Феохромоцитому часто можно выявить у больных


причины, симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Феохромоцитома

Причины феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Патогенез

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор - нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой - беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

Диагностика

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

  • Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
  • Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
  • Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Консервативная терапия

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Хирургическое лечение

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

Прогноз

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Феохромоцитома. Онкология

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги». Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности. Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления. По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

  • множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
  • болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
  • наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
  • триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

  • повышенный уровень артериального давления
  • усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
  • обильное потоотделение без причины
  • сильную головную боль
  • бледность лица
  • одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

  • тревога, гнетущее ожидание беды
  • боль в животе, запоры
  • похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

  • физические нагрузки
  • стрессы, нервное перенапряжение
  • изменение положения тела
  • кишечная перистальтика
  • схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

  • в зрелых сырах
  • в сушеном и копченом мясе
  • в авокадо, бананах, бобах
  • в маринованной рыбе
  • в квашеной капусте
  • в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

  • сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
  • ингибиторы моноаминооксидазы
  • блокаторы дофаминовых рецепторов
  • ингибиторы обратного захвата серотонина
  • миорелаксанты
  • глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

  • определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
  • определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

  • компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
  • сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

  • хирургическое удаление опухоли
  • лучевая терапия
  • химиотерапия
  • абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
  • эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
  • таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

  • альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
  • бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
  • блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

  • фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
  • тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
  • нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
  • лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

  • аритмия
  • инфаркт миокарда
  • инсульт
  • почечная недостаточность
  • острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Злокачественная феохромоцитома

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

  • доброкачественная или злокачественная опухоль
  • феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
  • есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
  • были ли осложнения на фоне высокого давления
  • есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.

Источники

  1. Pheochromocytoma. Overview, last reviewed: March 06, 2018. Mayo Clinic http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/basics/definition/con-20030435

  2. Phaeochromocytoma, last reviewed: 08/12/2017. http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx

  3. Catecholamines, Plasma and Urine, last reviewed on May 3 2019. https://labtestsonline.org/understanding/analytes/catecholamine/tab/test

  4. Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Patient Version, National Cancer Institute, last reviewed on May 24 2019. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq

  5. A rare cause of cardiogenic shock: catecholamine cardiomyopathy of pheochromocytoma. PubMed, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12116803

  6. Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment, PMC, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3094542/

  7. Treatment of pheochromocytoma in adults, UptoDate, https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-pheochromocytoma-in-adults

  8. Клинические рекомендации по диагностике Феохромоцитомы/Параганглиомы. Российская ассоциация Эндокринологов, https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/recfeohromatparagliom_2015.pdf

причины, симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома — это эндокринная патология, представленная новообразованием, которое в большинстве случаев локализируется в мозговом слое надпочечников. У вненадпочечниковых хромоцитом отмечаются меньшие размеры (менее 5 см в диаметре), основная масса из них локализируется в околопозвоночном пространстве брюшной полости, по 1% феохромоцитом обнаружено в грудной, брюшной полости и мочевом пузыре, а в области шеи — менее 1%. В редких случаях данный вид опухолей локализируется в головном мозге и перикарде.

Содержание статьи:

Феохромоцитомы могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Опухоль происходит из хромаффинных клеток, которые синтезируют катехоламины. Клетки, из которых состоит мозговой слой надпочечников, продуцируют адреналин и норадреналин, хромаффинные клетки, находящиеся вне надпочечников, вырабатывают только норадреналин.

Заболевание встречается редко, частота случаев данной патологии равна 1-3 на 10 000 обследованных пациентов. У людей с повышенным артериальным давлением данное заболевание встречается в 2-3 раза чаще, чем у остальных пациентов. Возрастная категория лиц, попавших в число часто диагностируемых феохромоцитом — люди 20-50 летнего возраста. Фехромоцитомы одинаково часто развиваются и у мужчин, и у женщин.

Феохромоцитомы относятся к числу гормонально-активных новообразований мозгового вещества надпочечников. Тип наследования имеет высокий уровень пенетратности и является аутосомно-доминантным. Характер данной патологии имеет связь с синдромом множественной эндокринной неоплазии II типа, также имеют место сочетания феохромоцитомы с болезнью фон Хипеппеля-Линдау (гемангиобластома мозжечка и ангиоматоз сетчатки), болезнью Реклингхаузена и другими патологиями.

Причины и патогенез феохромоцитомы

На данный момент причины развития данной патологии не выявлены. Известным фактом является развитие феохромоцитом одновременно в двух надпочечниках (10% пациентов), также исследования показали, что вненадпочечниковое расположение таких новообразований диагностируется у 10% всех больных феохромоцитомами. Одиночные опухоли чаще всего поражают правый надпочечник.

Как уже упоминалось, некоторые феохромоцитомы имеют признаки злокачественности, которую не просто определить по гистологической картине. В данном случае признаками злокачественности являются отдаленные метастазы и местная инвазия в окружающие ткани. Метастазы феохромоцитом можно обнаружить в костях, печени, лимфатических узлах и легких.

Патогенетические процессы феохромоцитом осуществляются путем воздействия избыточного количества катехоламинов на различные органы и системы, центральное место среди которых занимают нервная и сердечнососудистая системы. Также имеет значение качественный состав продуцируемых катехоламинов. Процесс выброса катехоламинов из феохромоцитов — это результат некроза опухолевой ткани или изменения кровотока в опухолевой ткани. Секреция феохромоцитом осуществляется без нервной симуляции, потому что данные опухоли не имеют иннервации.

Симптомы феохромоцитомы

Характерным признаком феохромоцитом является полиморфность симптомов. Тем не менее, большинство больных обращаются за медицинской помощью с жалобами на повышенное артериальное давление, которое плохо поддается стандартной терапии либо с пароксизмами вегетативной системы, которые сопровождаются признаками гипертензии.

Большинство пациентов на фоне постоянно повышенного артериального давления подвергаются симпатоадреналовым кризам. У некоторых больных приступы гипертензии происходят не часто. Гипертензия во многих случаях сопровождается очень высокими показателями артериального давления, что способствует ее злокачественному течению и резистентности к обычному лечению. Кризы возникают более чем у половины пациентов с феохромоцитомой и могут быть как частыми, так и спорадическими (с интервалами до нескольких месяцев).

Как правило, в процессе прогрессирования опухоли тяжесть, частота и продолжительность кризов усугубляется. Криз может произойти вследствие любой деятельности, провоцирующей смещение органов брюшины (пальпаторное обследование органов брюшной полости, физические усилия) либо переохлаждения. Психологические перенапряжения и стрессы обычно не вызывают развитие кризов.

Как проявляется

Симпатоадреналовые кризы сопровождаются обильным потоотделением, головными болями, моментальным скачком артериального давления до критических границ (больше 250/130 мм.рт.ст.), острыми болевыми ощущениями в области живота и груди, тошнотой и рвотой. В момент криза пациенты субъективно ощущают возбуждение нервной системы, чувство страха и боязнь смерти. Приступ может сопровождать изменение цвета лица (гиперемия или бледность), расширение зрачков, профузная потливость и тахикардия. Не исключено развитие приступов, сходных с эпилептическими. По завершению криза отмечается отхождение большого количества мочи (полиурия), при этом моча имеет относительно низкую концентрацию. Кризы могут вызвать парадоксальную реакцию, в результате которой после приема гипотензивных средств артериальное давление поднимается еще больше, такие ситуации могут заканчиваться мозговым инсультом, инфарктом миокарда, кровоизлияниями в глазную сетчатку, отеком мозга или легких и даже летальным исходом.

Помимо развития кризов, в процессе длительного течения феохромоцитом, проявляются симптомы активации метаболизма — пациенты значительно теряют массу тела, иногда отмечается гипертермия.

Диагностика феохромоцитомы

Для диагностических мероприятий, направленных на выявление данной патологии очень важно в первую очередь оценить клинические данные, которые позволят предположить наличие данной патологии. С этой целью проводится сбор анамнеза, физикальный осмотр пациент, выполнение лабораторных анализов и топографических исследований. К лабораторным исследованиям относится анализ суточной мочи на наличие катехоламинов или других метаболитов.

Эксреционный метод обследования предоставляет 96% информации, необходимой для постановки диагноза. Также производится забор крови на исследование медиаторов и гормонов, в которых выясняется количество норадреналина, адреналина и дофамина. В некоторых случаях показан забор крови из кубитальной вены (справа и слева), для определения содержания катехоламинов.

После выполнения всех лабораторных анализов пациент переходит к этапу топографической диагностики с использованием метайодбензилгуанидина, который аккумулируется в патологических клетках катехоламинов надпочечников.

Современная медицинская практика применяет КТ, МРТ и УЗИ для диагностики феохромоцитомы, продуктивность которых составляет 80-100%. Также в широком применении тонкоигольная биопсия под контролем КТ или УЗИ, но при данном заболевании она показана не всегда. Качественную информацию, относительно объективного состояния надпочечников предоставляет флебография, которая выполняется при помощи введения в центральную вену контрастного вещества посредством катетеризации.

Какие негативные последствия заболевания

Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.

Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.

50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.

Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.

Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.

Лечение феохромоцитомы

Главным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Проведению операции предшествует курс медикаментозной терапии, целью которой является устранение проявлений криза и ослабление симптомов заболевания.

Для нормализации артериального давления, снятия пароксизмов и купирования тахикардии показано применение терапии, которая состоит из а-адреноблокаторов (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и b-адреноблокаторов (метопролол, пропранолол). В случае гипертонического криза показано применение нитропруссида натрия, фентоламина и др.

В процессе оперативного вмешательства по поводу удаления феохромацитомы, используется исключительно лапаратомический вид доступа, по сколько он дает возможность одномоментного устранения множественных опухолей, локализирующихся за пределами надпочечников. В течение всей операции осуществляется контроль гемодинамики (АД и ЦВД). В большинстве случаев при феохромоцитоме производится тотальная адреналэктомия. При явлениях множественной эндокринной неоплазии, радикальная операция проводится с двух сторон, это значительно снижает риск рецидивов.

Как правило, после удаления новообразования происходит снижение АД, если давление не снижается, возможно наличие эктопированной опухолевой ткани.

Курс лечения злокачественной феохромоцитомы, помимо хирургического лечения, подразумевает назначение химиотерапии.

Прогноз при феохромоцитоме

Устранение доброкачественного новообразования помогает нормализовать АД и способствует регрессии симптомов, уровень пятилетнего выживания при этом равен 95%. В случае удаления злокачественной феохромоцитомы, пятилетние выживание составляет 44%.

Рецидивы феохромоцитом возникают в 12% случаев. Для минимизации осложнений необходимо регулярно проходить осмотр у эндокринолога.

Что такое феохромоцитома и насколько она опасна для жизни?

Феохромоцитома – симптомы, диагностика и лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.

У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.

Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.

Причины и механизм развития феохромоцитомы

Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.

Множественные опухоли.

Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников – такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.

Развитие гипертонического криза.

Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.

Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:

• Эмоциональный стресс или страх.
• Хирургическая анестезия.
• Физические упражнения.
• Напряжение при дефекации.
• Беременность.

Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

• Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
• Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
• Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

Факторы риска феохромоцитомы

В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:

• Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

• Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

• Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

Симптомы феохромоцитомы

При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:

• Высокое артериальное давление.
• Ускоренное сердцебиение.
• Повышенная потливость.
• Боль в животе.
• Беспокойство или ярость.
• Внезапная головная боль.
• Бледность кожных покровов.

Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).

Когда следует обратиться к врачу?

Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:

• У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.

• Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.

• Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.

• У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

• Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование – компьютерную томографию (КТ).

• КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.

• Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

• Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.

Лечение феохромоцитомы

Лучший метод лечения феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли.

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

• Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

• Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

• Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.

• Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.

Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.

Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

диагностика, лабораторная, анализ крови, УЗИ

На чтение 10 мин. Опубликовано

Диагностика феохромоцитомы довольно сложная. Формирование образования сопровождается симптомами, свойственными заболеваниям эндокринных желез или сердечно-сосудистой системы. Поэтому успешность лечения зависит от своевременного обнаружения патологии.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Какая проводится диагностика феохромоцитомы

Феохромоц

что это такое, причины, симптомы и лечение

Феохромоцитома (ФХЦ) – это новообразование, которое появляется в результате патологического разрастания хромаффинных клеток. Опухоль гормонально активна. Развивается на фоне артериальной гипертензии. Основным видом лечения является хирургическая операция.

Что собой представляет феохромоцитома

Феохромоцитома (код по МКБ-10 D35) – это эндокринная опухоль, которая состоит из феохромных клеток, продуцирующих в избыточном количестве гормоны надпочечников – дофамин, норадреналин, адреналин. Эти вещества называют катехоламинами. Гиперфункция гормонов приводит к повышению кровяного давления, вызывает вегетососудистые нарушения, изменения в миокарде и почках. Как правило, заболевание проявляется в виде гипертонического криза.

Патогенез: под действием адреналина увеличивается частота сердечных сокращений, повышается систолическое АД. Этот гормон также вызывает спазм сосудов, гипергликемию. Под его влиянием происходит усиление липолиза (метаболический процесс расщепления жиров на составляющие их жирные кислоты под действием липазы).

Норадреналин повышает кровяное давление, приводит к спазму сосудов скелетных мышц, тем самым увеличивая периферическое сопротивление. Высокое количество гормонов приводит к сильному возбуждению, потоотделению, испугу, тахикардии.

Дофамин оказывает влияние на психоэмоциональное состояние человека. Также под влиянием большого числа этих гормонов происходят нарушения в вегетососудистой системе.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия может привести к изменениям миокарда и развитию катехоламиновой миокардиодистрофии, что со временем приводит к некоронарогенному некрозу миокарда. Избыточное количество катехоламинов приводит к спазмам периферических сосудов и развитию артериальной гипертензии.

Что такое феохромоцитома и как выглядят больные органы на фото:

Феохромоцитома может быть доброкачественной и злокачественной. Онкологический процесс развивается лишь в 10 случаях из 100. Злокачественная опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают дофамин. Метастазируют такие новообразования в регионарные лимфоузлы, кости, печень, мышцы, лёгкие.

Развивается опухоль в одном из надпочечников (чаще в правом). Может находиться внутри железы или вблизи неё. Отдельно расположенная опухоль вырабатывает лишь норадреналин. Доброкачественное новообразование заключено в капсулу, которая хорошо снабжается кровью благодаря многочисленным кровеносным сосудам. У злокачественной нет оболочки, она представлена поражёнными клетками. Опухоль редко затрагивает оба надпочечника. Размер новообразования – 0,5-14 см. Ежегодно оно увеличивается на 3-7 мм. Может весить около 70 грамм.

В 90% случаев опухоль располагается в мозговом слое надпочечников, в зоне аорты – в 8%. На грудную и брюшную полость приходится лишь 2%. ФХЦ встречается крайне редко. Болезнь чаще поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Иногда феохромоцитома встречается у детей, преимущественно у мальчиков.

Причины возникновения феохромоцитомы

Феохромоцитома надпочечника выделяет гормоны, которые влияют на самочувствие больных. От гиперфункции катехоламинов страдает сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная система.

Заболевание характерно для людей, имеющих повышенное давление. Гипертония может иметь эпизодический или постоянный характер. Повышение давления могут спровоцировать эмоциональные переживания, физическая нагрузка, перегрев, приём алкоголя, некоторых медикаментов, глубокая пальпация живота в области поражённого надпочечника. Патологический процесс в надпочечниках развивается в силу разных факторов.

Причины болезни:

  • наследственные – в 10 случаях из 100 родители больных имели рак надпочечников;
  • генетическая – болезнь вызывается нарушением в работе хромосом, отвечающих за выработку надпочечниками гормонов;
  • вследствие синдрома Сиппла или Горлина – происходят нарушения в работе надпочечников, щитовидной железы, опорно-двигательного аппарата и в слизистых оболочках.

Чаще всего феохромоцитома надпочечника появляется неожиданно, её возникновение может быть не связанно с плохой наследственностью. На развитие болезни влияют различные хронические патологии, снижающие иммунитет человека. Спровоцировать нарушения в работе желез могут частые стрессы, инфекционные заболевания, вредные привычки, проживание на загрязнённой токсическими выбросами и радиацией территории.

Клиническая симптоматика заболевания связана с действием на организм избыточного количества катехоламинов, которые вырабатывает опухоль. Кроме этих гормонов ФХЦ может продуцировать соматостатин, серотонин, кальцитонин и другие вещества, вызывающие различные нарушения в организме.

Симптомы

Феохромоцитома надпочечника характеризуется порой длительным бессимптомным течением. Иногда на протяжении всей жизни человека болезнь никак не даёт о себе знать. ФХЦ имеет 2 формы: бессимптомную и клинически выраженную.

Скрытая стадия заболевания проявляется гипертоническим кризом при сильном эмоциональном или физическом напряжении. Клинически выраженная ФХЦ сопровождается повышением АД, частым пульсом, снижением зрения, болями в области живота, учащённым мочеиспусканием, повышением температуры до 40 градусов, похудением. На фоне стойкого высокого давления возникают кризы, но иногда их может и не быть.

Симптомы феохромоцитомы на фоне гипертонии:

  • пульсирующая головная боль;
  • тошнота;
  • озноб;
  • повышенная потливость;
  • бледность;
  • усиленное сердцебиение;
  • ощущения дискомфорта в груди.

Проводить исследование на предмет наличия ФХЦ следует при таких признаках:

  • приступы паники;
  • синдром гипервентиляции;
  • повышенное потребле

Феохромоцитома - Консультант по эндокринологии

Вы уверены, что у пациента феохромоцитома или параганглиома?

Феохромоцитомы и параганглиомы - это неопластические поражения, происходящие из клеток ганглиев вегетативной нервной системы. Феохромоцитомы локализуются в мозговом веществе надпочечников. Симпатические параганглиомы в основном встречаются в брюшной полости. Парасимпатические параганглиомы обнаруживаются в области головы и шеи.

Классические симптомы похожи на заклинания и вызваны выбросами катехоламинов, которые вызывают эпизодическое сердцебиение, головную боль, бледность, потоотделение и беспокойство.Признаки - тахикардия, гипертония. Эти эпизоды длятся от минут (не секунд) до часов, а иногда симптомы остаются постоянными. Большинство феохромоцитом вызывают определенные симптомы и признаки. Однако параганглиомы головы и шеи обычно клинически не проявляются и в основном вызывают проблемы из-за местного роста. Поэтому они проявляются симптомами сдавления (например, шум в ушах, паралич нервов). Иногда феохромоцитомы также могут быть случайными находками при поперечной визуализации.

В настоящее время основным скрининговым тестом для пациентов с подозрительными клиническими симптомами или признаками являются уровни метанефрина и норметанефрина в моче или плазме.

Что еще могло быть у пациента?

При типичных симптомах, подобных заклинаниям, и повышенным уровням метанефрина и / или норметанефрина, типичная опухоль, наблюдаемая при визуализации, упрощает диагностику. Однако каждому из этих результатов (симптомы, повышение гормонов и масса надпочечников) можно дать уникальный дифференциальный диагноз.

Заклинательные симптомы

Нейроэндокринные опухоли: заклинания обычно сухие, и приливы более заметны, чем бледность. Нейроэндокринные и карциноидные опухоли часто вызывают диарею, что необычно для феохромоцитомы.

Менопауза: приливы крови в период менопаузы намного короче (секунды), чем при феохромоцитоме.

Тревога: Симптомы тревоги и феохромоцитомы трудно отличить. Может оказаться полезным подробный психиатрический анамнез. Кроме того, тревога редко является преобладающим симптомом, на который жалуются пациенты; это вторично. Пациенты скорее будут жаловаться на учащенное сердцебиение, учащенное сердцебиение и т. Д.

Опухоль надпочечников

Дифференциальный диагноз опухолей надпочечников широк.Функциональные корковые опухоли можно дифференцировать по клиническим синдромам, связанным с избытком кортизола, андрогенов или минералокортикоидов. Другие опухоли надпочечников включают нейробластомы, ганглионевромы, метастазы, миелолипому, лимфому и саркому. Феохромоцитомы почти всегда демонстрируют ослабление на КТ без усиления> 20 HU и очень яркие на Т2-взвешенных изображениях МРТ.

Повышенный уровень метанефрина и норметанефрина

У большинства пациентов с феохромоцитомой уровни метанефрина и норметанефрина повышены более чем в 4 раза по сравнению с нормой.Уровни норметанефрина и метанефрина часто слегка повышены у пациентов с гипертонической болезнью. Уровни норметанефрина значительно повышены у пациентов, принимающих трициклические антидепрессивные препараты или ингибиторы захвата серотонина и норадреналина. Обструктивное апноэ во сне вызывает регулярные выбросы катехоламинов и повышенного содержания метанефринов, а норметанефрины присутствуют в 24-часовых сборах мочи.

Ключевые лабораторные и визуализирующие исследования

Лаборатория

Традиционно при оценке феохромоцитом используются катехоламины (адреналин и норадреналин, а также продукты их распада, гомованиловая кислота (HVA) и ваниллилминдальная кислота (VMA) в крови и моче).Однако измерение этих гормонов стало устаревшим с появлением метанефрина и норметанефрина. Секреция этих веществ, производных катехол-O-метилтрансферазы (COMT), из опухоли довольно постоянна и не носит эпизодического характера; поэтому уровни в плазме колеблются меньше.

Хотя чувствительность и специфичность метанефринов в моче и плазмы различаются минимально, большинство центров предпочитают метанефрины в плазме в качестве инструмента скрининга с последующим подтверждением в суточной моче.Интерпретация зависит от предтестовой вероятности, которая значительно различается в зависимости от состояния пациента. Для пациентов с артериальной гипертензией (низкий уровень подозрений) уровни следует повысить в 2-4 раза. Однако любое превышение нормы (особенно метанефрина) вызывает беспокойство у пациента с опухолью надпочечников с визуализационными характеристиками феохромоцитомы или семейного синдрома, предрасполагающего к развитию феохромоцитомы (высокий уровень подозрения).

Уровни норметанефрина значительно повышены у пациентов, принимающих трициклические антидепрессанты или ингибиторы захвата серотонина и норадреналина.Эти вещества могут потребовать повторного тестирования. Обструктивное апноэ во сне вызывает регулярные выбросы катехоламинов и повышенное содержание метанефринов, а норметанефрины присутствуют в 24-часовых сборах мочи.

Хромогранин А может помочь в дальнейшем подтверждении диагноза феохромоцитомы.

Неспецифические лабораторные изменения могут включать гипергликемию.

Изображения

Визуализация проводится только после биохимического подтверждения феохромцитомы.Основная начальная визуализация - это поперечное сечение с помощью КТ или МРТ. На компьютерной томографии большинство феохромоцитом имеет ослабление> 20 HU (без усиления) и показывает отсроченное вымывание (<60% абсолютного и <40% относительного). Большинство феохромоцитом выглядят неоднородными, могут иметь кистозные части, а также участки некроза и кровоизлияния, а также кальцификаты. На МРТ феохромоцитомы обычно выглядят яркими на Т2-взвешенных изображениях.

Функциональная визуализация с метаиодобензилгуанидином (MIBG), октреотидом или фтордезоксиглюкозо-позитронно-эмиссионной томографией (FDG-PET) может быть рассмотрена в случаях, когда необходимо оценить или проследить метастатическую или экстраадреналовую феохромоцитому.Основное использование этих методов визуализации заключается в оценке полной степени заболевания после того, как был поставлен первоначальный диагноз феохромоцитомы или параганглиомы. Эти методы бесполезны при обнаружении «скрытой» феохромоцитомы.

Другие тесты, которые могут оказаться полезными с диагностической точки зрения

Каждый пациент с феохромоцитомой или параганглиомой должен пройти полное обследование на предмет возможной наследственной предрасположенности. Семейный анамнез, личный анамнез, локализация опухоли, биохимический профиль и мультифокальность помогают определить наиболее вероятный основной синдром.Для генетической оценки пациента следует направить к генетическому консультанту, клиническому генетику или эндокринологу, имеющему опыт эндокринной генетики.

Основные синдромы, которые следует учитывать:

Синдром наследственной параганглиомы: вызван мутациями в генах субъединиц комплекса сукцинатдегидрогеназы.

SDHB (субъединица B комплекса сукцинатдегидрогеназы): Пациенты в основном имеют параганглиомы брюшной полости, которые часто секретируют норэпинефрин.Было обнаружено, что более высокий процент параганглиом и феохромоцитом, связанных с SDHB, является злокачественной. Пациенты с мутациями SDHB подвержены риску развития других опухолей.

SDHD (субъединица D комплекса сукцинатдегидрогеназы): эти мутации скорее предрасполагают к параганглиомам головы и шеи, которые часто нефункциональны.

SDHC (субъединица С комплекса сукцинатдегидрогеназы): большинство этих опухолей возникают в области головы и шеи и часто нефункциональны.

Другие мутации (SDHA, SDHAF2) встречаются гораздо реже, и их фенотип еще недостаточно изучен.

Болезнь фон Гиппеля-Линдау (VHL)

VHL, вызванный мутациями в гене VHL, предрасполагает к гемангиобластоме ЦНС, позвоночника и сетчатки, почечно-клеточной карциноме, нейроэндокринным и кистозным опухолям поджелудочной железы и опухолям эндолимфатического мешка. Иногда ВХЛ может проявляться двусторонней феохромоцитомой при отсутствии каких-либо других проявлений заболевания. Эти опухоли почти всегда локализуются в надпочечниках и продуцируют норэпинефрин.

Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН2)

MEN2 реже проявляется феохромоцитомой, но чаще - медуллярным раком щитовидной железы.Феохромоцитомы встречаются примерно у 50% пациентов с МЭН2, всегда локализуются в надпочечниках и продуцируют адреналин.

Нейрофиброматоз 1 типа (NF1)

Клинический диагноз NF1 обычно присутствует или может быть поставлен во время диагностики феохромоцитомы. NF1 редко подтверждается генетически, поскольку секвенирование гена NF1 обременительно.

Прочие (мутации TMEM127, MAX)

Фенотип этих мутаций гена еще недостаточно хорошо описан, но оба, похоже, предрасполагают скорее к феохромоцитоме, чем к параганглиоме.

Ведение и лечение болезни

Артериальная гипертензия с феохромоцитомой

Обычно гипертонические позывы определяются как артериальное давление> 220 мм рт. Ст. /> 120 мм рт. Ст. Когда присутствует сопутствующее поражение органов-мишеней (например, нарушения зрения, спутанность сознания, гематурия), это называется неотложной гипертонической болезнью. Если гипертонические позывы или экстренная ситуация вызваны выбросами катехоламинов из-за феохромоцитомы, предпочтительным лечением является пероральная (или иногда внутривенная) альфа-блокада с использованием обратимого фентоламина (1–5 мг повторяется каждые 15 минут по мере необходимости) или необратимого феноксибензамина (вводится 1 мг / кг. более 2 часов).Никогда не следует начинать бета-блокаду первой или самостоятельно из-за возникающих в результате неоспоримых альфа-эффектов и возможности гипертонического криза.

Каждому пациенту с феохромоцитомой или параганглиомой следует начинать антигипертензивное лечение до тех пор, пока не станет возможным окончательное хирургическое вмешательство, независимо от наличия гипертензии. Традиционно использовалась нагрузка феноксибензамином, начиная с ночи с 10 мг, а затем увеличивая на 10 мг каждый день или через день до тех пор, пока гипертензия не будет контролироваться и у пациента не разовьется заложенность носа и отек.В этот период следует обильно употреблять соль и жидкость. В качестве альтернативы можно использовать титрование доксазозина или другого обратимого альфа-блокатора. Другой альтернативой является использование антагонистов кальция.

После 1-2 недель альфа-блокады обычно безопасно добавлять бета-блокатор, такой как метопролол, для снижения частоты сердечных сокращений ~ 60 / мин. Начало достаточной альфа- и бета-блокады контролирует кровь пациента. давление и предотвращает последствия скачков катехоламинов (например, инсульт) во время анестезии и хирургического вмешательства.

Операция по поводу феохромоцитомы

Хирургия - единственное средство лечения феохромоцитомы. Предоперационный контроль артериального давления - необходимое условие. Небольшие феохромоцитомы можно удалить лапароскопическим путем. При больших опухолях рекомендуется одновременная лимфаденэктомия для оценки локорегионального распространения.

Феохромоцитома метастазирующая

Единственным определенным признаком злокачественности феохромоцитом и параганглиом является наличие метастазов.Терапия метастазирующих опухолей в основном экспериментальная и в идеале должна проводиться в контексте клинических испытаний. Большинство метастатических феохромоцитомов медленно растут, и их часто можно наблюдать и лечить только симптоматически (α- и β-блокада) без окончательной терапии рака. Окончательная терапия рака может быть начата, когда наблюдается биохимическое прогрессирование (например, метанефрин в моче, норметанефрин, сывороточный хромогранин А), рост опухоли или новые метастазы.

Традиционно применялась комбинированная цитотоксическая химиотерапия с циклофосфамидом, винкристином и дакарбазином (ССЗ) с биохимическим ответом до 70%.Недавно терапия I-131-MIBG (мета-йодобензилгуанидин) стала реальной альтернативой, которая может быть особенно полезной при некоторых из наследственных вариантов. Текущие исследования оценивают таргетную терапию с ингибиторами тирозинкиназы и другими цитотоксическими схемами.

Какие доказательства? / Ссылки

Веландер, Дж., Седерквист, П., Гимм, О. «Генетика и клинические характеристики наследственных феохромоцитом и параганглиом». Endocr Relat Cancer. т.18. 2011. С. R253-76. (Обзор)

Eisenhofer, G. «Скрининг феохромоцитом и параганглиом». Curr Hypertens Rep. vol. 14. 2012. С. 130-7. (Обзор)

Eisenhofer, G. «Метаболизм катехоламинов: современный взгляд на физиологию и медицину». Pharmacol Rev. vol. 56. 2004. С. 331-49.

Parmer, RJ. «Катехоламинергические пути, хромаффинные клетки и болезни человека». Ann N Y Acad Sci. т. 71. 2002.С. 497-505.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

.

Феохромоцитома - Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач может назначить несколько тестов.

Лабораторные тесты

Следующие тесты измеряют уровни адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в вашем организме:

  • 24-часовой анализ мочи. В этом тесте вы собираете образец мочи каждый раз при мочеиспускании в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
  • Анализ крови. Ваш врач берет кровь для анализа в лаборатории.

Для обоих типов тестов поговорите со своим врачом о специальных приготовлениях, таких как голодание или пропуск лекарств. Не пропускайте прием лекарства без указаний врача.

Визуализирующие тесты

Если результаты лабораторных тестов предполагают наличие феохромоцитомы или параганглиомы, ваш врач, скорее всего, назначит один или несколько визуальных тестов для определения возможной опухоли.Эти тесты могут включать:

  • КТ сканирование, специализированная рентгеновская техника
  • MRI , использующий радиоволны и магнитное поле для получения детальных изображений
  • Визуализация M-иодобензилгуанидина (MIBG), технология сканирования, которая может обнаруживать крошечные количества введенного радиоактивного соединения, поглощаемого феохромоцитомами или параганглиомами
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), технология сканирования, которая также может обнаруживать радиоактивные соединения, поглощаемые опухолью

Визуализирующие исследования, проведенные по другим причинам

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализационных исследований, проводимых по другим причинам.В таких случаях ваш врач обычно назначает дополнительные тесты, чтобы определить природу опухоли.

Генетическое тестирование

Ваш врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли феохромоцитома с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по многим причинам:

  • Поскольку некоторые наследственные заболевания могут вызывать множественные состояния, результаты анализов могут указывать на необходимость выявления других медицинских проблем.
  • Поскольку некоторые расстройства с большей вероятностью будут рецидивирующими или злокачественными, результаты ваших анализов могут повлиять на решения о лечении или долгосрочные планы по наблюдению за вашим здоровьем.
  • Результаты ваших анализов могут указывать на то, что других членов семьи следует обследовать на феохромоцитому или родственные заболевания.

Спросите своего врача об услугах генетического консультирования, которые могут помочь вам понять преимущества и значение генетического тестирования.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Первичным лечением феохромоцитомы является операция по удалению опухоли.Перед операцией ваш врач, скорее всего, пропишет вам специальные лекарства от кровяного давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого кровяного давления во время операции.

Предоперационная подготовка

Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7–10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти препараты заменят или будут добавлены к другим лекарствам от артериального давления, которые вы принимаете.

  • Альфа-блокаторы. Эти препараты сохраняют мелкие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин, доксазозин (Кардура) и празозин (Минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отеки конечностей.
  • Бета-блокаторы. Эти препараты заставляют ваше сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными.При подготовке к операции ваш врач, скорее всего, назначит бета-блокатор через несколько дней после начала приема альфа-блокатора.

    Бета-блокаторы включают атенолол (Tenormin), метопролол (Lopressor, Toprol-XL) и пропранолол (Inderal, Innopran XL). Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запор, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отек конечностей.

  • Высокосолевая диета. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, в результате чего количество жидкости в кровеносных сосудах уменьшается.Это может вызвать опасное падение артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли будет способствовать притоку большего количества жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев ваш хирург удаляет весь надпочечник с феохромоцитомой с помощью минимально инвазивной хирургии. Ваш хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он или она вставит палочки, оснащенные видеокамерами и небольшими инструментами.

Оставшийся здоровый надпочечник выполняет функции, которые обычно выполняют двое. Артериальное давление обычно нормализуется.

В некоторых случаях, например, когда удален другой надпочечник, ваш врач может удалить только опухоль, сохранив часть здоровых тканей.

Если опухоль злокачественная, опухоль и другие раковые ткани удаляются. Однако, даже если не удалить всю злокачественную ткань, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

Лечение рака

Очень немногие феохромоцитомы являются злокачественными. Таким образом, количество исследований о лучших методах лечения ограничено. Лечение раковых опухолей и рака, распространившегося по телу, связанного с феохромоцитомой, включает:

  • MIBG . Эта лучевая терапия сочетает MIBG , соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с радиоактивным йодом. Цель лечения - доставить лучевую терапию в определенное место и убить раковые клетки.
  • Радионуклидная терапия пептидными рецепторами (PRRT). PRRT сочетает в себе лекарство, нацеленное на раковые клетки, с небольшим количеством радиоактивного вещества. Это позволяет доставлять излучение непосредственно к раковым клеткам. Один препарат PRRT , лютеций Lu 177 дотатат ​​(Lutathera), используется для лечения запущенных нейроэндокринных опухолей.
  • Химиотерапия. Химиотерапия - это использование сильнодействующих препаратов, убивающих быстрорастущие раковые клетки.
  • Лучевая терапия. Может использоваться для симптоматического лечения опухолей, которые распространились на кости, например, которые вызывают боль.
  • Таргетная терапия рака. Эти лекарства препятствуют функционированию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения лечащего врача. Тогда вас могут направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед определенным тестом.Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые отклонения от нормы, когда они начались и как долго они продолжаются
  • Ключевая личная информация, , включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и семейный анамнез
  • Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, , включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать Вашему врачу

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

В случае феохромоцитомы врачу следует задать следующие вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Каковы другие возможные причины моих симптомов, кроме наиболее вероятной?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Мое состояние вероятно временное или хроническое?
  • Как лучше всего действовать?
  • Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
  • У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
  • Есть ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Стоит ли обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам вопросы, в том числе:

  • Ваши симптомы были постоянными или прерывистыми?
  • Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Что может вызвать или ухудшить ваши симптомы?
  • Были ли у вас диагностированы другие заболевания? Если да, то какое лечение вы получаете?
  • Есть ли в семейном анамнезе опухоли надпочечников или другие эндокринные опухоли?
.

Циклические приступы гипертонии и гипотонии

Для вас Новости и перспективы Наркотики и болезни CME и образование Академия видео Взаимодействие с другими людьми Специальность: Мультиспециальность Аллергия и иммунология Анестезиология Бизнес медицины Кардиология Критический уход Дерматология Диабет и эндокринология Неотложная медицинская помощь Семейная медицина Гастроэнтерология Общая хирургия Гематология - Онкология ВИЧ / СПИД Госпитальная медицина Инфекционные заболевания Медицина внутренних органов Мультиспециальность Нефрология Неврология Акушерство / гинекология и женское здоровье Онкология Офтальмология Ортопедия Патология и лабораторная медицина Педиатрия Пластическая хирургия Психиатрия Здравоохранение Легочная медицина .

Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома, или «фео», - это редкая опухоль, которая развивается в надпочечниках. Это влияет на выработку адреналина и может вызвать высокое кровяное давление и другие проблемы со здоровьем. Обычно это доброкачественно.

Однако примерно в 3–13% случаев феохромоцитома может быть злокачественной. В таких случаях раковые клетки могут распространяться на другие части тела.

В большинстве доброкачественных случаев поражается только один надпочечник, но заболевание может повлиять на оба.Надпочечники - это две небольшие эндокринные железы, расположенные над почками. Они помогают вырабатывать и распределять важные гормоны, включая адреналин и кортизол.

Гормоны надпочечников помогают сбалансировать такие функции, как:

В результате феохромоцитома может влиять на широкий спектр функций организма.

Поделиться на Pinterest Человек с феохромоцитомой может испытывать головные боли, учащенное сердцебиение и потливость.

При феохромоцитоме надпочечники вырабатывают слишком много адреналина, норадреналина или того и другого.

Эти гормоны помогают сбалансировать частоту сердечных сокращений, артериальное давление и реакцию на стресс, включая реакцию «бей или беги».

Когда уровни этих гормонов слишком высоки, организм может войти в состояние, напоминающее хронически высокий стресс. Организм будет реагировать так, как будто он постоянно находится в состоянии стресса.

Феохромоцитомы связаны с другим типом опухолей, называемым параганглиомами. Они растут в тканях того же типа, но за пределами надпочечников. Оба могут привести к нарушениям гормонов надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы варьируются от человека к человеку. Около 60% людей с этим заболеванием испытывают постоянное или спорадическое высокое кровяное давление.

Некоторые люди постоянно испытывают высокое кровяное давление, в то время как другие могут испытывать эпизоды повышенного кровяного давления. Это может происходить от нескольких раз в день до двух раз в месяц.

Другие симптомы обычно проявляются эпизодами с отчетливой комбинацией.

Наиболее частыми симптомами феохромоцитомы являются:

Другие симптомы, которые могут возникать во время эпизода или независимо, включают:

  • тошноту
  • боль в животе
  • потеря веса
  • учащенное сердцебиение
  • тревога или предчувствие судьбы
  • чувство шаткости
  • очень бледное
  • перепады настроения и раздражительность
  • высокий уровень сахара в крови

Симптомы могут длиться секунды или часы.Они имеют тенденцию к ухудшению со временем и учащаются по мере роста опухоли.

Однако у некоторых людей симптомы отсутствуют. Эти люди могут обнаружить, что у них феохромоцитома, только когда они проходят визуализационный тест на другое заболевание.

Адренергический криз

Феохромоцитома может нарушить нормальное функционирование надпочечников. Это может увеличить риск адренергического криза, который возникает, когда выбросы гормонов надпочечников попадают в кровоток.

Адренергический кризис может привести к сердечному приступу или инсульту, оба из которых могут быть опасными для жизни.

Симптомы адренергического кризиса включают чрезвычайно высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение.

Наличие этих симптомов не означает, что у человека определенно есть феохромоцитома, поскольку они могут возникать при других состояниях. Однако любой, кто замечает эти симптомы, должен обратиться к врачу для диагностики.

Что вызывает гипертонию? Узнайте больше здесь.

Поделиться на PinterestЛюди с семейным анамнезом феохромоцитомы могут рассмотреть возможность генетического тестирования.

Врачи точно не знают, что вызывает феохромоцитому.Многие из них появляются случайно, но в некоторых случаях, кажется, играют роль генетические факторы.

По данным Национальной организации по редким заболеваниям, примерно в 25–35% случаев человек наследует заболевание.

Чаще всего появляется в возрасте 20–50 лет, но может появиться в любом возрасте.

Человек с генетическими особенностями, связанными с феохромоцитомой, также может иметь более высокий риск развития ряда других состояний, в том числе:

  • Синдром фон Хиппеля – Линдау
  • множественная эндокринная неоплазия 2 типа
  • нейрофиброматоз 1 типа
  • Стердж– Синдром Вебера

По этой причине человеку с диагнозом феохромоцитома следует рассмотреть возможность прохождения генетического тестирования для оценки риска других осложнений.

Триггеры

Эпизоды могут возникать в любое время, но определенные жизненные события также могут вызывать их.

Возможные триггеры включают:

  • перенапряжение тела во время тяжелых физических нагрузок или родов
  • хирургическое вмешательство или процедура с применением анестезии
  • высокий уровень эмоционального или физического стресса

Соединение, называемое тирамином, также может вызывать симптомы. Тирамин присутствует в ферментированных или выдержанных продуктах, таких как красное вино, шоколад и некоторые сыры.

У некоторых людей некоторые лекарства могут вызывать симптомы. Например, известно, что ингибиторы моноаминоксидазы - вариант лечения депрессии и других психических состояний - вызывают симптомы.

Диагностика феохромоцитомы может быть трудной, так как она встречается редко и поражает разных людей по-разному.

Человек с любым из следующего должен пройти тестирование, чтобы исключить или подтвердить феохромоцитому:

  • эпизоды высокого кровяного давления или постоянного высокого кровяного давления
  • учащенное сердцебиение, потливость, головные боли или другие симптомы
  • случайное образование надпочечников

Тесты

Ряд тестов может помочь проверить ключевые маркеры состояния.Например:

Анализы крови или мочи : они могут показать, есть ли у человека необычно высокий уровень адреналина или норадреналина в организме.

Визуализирующие исследования : КТ или МРТ надпочечников могут подтвердить наличие опухоли. Феохромоцитомы часто имеют характерный вид при визуализации.

Генетическое тестирование : Если исследования подтверждают наличие опухоли, врач может порекомендовать генетическое тестирование. Это может показать, есть ли у человека генная мутация, которая увеличивает риск этой и других опухолей.Если присутствует генная мутация, они также могут порекомендовать провести скрининг членов семьи.

Врач обычно рекомендует удалить опухоль хирургическим путем. Хирурги часто выбирают лапароскопическую операцию, которая предполагает только небольшие разрезы.

Феохромоцитома обычно поражает только один надпочечник. Таким образом, хирург может удалить всю железу, так как оставшаяся железа может производить достаточно гормонов, чтобы организм выжил.

Если опухоль возникает в обеих железах, хирург пытается удалить только ткань опухоли, оставляя часть желез нетронутой.Если это невозможно, возможно, придется удалить оба надпочечника.

Если хирург удаляет оба надпочечника, организм больше не может вырабатывать гормоны надпочечников. Человеку необходимо будет принимать стероиды, чтобы восполнить эти гормоны.

Во время операции изменения артериального давления или нерегулярное сердцебиение могут привести к осложнениям. За несколько дней до операции пациенту может потребоваться принимать лекарства, чтобы сбалансировать частоту сердечных сокращений и снизить кровяное давление.

Большинство феохромоцитом доброкачественные. После операции симптомы обычно проходят.

Злокачественные опухоли

Однако в некоторых случаях у человека может возникнуть злокачественная опухоль, которая может рецидивировать в отдаленных местах, обычно в легких, костях или печени.

Если опухоль злокачественная, варианты лечения включают:

Болезнь Аддисона также поражает надпочечники. Узнайте больше здесь.

Осложнения

Большинство феохромоцитом доброкачественные. Однако без лечения они могут привести к осложнениям.

Возможные осложнения включают:

  • заболевание сердечной мышцы (кардиомиопатия)
  • сердечный приступ (инфаркт миокарда)
  • кровотечение в головном мозге (церебральное кровоизлияние)
  • скопление жидкости в легких (отек легких)

У человека также может быть высокое кровяное давление, которое трудно контролировать.

Феохромоцитома встречается редко и обычно не является злокачественной. Однако без лечения это может привести к серьезным осложнениям.

Удаление опухоли обычно приводит к исчезновению симптомов. Однако врач может порекомендовать наблюдение на протяжении всей жизни, поскольку некоторые феохромоцитомы могут рецидивировать.

.

Феохромоцитома: высокое кровяное давление, головные боли и беспокойство.

Феохромоцитомы - это опухоли надпочечников, которые производят избыточный адреналин. Феохромоцитомы возникают из центральной части надпочечника, которая называется мозговым веществом надпочечников. Мозговое вещество надпочечников отвечает за нормальное производство адреналина, который необходим нашему организму для поддержания артериального давления и преодоления стрессовых ситуаций. Опухоль, которая возникает из мозгового вещества надпочечников и приводит к чрезмерной выработке адреналина, может быть смертельной опухолью из-за сильного повышения артериального давления, которое она вызывает.

В этой серии

В этой статье

Симптомы феохромоцитомы

Классические симптомы феохромоцитом (или феосов) связаны с избыточной выработкой адреналина. Часто у таких пациентов наблюдаются повторяющиеся эпизоды потоотделения, головной боли и чувства сильного беспокойства.

Следующие симптомы перечислены в порядке от наиболее частого до наименее распространенного:

  • Головная боль (сильная)
  • Повышенное потоотделение (генерализованное)
  • Учащенное сердце (тахикардия и учащенное сердцебиение)
  • Беспокойство и нервозность
  • Нервная дрожь (тремор)
  • Боль в нижней части грудной клетки или верхней части живота
  • Тошнота (с рвотой или без)
  • Похудание
  • Теплостойкость

Кого следует обследовать на феохромоцитому?

  • Пациенты с очень трудно контролируемой артериальной гипертензией
  • Пациенты, которым требуется более 4 препаратов для измерения артериального давления
  • Пациенты с гипертонией в возрасте до 35 лет
  • Пациенты с гипертонией в возрасте старше 60 лет
  • Пациенты с признаками или симптомами феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитом

Диагноз феохромоцитомы зависит в первую очередь от лечащего врача.Поставить диагноз обычно несложно, выполнив следующие тесты:

  • Катахоламины и метанефрины в суточном моче. Этот тест разработан для измерения производства различных типов соединений адреналина, которые производятся надпочечниками. Поскольку организм избавляется от этих гормонов с мочой, мы просто собираем мочу пациента в течение 24 часов, чтобы определить, не производятся ли они в избытке.

    В этом тесте измеряются различные типы адреналина (адреналин, норэпинефрин, дофамин), а также продукты распада этих соединений, разложенные печенью и почками.Поскольку эти соединения концентрируются в моче, этот тест очень хорошо помогает при диагностике феохромоцитомы.

  • Катахоламины сыворотки. Этот тест измеряет содержание адреналина в крови. Это не такой чувствительный тест на феохромоцитому, как суточный анализ мочи (иногда анализ мочи бывает положительным, а анализ крови отрицательным), но он все же может дать важную информацию, если показывает повышенный уровень адреналина.

Рентгенологические исследования феохромоцитом

Есть 4 основных рентгеновских теста для исследования надпочечников (и остальной части брюшной полости) на наличие фео.Некоторые из них лучше, чем другие, и поэтому используются регулярно, в то время как один или два используются нечасто, но при положительном результате могут дать важную информацию.

Подробнее читайте в нашей статье о рентгенологическом исследовании опухолей надпочечников.

Хирургическое лечение феохромоцитом

Все феохромоцитомы следует удалять хирургическим путем. Подавляющее большинство пациентов можно лечить с помощью новой методики малоинвазивной лапароскопической адреналэктомии . В настоящее время это предпочтительный метод удаления феохромоцитом, который доступен в большинстве больниц США.

Если вы хотите узнать больше о феохромоцитомах, прочтите нашу статью под названием «Феохромоцитома: десять процентов опухолей».

Обновлено: 27.05.14

.

Феохромоцитома | патология | Britannica

Феохромоцитома , также называемая хромаффиномой , опухоль, чаще всего доброкачественная, которая вызывает аномально высокое кровяное давление (гипертензию) из-за гиперсекреции веществ, известных как катехоламины (эпинефрин, норадреналин и дофамин). Обычно опухоль находится в мозговых клетках надпочечника; однако он может возникать из экстра-надпочечниковой хромаффинной ткани, которая может располагаться в симпатической нервной системе, прилегающей к позвоночному столбу, в любом месте от шеи до таза или даже в мочевом пузыре.

феохромоцитома

Микрофотография феохромоцитомы, на которой виден характерный точечный (мелкозернистый) хроматин (темно-фиолетовый).

Нефрон

Британская викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинский тест

Какое состояние вызвано отложением солей мочевой кислоты? Как еще называется перелом костей? Узнайте, что вы знаете о болезнях, расстройствах и многом другом.

Феохромоцитомы могут вызывать поразительные симптомы и признаки. Гипертония - постоянная находка у пациентов с этими опухолями. Оно может быть постоянным, имитирующим обычные формы гипертонии, или эпизодическим и связанным с головной болью, чрезмерным потоотделением, учащенным сердцебиением, бледностью, тремором и беспокойством. Эпизодические приступы могут внезапно закончиться, и после этого пациент может выглядеть нормальным. Приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, и они могут происходить с интервалами от одного раза в месяц до нескольких в день.Большинство феохромоцитом секретируют как адреналин, так и норадреналин, причем последний часто вырабатывается в больших количествах; для сравнения, дофамин-секретирующие феохромоцитомы встречаются редко. У людей с опухолями, которые выделяют значительное количество катехоламинов, может увеличиваться беспокойство, и у пациента может наблюдаться потеря веса и развитие гипергликемии и сахарного диабета.

Большинство феохромоцитом являются спорадическими, но они также возникают у пациентов с несколькими наследственными опухолевыми синдромами, включая множественную эндокринную неоплазию 2 типа (MEN2) и синдром фон Хиппеля – Линдау.Наличие феохромоцитомы может быть подтверждено измерениями адреналина и норэпинефрина или путем измерения продуктов распада этих веществ в сыворотке или моче. Сама опухоль также может быть идентифицирована с помощью процедур визуализации.

Пациенты с феохромоцитомой лечатся хирургическим путем и должны получать предоперационное лечение как альфа-адренергическим препаратом, так и бета-адренергическим антагонистом, чтобы уменьшить гипертензию и предотвратить заметные колебания адреналина и норэпинефрина во время операции.Пациенты со злокачественной феохромоцитомой лечатся антагонистическими препаратами на неопределенный срок.

Получите эксклюзивный доступ к контенту из нашего первого издания 1768 с вашей подпиской. Подпишитесь сегодня .

Смотрите также

Свежие записи
Июнь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Авг    
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930