Как лечить поликистоз почек


Поликистоз почек, печени: лечение, симптомы, причины

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Пищеварительный тракт и обмен веществ
    • Кровь и система кроветворения
    • Сердечно-сосудистая система
    • Дерматологические препараты
    • Mочеполовая система и половые гормоны
    • Гормональные препараты
    • Противомикробные препараты
    • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
    • Костно-мышечная система
    • Нервная система
    • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
    • Дыхательная система
    • Органы чувств
    • Прочие препараты
    • БАДы и ТАА
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс

Поликистоз почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

Симптомы поликистоза почек

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Осложнения

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Лечение поликистоза почек

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Лечение, симптомы и прогнозы при поликистозе почек у взрослого

Нарушение функции мочевыделительной системы является распространённой патологией. Возникает она по многим причинам и нуждается в различных методах лечения. Одним из заболеваний, которое может привести к хронической недостаточности, является поликистоз почек. По МКБ 10 данная болезнь имеет код Q 61.

Патология с одинаковой частотой возникает у женщин и представителей сильного пола. У мужчин прогноз менее благоприятный: после проявления первых признаков заболевание у них развивается значительно быстрее, чаще требует гемодиализ и трансплантация донорского органа.

Содержание статьи:

Почечные кисты: что это такое

Заболевание поликистоз характеризуется возникновением в тканях органа большого количества кист. Патология поражает одновременно как правую почку, так и левую. Размер образований может быть от булавочной головки до боба и даже больше.

Внутри находится секрет, имеющий разный цвет и консистенцию. Увеличение кист вызывает уменьшение здоровой паренхимы, снижению функциональной способности, вследствие чего развивается хроническая почечная недостаточность.

Важно знать! Наличие такой патологи часто предполагает формирование кист и в других органах: печени, яичниках, поджелудочной железе, мочевом пузыре.

Особенности формирования поликистозных почек

Поликистозные образования в почках бывают закрытого типа. В этом случае они не сообщаются с канальцами и не принимают участия в выделительной функции. Они преимущественно встречаются у новорожденных и маленьких детей, имеют неблагоприятный прогноз.

Открытые образования возникают намного чаще. Они развиваются из расширений канальцев, имеют сообщение с лоханками и чашечками. Развитие заболевания происходит медленно, первые симптомы патологии проявляются у подростков и взрослых. Перспективы продолжительности жизни и сохранения мочевыводящей функции более позитивные, особенно при своевременном обращении за медицинской помощью.

Причины и патогенез

Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Возникает в следствие мутации 16 пары хромосом.  Это происходит при наличии дефектного гена у одного из родителей ребёнка, и намного чаще развивается аномалия, если этой проблемой страдают оба.

На этапе формирования органов происходят изменения в их структуре, нарушается отток первичной мочи. Почечные канальцы деформируются, и образуются кистозные полости.

Признаки заболевания

Кисты формируются медленно, не вызывая клинических признаков долгие годы. Если патология не обнаруживается случайно, проходит до 20 и более лет компенсированной стадии, прежде, чем человека начнут беспокоить негативные симптомы:

  • неприятные ощущения, тяжесть в пояснице;
  • болезненность в нижней части спины;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение трудоспособности;
  • увеличение объёма мочи;
  • жажда;
  • кожный зуд;
  • нарушение стула;
  • снижение аппетита.

Эти проявления должны насторожить и стать причиной обязательного посещения врача. Они говорят о тяжёлом поражении ткани органа. От своевременности обращения зависит, сколько пациент может прожить с такой патологией.

Классификация

Классифицируется заболевание по такому признаку, как тип наследования. Если оно аутосомно-рецессивное, то диагностировать патологию можно уже у новорожденных. Также поликистоз и синдром Поттера (отсутствие органа) часто становятся причиной внутриутробной гибели плода со стороны мочевой системы.

При доминантной передаче первые симптомы появляются в зрелом возрасте, приблизительно в 40-50 лет. Прогрессирование идёт обычно медленно. Встречаются моменты случайного обнаружения проблемы при УЗИ или рентгене.

Осложнения

При поставленном диагнозе поликистоз почек главное – это постоянное наблюдение за развитием заболевания и самочувствием больного и состоянием его органа. Такой подход важен для своевременного обнаружения возможных осложнений:

  • нагноения кист;
  • разрыва образования;
  • затруднённого отхождения мочи;
  • образования конкрементов.

Внимание! Может развиться и нарастать почечная недостаточность. Вследствие артериальной гипертензии появляется высокий риск возникновения инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика поликистоза почек

Пациенты, семейный анамнез которых отягощен поликистозом почек, должны регулярно проходить профилактические осмотры. При появлении тревожных симптомов следует обязательно обратиться к врачу. Он проведет целый ряд мероприятий для диагностирования возникшей проблемы:

  • тщательный сбор семейного анамнеза;
  • общий осмотр;
  • пальпаторное обследование;
  • анализ крови;
  • исследование мочи;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • урография;
  • бакпосев урины.

Ультразвуковое исследование часто еще до образования большого количества кист показывает пиелоэктазию. Она является признаком развития поликистоза в парном органе до появления симптомов, указывающих на то, что человек уже начал болеть. Для установления семейной предрасположенности важно проведение генетического теста. Если он будет положительным, следует обследоваться всем родственникам.

Лечение

Лечение поликистоза почек при не осложненном протекании является симптоматическим. Избавиться от врождённой генетической патологии невозможно.

Важно избегать повышенных физических нагрузок. Неблагоприятно действуют на организм заразные заболевания. Следует уклоняться от контакта с людьми, которые могут стать источником заражения ОРВИ, гриппа. При наличии различных очагов инфекции их необходимо своевременно санировать.

Пациент должен избегать возможной травматизации, когда высок риск разрыва образования и обильного кровотечения. Нельзя поднимать большие грузы, выполнять тяжёлую физическую работу. Противопоказаны некоторые опасные виды спорта:

  • футбол;
  • регби;
  • горные лыжи;
  • коньки;
  • велосипед;
  • ролики;
  • скейтбординг;
  • любые виды единоборств.

Падения, удары по корпусу, прыжки способны нанести непоправимый вред здоровью. Может возникнуть повреждение, последствием которого будет потеря органа или летальный исход.

Лекарственная терапия

Медикаментозными средствами следует корректировать при заболевании поликистозом артериальную гипертензию. Важно держать давление в пределах не выше 130/90. Подобрать препарат и дозу может только врач. Возникновение затруднённого оттока мочи налаживается с помощью современных диуретиков. Приступ почечной колики купируют спазмолитиками и обезболивающими средствами.

Воспалительные процессы устраняют антибиотиками широкого диапазона действия. Необходимо следить за электролитным балансом и корректировать специальными медикаментами. Кровоизлияние в кисты может привести к снижению гемоглобина. Поднять его уровень помогут эритропоэтины, препараты железа. В тяжелых случаях назначают внутривенное введение компонентов крови.

Диета и народные средства

Как и при других заболеваниях почек, поликистоз требует бережного отношения к органам мочевыделения. Необходимо щадить их для длительного сохранения нормального функционирования. Для этого следует правильно питаться, ограничивать употребление соли. Особенно это важно при гипертонии, отёках, симптомах недостаточности. Исключают из меню острую, копчёную, жирную пищу, лук, чеснок, горький перец.

Белковая еда может присутствовать в небольшом объёме. Нельзя пить чай, кофе, какао, алкоголь запрещен категорически. Питание должно быть дробным, не менее 6 раз в сутки. Количество жидкости при заболевании определяет врач, исходя из выделительной способности почек. Меню должно быть богато витаминами, особенно группы В, и микроэлементами.

Важно знать! Народных методов, способных полноценно лечить поликистоз почек, не существует. Все известные рецепты направлены на облегчение состояния пациента, улучшение функции органа, качественное отхождение мочи, нормализацию артериального давления.

Домашним средством в борьбе с кистами служит лопух. Отжимают сок из свежих промытых листьев, ставят в холодное место. Первые два дня принимают по 5 мл дважды в день, далее двое суток по чайной ложке три раза. Дальнейший приём должен составлять по 15 миллилитров трижды за 24 часа. Длительность курса – месяц, затем следует декада перерыва и следующие 30 дней употребления, после трёх повторов обязательно делают контрольное УЗИ органа.

Помогут в борьбе с заболеванием почек незрелые грецкие орехи. Их перемалывают на мясорубке, соединяют в стеклянной банке с мёдом в пропорции 1:1. Закрывают плотно крышкой и ставят в тёмное место на 4 недели. Трижды в день употребляют по столовой ложке смеси и одновременно по 15 капель аптечной настойки эхинацеи. Продолжительность приёма составляет полгода.

Народная медицина рекомендует использовать при поликистозе смесь из 1 ч. л.  трёхлетнего, выдержанного неделю в холодильнике, листа алоэ, такого же количества берёзовых почек, шкурки одного горького перца, половины стакана травы полыни. Поместить все ингредиенты в стеклянную банку, залить 500 мл водки, накрыть крышкой и поставить в шкаф на 10 суток. Каждый день встряхивать ёмкость. Процедить и принимать за 20 минут до еды три раза в день, разбавив 15 мл настойки в 3 столовых ложках воды. Пропорция приготовления указана на один курс лечения.

Хирургические методы

Оперативное вмешательство при заболевании поликистозом показано, когда появляются кисты больших размеров и оказывают сильное давление на близлежащие ткани. Также при нагноении должно быть назначено дренирование или удаление поражённого участка органа с обязательным исследованием макропрепарата тканей. Хирургическое вмешательство может потребоваться при выявлении аневризм.

Образование камней в мочевыделительной системе значительно снижает функциональность больного органа. Для таких больных важно проводить их дробление. Также может понадобиться специальная подготовительная операция для процедуры гемодиализа. Далее больной нуждается в трансплантации донорского органа для сохранения жизни.

Прогноз лечения и продолжительности жизни пациентов

Единичные кисты не несут большой угрозы здоровью пациента. Они не перерождаются в рак, развиваются медленно. При поликистозе почек прогноз жизни менее благоприятен. Постепенно орган увеличивается в размерах, функция его снижается. Чем раньше патология проявляется, тем выше риск быстрого возникновения почечной недостаточности.

Необходимо своевременное обращение к врачу, нужны правильно подобранные препараты. Пациенту важно придерживаться рекомендаций по диете, избегать воздействия вредных веществ. Физическая нагрузка должна быть умеренной, но и нельзя допускать гиподинамию. Соблюдение всех предписаний является важным условием поддержания здоровья, может продлить жизнь на долгие годы.

Заключение

Многочисленные почечные кисты являются серьёзной патологией. Но не следует считать, что это заболевание – приговор. Важно своевременно обратиться за медицинской помощью и бережно относиться к органу. Человек способен долгие годы жить и вести не имеющий серьёзных ограничений уклад. Вопрос об инвалидности может возникнуть при развитии хронической почечной недостаточности и необходимости гемодиализа.

Болезнь «поликистоз почек» требует обязательной консультации генетика, особенно при дальнейшем планировании беременности. Не осложненное течение не является противопоказанием для вынашивания плода. Следует провести обследования для выяснения насколько высок риск рождения младенца с такой наследственной патологией.

Киста почки. Поликистоз почек - статьи об урологии и нефрологии

Это отдельные заболевания, они имеют разные причины, лечение и прогноз. Достаточно редко диагностируют губчатую почку, это тоже самостоятельная болезнь.

Что такое киста почки?

У половины всех людей старше 50 лет на УЗИ можно выявить кисту. Это одиночный небольшой “мешочек” или “пузырь”, заполненный жидкостью. Этот вид кист расположен в паренхиме (мякоти) органа, носит доброкачественный характер и обычно никак себя не проявляет. Патологию нередко обнаруживают случайно, чаще она встречается у мужчин.

Поликистозная болезнь почек (ПБП) - это наследственное или врожденное заболевание, при котором почки имеют вид гроздей винограда за счет множества кист разного размера. С этой проблемой рождается каждый тысячный человек в популяции. Выделяют два вида этого генетического заболевания почек - аутосомно-доминантный поликистоз и аутосомно-рецессивный.

Синусные кисты (перипельвикальные) имеют происхождение не из паренхимы, а из ворот почки и связаны с нарушением функции лимфатических сосудов. Возникают чаще с двух сторон - кисты обеих почек, но могут быть и одиночными. Составляют около 6% кистозных болезней.

Причины кистозных заболеваний почек

До сих пор неясно, почему возникают единичные паренхиматозные кисты. Иногда их развитие начинается после травмы. Поликистоз считают генетическим заболеванием. Выяснено, что при аутосомно-доминантном типе происходит мутация в гене PKD1 — это 85% всех случаев или в PKD2 — 15%. Если у одного из родителей есть поломка в гене PKD1 или PKD2, то вероятность болезни у ребенка — 50%. Аутосомно-рецессивная форма более редкая, болезнь у наследников возможна при наличии у обоих родителей дефектного гена PKHD1.

Симптомы

Простая киста обычно бессимптомна. Если она достигает значительных размеров, то могут быть:

  • боль ноющего характера в спине или боку
  • повышение температуры
  • учащенное мочеиспускание
  • окрашивание мочи в темный цвет или появление в ней крови.

Поликистоз также может протекать без признаков до момента, пока кисты не начнут сдавливать окружающие ткани и влиять на работу органа. Увеличение размеров почек при этом заболевании происходит в период от 30 до 60 лет. У пожилых пациентов с ПБП почки могут достигать размера 30-40 см и занимать всю брюшную полость. За счет этого живот увеличен, в редких случаях до гигантских размеров.

Симптомами поликистоза почек продвинутой стадии могут быть:

  • боль в животе
  • повышение артериального давления
  • рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей с лихорадкой и выделением -- мутной мочи с неприятным запахом
  • потеря функции с развитием почечной недостаточности и необходимостью - гемодиализа — искусственной почки.

Нередким осложнением бывает образование камней и развитие почечной колики при их отхождении.

Диагностика

Выполняют визуализирующие методы, то есть те, которые позволяют увидеть измененную структуру органа. Функциональные тесты диагностируют поражение почек.

Инструментальная диагностика

УЗИ — единичная киста выглядит как небольшое тонкостенное образование, имеющее четкие, ровные контуры. Диагностика поликистоза обычно не вызывает затруднений — видно множество “пузырей”, заполненных жидким содержимым. КТ делают для выявления камней и инфицированных кист, образований в печени. Дело в том, что при ПБП кисты часто возникают не только в почках, но и в печени. МРТ незаменима для диагностики аневризм сосудов головного мозга. Это состояние может быть сопряжено с поликистозом, особенно если есть семейная история поражений сосудов мозга.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови. Позволяет выявить повышение лейкоцитов, СОЭ, что может указать на воспалительный процесс. Общий анализ мочи. Возможно определить наличие лейкоцитов - клеток воспаления, эритроцитов - клеток крови, белка. Определение уровня азотистых шлаков — креатинина, мочевины. По уровню их повышения можно судить о развитии почечной недостаточности. Расчет скорости клубочковой фильтрации — СКФ. Метод также позволяет судить о нарушении функции. Нормальным показателем считают 60-90 мл/мин. Определение уровня калия, фосфора, кальция, натрия для диагностики электролитных нарушений. Мочевой кислоты — для оценки нарушений ее обмена.

Лечение

Единичные неосложненные кисты почек размером до 5 сантиметров лечения не требуют. Если нет никаких симптомов, то выполняют плановое УЗИ 1-2 раза в год для оценки величины образования. Такая же тактика и при синусных кистах.

Лечение поликистоза почек включает:

  • Назначение препаратов при повышенном артериальном давлении. Нет данных, что какие-то группы гипотензивных лекарств имеют преимущество. В качестве первой линии назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (рамиприл, фозиноприл, эналаприл, лизиноприл), сартаны (валсартан, ирбесартан, лозартан). При недостаточном эффекте добавляют антагонисты кальция.
  • Борьбу с болевым синдромом. Для этого назначают парацетамол. При сильной боли врач может выписать кодеин или трамадол. Использования нестероидных противовоспалительных препаратов нужно избегать, так как они неблагоприятно влияют на уровень давления и скорость клубочковой фильтрации, могут повреждать слизистую оболочку желудка. Тем не менее, возможны короткие курсы НПВС под контролем врача.
  • Устранение инфекций мочевыводящих путей. Курс антибиотиков, подобранных по результатам бакпосева мочи, составляет 7-14 дней. Иногда препараты плохо проникают в инфицированную кисту. В этом случае проводят удаление кисты почки пункцией через кожу либо хирургическим дренированием.
Альтернативные методы лечения

Не найдено народных средств, способных вылечить болезнь. Для лечения поликистоза перспективным считают использование нового препарата толваптан.

Осложнения

  • Инфицирование кист с появлением боли и лихорадки.
  • Разрыв кисты. Он сопровождается резкой болью и последующим появлением крови в моче.
  • Нарушение оттока мочи.
  • Нередким осложнением поликистоза считают образование камней и развитие почечной колики при их отхождении.
  • При длительном течении ПБП возникает потеря функции с развитием почечной недостаточности и необходимостью гемодиализа — искусственной почки.

Образ жизни

Если выявлена ПБП, то нужно избегать ситуаций, при которых стенка водянистого пузыря может порваться и вызвать кровотечение. Не стоит заниматься следующими видами спорта:

  • контактными единоборствами, где возможны удары по животу или спине
  • регби
  • футболом
  • катанием на горных лыжах
  • скейтбордингом
  • велосипедной ездой по пересечённой местности.

При нормализации давления будут полезны плавание, ходьба, лечебная физкультура.

Диета

При ПБП нередко выделение большого количества мочи. В этом случае нельзя ограничивать употребление жидкости. Также не ограничивают поваренную соль. Если давление стабильно высокое, показано ограничение количества соли до 5 граммов в сутки. При развитии почечной недостаточности уменьшают количество животного белка в рационе, калия, фосфора.

Прогноз

Единичные кисты небольших размеров не опасны, так как не перерождаются в рак и обычно очень медленно растут. Поликистоз имеет более серьезный прогноз, особенно если заболевание проявило себя рано и в итоге привело к терминальной почечной недостаточности. Тем не менее, с помощью аппарата “искусственная почка” пациент может жить долгое время с незначительным ухудшением качества жизни.

Наталья Закураева

Источники

  1. Autosomal dominant polycystic kidney disease, last reviewed 11 April 2019, NHS —http://www.nhs.uk/conditions/Autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease/Pages/Introduction.aspx
  2. Kidney Cycts, updated: 25 January 2018, American Academy of Family Physicians https://familydoctor.org/condition/kidney-cysts/
  3. Renal sinus cyst, authors: Dr Daniel J Bell,Dr Charudutt Jayant Sambhaji https://radiopaedia.org/articles/renal-sinus-cyst
  4. Kidney Cycts, Mayo Clinic — http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kidney-cysts/basics/definition/con-20035205

Поликистоз почек взрослых - Симптомы

Внепочечные симптомы поликистоза почек и осложнения поликистоза почек у взрослых

Наряду с поражением почек при поликистозе часто выявляют аномалии в структуре других органов.

Кисты в печени - наиболее частый (38-65%) внепочечный симптом поликистоза почек. В большинстве случаев кисты печени не проявляются клинически и не влияют на функцию органа.

С высокой частотой (до 80% и более), особенно в стадии хронической почечной недостаточности, у больных развивается поражение ЖКТ. В сравнении с общей популяцией, при поликистозе в 5 раз чаще обнаруживают дивертикулы кишечника и грыжи.

У 1/3 больных с поликистозом почек диагностируют изменения аортальных и митральных клапанов сердца, в то время как поражение трёхстворчатого клапана встречается редко.

В отдельных случаях обнаруживают кисты яичников, матки, пищевода и головного мозга.

Обращает на себя внимание высокая (8-10%) частота поражения сосудов головного мозга с развитием аневризм. Этот показатель удваивается, если у больных выявляется отягощенная наследственность по поражению сосудов головного мозга.

Разрыв аневризм с развитием субарахноидальных кровотечений - частая причина смерти этих больных в возрасте до 50 лет. Риск разрыва аневризмы возрастает по мере увеличения её размера и считается высоким при аневризме более 10 мм. Наличие такого образования считают показанием к оперативному лечению.

В настоящее время для диагностики поражений сосудов головного мозга при поликистозе почек успешно применяют МРТ головного мозга. С помощью этого метода можно диагностировать аневризмы сосудов головного мозга размером менее 5 мм. Метод рекомендуют в качестве скринингового при обследовании лиц с отягощенной наследственностью по цереброваскулярным осложнениям.

Наиболее распространённые осложнения поликистоза почек:

  • кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство;
  • инфицирование кист;
  • образование камней в почках;
  • развитие полицитемии.

Кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство клинически проявляются макрогематурией и болевым синдромом. Причинами их развития могут быть высокая артериальная гипертензия, физическая нагрузка либо травма брюшной полости. Эпизоды кровотечений в кисты при соблюдении охранительного режима чаще всего проходят самостоятельно. При подозрении на кровотечение в ретроперитонеальное пространство проводят ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию или ангиографию, и при подтверждении осложнений вопрос решают хирургическим путём.

Основной фактор риска инфицирования почечных кист - инфекция мочевых путей; реже источником инфицирования становится гематогенная инфекция. В подавляющем большинстве в кистах выявляют грамотрицательную флору. Необходимость проникновения антибактериального вещества внутрь кисты создаёт трудности при лечении инфицированных кист. Такими свойствами обладают лишь липофильные антибактериальные препараты с константой диссоциации, позволяющей веществу проникнуть в кислую среду кисты в течение 1-2 нед. К ним относятся фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) и хлорамфеникол, а также комбинированный сульфаниламид с триметопримом - ко-тримоксазол (триметоприм-сульфаметоксазол). Аминогликозиды и пенициллины с трудом проникают в кисты, не накапливаются в них, в связи с чем эти препараты неэффективны.

Нефролитиаз осложняет течение поликистоза почек более чем у 20% больных. Чаще всего при поликистозе обнаруживают уратные, оксалатные или кальциевые камни. Причины их образования - нарушения в метаболизме и пассаже мочи.

Частое осложнение поликистоза почек - полицитемия. Генез её связывают с избыточной продукцией мозговым веществом почки эритропоэтина.

Прогрессирование почечной недостаточности

У подавляющего большинства больных с поликистозом почек до 30 лет функциональное состояние почек остаётся нормальным. В последующие годы практически в 90% случаев развивается различной степени выраженности почечная недостаточность. В настоящее время показано, что темп прогрессирования хронической почечной недостаточности в значительной степени определяют генетические факторы: генотип поликистоза почек, пол и раса. Экспериментальные и клинические исследования показывают, что при 1-м типе поликистоза почек терминальная почечная недостаточность развивается на 10-12 лет раньше, чем при поликистозе 2-го типа. У лиц мужского пола терминальная почечная недостаточность развивается на 5-7 лет быстрее, чем у женщин. Более высокий темп прогрессирования хронической почечной недостаточности отмечен у лиц афроамериканской расы.

Помимо генетических особенностей, важную роль в прогрессировании почечной недостаточности играет артериальная гипертензия. Механизм воздействия высокого артериального давления на функцию почек при поликистозе почек не отличается от такового при другой почечной патологии.

Для врача очень важно уметь распознавать симптомы поликистоза почек, так как неправильный диагноз может стоить больному жизни.

Поликистоз почек и почечная недостаточность. Поликистоз почек: симптомы, лечение и диета

Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Она может проявиться в любом возрасте – в период формирования плода в утробе матери или после 60 лет, но чаще всего возникает в 30-40 лет. При этом заболевании в почках происходит образование множественных кист, что приводит к нарушению их функций, а также другим осложнениям. Прогноз зависит от типа генетической наследственности, возраста манифестации патологии, сопутствующих болезней. Специфического лечения поликистоза в медицине нет.

Причины поликистоза


У взрослых заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, и проявляет себя в возрасте от 3- и до 50 лет. Поликистоз почек у детей имеет аутосомно-рецессивное наследование. Данное заболевание относится к наиболее часто встречаемым наследственным отклонениям.

В большинстве случаев (около 90%) она передается от родителей, и только в 10% является результатом мутирования генов. Наследование поликистоза происходит независимо от половой принадлежности.

Как проявляется клинически

При такой болезни, как поликистоз почек симптомы заключаются в следующем:

  1. Возникает болезненность в области проекции почек, различная по своей интенсивности, которая нередко иррадиирует вбок, усиливается при пальпаторном исследовании. Боли чаще всего отмечаются двусторонние, и обусловлены они увеличением почек в размерах, растяжением капсулы, сдавлением сосудов и нервов.
  1. Органы увеличиваются в размерах, что можно подтвердить при биманульном исследовании и на УЗИ.
  1. Часто возникает мочекаменная болезнь, появляется кровь в моче, сопровождается симптомами почечной колики.
  1. Осложняется пиелонефритом, нагноением или разрывом кисты, а также гипертонией.
  1. Появляются нарушения сердечного ритма, обнаруживаются экстрасистолы. Это обусловлено тем, что при поликистозе изменяется электролитный состав крови и развивается анемия.
  1. Развивается почечная недостаточность с характерными симптомами постоянной сухости во рту, кожного зуда, жажды, выраженной слабости и полиурии при снижении концентрации мочи. У больного отсутствует аппетит, и нарастают признаки истощения.

Профилактика

Поликистоз почек – болезнь генетическая, ее невозможно вылечить и практически невозможно предотвратить. Меры профилактики, как и средства терапии, заключаются в борьбе с симптоматическими проявлениями и общим облегчением протекания патологии. Для предотвращения рецидивов поражения врачи рекомендуют больным соблюдать диету, принимать витаминно-минеральные комплексы и регулярно обращаться к специалистам при первых же симптомах. Комплекс лечебных и профилактических мер – диета, нетрадиционная медицина и официальные медикаменты, могут сдерживать формирование кист в допустимых рамках, без них для больного крайне высока вероятность «приобрести» инвалидность и летальный исход.

Виды осложнений

Поликистоз почек опасен не столько сам по себе, сколько возможными осложнениями, которые приводят человека к инвалидности или даже могут вызвать гибель пациента.

Гематурия

Кровь в моче появляется в результате того, что киста может разорваться. Обычно это явление не протекает с обильной кровопотерей, но в ряде случаев может понадобиться срочное хирургическое вмешательство.

Мочекаменная болезнь

Развивается в результате нарушения обменных процессов в почке, а также застоем мочи из-за затруднения ее выведения. Встречается при кистах большого размера. Камни на выходе их мочеточника, перекрывают отток урины, и этим усугубляют состояние. Они могут стать также причиной развития кровотечения.

Гипертония

Развивается в результате сдавливания тканей почки и нарушения выделения веществ, отвечающих за регуляцию артериального давления. При этом кровоток становится меньше, и начинают выделяться вещества, которые способствуют развитию гипертензии.

Инфекции

Изменения уродинамики и выраженный застой урины способствует присоединению патогенной микрофлоры и ее размножению. Поэтому часто поликистозу сопутствует такое заболевание, как пиелонефрит.

Недостаточность

Постепенная гибель клеток почечной паренхимы приводит к тому, что она не может выполнять свои основные функции. Поскольку кисты растут постепенно, то недостаточность органов становится хронической. Развивается постепенное отравление организма в результате накопления токсических веществ.

Каковы причины и механизмы развития?

Для поликистоза характерна передача по наследству, при этом в процессе внутриутробного развития может мутировать 2 гена:

  • в хромосоме 4;
  • в коротком плече хромосомы 16.

Множественные кисты почек могут передаться от одного или сразу от обеих родителей. Поликистоз развивается внутри утробы и прогрессирует всю жизнь. При мутировании в четвертой хромосоме прогноз благоприятный, исход более позитивный, поскольку недостаточность органа развивается лишь к старости. Во втором случае поликистоз прогрессирует быстрее, при этом гибель больного, из-за множеств кист и дисфункции почек, наступает в раннем возрасте.

Диагностика заболевания

При таком диагнозе, как поликистоз почек диагностика должна проводиться в полном объеме. Врач сначала выслушивает жалобы больного, выясняет, когда начались первые симптомы неблагополучия. Важным моментом является выяснение наличия подобного недуга среди близких родственников.

Общий анализ крови при поликистозе почек покажет наличие воспаления и уровень железа при анемии. Биохимия крови позволит определить наличие недостаточности по уровню мочевины и креатинина. Также позволит выяснить уровень белка, калия, железа и натрия. Анализ мочи может обнаружить гематурию, лейкоциты (при пиелонефрите), мелкие конкременты и песок (при МКБ).

Инструментальными методами можно достоверно убедиться в наличии поликистоза. Для этого используется УЗИ и экскреторная урография. При необходимости специалист направляет пациента на КТ. При нарушении ритма снимается кардиограмма. Поскольку кисты могут находиться и в других органах, то исследуются также печень, легкие и поджелудочная железа.

Особенности поликистоза в детском возрасте

Поликистоз у новорожденных и детей до достижения ими годовалого возраста является очень тяжелым заболеванием с плохим прогнозом для выздоровления и дальнейшей жизни. Нарушение основной функции почек (фильтрационной) приводит обычно к смерти. Если верить статистике, то из тысячи новорожденных один имеет данную патологию.

Современная диагностика обладает способностью выявлять заболевания у малыша не только при рождении, но и еще в утробе матери. Поэтому лечение становится возможным на самых ранних этапах. В зависимости от тяжести поражение используется консервативная терапия, или проводится оперативное вмешательство.

Если диагноз поликистоза не ставится своевременно, то быстро прогрессирующее патологическое состояние становится фатальным. Дело в том, что у маленьких детей это заболевание протекает с образованием очень мелких кист, которые длительное время не проявляются симптоматически. Но мере роста и развития они увеличиваются. И когда развиваются признаки поликистоза, то на этом этапе предпринимать меры практически невозможно.

По этой причине следует обследовать малыша заблаговременно, особенно при наличии родственников, страдающих этим недугом. Это позволит рано начать лечение и избежать тяжелых последствий поликистоза.

Формы кист

В почках, пораженных поликистозом, формируется 2 вида кист:

  • закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорожденных детей;
  • открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Оказание помощи

При таком заболевании, как поликистоз почек лечение может быть только симптоматическим, так как возможности повлиять на причину его возникновения не представляется возможным:

  1. При выраженной болезненности используются НПВС или анальгетики.
  1. Присоединение патогенной микрофлоры требует использования антибиотиков широкого спектра, из которых врач рекомендует те средства, которые выводятся через почки с мочой.
  1. При наличии гипертонии. Которая часто сопровждает поликистоз почек, применяются антигипертензивные препараты, а иногда и мочегонные.
  1. Если снижен уровень гемоглобина, то следует использовать специальные лекарственные средства с содержанием железа.
  1. Если кисты становятся большого размера и обусловливают склонность к кровотечениям и выраженному болевому синдрому, то для улучшения качества жизни больного рекомендуется оперативное вмешательство.
  1. Поражение большей части почечной паренхимы с развитием недостаточности органа при поликистозе является причиной удаления почки. При сохранности второго органа, он берет на себя всю основную функцию по выведению токсинов и продуктов метаболизма из организма человека. Если вторая почка также поражается, то больному проводят гемодиализ (три раза в неделю по 5 часов) и рекомендуют трансплантацию.

На начальных стадиях поликистоза рекомендуется проходить контрольное ультразвуковое исследование и анализы не реже двух раз в год. Обычно такой больной состоит на учете и наблюдается у нефролога.

Лечение болезни

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

  • антибактериальную терапию;
  • антигипертензивное лечение;
  • избавление от анемии;
  • коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
  • избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

  • трансплантация почки;
  • пунктирование кистозных образований;
  • лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Трансплантация почки

Особенности питания при поликистозе почек

Высокая нагрузка на почки при такой патологии совершенно противопоказано, поэтому кроме консервативного и хирургического лечения важна диета при поликистозе почек. Без ее соблюдения никакая терапия не сможет стать результативной. Основные правила питания при этом заболевании следующие:

  1. Нормализовать кровоток в почке и снизить уровень давления поможет резкое ограничение соли.
  1. При поликистозе ограничению подлежат продукты с содержанием калия (бананы, картофель, сухофрукты).
  1. Огромную нагрузку на почки дают продукты метаболизма белков. Поэтому блюда с их содержанием не рекомендуется ставить на стол.
  1. При отсутствии отеков рекомендует потреблять не менее 2-3 литров жидкости.
  1. Меню больного с поликистозом также исключает жирную, жареную и копченую пищу. Она способствует выработке БАВ, которые могут ухудшить состояние пациента.
  1. Если кисты в почках приводят к развитию мочекаменной болезни, то в зависимости от состава камней диета должна исключать или резко ограничивать некоторые блюда.
  1. Дефицит белка восполняется приемом специальных лекарственных средств, при этом животный белок в пище остается под запретом.

Народные средства лечения поликистоза почек

Следует отметить, что использование лечения при помощи натуральных и растительных средств не отменяет основного лечения, и является только вспомогательным методом оказания помощи при поликистозе.

Некоторые травы зарекомендовали себя при почечной патологии с положительной стороны. Они способствуют улучшению качества жизни человека и в значительной степени могут облегчить течение поликистоза.

Перед использованием следует проконсультироваться со специалистом, поскольку некоторые средства могут помогать одному пациенту и навредить другому.

Чаще всего для помощи при поликистозе рекомендуется самостоятельно делать настойки, в которые входят эхинацея, коровяк, свежесорванный лист лопуха, календула, грецкие орехи. Помогают также почечные чаи, которые можно заваривать и пить вместо обычных напитков.

loading…

Народные методы

Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отечности и прочее.

Народные средства для терапии данного недуга готовят из:

  • листьев лопуха;
  • чеснока;
  • коровяка;
  • календулы;
  • солодки;
  • цикория;
  • ферулы;
  • грецких орехов;
  • фасоли.

Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный прием может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определенные народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.

Поликистоз почек (PKD) | NIDDK

Просмотреть или распечатать все разделы

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, вызывающее рост множества кист в почках. Кисты PKD вызывают высокое кровяное давление и проблемы с кровеносными сосудами головного мозга и сердца. Кисты в печени также могут возникать при PKD.

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь часто не диагностируется до более позднего возраста.По этой причине поставщики медицинских услуг часто называют аутосомно-доминантную ДОК «взрослой ДОК». Во многих случаях PKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут размером в полдюйма или больше.

Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь - редкое генетическое заболевание, поражающее не только почки, но и печень. Признаки аутосомно-рецессивной PKD часто появляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери, поэтому медицинские работники часто называют это «детской PKD»."

PKD может потребовать изменения того, что вы едите, чтобы контролировать кровяное давление. Следование плану здорового питания может помочь снизить кровяное давление. Врач может порекомендовать план питания DASH, в котором основное внимание уделяется фруктам, овощам, цельнозерновым продуктам и продуктам с низким содержанием натрия.

Связанные состояния и заболевания

Этот контент предоставляется как услуга Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

.

Поликистоз почек: симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек (PKD) - это наследственное заболевание почек. Это приводит к образованию кист, заполненных жидкостью, в почках. PKD может нарушить функцию почек и в конечном итоге вызвать почечную недостаточность.

PKD является четвертой ведущей причиной почечной недостаточности. У людей с PKD также могут развиваться кисты в печени и другие осложнения.

Многие люди годами живут с PKD, не испытывая симптомов, связанных с этим заболеванием.Кисты обычно вырастают на 0,5 дюйма или больше, прежде чем человек начинает замечать симптомы. Начальные симптомы, связанные с PKD, могут включать:

  • боль или болезненность в животе
  • кровь в моче
  • частое мочеиспускание
  • боль в боках
  • инфекция мочевыводящих путей (ИМП)
  • камни в почках
  • боль или тяжесть в спине
  • кожа, на которой легко появляются синяки
  • бледный цвет кожи
  • усталость
  • боль в суставах
  • аномалии ногтей

Дети с аутосомно-рецессивной PKD могут иметь следующие симптомы:

  • высокое кровяное давление
  • UTI
  • частое мочеиспускание

Симптомы у детей могут напоминать другие расстройства.Очень важно обратиться за медицинской помощью к ребенку, у которого наблюдается любой из перечисленных выше симптомов.

ДОК обычно передается по наследству. Реже он развивается у людей, у которых есть другие серьезные проблемы с почками. Есть три типа ДОК.

Аутосомно-доминантная PKD

Аутосомно-доминантная PKD (ADPKD) иногда называют взрослой PKD. По данным Национального фонда почек, на нее приходится около 90 процентов случаев. Тот, у кого есть родитель с PKD, имеет 50-процентную вероятность развития этого состояния.

Симптомы обычно развиваются в более позднем возрасте, в возрасте от 30 до 40 лет. Однако некоторые люди начинают испытывать симптомы в детстве.

Аутосомно-рецессивный PKD

Аутосомно-рецессивный PKD (ARPKD) встречается гораздо реже, чем ADPKD. Он также передается по наследству, но оба родителя должны нести ген этого заболевания.

У людей, являющихся носителями ARPKD, не будет симптомов, если у них будет только один ген. Если они унаследуют два гена, по одному от каждого родителя, у них будет ARPKD.

Существует четыре типа АРПКД:

  • Перинатальная форма присутствует при рождении.
  • Неонатальная форма возникает в течение первого месяца жизни.
  • Инфантильная форма возникает, когда ребенку от 3 до 12 месяцев.
  • Ювенильная форма возникает после того, как ребенку исполнится 1 год.

Приобретенная кистозная болезнь почек

Приобретенная кистозная болезнь почек (ACKD) не передается по наследству. Обычно это происходит в более позднем возрасте.

ACKD обычно развивается у людей, у которых уже есть другие проблемы с почками. Это чаще встречается у людей с почечной недостаточностью или находящихся на диализе.

Поскольку ADPKD и ARPKD передаются по наследству, ваш врач изучит вашу семейную историю. Сначала они могут назначить общий анализ крови для выявления анемии или признаков инфекции, а также общий анализ мочи для поиска крови, бактерий или белков в моче.

Чтобы диагностировать все три типа PKD, ваш врач может использовать визуализационные тесты для поиска кист почек, печени и других органов. Визуализирующие тесты, используемые для диагностики PKD, включают:

  • УЗИ брюшной полости. Этот неинвазивный тест использует звуковые волны для поиска кист в почках.
  • КТ брюшной полости. Этот тест может обнаружить кисты меньшего размера в почках.
  • МРТ брюшной полости. В этой МРТ используются сильные магниты для визуализации вашего тела, визуализации структуры почек и поиска кист.
  • Внутривенная пиелограмма. В этом тесте используется краситель, чтобы ваши кровеносные сосуды более четко отображались на рентгеновском снимке.

В дополнение к симптомам, которые обычно наблюдаются при PKD, могут возникать осложнения по мере увеличения кист на почках.

Эти осложнения могут включать:

  • ослабленных участков в стенках артерий, известных как аневризмы аорты или головного мозга
  • кисты на и в печени
  • кисты в поджелудочной железе и яичках
  • дивертикулы или мешочки или карманы в стенка толстой кишки
  • катаракта или слепота
  • заболевание печени
  • пролапс митрального клапана
  • анемия или недостаточность эритроцитов
  • кровотечение или разрыв кисты
  • высокое кровяное давление
  • печеночная недостаточность
  • камни в почках
  • сердце болезнь

Цель лечения PKD - управлять симптомами и избегать осложнений.Контроль высокого кровяного давления - самая важная часть лечения.

Некоторые варианты лечения могут включать:

  • обезболивающие, кроме ибупрофена (Адвил), который не рекомендуется, поскольку может ухудшить заболевание почек
  • лекарства от кровяного давления
  • антибиотики для лечения ИМП
  • диета с низким содержанием натрия
  • диуретиков для удаления излишка жидкости из организма
  • операция по дренированию кист и облегчению дискомфорта

В 2018 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило препарат под названием толваптан (торговая марка Jynarque) для лечения ADPKD.Он используется для замедления прогрессирования почечной недостаточности.

Одним из серьезных потенциальных побочных эффектов толваптана является серьезное повреждение печени, поэтому ваш врач будет регулярно контролировать состояние вашей печени и почек во время приема этого лекарства.

При поздних стадиях поликлинической болезни, вызывающей почечную недостаточность, могут потребоваться диализ и трансплантация почки. Возможно, потребуется удалить одну или обе почки.

Диагноз ДОК может означать изменения и соображения для вас и вашей семьи. Вы можете испытать ряд эмоций, когда получите диагноз ДОК и приспосабливаетесь к жизни с этим заболеванием.

Может оказаться полезным обращение к сети поддержки из семьи и друзей.

Вы также можете обратиться к диетологу. Они могут порекомендовать диетические меры, которые помогут вам поддерживать низкое кровяное давление и снизить нагрузку на почки, которые должны фильтровать и балансировать уровни электролитов и натрия.

Есть несколько организаций, которые предоставляют поддержку и информацию людям, живущим с ДОК:

Вы также можете поговорить со своим нефрологом или местной диализной клиникой, чтобы найти группы поддержки в вашем районе.Чтобы получить доступ к этим ресурсам, необязательно находиться на диализе.

Если вы не готовы или у вас нет времени посетить группу поддержки, в каждой из этих организаций есть онлайн-ресурсы и форумы.

Репродуктивная поддержка

Поскольку PKD может быть наследственным заболеванием, ваш врач может порекомендовать обратиться к генетическому консультанту. Они могут помочь вам составить карту из истории болезни вашей семьи в отношении ДОК.

Генетическое консультирование может быть вариантом, который поможет вам взвесить важные решения, такие как вероятность того, что у вашего ребенка может быть ДОК.

Почечная недостаточность и варианты трансплантации

Одним из наиболее серьезных осложнений поликлинической болезни является почечная недостаточность. Это когда почки больше не могут:

  • фильтровать отходы
  • поддерживать баланс жидкости
  • поддерживать кровяное давление

Когда это происходит, ваш врач обсудит с вами варианты, которые могут включать пересадку почки или диализ. действовать как искусственные почки.

Если ваш врач действительно внесет вас в список трансплантатов почки, есть несколько факторов, которые определяют ваше положение.К ним относятся ваше общее состояние здоровья, ожидаемая выживаемость и время, в течение которого вы были на диализе.

Также возможно, что друг или родственник может пожертвовать вам почку. Поскольку люди могут жить только с одной почкой с относительно небольшим количеством осложнений, это может быть вариантом для семей, у которых есть добровольный донор.

Решение о пересадке почки или пожертвовании почки человеку с заболеванием почек может быть трудным. Поговорите со своим нефрологом, чтобы взвесить все возможные варианты.Вы также можете спросить, какие лекарства и методы лечения могут помочь вам в то время как можно лучше жить.

По данным Университета Айовы, средняя трансплантация почки позволяет почкам функционировать от 10 до 12 лет.

Для большинства людей ДОК постепенно ухудшается. По оценкам Национального фонда почек, у 50 процентов людей с поликлинической болезнью будет почечная недостаточность к 60 годам.

Это число увеличивается до 60 процентов к 70 годам. Поскольку почки являются такими важными органами, их отказ может начать влиять на другие органы, такие как печень.

Надлежащая медицинская помощь может помочь вам справиться с симптомами PKD на долгие годы. Если у вас нет других заболеваний, вы можете стать хорошим кандидатом на пересадку почки.

Кроме того, вы можете подумать о том, чтобы поговорить с генетическим консультантом, если у вас есть семейная история PKD и вы планируете иметь детей.

.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек

В разделе:

Что такое аутосомно-доминантная PKD?

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD) является наиболее распространенной формой PKD. ADPKD поражает 1 из каждых 400–1000 человек и является наиболее распространенным заболеванием почек, передаваемым через членов семьи. 4 Медицинские работники обычно диагностируют ADPKD в возрасте от 30 до 50 лет, когда начинают появляться признаки и симптомы, поэтому это иногда называют «PKD взрослых».” 5

«Аутосомно-доминантный» означает, что вы можете получить мутацию или дефект гена PKD только от одного родителя. Исследователи обнаружили две разные генные мутации, вызывающие ADPKD. Большинство людей с ADPKD имеют дефекты в гене PKD1 , и у 1 из 6 или 1 из 7 человек с ADPKD есть дефектный ген PKD2 . 6

Поставщики медицинских услуг могут диагностировать у людей PKD1 раньше, потому что их симптомы проявляются раньше. Люди с PKD1 также обычно быстрее прогрессируют до почечной недостаточности, чем люди с PKD2 .Скорость прогрессирования ADPKD также различается от человека к человеку.

Каковы наиболее частые осложнения ADPKD?

У большинства людей с ADPKD в какой-то момент жизни наблюдается боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность.

Боль

Боль является частым осложнением ADPKD и обычно возникает из-за кист почек или печени. Боль также может быть вызвана

  • Инфекция кисты почки
  • кровотечение или разрыв кисты почек
  • Инфекция мочевыводящих путей
  • Камни в почках
  • Растяжение ткани вокруг почки из-за роста кисты

Высокое давление

Почти все люди с ADPKD с почечной недостаточностью имеют высокое кровяное давление.Высокое кровяное давление увеличивает вероятность сердечных заболеваний и инсульта. Высокое кровяное давление может еще больше повредить почки. Держите свое кровяное давление под контролем, чтобы предотвратить повреждение почек.

У большинства людей с АДПБП в какой-то момент жизни наблюдается боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность.

Почечная недостаточность

Почечная недостаточность означает, что ваши почки перестают работать достаточно хорошо, чтобы оставаться здоровыми. Нелеченная почечная недостаточность может привести к коме и смерти. Более половины людей с ADPKD прогрессируют до почечной недостаточности к 70 годам. 7

Какие еще осложнения при ADPKD?

Осложнения или проблемы с ADPKD могут влиять на многие системы вашего тела, помимо почек. Исследователи не обнаружили связи между PKD и раком почек.

Вы можете сразу увидеть некоторые осложнения ADPKD. Другие осложнения могут не появляться в течение многих лет, в зависимости от того, есть ли у вас ген PKD1 или PKD2 . Кроме того, осложнения ADPKD могут варьироваться от человека к человеку, поэтому у вас могут быть не все эти проблемы.

Проблемы с сосудистой системой

Аномальные клапаны сердца. Аномальные сердечные клапаны могут возникать у некоторых людей с ADPKD. Аномальные сердечные клапаны могут привести к тому, что слишком мало крови будет поступать в аорту, большую артерию, по которой кровь от сердца поступает к остальному телу. Патологические сердечные клапаны у людей с ADPKD редко нуждаются в замене. Однако вам могут потребоваться дополнительные тесты, если ваш врач обнаружит шум в сердце.

Аневризмы головного мозга. Аневризма - это выпуклость в стенке кровеносного сосуда.Аневризмы в головном мозге могут вызывать сильные головные боли или ощущения, отличные от других головных болей. Обратитесь к врачу еще до того, как вы примете безрецептурные обезболивающие от сильных головных болей или головных болей, которые не проходят.

Аневризмы головного мозга могут разорваться и вызвать внутричерепное кровотечение. Аневризмы большого мозга опасны для жизни и требуют немедленного лечения. Если у вас аневризма, бросьте курить и контролируйте артериальное давление и уровень липидов.

Проблемы с пищеварительной системой

Кисты печени. Кисты печени, которые представляют собой кисты печени, заполненные жидкостью, являются наиболее частым осложнением ADPKD, не связанным с почками. Кисты печени обычно не вызывают симптомов у людей в возрасте до 30 лет, потому что кисты печени обычно маленькие и их немного на ранних стадиях ADPKD. В редких случаях кисты печени могут в конечном итоге снизить функцию печени. В самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка печени.

Поскольку гормон эстроген может влиять на рост кисты печени, у женщин вероятность возникновения кисты печени выше, чем у мужчин.Чем больше беременностей было у женщины с ADPKD, тем больше у нее кисты печени. 7

Кисты поджелудочной железы. PKD также может вызывать кисты в поджелудочной железе. Кисты поджелудочной железы редко вызывают панкреатит, то есть воспаление или отек поджелудочной железы.

Дивертикулы. Дивертикулы - это небольшие мешочки или мешочки, которые проталкивают слабые места в стенке толстой кишки. Дивертикулы могут вызывать дивертикулез. Дивертикулез может вызывать изменения в характере дефекации или боль в животе.

Проблемы с мочевыводящими путями

Инфекции мочевыводящих путей (ИМП). Кисты почек могут блокировать отток мочи через почки, поэтому моча слишком долго остается в мочевыводящих путях. Когда моча остается в мочевыводящих путях слишком долго, бактерии в моче могут вызвать инфекцию мочевого пузыря или почечную инфекцию. Инфекция почек может вызвать дальнейшее повреждение почек, вызывая инфицирование кист.

Камни в почках. Люди с ADPKD иногда имеют камни в почках.Камни в почках могут блокировать отток мочи и вызывать инфекцию и боль.

Репродуктивные проблемы

Хотя у большинства женщин с PKD беременность протекает нормально, женщины с PKD, у которых высокое кровяное давление и сниженная функция почек, с большей вероятностью будут иметь преэклампсию или высокое кровяное давление во время беременности.

При преэклампсии плод получает меньше кислорода и питательных веществ. Женщинам с преэклампсией следует внимательно следить за своим врачом во время и после беременности.После родов преэклампсия проходит.

У многих мужчин с ADPKD есть кисты на семенных пузырьках, которые представляют собой железы мужской репродуктивной системы, которые помогают производить сперму. Кисты семенных пузырьков редко вызывают бесплодие.

Люди с PKD, которые рассматривают возможность завести детей, могут захотеть обсудить проблемы планирования семьи с консультантом по генетике.

Каковы признаки и симптомы ADPKD?

Во многих случаях ADPKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут размером в полдюйма или больше.По этой причине вам следует встретиться с врачом, если вы подвержены риску PKD, до появления симптомов.

Наиболее частыми симптомами являются боли в спине и боках, между ребрами и бедрами, а также головные боли. Боль может быть кратковременной или постоянной, легкой или сильной.

Гематурия или кровь в моче могут быть признаком ADPKD. Если у вас гематурия, немедленно обратитесь к врачу.

Как медицинские работники диагностируют ADPKD?

Поставщики медицинских услуг диагностируют ADPKD с помощью тестов визуализации и генетического тестирования.Поставщик медицинских услуг может поставить диагноз на основании этих тестов и вашего возраста, семейного анамнеза PKD и количества кист.

Чем раньше поставщик медицинских услуг диагностирует ADPKD, тем выше ваши шансы отсрочить осложнения.

Визуальные тесты

Специально обученный техник выполняет тесты визуализации в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Радиолог читает изображения. Взрослым обычно для проведения этих анализов анестезия не требуется.Однако врач может дать младенцам или детям успокаивающее средство, чтобы помочь им заснуть во время теста.

Ультразвук. Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от ваших органов, чтобы создать изображение их структуры. Ультразвук брюшной полости может создать изображение всего мочевыводящих путей или сфокусировать внимание конкретно на почках. На изображениях могут быть видны кисты в почках.

Компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование использует сочетание рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений мочевыводящих путей.Для компьютерной томографии мочевыводящих путей врач может сделать вам инъекцию контрастного вещества. Контрастная среда - это краситель или другое вещество, благодаря которому структуры внутри вашего тела легче увидеть во время визуализации. Вы лежите на столе, который вставляется в устройство в форме туннеля, которое принимает рентгеновские лучи. КТ может показать более подробные изображения кист почек, чем УЗИ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Аппараты МРТ используют радиоволны и магниты для получения подробных изображений внутренних органов и мягких тканей вашего тела без использования рентгеновских лучей.МРТ может включать инъекцию контрастного вещества. В большинстве аппаратов МРТ вы лежите на столе, который вставляется в аппарат туннельной формы, который может быть открыт с каждого конца или закрыт с одного конца. Некоторые новые машины позволяют лежать на более открытом пространстве. Медицинские работники используют МРТ для измерения размера почек и кист, а также для контроля роста почек и кист. Измерение размера и роста почки и кисты может помочь отследить развитие поликлинической болезни.

Генетическое тестирование

Ваш лечащий врач может направить вас к генетику, если вы подвержены риску заболевания ADPKD.Генетик - эксперт в области генов и болезней, передающихся от семьи. Вы предоставите генетику образец крови или слюны, который будет проверен в специальной лаборатории на наличие генных мутаций, вызывающих ADPKD. Генетическое тестирование может занять много дней или недель.

Поставщик медицинских услуг может также использовать результаты генетического тестирования, чтобы выяснить, может ли кто-то с семейным анамнезом PKD заболеть PKD в будущем.

Когда рассматривать генетическое консультирование

Если вы планируете генетическое тестирование, вы и ваша семья можете поговорить с консультантом по генетике в составе вашей медицинской бригады.Генетическое консультирование может быть полезно, когда вы решаете, проходить ли генетическое тестирование, а также позже, когда будут получены результаты. Генетическое консультирование может помочь вам и вашей семье понять, как результаты анализов могут повлиять на вашу жизнь.

Если вы планируете генетическое тестирование на аутосомно-доминантный поликистоз почек, вы и ваша семья можете поговорить с консультантом по генетике в составе вашей медицинской бригады.

Как моя медицинская бригада лечит наиболее распространенные осложнения ADPKD?

Хотя лекарство от ADPKD еще не существует, лечение может помочь уменьшить ваши осложнения, что поможет вам прожить дольше.

Управлять болью

Лечащий врач должен найти источник вашей боли, прежде чем он или она сможет ее лечить. Например, если растущие кисты вызывают боль, врач может сначала порекомендовать безрецептурные обезболивающие, такие как аспирин или ацетаминофен.

Всегда консультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо безрецептурные лекарства, потому что некоторые из них могут быть вредными для ваших почек. Люди с ADPKD имеют более высокий риск острого повреждения почек (AKI), которое представляет собой внезапную и временную потерю функции почек.Иногда причиной ОПП является длительный прием безрецептурных обезболивающих.

В зависимости от размера и количества кист, а также от того, помогает ли лекарство от боли, врач может предложить операцию. Операция по уменьшению кисты может на некоторое время уменьшить боль в спине и боках. Однако хирургическое вмешательство не замедляет прогресс PKD в направлении почечной недостаточности.

Контролируйте артериальное давление

Контроль артериального давления может замедлить эффекты ADPKD. Изменение образа жизни и лекарства могут снизить высокое кровяное давление.Иногда контролировать артериальное давление можно только с помощью здорового питания и регулярной физической активности.

Некоторые поставщики медицинских услуг порекомендуют лекарства от кровяного давления, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА).

Лечить почечную недостаточность

ADPKD может в конечном итоге вызвать отказ почек. Людям с почечной недостаточностью необходимо пройти диализ или трансплантацию почки, чтобы восстановить функцию почек.

Двумя формами диализа являются гемодиализ и перитонеальный диализ.Гемодиализ использует машину для циркуляции крови через фильтр за пределами тела. Перитонеальный диализ использует подкладку брюшной полости для фильтрации крови внутри тела.

Пересадка почки - это операция по помещению здоровой донорской почки в ваше тело.

Как ADPKD влияет на мою повседневную жизнь?

Успешное управление ДОК, вероятно, будет включать в себя несколько изменений образа жизни, таких как изменение уровня физической активности и того, что вы едите. Регулярные посещения медицинской бригады - важная часть вашего распорядка, поскольку вы работаете над ограничением проблем с почками.

PKD - это дорогостоящее заболевание, которое требует лечения и лечения, особенно если медицинская страховка не покрывает некоторые или какие-либо из ваших расходов. Финансовая помощь может быть получена от федерального правительства и других источников. Посетите веб-сайт Центров услуг Medicare и Medicaid или поговорите со своим лечащим врачом для получения дополнительной информации.

Многим людям с ДОК может быть трудно, но возможно, получить страхование жизни. Обратитесь в страховую компанию, которая специализируется на страховании жизни от обесценения.”

Список литературы

[4] Висенте Э. Торрес, доктор медицины, Уильям М. Беннет, доктор медицины. Диагностика и скрининг аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Сайт UpToDate. Обновлено: 2 сентября 2015 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[5] Папа JC. Дисгенезия почек и кистозная болезнь почек. В: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, Novick AC, ред. Урология Кэмпбелла-Уолша. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2012: 118e1–118e46.

[6] U.С. Национальная медицинская библиотека. Домашний справочник по генетике. Сайт поликистозной болезни почек. http://www.ghr.nlm.nih.gov/condition/polycystic-kidney-disease#statistics. Проверено: май 2014 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[7] Торрес В. Е., Грэнтэм Дж. Дж. Кистозные заболевания почек. В: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Alan SL, Brenner BM, ред. Бреннер и Ректор почек. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2011: 1626–1667.

.

Поликистоз почек | PKD Диагностика и лечение

Что такое поликистоз почек?

Нормальные почки размером с кулак. Поликистоз почек - это кисты, которые образуются в почках. Эти кисты заполнены жидкостью и, в зависимости от их размера и количества, изменяют размер почек. В медицинских журналах публикуются фотографии поликистозных почек размером с футбольный мяч и весом более 20 фунтов.

Помимо изменения размера почек, кисты могут нарушать нормальную работу почек и со временем приводить к почечной недостаточности. Около половины людей с диагнозом поликистоз почек будут иметь терминальную стадию почечной недостаточности (ТПН) и будут нуждаться в диализе или трансплантации почки.

Считается, что

PKD одинаково влияет на мужчин и женщин всех рас. Однако некоторые исследования показали, что болезнь может возникать чаще у белых людей, чем у афроамериканцев, и у женщин чаще, чем у мужчин.

PKD - это четвертая причина почечной недостаточности у американцев, и в настоящее время она есть у 600000 человек в США.

Как можно заболеть поликистозом почек?

Вы не можете заразиться ДОК от вируса или от контакта с другим человеком, у которого он есть. Поликистоз почек является наследственным, и от родителей передаются две формы заболевания:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD) на сегодняшний день является наиболее распространенной формой PKD и передается в семье.Он передается от родителя к ребенку. Вероятность того, что ребенок унаследует его от больной матери или отца, составляет 50/50. Около 10% людей с ADPKD не унаследовали болезнь от родителей, но имеют мутировавший ген, вызывающий заболевание.
  • Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD) встречается редко и поражает младенцев, иногда даже до рождения. Это также известно как «детская ДОК». Оба родителя должны быть «носителями» гена ARPKD, чтобы передать его ребенку, и каждый из их детей имеет один шанс из четырех заболеть этим заболеванием.
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП)

Аутосомно-доминантный тип составляет 90 процентов всех случаев PKD. Это наиболее частое наследственное заболевание. Это называется «доминантным», потому что, чтобы заболеть, человек должен получить одну копию доминантного гена от родителя. У пациентов с ADPKD симптомы обычно не проявляются, пока им не исполнится 30-40 лет.

Когда ADPKD впервые диагностируется, это обычно происходит из-за того, что врач знает семейный анамнез и ищет состояние, есть симптомы или медицинский тест, проведенный по другой причине, выявляет заболевание почек.

Поскольку ADPKD передается в семье, человек захочет рассказать своему врачу о своей семейной истории болезни. Даже если у других членов семьи может быть ADPKD, симптомы и последствия болезни обычно не похожи. У каждого члена семьи может быть разный опыт работы с ADPKD. У некоторых могут быть серьезные симптомы, а у других вообще их не быть.

Наиболее частыми симптомами являются высокое кровяное давление, кровь в моче и / или боль в спине, боках и животе.

От 60 до 70 процентов пациентов с ADPKD имеют высокое кровяное давление. Скорее всего, это происходит из-за повышенного давления увеличенных кист на кровеносные сосуды почек. Медицина, диета, физические упражнения и изменения образа жизни могут помочь снизить и контролировать артериальное давление, а также замедлить прогрессирование ADPKD. Врач расскажет пациентам с PKD, что они могут сделать, чтобы как можно дольше сохранить здоровье почек.

В какой-то момент почти половина людей с ADPKD может обнаружить кровь в моче (гематурия).Когда моча выглядит розовой, красной или коричневой, это признак наличия крови. Это может происходить в течение дня или дольше, но обычно меньше, чем несколько дней. Обычно пациенту советуют лечь в постель и выпить много воды. Если есть боль, обычно рекомендуется ацетаминофен (Тайленол®). Если через пару дней кровь все еще присутствует, может потребоваться госпитализация.

Боль обычна для людей с ADPKD. Боль обычно возникает, когда почки становятся очень большими из-за кисты.У одних боль постоянная, у других она приходит и уходит. Боль может варьироваться от легкой до невыносимой. Боль обычно возникает там, где расположены почки, сзади и по бокам. Тайленол® может принести некоторое облегчение. Если боль сильная, хирургическое вмешательство может уменьшить кисты, что может помочь, но это временно, а не лекарство.

Другие возможные осложнения от ADPKD

Инфекции мочевыводящих путей чаще встречаются у людей с ADPKD, и их следует лечить антибиотиками как можно скорее, чтобы инфекция не распространилась на кисты вокруг почек.Антибиотики не проникают в кисты, поэтому эти инфекции нужно лечить сразу.

Когда кисты блокируют дренаж почек, камни в почках могут развиваться у 20–30 процентов пациентов. Это вдвое больше, чем у людей без ДОК. Прохождение камней из почек обычно очень болезненно, и в моче видна кровь.

До 70 процентов людей с ADPKD также могут развиваться кисты печени с возрастом.Кисты могут увеличивать печень, но функция печени не нарушается. Кисты печени развиваются как у мужчин, так и у женщин, хотя у женщин они развиваются в более молодом возрасте, а у беременных женщин они возникают чаще. У женщин также есть более многочисленные и более крупные кисты.

Сердце также может быть поражено PKD. Пролапс митрального клапана (ПМК) встречается в сердцах 26 процентов пациентов с ADPKD по сравнению с двумя-тремя процентами населения в целом. ПМК может вызвать учащенное сердцебиение, боль в груди и ощущение учащенных или учащенных сердечных сокращений, потому что клапан не закрывается должным образом.

Головные боли могут быть вызваны высоким кровяным давлением или расширенными кровеносными сосудами (аневризмами) в головном мозге. По этой причине людям с ADPKD следует обращаться к врачу по поводу головных болей, особенно перед тем, как принимать безрецептурные обезболивающие. Врач может порекомендовать регулярно проверяться на наличие аневризм, если в семейном анамнезе есть разрыв аневризмы головного мозга, который является осложнением ADPKD.

Медицинские тесты для обнаружения PKD

Многие люди с аутосомно-доминантным поликистозом почек не имеют никаких признаков или симптомов заболевания.Некоторые люди могут прожить всю жизнь, не зная, что у них поликистоз почек. В этих случаях обычные осмотры, включая анализы крови и мочи, могут даже не выявить никаких признаков ДОК.

Ультразвук чаще всего используется для выявления начальной стадии ADPKD. Звуковые волны безвредно проходят через почки и создают картину, которую врач может рассмотреть. Врач сможет увидеть кисты, если они достаточно большие.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) также используются для постановки диагноза.КТ использует излучение (рентгеновское излучение) и часто требует введения красителя для лучшего обзора.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD)

Аутосомно-рецессивная PKD также является наследственной, но происходит от другого гена, чем вызывает аутосомно-доминантную форму PKD. ARPKD называется «рецессивным», потому что необходимо передать две копии, по одной от каждого родителя. У обоих родителей должен быть ген ARPKD, чтобы передать болезнь своему ребенку, даже если у них нет PKD.Если оба родителя являются носителями аномального гена, вероятность того, что их ребенок заболеет ARPKD, составляет каждый четвертый. Если ген есть только у одного из родителей, их ребенок не сможет заразиться.

ARPKD поражает примерно одного из 10 000 жителей США.

В отличие от ADPKD, симптомы которого не проявляются до среднего возраста, ARPKD обычно диагностируется очень рано. Ультразвук может выявить кисты в почках плода, пока он еще находится в утробе матери.Ультразвуковая визуализация не имеет побочных эффектов и безопасна для всех пациентов, включая беременных женщин и плод.

Поскольку это заболевание может поражать младенцев еще до их рождения, его также называют «детская поликлиническая болезнь». Дети с этим заболеванием имеют высокий уровень смертности в первый месяц жизни. Время выживания зависит от того, насколько тяжелым является случай ARPKD у ребенка. Около 50 процентов младенцев с ARPKD умрут при рождении или через несколько минут после того, как чрезмерно увеличенные почки мешают дыханию.Некоторые младенцы умирают в течение нескольких дней или месяцев, в то время как другие дети имеют нормальную функцию почек в течение нескольких лет. Есть даже люди с ARPKD, которые могут дожить до совершеннолетия. Заболевание, однако, поражает другие части тела, включая печень, селезенку и поджелудочную железу, что приводит к низкому количеству клеток крови, варикозному расширению вен и геморрою.

У детей с ARPKD также есть проблема с печенью, называемая врожденным фиброзом печени. Кровоток из вен в печени может быть заблокирован из-за рубцевания, что может привести к увеличению печени.

Также необходимо контролировать артериальное давление. У большинства детей повышается артериальное давление к годовалому возрасту. Частое мочеиспускание и инфекции мочевыводящих путей - еще одно осложнение ARPKD. Размер тела детей с ARPKD может быть меньше среднего, потому что почки не могут обеспечить кости питательными веществами, необходимыми для роста.

Чтобы помочь детям с ARPKD быть как можно более здоровыми, им следует обратиться к детскому нефрологу (врачу, специализирующемуся на уходе за детьми с заболеванием почек).Детский нефролог при необходимости назначит лекарства для контроля высокого кровяного давления и антибиотики при инфекциях мочевыводящих путей. Врач будет следить за печенью, почками и ростом ребенка. Иногда при плохом росте назначают гормоны роста.

Почечная недостаточность

К 60 годам примерно половине людей с ADPKD потребуется диализ или трансплантат, чтобы восстановить функцию почек.Примерно одной трети детей с АРПБП потребуется диализ или трансплантация почки к 10 годам.

Когда почки больше не могут выводить отходы из крови, накапливаются токсины, вызывающие такие симптомы, как:

  • Плохое самочувствие
  • Недостаток энергии
  • Тошнота
  • Рвота
  • Затрудненное дыхание
  • Похудание
  • Проблемы с концентрацией внимания
  • Депрессия

Диализ удаляет лишнюю жидкость и токсины из крови.Существуют различные типы диализа, включая гемодиализ и перитонеальный диализ (ПД).

Пересадка почки даст новую почку, которая заменит те, которые больше не работают. Необходимо будет принимать лекарства против отторжения, чтобы организм воспринял новую почку.

Будущее PKD Research

В 2000 году ученые обнаружили, что лекарство, используемое для лечения рака, также ингибирует образование кист у мышей с геном PKD.А в 2003 году другое соединение ингибировало образование кист у мышей с генами ADPKD и ARPKD. Выявление процессов, запускающих образование кист почек, и эксперименты с лекарствами, которые могут их ингибировать или блокировать, позволяют надеяться, что исследования приведут к улучшениям в лечении поликлинической болезни и излечению.

.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек

В разделе:

Что такое аутосомно-рецессивная PKD?

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD) - редкое генетическое заболевание, которым страдает 1 ребенок из 20 000. 8 У плода или ребенка с ARPKD есть заполненные жидкостью кисты почек, которые могут сделать почки слишком большими или увеличенными. ARPKD может привести к нарушению функции почек у ребенка даже в утробе матери. ARPKD иногда называют «инфантильной PKD», потому что медицинские работники могут диагностировать ее в столь раннем возрасте.

Плохая функция почек может вызвать проблемы с дыханием, которые могут угрожать жизни плода или ребенка. Около 30 процентов новорожденных с ARPKD умирают в течение первой недели жизни. 8 Ребенок с ARPKD, переживший рождение и первые несколько недель жизни, имеет хорошие шансы дожить до взрослого возраста. Однако детям или молодым людям с АРПБП, вероятно, потребуется медицинское лечение на всю жизнь.

«Аутосомно-рецессивный» означает, что для того, чтобы у ребенка было это заболевание, оба родителя должны иметь и передать мутацию гена.Если только один из родителей несет мутировавший ген, ребенок не получит заболевания, хотя ребенок может получить мутацию гена. Ребенок является «носителем» заболевания и может передать мутацию гена следующему поколению.

Скорость прогрессирования АРПКБП до почечной недостаточности у каждого ребенка разная. Чем раньше будет диагностирован плод в утробе матери, тем лучше будет прогноз. Хороший дородовой уход важен для увеличения выживаемости ребенка. Скорейшая работа с медицинским персоналом может помочь родителям справиться с ДОК их ребенка.

Хороший дородовой уход важен для увеличения выживаемости ребенка.

Каковы ранние признаки ARPKD?

Ранние признаки ARPKD часто появляются в течение первых нескольких месяцев жизни и в утробе матери. Ранние признаки ARPKD в утробе матери могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем. По этой причине для женщины, которая подвержена риску передачи ДОК своим детям, важно получить дородовое наблюдение, как только она узнает, что беременна.

Увеличенная почка. Ранним признаком АРПКБП является увеличенная почка.Увеличенные почки оказывают давление на легкие плода или ребенка, что может затруднить рост легких и затруднить дыхание. Врач может увидеть увеличенные почки у плода или младенца с помощью ультразвукового исследования, также называемого сонограммой.

Сбой роста. Из-за снижения функции почек и легких дети с АРПКБП обычно меньше среднего размера, это состояние называется задержкой роста.

Низкий уровень околоплодных вод. Снижение функции почек может вызвать низкий уровень амниотической жидкости в утробе матери.Низкий уровень околоплодных вод может вызвать проблемы с дыханием у плода.

У некоторых людей с ARPKD признаки или симптомы появляются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.

Каковы осложнения АРПКД?

Дети с АРПКБП, пережившие роды, часто имеют проблемы с почками и печенью, которые могут влиять на их дыхание. Скорейшая работа с медицинской бригадой может помочь справиться с этими осложнениями.

Проблемы с дыханием. Младенцы с наиболее тяжелыми случаями ARPKD часто умирают через несколько часов или дней после рождения, потому что они не могут дышать достаточно хорошо, чтобы жить.Их легкие не развиваются так, как должны в утробе матери.

Почечная недостаточность. У детей, рожденных с ARPKD, часто развивается почечная недостаточность еще до достижения взрослого возраста.

Проблемы с печенью. Рубцевание печени возникает во всех случаях ARPKD и обычно присутствует при рождении. Рубцевание печени может привести к снижению функции печени и другим проблемам с печенью. Однако проблемы с печенью от ARPKD, как правило, со временем становятся все более серьезной проблемой.

Высокое кровяное давление. Большинство детей с АРПКБП имеют высокое кровяное давление. 8 Высокое кровяное давление увеличивает вероятность сердечных заболеваний и инсульта у ребенка. Высокое кровяное давление может еще больше повредить почки ребенка.

Как поставщики медицинских услуг диагностируют ARPKD?

Поставщики медицинских услуг диагностируют ARPKD с помощью ультразвукового исследования. Тест может показать увеличение почек и рубцевание печени.

Как медицинские работники лечат осложнения ARPKD?

Увеличенная почка. Увеличение почек нельзя предотвратить или обратить вспять.Возможно, потребуется удалить одну или обе почки, если из-за их размера невозможно дышать. Детям, у которых не работают почки, потребуется диализ или трансплантация почки.

Сбой роста. Медицинский работник может лечить задержку роста с помощью диетотерапии. В тяжелых случаях задержки роста врач и родители ребенка могут рассмотреть возможность лечения гормоном роста человека. Гормон роста человека - это предписанный человеком гормон, который помогает детям расти.

Проблемы с дыханием. Медицинские работники лечат младенцев с проблемами дыхания с помощью искусственной вентиляции легких, которая позволяет им дышать с помощью аппарата.

Почечная недостаточность. Перитонеальный диализ является предпочтительным методом лечения детей с почечной недостаточностью, хотя медицинские работники также используют гемодиализ. Трансплантация почки может быть ограниченным вариантом для младенцев из-за их размера.

Проблемы с печенью. Если развивается серьезное заболевание печени, некоторым детям может потребоваться комбинированная пересадка печени и почек.

Высокое кровяное давление. Медицинский работник может помочь контролировать артериальное давление с помощью лекарств. Лечение повышенного артериального давления может помочь отсрочить отказ почек.

Список литературы

[8] Guay-Woodford LM, Desmond RA. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек: клинический опыт в Северной Америке. Педиатрия. 2003; 111 (5 Pt 1): 1072–1080.

.

Заболевание почек у детей | NIDDK

Как болезнь почек влияет на детей?

Заболевания почек могут поражать детей по-разному, от поддающихся лечению заболеваний без долгосрочных последствий до опасных для жизни состояний. Острое заболевание почек развивается внезапно, длится непродолжительное время и может быть серьезным с долгосрочными последствиями или может полностью исчезнуть после устранения основной причины. Хроническая болезнь почек (ХБП) не проходит при лечении и имеет тенденцию к ухудшению со временем.ХБП в конечном итоге приводит к почечной недостаточности, описываемой как терминальная стадия заболевания почек или ТПН при лечении трансплантацией почки или методами фильтрации крови, называемыми диализом.

Дети с ХБП или почечной недостаточностью сталкиваются со многими проблемами, включая

  • негативный образ себя
  • проблемы взаимоотношений
  • проблемы поведения
  • учебных задач
  • проблемы концентрации
  • задержка развития языковых навыков
  • Задержка развития моторики

Дети с ХБП могут расти медленнее, чем их сверстники, и недержание мочи - потеря контроля над мочевым пузырем, которая приводит к случайной потере мочи, - обычное явление.

Более подробная информация представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Уход за ребенком с заболеванием почек».

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Ежедневно обе почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста.Почки работают круглосуточно; человек не контролирует то, что он делает. Мочеточники - это тонкие мышечные трубки, по одной с каждой стороны мочевого пузыря, которые переносят мочу от каждой почки к мочевому пузырю. Мочевой пузырь накапливает мочу до тех пор, пока человек не найдет подходящее время и место для мочеиспускания.

Ежедневно обе почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.

Почка - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами.Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон состоит из фильтра, называемого клубочком, и канальца. Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают через себя жидкости и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые изменяют жидкость, отправляя необходимые минералы обратно в кровоток и удаляя отходы. Конечным продуктом становится моча.

Почки также контролируют уровень минералов, таких как натрий, фосфор и калий, в организме и вырабатывают важный гормон для предотвращения анемии.Анемия - это состояние, при котором количество эритроцитов меньше нормы, в результате чего меньше кислорода переносится в клетки организма.

Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон состоит из фильтра, называемого клубочком, и канальца.

Каковы причины заболеваний почек у детей?

Заболевание почек у детей может быть вызвано

  • врожденные дефекты
  • наследственные болезни
  • заражение
  • нефротический синдром
  • системные заболевания
  • травма
  • Блокировка или рефлюкс мочи

От рождения до 4 лет врожденные дефекты и наследственные заболевания являются основными причинами почечной недостаточности.В возрасте от 5 до 14 лет почечная недостаточность чаще всего вызывается наследственными заболеваниями, нефротическим синдромом и системными заболеваниями. В возрасте от 15 до 19 лет заболевания, поражающие клубочки, являются основной причиной почечной недостаточности, а наследственные заболевания становятся менее распространенными. 1

Врожденные дефекты

Врожденный дефект - это проблема, которая возникает, когда ребенок развивается в утробе матери. Врожденные дефекты, которые влияют на почки, включают агенезию почек, почечную дисплазию и внематочную почку, и это лишь некоторые из них.Эти дефекты представляют собой аномалии размера, структуры или положения почек:

  • агенезия почек - дети, рожденные только с одной почкой
  • почечная дисплазия - дети, рожденные с обеими почками, но одна из них не функционирует
  • внематочная почка - дети, рожденные с почкой, расположенной ниже, выше или на противоположной стороне от своего обычного положения.

В целом дети с такими заболеваниями ведут полноценный и здоровый образ жизни. Однако некоторые дети с агенезом почек или дисплазией почек имеют повышенный риск развития заболевания почек.

Наследственные болезни

Наследственные болезни почек - это болезни, передающиеся от родителей к ребенку через гены. Одним из примеров является поликистозная болезнь почек (PKD), характеризующаяся множеством гроздевидных скоплений заполненных жидкостью кист - аномальных мешочков, которые со временем увеличивают обе почки. Эти кисты захватывают и разрушают рабочую ткань почек. Еще одно наследственное заболевание - синдром Альпорта, который вызывается мутацией в гене типа белка, называемого коллагеном, из которого состоят клубочки.Состояние приводит к рубцеванию почек. Синдром Альпорта обычно развивается в раннем детстве и протекает более серьезно у мальчиков, чем у девочек. Это состояние может привести к проблемам со слухом и зрением в дополнение к заболеванию почек.

Инфекция

Гемолитико-уремический синдром и острый постстрептококковый гломерулонефрит - это заболевания почек, которые могут развиться у ребенка после инфекции.

  • Гемолитико-уремический синдром - редкое заболевание, которое часто вызывается Escherichia coli (E.coli) бактерия, обнаруженная в зараженных пищевых продуктах, таких как мясо, молочные продукты и соки. Гемолитико-уремический синдром развивается, когда бактерий E. coli и , попавшие в пищеварительный тракт, производят токсины, попадающие в кровоток. Токсины начинают разрушать красные кровяные тельца и повреждать слизистую оболочку кровеносных сосудов, в том числе клубочков. Большинство детей, инфицированных E. coli , страдают рвотой, спазмами желудка и кровавым поносом в течение 2–3 дней. Дети, у которых развивается гемолитико-уремический синдром, становятся бледными, уставшими и раздражительными.Гемолитико-уремический синдром у некоторых детей может привести к почечной недостаточности.
  • Постстрептококковый гломерулонефрит может развиться после эпизода стрептококковой ангины или кожной инфекции. Бактерия Streptococcus не поражает почки напрямую; вместо этого инфекция может стимулировать иммунную систему к чрезмерной выработке антител. Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой. Иммунная система защищает людей от инфекций, выявляя и уничтожая бактерии, вирусы и другие потенциально опасные инородные вещества.Когда дополнительные антитела циркулируют в крови и, наконец, откладываются в клубочках, почки могут быть повреждены. В большинстве случаев постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 1–3 недели после нелеченой инфекции, хотя может длиться до 6 недель. Постстрептококковый гломерулонефрит длится недолго, и почки обычно восстанавливаются. В некоторых случаях повреждение почек может быть необратимым.

Нефротический синдром

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек.Нефротический синдром включает все следующие состояния:

  • альбуминурия - когда в моче человека содержится повышенный уровень альбумина, белка, обычно обнаруживаемого в крови
  • гиперлипидемия - уровни жира и холестерина в крови выше нормы
  • отек - опухоль, обычно в ногах, ступнях или лодыжках, реже в руках или лице
  • гипоальбуминемия - низкий уровень альбумина в крови

Нефротический синдром у детей может быть вызван следующими состояниями:

  • Болезнь минимальных изменений - это заболевание, характеризующееся повреждением клубочков, которое можно увидеть только с помощью электронного микроскопа, который показывает крошечные детали лучше, чем любой другой микроскоп.Причина болезни минимальных изменений неизвестна; некоторые поставщики медицинских услуг считают, что это может произойти после аллергических реакций, вакцинаций и вирусных инфекций.
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз - рубцевание в отдельных участках почек, обычно ограниченное небольшим количеством клубочков.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит - это группа аутоиммунных заболеваний, при которых антитела накапливаются на мембране в почках. Аутоиммунные заболевания заставляют иммунную систему организма атаковать собственные клетки и органы.

Системные заболевания

Системные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ или волчанка) и диабет, затрагивают многие органы или все тело, включая почки:

  • Волчанка - воспаление почек, вызванное СКВ, которое является аутоиммунным заболеванием.
  • Диабет приводит к повышению уровня глюкозы в крови, также называемого сахаром в крови, который оставляет рубцы на почках и увеличивает скорость, с которой кровь попадает в почки. Более быстрый кровоток приводит к напряжению клубочков, снижая их способность фильтровать кровь, и повышает кровяное давление.Заболевание почек, вызванное диабетом, называется диабетической болезнью почек. Хотя диабет является причиной номер один почечной недостаточности у взрослых, в детстве он встречается нечасто.

Травма

Травмы, такие как ожоги, обезвоживание, кровотечение, травма или хирургическое вмешательство, могут вызвать очень низкое кровяное давление, что снижает приток крови к почкам. Низкий кровоток может привести к острой почечной недостаточности.

Блокировка или рефлюкс мочи

Когда возникает закупорка между почками и уретрой, моча может вернуться обратно в почки и вызвать повреждение.Рефлюкс - поток мочи из мочевого пузыря в почки - происходит, когда клапан между мочевым пузырем и мочеточником не закрывается полностью.

Как диагностируют заболевание почек у детей?

Врач диагностирует заболевание почек у детей, выполнив медицинский осмотр, запросив историю болезни и изучив признаки и симптомы. Для подтверждения диагноза врач может заказать один или несколько из следующих тестов:

Тест на альбумин. Наличие альбумина в моче является признаком поражения почек. Альбумин в моче можно определить с помощью тест-полоски, выполненного на образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и может быть исследован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа. С помощью индикаторной полоски медсестра или техник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую индикаторной полоской, в образец мочи человека. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Для подтверждения заболевания почек может потребоваться более точное измерение, такое как соотношение альбумина и креатинина в моче. В отличие от теста с полосками на альбумин, соотношение альбумина и креатинина в моче - соотношение между количеством альбумина и количеством креатинина в моче - не зависит от изменения концентрации в моче.

Анализ крови. Кровь, взятая в офисе поставщика медицинских услуг и отправленная в лабораторию для анализа, может быть проверена, чтобы оценить, сколько крови фильтруют почки каждую минуту, что называется расчетной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ.

Визуальные исследования. Визуализирующие исследования позволяют получать изображения почек. Эти изображения помогают врачу увидеть размер и форму почек и выявить любые отклонения от нормы.

Биопсия почки. Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек почечной ткани для исследования под микроскопом. Результаты биопсии показывают причину заболевания почек и степень поражения почек.

Как лечат заболевание почек у детей?

Лечение почек у детей зависит от причины заболевания.Ребенка можно направить для лечения к детскому нефрологу - врачу, специализирующемуся на лечении заболеваний почек и почечной недостаточности у детей.

Детям с заболеванием почек, вызывающим повышенное кровяное давление, возможно, потребуется принимать лекарства для снижения кровяного давления. Повышение артериального давления может значительно замедлить прогрессирование заболевания почек. Поставщик медицинских услуг может выписать

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), которые помогают расслабить кровеносные сосуды и облегчают перекачивание крови сердцем
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), которые помогают расслабить кровеносные сосуды и облегчают перекачивание крови сердцем
  • диуретики, препараты, повышающие диурез

Многим детям требуется два или более лекарств для контроля артериального давления; Также могут потребоваться другие виды лекарств от кровяного давления.

По мере снижения функции почек детям может потребоваться лечение анемии и нарушения роста. Анемия лечится гормоном под названием эритропоэтин, который стимулирует костный мозг вырабатывать красные кровяные тельца. Детям с задержкой роста может потребоваться изменение рациона питания и прием пищевых добавок или инъекций гормона роста.

Дети с заболеванием почек, которое приводит к почечной недостаточности, должны получать лечение, которое заменяет работу почек. Два типа лечения - это диализ и трансплантация.Более подробная информация представлена ​​в разделе о здоровье NIDDK «Методы лечения почечной недостаточности у детей».

Врожденные дефекты

Дети с агенезией почек или дисплазией почек должны находиться под наблюдением на предмет признаков поражения почек. Лечение не требуется, если не происходит повреждения почек.

Внематочную почку лечить не нужно, если только она не вызывает закупорку мочевыводящих путей или повреждение почки. При наличии закупорки может потребоваться хирургическое вмешательство, чтобы исправить положение почки для лучшего оттока мочи.Если произошло обширное поражение почек, может потребоваться операция по удалению почки.

Наследственные болезни

Дети с PKD, как правило, часто страдают инфекциями мочевыводящих путей, которые лечат антибиотиками, борющимися с бактериями. PKD невозможно вылечить, поэтому дети с этим заболеванием получают лечение, чтобы замедлить прогрессирование заболевания почек и вылечить осложнения PKD.

Синдром Альпорта также неизлечим. Дети с этим заболеванием получают лечение для замедления прогрессирования заболевания и лечения осложнений до отказа почек.

Инфекция

Лечение гемолитико-уремического синдрома включает поддержание нормального уровня соли и жидкости в организме для облегчения симптомов и предотвращения дальнейших проблем. Ребенку может потребоваться переливание эритроцитов через внутривенный (IV) зонд. Некоторым детям может потребоваться диализ на короткое время, чтобы взять на себя работу, которую обычно выполняют почки. Большинство детей полностью выздоравливают без каких-либо отдаленных последствий.

Детей с постстрептококковым гломерулонефритом можно лечить антибиотиками для уничтожения любых бактерий, оставшихся в организме, а также лекарствами для контроля отека и высокого кровяного давления.Им также может потребоваться диализ на короткий период времени.

Нефротический синдром

Нефротический синдром, вызванный болезнью минимальных изменений, часто успешно лечится кортикостероидами. Кортикостероиды уменьшают отек и снижают активность иммунной системы. Дозировка лекарства со временем уменьшается. Рецидивы часты; однако они обычно поддаются лечению. Кортикостероиды менее эффективны при лечении нефротического синдрома из-за очагового сегментарного гломерулосклероза или мембранопролиферативного гломерулонефрита.Детям с этими состояниями в дополнение к кортикостероидам могут быть назначены другие иммунодепрессанты. Иммунодепрессанты не позволяют организму вырабатывать антитела.

Системные заболевания

Волчаночный нефрит лечится кортикостероидами и другими иммунодепрессантами. Ребенка с волчаночным нефритом также можно лечить препаратами, снижающими артериальное давление. Во многих случаях лечение эффективно при полном или частичном контроле волчаночного нефрита.

Диабетическая болезнь почек обычно развивается через много лет. Дети с диабетом могут предотвратить или замедлить прогрессирование диабетической болезни почек, принимая лекарства для контроля высокого кровяного давления и поддерживая нормальный уровень глюкозы в крови.

Травма

Типы травм, описанные выше, можно лечить медикаментозно, хотя диализ может потребоваться на короткое время, пока кровоток и кровяное давление не вернутся к норме.

Блокировка мочи и рефлюкс

Лечение закупорки мочи зависит от причины и тяжести закупорки.В некоторых случаях закупорка проходит без лечения. Детям, у которых по-прежнему наблюдается закупорка мочи, может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления непроходимости и восстановления оттока мочи. После операции в мочеточник или уретру можно поместить небольшую трубку, называемую стентом, чтобы временно держать ее открытой во время заживления.

Лечение рефлюкса может включать быстрое лечение инфекций мочевыводящих путей и длительный прием антибиотиков для предотвращения инфекций, пока рефлюкс не пройдет сам по себе. В некоторых случаях также использовалась хирургия.

Питание, диета и питание

Для детей с ХБП изучение правильного питания имеет жизненно важное значение, поскольку их диета может влиять на работу почек. Родители или опекуны всегда должны проконсультироваться с лечащим врачом своего ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион. Чтобы оставаться здоровым при ХБП, необходимо уделять пристальное внимание следующим элементам диеты:

  • Белок. Дети с ХБП должны есть достаточно белка для роста, ограничивая при этом высокое потребление белка.Слишком много белка может стать дополнительной нагрузкой на почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Потребности в белке возрастают, когда ребенок находится на диализе, потому что процесс диализа удаляет белок из крови ребенка. Медицинская бригада рекомендует количество белка, необходимое ребенку. Продукты с белком включают:
    • яиц
    • молоко
    • сыр
    • курица
    • рыб
    • красное мясо
    • фасоль
    • йогурт
    • творог
  • Натрий. Количество натрия, необходимое детям, зависит от стадии заболевания почек, возраста, а иногда и от других факторов. Медицинская бригада может порекомендовать ограничить или добавить в рацион натрий и соль. Продукты с высоким содержанием натрия включают:
    • консервы
    • замороженные продукты
    • самых обработанных пищевых продуктов
    • некоторые закуски, такие как чипсы и крекеры
  • Калий. Уровень калия должен оставаться в пределах нормы для детей с ХБП, потому что слишком мало или слишком много калия может вызвать проблемы с сердцем и мышцами.Детям может потребоваться воздержаться от некоторых фруктов и овощей или уменьшить количество порций и размер порций, чтобы убедиться, что они не потребляют слишком много калия. Медицинская бригада рекомендует количество калия, необходимое ребенку. К фруктам и овощам с низким содержанием калия относятся:
    • яблок
    • клюква
    • клубника
    • черника
    • малина
    • ананас
    • капуста
    • капуста цветная вареная
    • зелень горчицы
    • сырая брокколи
  • К фруктам и овощам с высоким содержанием калия относятся:
    • апельсины
    • дыни
    • абрикосы
    • бананов
    • картофель
    • помидоры
    • сладкий картофель
    • вареный шпинат
    • приготовленная брокколи
  • Фосфор. Детям с ХБП необходимо контролировать уровень фосфора в крови, потому что слишком много фосфора вытягивает кальций из костей, делая их слабее и с большей вероятностью сломаться. Слишком много фосфора также может вызвать зуд кожи и покраснение глаз. По мере прогрессирования ХБП ребенку может потребоваться принимать во время еды связывающие фосфаты, чтобы снизить концентрацию фосфора в крови. Фосфор содержится в продуктах с высоким содержанием белка. Продукты с низким уровнем фосфора включают:
    • сливки жидкие немолочные
    • стручковая фасоль
    • попкорн
    • необработанного мяса от мясника
    • лимонно-лаймовая сода
    • корневое пиво
    • смеси сухого чая со льдом и лимонада
    • крупы риса и кукурузы
    • яичный белок
    • сорбет
  • Жидкости. На ранних стадиях ХЗП поврежденные почки ребенка могут вырабатывать слишком много или слишком мало мочи, что может привести к отеку или обезвоживанию. По мере прогрессирования ХБП детям может потребоваться ограничить потребление жидкости. Медицинский работник сообщит ребенку и родителям или опекунам цель приема жидкости.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хроническим заболеванием почек: советы родителям

Справочник работодателя

Сайт Nemours KidsHealth

Если у вашего ребенка хроническая болезнь почек

Какое дело с диализом?

Нефкиды

Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами

Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Министерство здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid

Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почки (PDF, 743 КБ)

Администрация социального обеспечения США

Льготы для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов медицинской помощи, таких как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • определите, какой уход лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти лечение состояний, которые затрагивают только детей
  • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. United States Renal Data System 2010 Годовой отчет с данными: Том 2: Атлас терминальной стадии почечной недостаточности в Соединенных Штатах. Вашингтон, округ Колумбия: Типография правительства США; 2010. Публикация NIH 09–3176. Отчет.

.

Смотрите также

Свежие записи
Июнь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Авг    
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930