbert WC, Snyder HM 3rd, Duckett JW. Protective factors in posterior urethral valves. J Urol 1988;140(5):993–6.

12. Cuckow PM, Dinneen MD, Risdon RA, Ransley PG, Duffy PG. Long-term renal function in the posterior urethral valves, unilateral reflux and renal dysplasia syndrome. J Urol 1997;158(3 Pt 2):1004–7.

13. Kleppe S, Schmitt J, Geipel A, Gembruch U, Hansmann M, Bartmann P, Franke I, Heep A. Impact of prenatal urinomas in patients with posterior urethral valves and postnatal renal function. J Perinat Med 2006;34(5):425–8.

14. Smith GH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM 3rd, Duckett JW. The long-term outcome of posterior urethral valves treated with primary valve ablation and observation. J Urol 1996;155(5):1730–4.

15. Dinneen MD, Dhillon HK, Ward HC, Duffy PG, Ransley PG. Antenatal diagnosis of posterior urethral valves. Br J Urol 1993;72(3):364–9.

16. Freedman AL, Johnson MP, Gonzalez R. Fetal therapy for obstructive uropathy: past, present, future? Pediatr Nephrol 2000;14(2):167–76.

17. McLorie G, Farhat W, Khoury A, Geary D, Ryan G. Outcome analysis of vesicoamniotic shunting in a comprehensive population. J Urol 2001;166(3):1036–40.

18. Salam MA. Posterior urethral valve: utcome of antenatal intervention. Int J Urol 2006;13(10):1317–22.

19. Krahn CG, Johnson HW. Cutaneous vesicostomy in the young child: indications and results. Urology 1993;41(6):558–63.

20. Kim YH, Horowitz M, Combs A, Nitti VW, Libretti D, Glassberg KI. Comparative urodynamic findings after primary valve ablation, vesicostomy or proximal diversion. J Urol 1996;156(2 Pt 2):673–6.

21. Podesta M, Ruarte AC, Gargiulo C, Medel R, Castera R, Herrera M, Levitt SB, Weiser A. Bladder function associated with posterior urethral valves after primary valve ablation or proximal urinary diversion in children and adolescents. J Urol 2002;168(4 Pt 2):1830–5; discussion 1835.

22. Jayanthi VR, McLorie GA, Khoury AE, Churchill BM. The effect of temporary cutaneous diversion on ultimate bladder function. J Urol 1995;154(2 Pt 2):889–92.

23. Novak ME, Gonzales ET Jr. Single-stage reconstruction of urinary tract after loop cutaneous ureterostomy. Urology 1978;11(2):134–8.

24. Sober I. Pelvioureterostomy-en-Y. J Urol 1972;107(3):473–5.

25. Williams DI, Cromie WJ. Ring ureterostomy. Br J Urol 1975

26. Scott JE. Management of congenital posterior urethral valves. Br J Urol 1985;57(1):71–7.

27. Bellinger MF. Ureterocystoplasty: a unique method for vesical augmentation in children. J Urol 1993;149(4):811–3.

28. Reinberg Y, de Castano I, Gonzalez R. Influence of initial therapy on progression of renal failure and body growth in children with posterior urethral valves. J Urol 1992;148(2 Pt 2):532–3.

29. DeFoor W, Tackett L, Minevich E, McEnery P, Kitchens D, Reeves D, Sheldon C. Successful renal transplantation in children with posterior urethral valves. J Urol 2003;170(6 Pt 1):2402–4.

30. Salomon L, Fontaine E, Guest G, Gagnadoux MF, Broyer M, Beurton D. Role of the bladder in delayed

failure of kidney transplants in boys with posterior urethral valves. J Urol 2000;163(4):1282–5.

 

Рекомендации европейской ассоциации детских урологов

Клапаны задней уретры: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Клапаны задней уретры - это врожденные аномальные складки слизистой оболочки в виде мембран, которые образуются в мочеиспускательном канале (простатический отдел) и способствуют нарушению оттока мочи из мочевого пузыря. Они являются наиболее частой причиной, из-за которых наступает обструкция мочевых путей у детей (1 случай на 40 000 новорожденных). Данная аномалия встречается преимущественно у мальчиков, однако описаны ее единичные случаи у девочек. Возможна обструкция мочевого пузыря с почечной недостаточностью при задних клапанах уретры у мальчиков, которые родились от пожилых родителей.

Локализация, форма и количество задних уретральных клапанов разнообразные: одно- или двухсторонние, расположены ниже семенного бугорка или выше его, в виде тонких перегородок и полулунных складок, воронкообразные, одиночные и многочисленные.

Клапаны задней уретры бывают 4 видов:

  • Клапаны 1 типа встречаются в 95% всех случаев. Обычно они исходят из нижнего заднего края семенного бугорка и идут к мембранозной части уретры, далее соединяются спереди возлее ее проксимального края.
  • Клапаны 2 типа обструкции не вызывают. Это гипертрофированная поверхностная треугольная мышца, которая возникает из-за дистальной обструкции уретры.
  • Клапаны 3 типа составляют 5% всех случаев заболевания. Обычно это мембрана, которая располагается дистальнее семенно­го бугорка, по всей окружности, на уровне мембранозной части уретры. При данном типе клапанов могут образовываться длинные складки, пролабирующие в виде конусовидного образования дистально.
  • Клапаны 4 типа встречаются обычно в случаях, когда есть плохо фиксированная, вялая, свисающая простата.

Как обсруктивное поражение распознаются только клапаны 1 и 3 типов.

Задние уретральные клапаны часто сочетаются с различными пороками развития мочевыделительной системы: контрактурой шейки мочевого пузыря и его дивертикулами, клапанами мочеточников, атрофией простаты, эктопией яичек, треугольником Льето и гипертрофией семенного бугорка.

Симптомы

Задние клапаны уретры чаще всего выявляется в пренатальном периоде, когда обнаруживается растянутый мочевой пузырь и гидронефроз. У новорожденных детей можно в проекции живота пропальпировать объемное образование (это увеличенный мочевой пузырь и гидронефротически измененная почка), асцит. В результате легочной гипоплазии может развиваться дыхательная недостаточность.

Болезнь у большинства детей начинается с лихорадки, которая сопровождает инфекцию мочевыводящих путей. Часто у таких пациентов могут развиваться уремия, дегидратация, нарушения обмена электролитов, уросепсис. Иногда у детей диагностируется пневмоторакс. В надлобковой области определяется мочевой пузырь, размеры которого, как небольшой орех. Струя мочи обычно слабая. В более старшем возрасте обструкция не настолько выраженна и единственным симптомом заболевания может быть дневное недержание мочи.

Диагностика

Для диагностики клапанов задней уретры выполняют микционную цистографию. При этом в мочевой пузырь через катетер Фолея или трубку для детского питания под давлением вводится контрастный препарат. Дальше при помощи рентгеноскопии наблюдают за тем, как наполняется и опорожняется мочевой пузырь. Во время исследования обращается особое внимание на заднюю уретру.

На рентгенограммах видно растянутую простатическую часть уретры, которая имеет линейный дефект наполнения, идущий от семяного бугорка уретры к ее мембранозной части. Этот дефект и есть клапан, который вызывает обструкцию.

Можно увидеть и растянутый мочевой пузырь. Определяются также другие рентгенологические симптомы: значительный пузырно­-мочеточниковый рефлюкс (односторонний), мочевой асцит, дивертикулы мочевого пузыря больших размеров, которые имеют прогностически благоприятное значение, так как свидетельствуют о «замершем» клапане. Кроме того, можно обнаружить неполное опорожнение мочевого пузыря.

При ультразвуковом исследовании диагностируется двухсторонний гидронефроз.

Определить функциональное состояние почек поможет такое исследование, как почечная сцинтиграфия.

Профилактика

Для профилактики любых аномалий мочевыделительной системы, в том числе клапанов задней уретры, будущим мамам с различной эксрагенитальной патологией (заболевания почек, сердечнососудистой системы, опухоли и аномалии яичников и матки) нужно очень внимательно относиться к своей беременности.

Существует высокий риск нарушений развития плода у женщин, которые на ранних сроках беременности переболели простудными заболеваниями с високой температурой. Всем женщинам, имеющим хронические заболевания, необходимо тщательно спланировать беременность, обязательно посетить генетика.

Лечение

Самым простым методом лечения является трансуретральное удаление клапана. Если мочеиспускательный канал ребенка достаточных размеров, можно использовать детский резектоскоп диаметром 10,5 единиц. Для иссечения клапана он используется под визуальным контролем. Операция заключается в том, что на клапане выполняются надрезы в проекции 5 и 7 часов. В некоторых случаях резекция выполняется в проекции 12 часов.

При слишком узком мочеиспускательном канале использовать детский резектоскоп невозможно. Поэтому осуществляется визуализация клапанов при помощи цистоскопа, клапаны иссекают под визуальным контролем, используя электроды Багби, которые проводят вдоль цистоскопа. Если же мочеиспускательный канал очень узок и невозможно провести маленький цистоскоп и электрод Багби, можно воспользоваться маленьким крючком Вайтекера.

Он заводится в мочеиспускательный канал и проводится рассечение листков клапана. Все инструменты, кроме наконечника крючка, закрыты чехлом, а это предотвращает возможность термического повреждения мочеиспускательного канала. В новорожденных эта процедура выполняется под рентгенологическим контролем с использованием наркоза или без него. Она чаще всего используется у недоношенных новорожденных или же у детей доношенных, но меленьких, у которых из-за небольших размеров мочеиспускательного канала невозможно ввести резектоскоп.

Существуют и другие методы лечения. К ним относится рассечение клапана маленьким катетером Фогарти. Возможно иссечение клапана антероградно – при кожной везикотомии или через цистотомический канал в надлобковой области.

Случается, когда, невзирая на дренирование катетером, в сироватке крови остается повышенным уровень креатинина. В этих случаях можно провести чрескожную временную везикостомию. При этом верхушка мочевого пузыря подводится к точке, которая располагается посредине между лобковым симфизом и пупком. Так обеспечивается постоянное отведение мочи.

Альтернативной процедурой является двусторонняя пиелостомия, при которой проводится эктериоризация почечных лоханок. Благодаря этому обеспечивается хорошее дренирование верхних отделов мочевыводящих путей. Преимущество процедуры – возможность выполнить во время операции биопсию почек.

Наиболее частое осложнение при рассечении клапанов цистоскопом – это стриктура уретры, которая возникает из-за использования цистоскопа слишком больших размеров. Кроме того, может возникать неполная резекция клапана. Достаточно редким осложнением является повреждение наружного сфинктера.

причины, лечение, прогноз — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Врожденные задние уретральные клапаны — это ненормальные складки слизистой в простатической уретре, имеющие вид мембран и нарушающие оттекание урины из мочевого пузыря. Бывают у одного мужчины из 8000. Данный вид обструктивной патологии служит главной фактором формирования терминальной хронической почечной недостаточности. Каждый третий выживший больной имеет какую-либо патологию почечной функции либо хроническую почечную недостаточность.

Симптомы врожденных задних уретральных клапанов

Увеличение живота в размерах за счет скопления свободной жидкости в брюшной полости, симптомы дыхательной недостаточности. Лихорадка, уросепсис, обезвоживание организма, уремия, патология электролитного обмена. Нередко отмечается пневмоторакс. Мочевой пузырь диаметром около 2-х сантиметров может визуализироваться и пальпироваться над лобком. Урина выделяется ослабленной струей. Мальчики с невыраженной обструкцией, единственный симптом — дневное неудержание мочи.

Диагностика

Иногда во время внутриутробного УЗИ визуализируются водянка почки и увеличенный в объеме мочевой пузырь. У родившегося мальчика доступен пальпации увеличенный в объеме мочевой пузырь и гидронефротически измененная почка. Больным проводится микционная цистоуретрография (МЦУГ). УЗИ выявляет гидронефроз с обеих сторон. Функция почек определяется их сцинтиграфией.

Лечение врожденных задних уретральных клапанов

Проводят чрезуретральное иссечение клапана с использованием детского резектоскопа под контролем глаза. Мальчикам с данной патологией ставят неутешительный прогноз: около трети из них имеют различные функциональные нарушения почек, каждый десятый умирает от почечной недостаточности, остальные требуют диализных методов лечения.

Рекомендации

Рекомендуется консультация уролога.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
100000000000000

Симптомы

Задний уретральный клапан у новорожденных: лечение

Задний уретральный клапан у новорожденных: лечение

Thursday, 04 December 2014

'; var endspan =''; var a =''; var enda ='';

Проблема заднего уретрального клапана впервые была описана Янгом (H.Young) в 1919 году.

Суть её в следующем. В результате врожденной аномалии мочеиспускательного канала в задней, то есть выходящей из мочевого пузыря, его части, образуется препятствие, нарушающее нормальный отток мочи. Этим препятствием является обычно сужение мочеиспускательного канала, его перегиб и своеобразная складка слизистой, выстилающей канал изнутри.

В результате препятствия происходит заброс мочи в обратном направлении, то есть в направлении почек.

Эти явления вызывают повышение давления в мочеполовой системе и развития тяжелой почечной патологии - гидронефроза, который в свою очередь приводит к почечной недостаточности.

Заболевание развивается исключительно у лиц мужского пола в примерном соотношении 1 случай на 8000 мальчиков.

О лечении клапана задней уретры в клинике Мединес читайте на нашем сайте.

Симптомы заболевания детей с клапанами задней уретры

Поскольку болезнь поражает плод ещё во время внутриутробного развития, то при рождении симптомы её бывают достаточно выражены.

Симптомы заднего уретрального клапана:

  • увеличенный мочевой пузырь;
  • слабая струя при мочеиспускании;
  • новорожденный «тужится» при мочеиспускании:
  • воспалительный процесс в мочеполовой системе, который сопутствует:

-повышенная температура тела или лихорадка;

-болезненное и частое мочеиспускание с соответствующими изменениями в анализах крови и мочи.

В дальнейшем инфекция распространяется в организме и приобретает системный характер. Затем патогенные микроорганизмы попадают в кровь и вызывают смертельно опасное воспаление - сепсис.

Скопление жидкости в брюшной полости - асцит и дыхательная недостаточность вследствие недоразвития легких, так же являются признаками заболевания.

В более лёгких случаях, при неполной обструкции, наоборот, недержание мочи может быть единственным признаком болезни.

Диагноз заднего уретрального клапана

Диагноз ставится по клинической картине лабораторным и специальным исследованиям.

Ультразвуковое исследование почек позволяет выявить увеличенный мочевой пузырь, расширенные мочеточники и гидронефроз почек.

Цистоуретрография позволяет исследовать функцию мочевого пузыря, мочеточников, листки заднего уретрального клапана и др.

Делается это исследование следующим образом:. в мочевой пузырь, с помощью катетера, под давлением, вводится контрастный препарат рентгеновский аппарат фиксирует сокращения мочевого пузыря и движение контрастного вещества и позволяет определить не только структурные, но и функциональные нарушения в мочеполовой системе.

Поскольку поражение почек встречается довольно часто, важно определить насколько нарушена их выделительная функция - в этом случае выполняется радиоизотопное исследование - сцинтиграфия.

Лечение заднего уретрального клапана

В лечении на первом этапе самое главное, сохранить и улучшить почечную и другие жизненно важные функции, не допустить развития серьёзных инфекционных осложнений.

Необходимо катетеризировать мочевой пузырь, начать лечение антибиотиками широкого спектра действия и скорректировать нарушения электролитного обмена и кислотно-щелочного баланса.

Лечение же собственно патологических задних уретральных клапанов заключается в хирургической коррекции.

Существует несколько методов подобных операций, наиболее простым из которых является трансуретральное иссечение клапана. Процедуру производят через мочеиспускательный канал, без внешнего разреза. Для этого используют специальный прибор - резектоскоп.

Развитие современных хирургических методов, а также наличие сложной оптико-волокнистой и электрооптической аппаратуры, позволяет проводить подобные операции на высоком уровне и с хорошими результатами.

В некоторых случаях, особенно когда не удаётся полностью стабилизировать почечные функции, перед хирургической коррекцией клапана рекомендуется выполнить временную чрезкожную везикостомию. Эта процедура заключается в подшивании верхушки мочевого пузыря к нижней части брюшной стенки и формировании отверстия «стомы» для постоянного отведения мочи через наружную стенку брюшной стенки.

Несмотря на прогресс медицины в целом, и детской урологии в частности, прогноз заболевания остаётся серьёзным: примерно у трети больных развиваются нарушения функции почек, а 10% больных погибают от почечной недостаточности.

Новорожденные дети погибают также от недоразвития лёгких на фоне внутриутробной почечной недостаточности.

Немногочисленные, редкие сообщения о внутриутробной хирургической декомпрессии задних уретральных клапанов указывают на то, что этот метод лечения требует дальнейшего изучения и пока не применяются в обычной практике.

Лечение заднего уретрального клапана в Израиле

О лечении в Израиле вы можете узнать у нас, заказав обратный звонок или позвонив нам по Skype (смотрите на главной странице). Для более точного ответа прикрепляйте медицинскую документацию. Рекомендуем также обратить внимание на раздел «Нефрология и урология».

Читайте также

Как выбрать клинику для лечения ребенка за рубежом

Урология и нефрология (лечение в Израиле)

Мединес

Клапаны уретры

В нормальной уретре у мальчиков могут встречаться возвышения и складки. Большинство клапанов уретры являются, по-видимому, крайним вариантом этих складок. В 1919 году доктор Хью Янг (Hugh Young) описал основные анатомические типы клапанов уретры. С тех пор классификация изменилась мало, сделаны лишь небольшие добавления, хотя сегодня мы можем диагностировать клапаны значительно проще, благодаря современным рентгенологическим и эндоскопическим методам.

Все врожденные аномалии могут значительно отличаться друг от друга по тяжести. Легкие формы встречаются намного чаще, чем тяжелые. Это относится и к клапанам уретры. Минимальным проявлением являются выступающие складки, которые не вызывают обструкции. На другом по тяжести «полюсе» располагается почти полная обструкция уретры с массивным гидронефрозом и поражением почек.

Тяжелые случаи распознать нетрудно, в то время как небольшие или умеренно выраженные клапаны часто не выявляются и соответственно остаются диагностированными. Клинические проявления и лечение больных с клапанами могут очень широко варьировать и зависят от тяжести обструкции уретры.

Анатомия. На рисунке 55-1 представлены основные типы клапанов уретры, описанные Янгом с соавторами в 1919 году. Наиболее часто встречаются клапаны I типа. Они представляют собой парусовидное образование, исходящее из гребня уретры дистальнее семенного бугорка. Гребень может быть коротким, с клапаном, тесно прилежащим к семенному бугорку, или очень длинным с удлиненной простатической частью уретры. Если клапан неполный, то он занимает только нижнюю половину поля зрения при эндоскопии. В тяжелых случаях клапан заполняет весь просвет уретры, образуя выбухающую дорсально мембрану, которая может вызывать полную обструкцию.


Рис. 55-1. Типы уретральных клапанов.
A, Легкий тип I часто встречается у мальчиков с нарушениями мочеиспускания или, если есть пузырно-мочеточниковый рефлюкс с мочевой инфекцией. Эти клапаны часто могут быть не замечены как рентгенологически, так и эндоскопически.
B, Тяжелый тип I, при котором створки клапана идут по всей окружности уретры, соединяясь на 12 часах и образуя в результате мембрану. Этот тип обычно сочетается с изменениями верхних мочевых путей.
C, Тип II — чрезвычайно редкий и редко вызывающий обструкцию. Часто сочетается с тяжелым I типом.
D, Тип III с мембраноподобной конфигурацией обычно располагается на уровне семенного бугорка, но может локализоваться и более дистально. Некоторые клапаны этого типа по виду представляют собой нечто среднее («гибрид») между I и III типами.

Клапаны II типа чрезвычайно редки. Они представляют собой складки между верхним краем семенного бугорка  и  шейкой  мочевого пузыря, которые встречаются как у здоровых мальчиков, так и у пациентов с клапанами уретры. Мне редко (лишь несколько случаев) приходилось наблюдать пациентов, у которых складки II типа вызывали обструкцию уретры.

Клапаны III типа не столь однообразны по локализации и внешнему виду. Они обычно представляют собой мембраноподобное образование на уровне семенного бугорка, однако могут встречаться и в другом месте, например на передней поверхности уретры, дистальнее наружного уретрального сфинктера. Еще один вид обструкции переднего отдела уретры может быть вызван ее дивертикулом, дистальный край которого препятствует току мочи.

Клапаны уретры встречаются почти исключительно у мальчиков, однако мне пришлось наблюдать несколько случаев клапанов уретры и у девочек. У девочек клапан может быть выявлен при введении мягкого, импрегнированного серебром зонда, который изгибается, проходя в уретру вместе с эндоскопом, зацепляясь за клапан.

Одному из моих пациентов ранее в другом учреждении дважды была произведена реимплантация мочеточника. Операции оказались безуспешными, поскольку не был диагностирован клапан, располагавшийся дистальнее шейки мочевого пузыря и вызывавший обструкцию. Я также наблюдал клапаны в маскулинизированной уретре у девочек с адреногенитальным синдромом. Таким образом, у девочек, хотя и редко, но все же встречаются клапаны уретры, вызывающие обструкцию.

Симптомы. Симптомы у мальчиков с клапанами уретры могут быть различными в зависимости от возраста ребенка и степени обструкции уретры. При тяжелых клапанах с гидронефрозом и расширенными мочеточниками в половине случаев патология проявляется в возрасте до года, обычно в виде опухолевидного образования в животе и признаков инфекции. После года жизни наиболее часто на первый план выступает клиническая картина инфекции мочевого тракта. Как это ни странно, но родители редко обращают внимание на слабую струю мочи у ребенка.

Обобщенный анализ проявлений клапанов разной степени выраженности позволяет распределить клинические симптомы в порядке убывающей частоты следующим образом: ночное недержание, мочевая инфекция, дневное недержание, слабая струя мочи, учащенное мочеиспускание, мочеиспускание по каплям, гематурия, острая задержка мочи.

Мы наблюдали 80-летнего мужчину с тяжелым клапаном уретры I типа. Пациент не обращал внимания на слабую струю мочи, но в течение 20 лет отмечал учащенное мочеиспускание и никтурию. Мы также лечили 20-летнего пациента с тяжелым клапаном уретры, который вызывал расширение предстательных проточков и выраженный двусторонний гидронефроз.

Указанные изменения были выявлены случайно при обследовании больного по поводу гипертензии. Пациент не обращал внимания на слабую струю мочи, заметил лишь ее усиление после резекции клапана. Еще один взрослый пациент был неспособен к эякуляции во время оргазма из-за обструкции, вызванной клапаном. Клапаны уретры порой неожиданно выявляются также у больных, которым предполагается проведение диализа или трансплантации почек.

Остаточная моча не всегда имеется у мальчиков с клапанами, поскольку мочевой пузырь, как любой полый орган, может компенсировать обструкцию за счет мышечной гипертрофии, опорожняясь при высоком давлении.

Уретральные клапаны могут приводить к развитию очень выраженной гипертрофии пузыря. Причем даже после устранения клапанов иногда сохраняется высокое интравези-кальное давление и плохая растяжимость пузыря, что выявляется при исследовании уродинамики. Цистопластика с наращиванием пузыря может порой оказаться эффективной в подобных ситуациях «клапанного пузыря».

Диагностика. Первой ступенью в диагностике клапанов уретры должно быть возникновение подозрения на наличие этой патологии у мальчиков любого возраста с мочевой инфекцией или нарушениями мочеиспускания. Широко распространено мнение о том, что клапаны всегда вызывают гидронефроз.

Однако клапаны могут быть недиагностированы именно потому, что многие клиницисты не знают, что проявления данной патологии представляют собой очень широкий спектр симптомов. Для выявления клапанов обязательно проведение микционной цистоуретрографии. Она осуществляется путем заполнения пузыря через небольшой катетер.

У маленьких пациентов, которые из-за возраста не могут войти в контакт с врачом и помочиться по команде, катетер извлекают, как только начнется мочеиспускание. На рисунках 55-2 и 55-3 представлены варианты типичной рентгенологической картины при клапанах. По моему мнению, детские рентгенологи, имеющие большой опыт в интерпретации микционных цистоуретрограмм, с высокой степенью точности диагностируют клапаны уретры. Однако, если рентгенолог менее опытен, то клапаны могут быть пропущены.


Рис. 55-2. Небольшой уретральный клапан I типа у 7-летнего мальчика с дневным и ночным недержанием. Рентгенологическая и цистоскопическая картина ранее была расценена как нормальная.
A, Дооперационная микционная цистоуретрограмма. Легкое сужение простатической части уретры (стрелка) непосредственно проксимальнее наружного уретрального сфинктера. Едва видны створки клапана, исходящие из семенного бугорка в среднем отделе простатической части уретры. Цистоскопия выявила трабекулярность пузыря, выступание его шейки и небольшие клапаны уретры I типа, расположенные непосредственно дистальнее семенного бугорка, которые, огибая по окружности уретру, соединяются на 12 часах, образуя мембрану. Эта мембрана была рассечена на 12 часах, а затем каждая створка дополнительно рассечена на 4 и 8 часах. У больного сразу прекратилось недержание, и на протяжении 12 лет наблюдения недержание не возобновлялось.
B, Нормальная микционная цистоуретрограмма 3 месяца спустя после резекции клапанов.


Рис. 55-3. Микционные цистоуретрограммы четверых мальчиков с тяжелыми задними клапанами. Хотя клапаны имелись во всех случаях, однако все рентгенограммы не похожи друг на друга.
A, 3-летний мальчик с уросепсисом. Стрелка указывает уровень обструкции клапаном I типа. Шейка мочевого пузыря выступает. В области мочепузырного треугольника видно ячеистое образование, но без рефлюкса.
B, 5-летний мальчик с мочевой инфекцией. Стрелка указывает обструкцию между семенным бугорком и наружным сфинктером. Видны удлиненная и расширенная простатическая часть уретры и значительная гипертрофия шейки мочевого пузыря. Массивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
C, 8-летний мальчик с ночным недержанием. Как и в случаях А и В, имеется клапан I типа с выраженной обструкцией непосредственно проксимальнее наружного сфинктера. Видно значительное расширение простатической части уретры, но ее очертания совершенно отличаются от тех, что видны на рисунках А и В.
D, Тип III уретрального клапана в виде мембраны, вызывающей обструкцию на уровне семенного бугорка, у 5-летнего мальчика с ночным и дневным недержанием и учащенным мочеиспусканием. Пузырь не выглядит трабекулярным. Намного лучше, чем в предыдущих случаях, заполнена висячая часть уретры.

Хирург, который знает больного, видит рентгенограммы и наблюдает эндоскопическую картину, обладает большими преимуществами в распознавании уретральных клапанов любой степени тяжести. Ко вторичным рентгенологическим признакам клапанов уретры относятся: затекание контрастного вещества в простатические проточки в виде разветвлений, гипертрофия шейки мочевого пузыря, его трабекулярность, дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и гидронефроз.

У некоторых новорожденных детей с клапанами уретры может развиться мочевой асцит в результате спонтанной перфорации мочевого тракта. Не во всех случаях гидроуретеронефроз у мальчиков  с  клапанами  уретры  является вторичным.

Некоторые больные с клапанами имеют сопутствующую патологию, например обструктивный мегауретер или обструкцию пиелоуретерального сегмента.

С появлением в клинической практике ультразвукового обследования клапаны уретры стали диагностироваться внутриутробно. Антенатальное вмешательство не всегда бывает эффективным у таких детей и несет в себе определенный риск для матери. Главное достоинство антенатальной диагностики в том, что она обеспечивает возможности для раннего лечения сразу после рождения, до присоединения инфекции.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов

клапанов заднего уретры | Бостонская детская больница

  • Оплатите счет
  • Портал для пациентов MyChildren
  • Международные посетители
  • Способы помощи
  • Карьера
  • Пожертвовать
  • Пожертвовать
  • Пациентам
  • Для профессионалов здравоохранения
  • Программы и услуги
  • Условия и лечение
  • Исследование
  • Инновации
.

Клапаны заднего уретры - CHOC Children's

Что такое задние клапаны уретры?

Клапаны задней уретры (PUV) встречаются у мужчин и представляют собой избыточные лоскуты ткани в задней уретре, которая представляет собой трубку, по которой моча выводится из мочевого пузыря за пределы тела. Эти дополнительные лоскуты в уретре блокируют регулярный отток мочи из организма. Это может вызвать повреждение мочевого пузыря, мочеточников и почек ребенка.

Размер возможного повреждения зависит от степени непроходимости уретры и от того, насколько рано и быстро ребенку будет оказано медицинское вмешательство.Ранняя диагностика и вмешательство в сочетании с долгосрочным уходом обеспечивают наилучшие результаты для пациентов. В зависимости от тяжести PUV можно лечить с помощью различных хирургических вмешательств. Эндоскопический разрез клапанов - наиболее распространенная хирургическая процедура. При медикаментозном лечении большинство мальчиков с ПУВ будут вести здоровый образ жизни и иметь нормальную функцию почек, мочевого пузыря и удержание мочи (способность контролировать мочеиспускание).

Что вызывает клапаны задней уретры?

PUV являются наиболее частой причиной тяжелой обструкции мочевыводящих путей у детей.PUV - это врожденное заболевание, что означает, что ребенок рождается с этими клапанами. Считается, что клапаны развиваются на ранних стадиях развития плода. Аномалия поражает только мужчин и встречается примерно у одного из 8000 новорожденных. Хотя заболевание обычно возникает по неизвестной причине, в некоторых случаях оно наблюдается у близнецов, братьев и сестер, что позволяет предположить, что оно может быть генетическим.

Каковы симптомы клапанов задней уретры?

Синдром может проявляться в различной степени от легкой до тяжелой.Хотя каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному, симптомы могут включать:

  • Часто задние клапаны уретры можно заподозрить на основании пренатального ультразвукового исследования, которое показывает скопление мочи в мочевом пузыре и почках плода.
  • Увеличенный мочевой пузырь, который можно определить через брюшную полость как большую массу.
  • Затруднение с мочеиспусканием или невозможность мочеиспускания.
  • Слабый поток мочи.
  • Плохая прибавка в весе.
  • Инфекция мочевыводящих путей.
  • Болезненное мочеиспускание.
  • Почечная недостаточность.

Симптомы PUV могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы. Специалисты урологического центра CHOC тщательно работают с каждым пациентом, чтобы обеспечить правильный диагноз и план лечения.

Какие медицинские осложнения могут возникнуть при ПУВ?

Когда дополнительные лоскуты в уретре блокируют отток мочи из тела, у ребенка может быть поврежден мочевой пузырь, мочеточники и почки.Сумма ущерба зависит от того, насколько рано в жизни лечится заболевание, и от степени обструкции уретры. Мальчики с легкими клапанами иногда не диагностируются до школьного возраста. Более тяжелые случаи обычно диагностируются в гораздо более молодом возрасте или сразу после рождения. Некоторым мальчикам может быть поставлен диагноз PUV во время УЗИ, еще в утробе матери.

Тяжелые случаи PUV могут привести к следующим медицинским осложнениям:

  • Плохая прибавка в весе
  • Гидронефроз тяжелой степени
  • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
  • Дисфункция мочевого пузыря
  • Задержка мочи
  • Почечная недостаточность

Щелкните здесь, чтобы узнать больше об этих осложнениях и многих других состояниях, которые лечат в урологическом центре CHOC.

У мужчин с ПУВ вероятность развития почечной недостаточности в течение жизни составляет около 20%. Специалисты урологического центра CHOC работают с пациентом и его семьей, чтобы предотвратить будущие повреждения мочевыводящих путей и минимизировать последствия клапанов. Мы наблюдаем за мальчиками с PUV до взрослого возраста на предмет осложнений.

Как диагностируют клапаны задней уретры?

Степень непроходимости часто определяет способ постановки диагноза. Часто PUV диагностируется при УЗИ плода, когда женщина еще беременна.У детей, которым поставлен диагноз позже, часто развиваются инфекции мочевыводящих путей, которые требуют обследования наших специалистов. Для правильной диагностики PUV наши специалисты могут заказать следующие тесты:

  • Ультразвук почек использует датчик (палочку), который проводится над почкой и позволяет нам определять размер и форму почки, а также обнаруживать образование, почечный камень, кисту или другую обструкцию или аномалии.
  • Цистоуретрограмма мочеиспускания (VCUG) - это специальный рентгеновский снимок, который исследует мочевыводящие пути и позволяет специалистам увидеть прямое изображение мочевого пузыря и рефлюксного мочеточника, если таковой имеется.
  • Цистоскопия - это тест, в котором используется небольшая гибкая трубка с источником света и объективом камеры на конце (цистоскоп) для исследования внутренней части мочевыводящих путей.

Прочтите наше руководство по общим диагностическим процедурам для получения подробной информации об используемых нами тестах.

Что такое лечение клапанов задней уретры?

Специалисты Центра урологии CHOC определят лечение каждого ребенка на основании:

  • Возраст пациента, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень отклонения от нормы
  • Переносимость пациентом определенных лекарств, процедур или методов лечения
  • Ожидания по течению аномалии
  • Мнение или предпочтение семьи

Лечение PUV зависит от тяжести состояния.После первоначального диагноза PUV 95% пациентов подвергаются хирургической процедуре по удалению клапана, вызывающего обструкцию. Во время процедуры цистопскоп (небольшой телескоп с камерой и светильником на конце) вводится в уретру, и клапан удаляется. Лишняя ткань разрезается и обрезается, чтобы она больше не препятствовала оттоку мочи. Процедура малоинвазивная.

Некоторым детям потребуется более серьезное вмешательство, чтобы позволить их моче полностью опорожниться, например, использование катетера для опорожнения мочевого пузыря или везикостомии.Везикостомия - это небольшое отверстие, сделанное в мочевом пузыре через брюшную полость, чтобы моча могла легко выходить из мочевого пузыря. Обычно он закрывается, когда ребенок подрастает и его мочевыводящие пути улучшаются.

Ребенку могут понадобиться катетеры, чтобы регулярно опорожнять мочевой пузырь. Если катетеры необходимы, наши сотрудники предоставят лицам, осуществляющим уход, подробные инструкции о том, как правильно выполнять катетеризацию.

Медикаментозное лечение также иногда используется для расслабления мышц мочевого пузыря или предотвращения инфекций мочевыводящих путей.Член нашей команды решит, нужны ли ребенку лекарства, и обсудит варианты лечения с семьей пациента.

Мальчикам с ПУВ нужно периодически сдавать анализ крови для проверки функции почек. Другие текущие тесты могут включать скорость потока и остаточное мочеиспускание, УЗИ почек, VCUG и иногда VUDS. (Узнайте больше об общих диагностических процедурах, используемых в урологическом центре.) Дети находятся под наблюдением до зрелого возраста, чтобы гарантировать наилучшие результаты.

Каковы долгосрочные перспективы для мальчиков с PUV?

Многие дети с ЯПВ ведут нормальный образ жизни и полностью здоровы.Тщательное наблюдение детского уролога в детстве помогает обеспечить лучшие результаты и снизить вероятность почечной недостаточности.

.

Клапаны заднего уретры у детей

Что такое задние клапаны уретры у детей?

Клапаны задней уретры - проблема мочеиспускательного канала у мальчика. Уретра - это трубка, по которой моча выводится из мочевого пузыря за пределы тела. Клапаны задней уретры - это небольшие листочки ткани в уретре. У них есть узкое, щелевидное отверстие. Клапаны частично блокируют поток мочи из-за недостатка мочи может пройти через них и покинуть тело.Это вызывает обратный поток мочи. Это может повредить уретру, мочевой пузырь, мочеточники и почки. Они переполняются мочой и набухать. Это приводит к повреждению тканей. Клапаны задней уретры - наиболее частая причина тяжелой закупорки мочевыводящих путей у детей.

Что вызывает задние клапаны уретры у ребенка?

Эксперты считают, что задние клапаны уретры возникают в раннем возрасте. рост мальчика в матке.Клапаны встречаются примерно у 1 из 8000 мальчиков. Они есть считается, что это произошло случайно. Но некоторые случаи были замечены у близнецов, братьев и сестер. Этот означает, что причиной может быть ген.

Каковы симптомы клапана задней уретры у ребенка?

Симптомы могут быть немного разными для каждый ребенок. Они могут быть от легких до тяжелых. Наиболее частые симптомы включают:

  • Увеличенный мочевой пузырь, который можно прощупать через живот

  • Боль при мочеиспускании

  • Слабая струя мочи

  • Чувство позывов к мочеиспусканию

  • Ночное недержание мочи или намокание штанов после приучения к туалету

  • Плохая прибавка в весе

  • Инфекция мочевыводящих путей (редко, если нет закупорки)

Симптомы задней уретры клапаны могут казаться другими состояниями здоровья.Попросите вашего ребенка посетить его медицинское обслуживание провайдер для диагностики.

Как диагностируют задние клапаны уретры у ребенка?

Клапаны задней уретры часто диагностируются при УЗИ плода, когда женщина еще беременна.

У ребенка, которому позже поставлен диагноз, часто возникают инфекции мочевыводящих путей. Лечащий врач спросит о симптомах и истории здоровья вашего ребенка. Он или она проведет медицинский осмотр вашего ребенка. Ваш ребенок также может сдать анализы, например:

  • УЗИ брюшной полости. Это изображение тест использует звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органы. Тест используется для просмотра внутренних органов во время их работы. Он также смотрит на кровь протекать по сосудам.

  • Цистоуретрограмма мочеиспускания (VCUG). Это разновидность рентгеновского снимка мочевыводящих путей. Врач вставляет в уретру тонкую гибкую трубку (катетер).Он наполняет мочевой пузырь жидким красителем. Врач делает рентгеновские снимки по мере наполнения и опорожнения мочевого пузыря. Изображения показывают, есть ли обратный поток мочи в мочеточники и почки.

  • Эндоскопия. В этом тесте используется небольшая гибкая трубка с источником света и линзой камеры на конце (эндоскоп). Прицел используется для осмотра части мочевыводящих путей. Врач может взять образцы тканей мочевыводящих путей для анализа.

  • Анализ крови. Этот тест может проводиться для проверки электролитов и функции почек у вашего ребенка.

Как лечат задние клапаны уретры у ребенка?

Лечение будет зависеть от вашего симптомы ребенка, возраст и общее состояние здоровья. Это также будет зависеть от того, насколько серьезно состояние есть. Ваш ребенок может обратиться к урологу. Это поставщик медицинских услуг, который лечит мочевыводящие пути и мужские половые пути.Лечение может включать:

  • Поддерживающая терапия. Сначала лечение может сосредоточиться на облегчении симптомов вашего ребенка. Если у вашего ребенка ИМП, обезвоживание или Если у вас проблемы с электролитом, в первую очередь необходимо лечить эти заболевания. У вашего ребенка может быть катетер помещен в его мочевой пузырь. Это тонкая гибкая трубка, которая вставляется в пенис через уретру и осторожно продвигается вверх в мочевой пузырь.Ваш ребенок может также будут назначены антибиотики и внутривенные жидкости.

  • Эндоскопическая абляция. Эта процедура выполняется для удаления клапанов и других засоров. Это делается с помощью небольшой гибкой трубки с лампой и линзой камеры на конце (эндоскоп).

  • Везикостомия. Поставщик медицинских услуг делает небольшое отверстие в мочевом пузыре через живот.Проем фиксируется на позднее время, когда клапаны можно будет разрезать более безопасно.

Обсудите с лечащим врачом вашего ребенка риски, преимущества и возможные побочные эффекты всех видов лечения.

Какие возможные осложнения клапанов задней уретры у ребенка?

Примерно у 1 из 3 мальчиков с клапанами задней уретры могут быть длительная почечная недостаточность, которая может нуждаться в лечении.Прогноз по состоянию лучше, когда его обнаруживают рано.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните поставщику медицинских услуг, если у вашего ребенка:

Основные сведения о клапанах задней уретры у детей

  • Клапаны задней уретры - проблема мочеиспускательного канала у мальчика. Уретра - это трубка, по которой моча выводится из мочевого пузыря за пределы тела.

  • Эти клапаны представляют собой маленькие листочки ткань в уретре.Они частично блокируют отток мочи, потому что недостаточное количество мочи через них выйти из тела. Это вызывает обратный поток мочи.

  • Эти клапаны могут повредить уретру, мочевой пузырь, мочеточники и почки. Они слишком наполняются мочой и отекают. Это приводит к повреждению тканей.

  • Эти клапаны, вероятно, появляются на ранней стадии рост мальчика в матке.

  • Часто диагностируются у плода. УЗИ, пока женщина еще беременна.

  • Лечение может включать удаление клапаны хирургическим путем.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.

  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

  • Во время посещения запишите название нового диагноза и все новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш врач дает вашему ребенку.

  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.

  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.

  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.

  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.

  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

.

клапанов заднего уретры | Диагностика и лечение

  • Оплатите счет
  • Портал для пациентов MyChildren
  • Международные посетители
  • Способы помощи
  • Карьера
  • Пожертвовать
  • Пожертвовать
  • Пациентам
  • Для профессионалов здравоохранения
  • Программы и услуги
  • Условия и лечение
  • Исследование
  • Инновации
.

Задний уретральный клапан - Повторная публикация в Википедии // WIKI 2

Семенной пузырек и ампула семявыносящего протока при осмотре спереди. Клапаны задней уретры находятся в дорсальной части (задней части) простатической уретры.
Специальность Урология

Нарушение заднего уретрального клапана (PUV) - это обструктивная аномалия развития уретры и мочеполовой системы новорожденных мужского пола. [1] Клапан задней уретры - это закупоривающая мембрана в задней части мужской уретры в результате аномального внутриутробного развития . Это наиболее частая причина непроходимости выходного отверстия мочевого пузыря у новорожденных мужского пола. Расстройство различается по степени, легкие случаи проявляются поздно из-за более легких симптомов. В более тяжелых случаях может быть почечная и дыхательная недостаточность из-за недоразвития легких в результате низкого объема околоплодных вод, что требует интенсивной терапии и тщательного наблюдения. [2] Встречается примерно у одного из 8000 младенцев. [3]

== Презентация == PUV. Может быть диагностирован антенатально или даже при рождении, когда УЗИ показывает, что у ребенка мужского пола гидронефроз. Позднее проявление может проявляться в виде ИМП, суточного энуреза, боли при мочеиспускании.

Энциклопедия YouTube

  • Клапан заднего уретры (PUV) - причины, симптомы, диагностика, лечение, патология

  • Анатомия уретры

  • Клапан передней уретры, цистоуретроскопия и разрез клапана

Содержание

Осложнения

Диагностика

Поствезикулярная обструкция клапанов уретры.

УЗИ брюшной полости дает некоторую пользу, но не диагностику. Признаками, указывающими на клапаны задней уретры, являются двусторонний гидронефроз, утолщенная стенка мочевого пузыря с утолщенными трабекулами гладких мышц и дивертикулы мочевого пузыря. [ необходима ссылка ]

Цистоуретрограмма мочеиспускания (ЦУМГ) более специфична для диагностики. Нормальные круговые складки изменчивы по внешнему виду и часто не видны на обычных VCUG. PUV на цистоуретрограмме при мочеиспускании характеризуется резким сужением диаметра уретры около вертумонтана, причем конкретный уровень зависит от варианта развития.Пузырно-мочеточниковый рефлюкс также наблюдается более чем в 50% случаев. Очень часто может быть расширена задняя уретра, что делает резкое сужение более очевидным. на стенке мочевого пузыря могут быть обнаружены трабекулы, мешочки или даже дивертикулы. [ необходима ссылка ]

Диагноз также может быть проведен с помощью цистоскопии, когда небольшая камера вводится в уретру для прямой визуализации расположенного кзади клапана. Ограничением этого метода является то, что ткань заднего клапана полупрозрачна и может прижиматься к стенке уретры за счет втекающей ирригационной жидкости, что затрудняет визуализацию.Цистоскопия также может показать изменения мочевого пузыря. [необходима ссылка ]

Центры в Европе и Японии также показали отличные результаты с помощью цистосонографии, хотя она еще не была одобрена для использования в США. [4]

Классификация

Мужская уретра открыта на передней (верхней) поверхности. Задние клапаны обычно представляют собой слияние plicae colliculi между входом семенных пузырьков в веромонтанум и простираются до перепончатой ​​уретры.

Обструкция задней уретры была впервые классифицирована Х. Х. Янгом в 1919 году. verumontanum , или горный хребет, является отличительным ориентиром в простатической уретре, важным в системном разделении заболеваний заднего клапана: [ цитата необходима ]

  • Тип I - наиболее распространенный тип; из-за переднего слияния plicae colliculi , плавники слизистой оболочки отходят от дна вертумонтана дистально вдоль простаты и мембранозной уретры [5]
  • Тип II - наименее распространенный вариант; вертикальные или продольные складки между вертумонтанумом и проксимальной частью простатической уретры и шейкой мочевого пузыря
  • Type III - Менее распространенный вариант; диск ткани дистальнее вертумонтана, также теоретически являющийся аномалией развития врожденных урогенитальных остатков в бульбарной уретре

Деван предположил, что обструкцию в задней уретре более уместно назвать врожденной обструкцией задней уретральной мембраны (COPUM), концепция, появившаяся в результате глубокого анализа исторических документов и оценки пациентов с пренатальным диагнозом, которая облегчила видеозапись неинструментированной закупорки уретры. [6] Врожденные обструктивные поражения бульбарной уретры, названные Янгом в 1919 году «Клапаны типа III», были одноименно названы воротником Кобба или кольцом Мурмана. [7] Для каждого из поражений COPUM (задняя уретра) и Cobb (бульбарная уретра) степень обструкции может быть различной, что согласуется с различным выражением эмбриопатии. [8] Номенклатура клапанов задней уретры, которой уже почти сто лет, была основана на ограниченной радиологии и примитивной эндоскопии, поэтому изменение COPUM или Cobb было уместным. [ необходима ссылка ]

Лечение

При подозрении на антенатальное состояние может быть показана консультация детского хирурга / детского уролога для оценки риска и рассмотрения вариантов лечения.

Лечение - эндоскопическая абляция клапана. Хирургия плода - это процедура высокого риска, предназначенная для случаев тяжелого олигогидрамниона, чтобы попытаться ограничить связанное с этим недоразвитие легких или гипоплазию легких, которая наблюдается у этих пациентов при рождении.Риски хирургии плода значительны и включают защемление конечности, травму живота и смерть плода или матери. Конкретные процедуры для вмешательства in utero включают инфузию околоплодных вод, последовательную аспирацию мочевого пузыря и создание связи между амниотическим мешком и плодным пузырем или пузырноамниотический шунт. [4]

Существует три вида эндоскопических методов лечения клапанов задней уретры:

  • Везикостомия с последующей аблацией клапана - в мочевом пузыре делается стома или отверстие, также известное как с низким отклонением , после чего клапан удаляется и стома закрывается.
  • Пиелостомия с последующей аблацией клапана - в лоханке почки создается стома в виде слегка высокого отклонения , после чего клапан удаляется и стома закрывается
  • Первичная (трансуретральная) абляция клапана - клапан удаляется через уретру без образования стомы.

Стандартное лечение - первичная (трансуретральная) абляция клапанов. [9] Отвод мочи используется в отдельных случаях, [9] , и его польза оспаривается. [10] [11]

После операции наблюдение за пациентами с синдромом клапана задней уретры является долгосрочным и часто требует междисциплинарных усилий детских хирургов / детских урологов, детских нефрологов, пульмонологов, неонатологов, рентгенологи и семья пациента. Необходимо проявлять осторожность, чтобы обеспечить надлежащую эластичность мочевого пузыря и функцию почек, а также контролировать и лечить значительное недоразвитие легких, которое может сопровождать заболевание. Smith GH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM, Duckett JW (май 1996 г.). «Отдаленные результаты лечения клапанов задней уретры с помощью абляции первичного клапана и наблюдения». Дж Урол . 155 (5): 1730–4. DOI: 10.1016 / S0022-5347 (01) 66186-X. PMID 8627873. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)

Внешние ссылки

Эта страница последний раз была отредактирована 11 декабря 2020 в 01:13 .

Смотрите также

Свежие записи
Июнь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Авг    
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930