Болезнь эдисона и чем это грозит


Болезнь Аддисона | Симптомы и лечение болезни Аддисона

В норме максимальная экскреция кортизола происходит рано утром, минимальная - ночью. Следовательно, гидрокортизон (аналог кортизола) назначают в дозе 10 мг утром, 1/2 данной дозы в обед и столько же вечером. Суточная доза обычно составляет 15-30 мг. Ночного приема следует избегать, так как он может вызывать бессонницу. Дополнительно рекомендуется прием 0,1-0,2 мг флудрокортизона 1 раз в день для замещения альдостерона. Самым легким способом адекватности подбора дозы является достижение нормального уровня ренина.

Нормальная гидратация и отсутствие ортостатической гипотензии свидетельствуют об адекватной заместительной терапии. У некоторых пациентов флудрокортизон вызывает гипертензию, которая корригируется снижением дозы или назначением антигипертензивных недиуретических препаратов. Некоторые клиницисты назначают слишком низкие дозы флудрокортизона, пытаясь избежать назначения антигипертензивных препаратов.

Сопутствующие заболевания (например, инфекции) являются потенциально опасными, и их лечению должно придаваться большое значение; во время болезни доза гидрокортизона должна удваиваться. При появлении тошноты и рвоты при пероральном назначении гидрокортизона необходим перевод на парентеральное введение. Пациентов необходимо обучать, когда принимать дополнительный преднизолон и как в экстренных ситуациях вводить гидрокортизон парентерально. У пациента должен быть наполненный шприц со 100 мг гидрокортизона. При надпочечниковом кризе может помочь браслет или карточка, сообщающая диагноз и дозу глюкокортикоидов. При тяжелой потере соли, как в условиях жаркого климата, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона.

При сопутствующем сахарном диабете доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг/день, иначе увеличивается потребность в инсулине.

Неотложная помощь при надпочечниковом кризе

Помощь должна оказываться экстренно.

ВНИМАНИЕ! При надпочечниковом кризе задержка в проведении глюкокортикоидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.

Если у пациента острое заболевание, подтверждение при помощи АКТГ-стимулирующего теста должно быть отложено до улучшения состояния.

В течение 30 с внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона, с последующей инфузией 1 литра 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе, содержащем 100 мг гидрокортизона, в течение 2 часов. Дополнительно внутривенно вводится 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии. Во время регидратации может снижаться сывороточный уровень К, что требует заместительной терапии. Гидрокортизон вводится постоянно 10 мг/ч в течение 24 часов. При введении высоких доз гидрокортизона минералокортикоиды не требуются. Если состояние менее острое, гидрокортизон может вводиться внутримышечно по 50 или 100 мг. В течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона должно происходить восстановление АД и улучшение общего состояния. До достижения эффекта глюкокортикоидов могут потребоваться инотропные средства.

В течение второго 24-часового периода обычно назначается общая доза гидрокортизона 150 мг при значительном улучшении состояния пациента, на третий день - 75 мг. Поддерживающие пероральные дозы гидрокортизона (15-30 мг) и флудрокортизона (0,1 мг) принимаются ежедневно в дальнейшем, как описано выше. Выздоровление зависит от лечения вызвавшей причины (например, травма, инфекция, метаболический стресс) и адекватной гормональной терапии.

Для пациентов с частичной функцией надпочечников, у которых криз развивается при наличии стрессового фактора, необходима такая же гормональная терапия, но потребность в жидкости может быть намного ниже.

[40], [41]

Лечение осложнений болезни Аддисона

Иногда обезвоживание сопровождается лихорадкой выше 40,6 °С. Антипиретики (например, аспирин 650 мг) могут назначаться перорально с осторожностью, особенно в случаях с падением АД. Осложнения глюкокортикоидной терапии могут включать психотические реакции. Если психотические реакции наблюдаются после первых 12 часов терапии, доза гидрокортизона должна быть снижена до минимального уровня, позволяющего поддерживать АД и хорошую сердечно-сосудистую функцию. Временно могут потребоваться антипсихотические препараты, однако их прием не должен быть пролонгированным.

При лечении болезнь Аддисона обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.

Аддисонический криз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аддисонический криз – это тяжелое эндокринное расстройство, развивающееся как результат внезапного выраженного снижения либо абсолютного прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Проявляется адинамией, снижением артериального давления, утратой аппетита, тошнотой, болями в животе, рвотой, диареей, запахом ацетона изо рта, ацетонурией, судорогами. При тяжелом течении развивается обезвоживание, коллапс, помрачение сознания, кома. Диагностика включает опрос и осмотр больного, анализы крови и мочи, ЭКГ. Лечение медикаментозное, направлено на восстановление нормального уровня гормонов, устранение обезвоживания и его последствий.

Общие сведения

Синонимы аддисонического криза – аддисонов криз, острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз, острый гипокортицизм, острая недостаточность коры надпочечников. Кризовый отказ коркового слоя надпочечников назван по имени британского терапевта Томаса Аддисона, описавшего клинику данного состояния в сер. XIX в. В Международной классификации болезней 10 пересмотра гипоадреналовый криз отнесен к категории «Другие нарушения надпочечников» (код – E27.2). Распространенность данного состояния в клинической эндокринологии составляет 50 случаев на 1 млн. человек, или 0,005%. Чаще диагностируется у женщин, гендерное соотношение 2:1. Пиковым периодом заболеваемости является возраст от 55 до 63 лет.

Аддисонический криз

Причины

Кризовое состояние чаще всего развивается у больных с первичной и третичной надпочечниковой недостаточностью, болезнью Аддисона, синдромом Шмидта. У данных категорий пациентов причинами обострения хронических заболеваний становятся различные стрессы, шок, интенсивные нагрузки, прием лекарств. Наиболее распространенными провоцирующими факторами являются:

  • Интоксикации. Криз возникает при алкогольных и острых пищевых отравлениях. Рвота и понос способствуют потере электролитов и обезвоживанию, нарушается работа органов-мишеней, обостряются хронические болезни.
  • Беременность. В период вынашивания ребенка происходит перестройка в работе эндокринной системы. Активность желез изменяется, поэтому возрастает вероятность дефицита некоторых гормонов.
  • Инфекционные болезни. Высокий риск аддисонова криза существует при тяжелых острых инфекциях, генерализованных воспалительных процессах. Часто он диагностируется при менингите, дифтерии, токсических формах гриппа.
  • Некорректное применение лекарств. Снижение производства гормонов бывает связано с неправильным использованием инсулина, мочегонных и седативных средств, наркотических анальгетиков. Другая причина – самостоятельная замена пациентом одного гормонального препарата другим, снижение дозировки глюкокортикоидов или полное прекращение заместительной терапии.
  • Стрессы, шоковые состояния. Дефицит гормонов, производимых корковым слоем надпочечников, может быть вызван травмами поясницы или живота, большими кровопотерями при хирургических операциях, ожогах, родах. Также криз провоцируется длительными психоэмоциональными и физическими нагрузками.

У лиц, не имеющих хронической патологии надпочечников, аддисонический криз является результатом аутоиммунного поражения коркового вещества, врожденных нарушений активности ферментов, двустороннего острого инфаркта корковых тканей надпочечников или кровоизлияний в них, хирургического удаления одного или двух надпочечников. Иногда резкое снижение секреции гормонов становится первым диагностированным признаком латентной формы хронического гипокортицизма, тиреоадренокортикальной недостаточности.

Патогенез

Надпочечники – железа эндокринной секреции, вырабатывающая несколько видов гормонов. Надпочечниковая кора производит кортикостероиды, такие как кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Активность этих соединений обеспечивает нормальную работу нервной и сердечно-сосудистой системы, протекание метаболических процессов и пищеварения, производство соединительной ткани, поддерживает уровень сахара.

При аддисоническом кризе производство кортикостероидов снижается очень быстро. Системы организма не успевают приспособиться к внезапному дефициту гормонов. В итоге нарушаются многие виды обменных процессов, возникает дегидратация, уменьшается количество циркулирующей крови. Изменение метаболизма калия отражается на работе сердечной мышцы: она начинает хуже сокращаться, и артериальное давление снижается. Развивается почечная недостаточность, концентрация сахара крови падает. Состояние криза становится жизнеугрожающим.

Классификация

Адиссонический криз разворачивается в течение периода от нескольких часов до нескольких суток. Выделяют предкризовую стадию, при которой пациенты испытывают общую слабость, мышечные боли, снижение аппетита, и стадию развернутой клинической картины, характеризующуюся прогрессивным ухудшением самочувствия. Другая классификация основана на различиях в клинической картине. Согласно ей выделяют пять форм аддисонического криза:

  1. Желудочно-кишечная. На первый план выходят острые диспепсические расстройства. Преобладает рвота, тошнота, диарея, спастические абдоминальные боли, отсутствует аппетит.
  2. Псевдоперитонеальная. Данная форма криза клинически схожа с острым животом. Характеризуется резкими болями, напряжением мышц живота.
  3. Миокардиальная. Ведущие симптомы связаны с нарушением функций сердца и сосудов. Недостаточность кровообращения проявляется синюшностью слизистых и кожи, гипотонией, замедлением пульса.
  4. Менингоэнцефалическая. Доминируют нервно-психические нарушения. Развивается очаговая и галлюцинаторно-бредовая симптоматика, судороги, угнетение сознания, делирий.
  5. Респираторная. Проявляется дыхательной недостаточностью. Нарастает одышка, общая слабость, головокружения, возникает чувство нехватки воздуха.

Симптомы аддисонического криза

У пациентов с хроническими формами недостаточности надпочечников симптомы криза нарастают на протяжении нескольких дней, быстрое развитие тяжелого состояния за 3-6 часов возможно при инфекционных и шоковых состояниях. Вначале больные отмечают снижение работоспособности, вялость, адинамию. Мышечная слабость настолько выражена, что они предпочитают находиться в постели большую часть времени, нередко нуждаются в уходе (кормление, переодевание, туалет). При попытках встать и пройтись по комнате возникает головокружение, иногда – обморок. Резкое падение кровяного давления провоцирует коллапс.

Усиливается характерна «бронзовая», золотисто-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек. Аппетит заметно снижается вплоть до полной непереносимости вида и запаха еды. Больные жалуются на тошноту, которая при прогрессировании симптоматики перерастает в неукротимую рвоту. После очередного приступа самочувствие не улучшается. Нарастает боль в области живота: сначала она концентрируется в эпигастрии, затем распространяется по всей абдоминальной области. Острые боли сопровождаются выделением рвотных масс с кровью, черного, дегтеобразного стула или диареей. Реже боль локализуется в пояснице. Диарея и рвота провоцируют обезвоживание организма, потерю электролитов.

Снижение уровня натрия и сокращение объема крови приводит к резкому снижению систолического и диастолического давления. Органы не получают достаточного количества кислорода. Гипоксия головного мозга проявляется усилением сонливости и головокружения, помрачением сознания. Из-за нарушения кровотока в почках ухудшается клубочковая фильтрация, сокращаются объемы мочи, развивается олигурия, затем – анурия. В крови накапливается мочевина и азот, формируется ацидоз, основным признаком которого является ацетоновый запах из ротовой полости и от кожи больного. Со стороны нервной системы возможны такие симптомы как судороги, псевдоменингеальный синдром, психотические состояния с параноидным бредом и/или галлюцинациями, делирий.

Осложнения

Без оказания больному неотложной медицинской помощи клинические проявления аддисонического криза прогрессируют. Возрастает риск острой сердечной недостаточности с потерей сознания, дегидратации тканей мозга, острой почечной недостаточности. Сознание становится помраченным, кожа – холодной на ощупь. Пульс едва прощупывается, нитевидный, кровяное давление невозможно определить, тоны сердца резко ослабляются. Развивается кома, а затем смерть. Распространенность летального исхода среди женщин составляет 0,52%, среди мужчин – 0,89%.

Диагностика

Аддисонический криз представляет собой острое состояние, требующее оказания срочной врачебной помощи, поэтому более распространены методы экспресс-диагностики – клинический сбор данных и несколько лабораторных тестов, позволяющих выявить нарушения метаболизма, провести дифференциацию криза с перитонитом, сердечной недостаточностью, целиакией, миопатией, гиперпаратиреозом и некоторыми другими заболеваниями. Как правило, в комплекс обследований больного входит:

  • Опрос, осмотр. Врач-эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, способные спровоцировать развитие криза (инфекции, травмы, роды, стресс, физические нагрузки). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При осмотре пациента отмечается замедленность речи и движений, апатия, характерная пигментация кожных покровов, слабый замедленный пульс.
  • Анализы мочи, крови. В полное лабораторное обследование включен общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование глюкозы в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Характерны повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ, гипогликемия, гиперкалиемия и гипонатриемия. По данным исследования мочи определяется появление белка, эритроцитов, повышение натрия, возможно обнаружение ацетона.
  • ЭКГ. Электрокардиография проводится с целью выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме от 7 ммоль/л. Отмечается высокий заостренный зубец Т при нормальном интервале QT, сниженная амплитуда зубца Р с удлиненным интервалом PQ. Усиление гиперкалиемии сопровождается расширением комплексов QRS, асистолией предсердий.

Лечение аддисонического криза

Помощь пациентам оказывается в условиях отделения эндокринологии либо интенсивной терапии. Основной комплекс мероприятий проводится в первые сутки пребывания больного в стационаре, по завершении этого периода удается оценить эффективность терапии и составить прогноз. Стабильный период выздоровления продолжается 4-6 дней. Лечение ведется в четырех направлениях:

  • Заместительная терапия кортикостероидами. Широкое применение получили водорастворимые препараты гидрокортизона. Пациентам назначаются внутривенные инъекции, реже – внутримышечные.
  • Устранение дегидратации, гипогликемии. Больным назначается внутривенное капельное введение раствора глюкозы, физиологического раствора, раствора Рингера. Объем препаратов рассчитывается индивидуально, постепенно сокращается к концу лечения.
  • Восстановление баланса электролитов. Для компенсации гипохлоремии и гипонатриемии показаны инфузии раствора хлорида натрия, питье солоноватой воды. Для устранения гиперкалиемии вводится раствор глюкозы и кальция глюконата.
  • Симптоматическая терапия. По необходимости проводятся мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление работы сердца, сосудов, дыхательной системы, борьбу с коллапсом, инфекциями, шоковыми состояниями, нарушениями белкового обмена. К лечению подключаются специалисты других направлений.

Прогноз и прогноз

Исход аддисонического криза напрямую зависит от своевременности лечения: чем раньше начаты терапевтические мероприятия, тем благоприятнее прогноз. В группе повышенного риска летальности находятся пациенты с сопутствующими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями. Для предупреждения криза лицам с хроническим гипокортицизмом необходима систематическая диагностика функции надпочечников, врачебный контроль эффективности поддерживающего лечения. Недопустима самостоятельная отмена препаратов, замена назначенных лекарств аналогами. При повышенных эмоциональных или физических нагрузках, острых заболеваниях, беременности нужно проконсультироваться с эндокринологом об увеличении дозировки препаратов.

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь): симптомы, диагностика, лечение

Дисфункция коры надпочечников, или болезнь Аддисона – достаточно редкое заболевание, которое выражается в снижении либо даже полном прекращении выработки ряда гормонов, принадлежащих к группам глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Впервые заболевание было описано более полутораста лет назад британским медиком Т. Аддисоном, в честь которого оно получило свое название. Внешне аддисонова «бронзовая болезнь» часто выражается в изменении пигментации кожи, нередко приобретающей бронзовый, коричневый или грязно-серый оттенок. Это прогрессирующее заболевание, одинаково часто поражающее как мужчин, так и женщин.

Причины возникновения

Патогенез болезни Аддисона включает различные факторы, но все они приводят к поражению тканей коры надпочечников и последующему сокращению секреции гормонов. Сюда относятся:

  • аутоиммунные поражения – иммунная система синтезирует специфические антитела, называемые иммуноглобулинами М, которые инфильтруются в кору надпочечников и блокируют клетки, продуцирующие гормоны;
  • инфекционные поражения – возбудители попадают в надпочечники с кровотоком, провоцируя некроз тканей и кальцификацию;
  • гипоплазия, или недостаточное развитие тканей;
  • возникновение новообразования;
  • врожденные патологии;
  • травмы коры надпочечников;
  • отравление организма;
  • длительное лечение гормональными препаратами, приводящее к дисфункции коры надпочечников.

По характеру причин болезнь Аддисона определяют как:

  • первичную – вызванную частичным или полным отмиранием коры надпочечников из-за болезни или травмы;
  • вторичную – вызванную ослаблением функции передней доли гипофиза, из-за чего клетки надпочечников тоже уменьшают секрецию;
  • ятрогенную – вызванную приемом кортикостероидных лекарственных препаратов, что приводит к снижению их естественной выработки организмом.

Без надлежащего лечения заболевание рано или поздно приводит к гипоадреналовому, или аддисоническому, кризу – состоянию, угрожающему жизни.

Как распознать заболевание

Симптомы болезни Аддисона в начальной стадии выражены очень слабо, и их легко спутать со многими другими недомоганиями. У больного развиваются:

  • постоянно прогрессирующая усталость;
  • слабость мышц;
  • беспокойство, раздражительность, тревожность;
  • депрессия;
  • сухость во рту, жажда, необходимость в частом и обильном питье;
  • тахикардия, сильное сердцебиение;
  • изменение вкуса пищи и напитков, которые начинают казаться чересчур кислыми либо солеными;
  • постоянное расстройство пищеварительного тракта, тошнота, нарушение процесса глотания пищи;
  • потеря аппетита и снижение веса;
  • полиурия – чрезмерное мочевыделение, провоцирующее обезвоживание;
  • ухудшение чувствительности пальцев;
  • гипогликемия;
  • судороги и тремор, усиливающиеся после молочных продуктов;
  • снижение количества крови (гиповолемия).

Специфический признак «бронзовой болезни» – гиперфункция клеток мальпигиевого слоя, выраженная в обильном отложении меланина.

В вышеописанном состоянии человек может прожить несколько лет, до тех пор, пока сильный стресс или другое заболевание не спровоцирует аддисонический криз. У больного резко снижается давление, появляются острые боли в области живота, рвота и диарея. Из-за пониженного давления развиваются обмороки. Нередко наблюдается спутанность сознания либо признаки острого психоза. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи «бронзовая болезнь» у человека может привести к летальному исходу.

Как определить болезнь Аддисона

Надежная диагностика болезни Аддисона базируется на совокупности изучения анамнеза, симптомов и результатов лабораторных исследований. Пациенту назначают:

  • УЗИ надпочечников, чтобы выявить области поражения;
  • анализ крови и мочи на содержание кортизола;
  • анализы крови на АКТГ, альдостерон, глюкозу, натрий, калий, хлор;
  • АКТГ-тест надпочечников;
  • компьютерную томограмму надпочечников для обнаружения патологий коры;
  • магнитно-резонансную томографию гипоталамо-гипофизарной области мозга.

Перечисленные исследования позволяют с высокой степенью достоверности определить наличие у человека болезни Аддисона.

Как вылечить «бронзовую болезнь»

Поскольку единственным центром секреции кортизола и ряда других важных гормонов в организме человека является кора надпочечников, то единственным способом лечения болезни Аддисона является заместительная терапия, продолжающаяся в течение всей последующей жизни пациента. Препараты, содержащие необходимые гормоны, подбираются индивидуально, как и их дозировка. Вначале назначаются минимальные дозы, которые затем увеличиваются, пока не наступит нормализация состояния пациента.

Помимо этого, для устранения симптомов болезни Аддисона пациенту внутривенно вводят глюкозу и физраствор, для лечения инфекции назначают соответствующие антибиотики и другие препараты. По мере восстановления функций их отменяют. При условии выполнения всех назначений и рекомендаций врача пациент чувствует себя хорошо, а его продолжительность жизни не снижается из-за болезни.

Часто задаваемые вопросы

К какому врачу нужно обращаться при болезни Аддисона?

Для диагностики болезни Аддисона необходимо обратиться к эндокринологу. После установления диагноза этот врач будет осуществлять лечение заболевания.

Что такое «бронзовая болезнь»?

«Бронзовой болезнью» часто называют болезнь Аддисона, так как ее характерным симптомом является потемнение кожи, приобретающей бронзовый или коричневый оттенок. Пигментация начинается с кожи лица и постепенно распространяется на всю поверхность тела либо на отдельные участки кожи. Часто пигментированные участки соседствуют с пятнами, практически лишенными пигмента (лейкодерма, витилиго).

Существует ли специальная диета при болезни Аддисона?

Из-за ухудшения функций пищеварительного тракта пациентам, страдающим болезнью Аддисона, рекомендована диета с повышенным содержанием балков, углеводов и жиров. В меню обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами С и группы В (яблоки, лук, капуста, печень, желтки, морковь, фасоль). Желательно отказаться от продуктов, богатых калием (бананов, картофеля, орехов, гороха).

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ — Большая Медицинская Энциклопедия

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (morbus Addisoni; син.: бронзовая болезнь, хроническая первичная недостаточность надпочечников, недостаточность надпочечников) — заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции гормонов коры надпочечников. Названо по имени английского врача Аддисона (см.), впервые описавшего его в 1849 году. Заболевание выявляется чаще в возрасте 20—40 лет, одинаково часто среди мужчин и женщин. Распространение Аддисоновой болезни колеблется от 0,03 до 0,1 на 10 000 населения.

Этиология

Аддисонова болезнь возникает в результате деструктивных процессов различного происхождения в коре надпочечников. Наиболее частой причиной первичного поражения коры надпочечников является туберкулез (50—85% случаев), который развивается в результате гематогенного диссеминирования; у больных Аддисоновой болезнью обычно обнаруживают специфические изменения в легких и других органах. Иногда наблюдаются случаи изолированного поражения надпочечников.

Причиной Аддисоновой болезни также могут быть кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидов, гнойное воспаление надпочечников, лимфогранулематоз, гистоплазмоз. Аддисонова болезнь может развиться и в результате аутоиммунного поражения надпочечников, что подтверждается повышением титра циркулирующих аутоантител к ткани надпочечников. В отдельных случаях заболевание может быть обусловлено нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, приводящими к уменьшению секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора. Редко встречающиеся семейные формы Аддисоновой болезни, связанные с атрофией коры надпочечников, имеют наследственный характер и выявляются у гомозиготов в результате аутосомно-рецессивной мутации.

Патологическая анатомия и патогенез

Поражение надпочечников при Аддисоновой болезни носит характер распространенных деструктивных или атрофических изменений.

Деструктивные изменения могут быть вызваны различными причинами. Чаще всего они связаны с двусторонним туберкулезом надпочечников. На рисунке видны увеличенные и уплотненные надпочечники, с обширными полями творожистого некроза, которые нередко содержат отложения солей извести. При микроскопическом исследовании по периферии участков творожистого некроза обнаруживается специфическая воспалительная инфильтрация из светлых эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов. Здесь же можно встретить единичные туберкулезные гранулемы, содержащие многоядерные эпителиоидные клетки Пирогова—Лангханса. При специальных окрасках примерно в половине случаев в краевых зонах творожистого некроза выявляются микобактерии туберкулеза. Туберкулезный процесс приводит к почти полному поражению надпочечников; корковая и мозговая ткань сохраняется лишь в виде единичных мелких разбросанных очажков. В сохранившихся участках коры отмечается атрофия клеток. При гистохимическом исследовании в этих клетках обнаруживается снижение содержания холестерина. При выраженной петрификации творожистых масс наблюдается развитие рубцовых изменений в забрюшинной клетчатке с образованием грубых сращений надпочечников с почками и печенью.

Рис. Туберкулез надпочечников, вызвавший аддисонову болезнь.

Первичные опухоли надпочечников, так же как и метастазы рака в эти железы, могут быть причиной Аддисоновой болезни лишь в случаях почти полного разрушения надпочечниковой ткани бластоматозным процессом, что наблюдается очень редко.

Деструктивные изменения в надпочечниках как причина Аддисоновой болезни могут быть вызваны также амилоидозом, гистоплазмозом, диссеминированным кокцидиомикозом. При этом отмечается распространенное двустороннее поражение преимущественно коркового слоя надпочечников.

Атрофические изменения. При атрофии надпочечников находят выраженное снижение веса желез. Уменьшение размеров органов происходит главным образом за счет толщины коры. Микроскопически наблюдается значительное истончение коркового слоя с нарушением нормальной архитектоники пучковой и сетчатой зон. В пучковой зоне коры, помимо уменьшения числа клеток и их размеров, отмечается дезорганизация расположения клеточных столбов, снижение содержания липидов и ферментативной активности в спонгиоцитах. Понижение активности стероид-3-бета-олдегидрогеназы указывает на недостаточный синтез стероидов. В наружных слоях пучковой зоны появляются псевдотубулярные структуры. В сетчатой зоне возникают дистрофические изменения с обильным отложением липофусцина в клетках. Клубочковая зона коры остается чаще всего интактной. Мозговое вещество надпочечников претерпевает незначительные изменения. Они заключаются в уменьшении количества хромаффинных клеток и некотором увеличении стромальных волокнистых структур.

Согласно современным представлениям, в основе развития атрофии надпочечников при Аддисоновой болезни лежат нарушения в иммунологических системах организма. Подтверждением такого взгляда является почти постоянно обнаруживаемая при Аддисоновой болезни с атрофией надпочечников выраженная гиперплазия зобной железы и лимфоидная инфильтрация в тканях многих паренхиматозных органов.

В некоторых наблюдениях имело место сочетание Аддисоновой болезни с аутоиммунными заболеваниями. По другим данным, атрофия надпочечников развивается на почве интоксикации организма, возможно, вирусного происхождения.

Клинические проявления заболевания являются следствием резкого снижения гормональной активности коры надпочечников. В эксперименте на животных проявления, аналогичные Аддисоновой болезни, возникают после удаления коркового вещества надпочечников.

Пигментация кожи и слизистых оболочек при Аддисоновой болезни возникает вследствие усиленного образования пигмента меланина, что связано действием внутриклеточного фермента ДОФА-оксидазы на дериваты бренцкатехина (диоксифенилаланин). Отмечают тесную связь меланодермии с дефицитом аскорбиновой кислоты и с меланоформным гормоном. В гипофизе при Аддисоновой болезни находят уменьшение числа базофильных элементов дегрануляцию базофилов, главным образом из дельта-форм. Сердце бывает уменьшено размерах. Микроскопически определяется бурая атрофия миокарда Обращает на себя внимание сужение просвета аорты и крупных магистральных сосудов, обусловленное приспособлением сосудистого ложа к условиям длительной гипотонии. В поджелудочной железе иногда отмечается гиперплазия островкового аппарата; изредка встречаются инсулярные аденомы. В этих случаях клинически определяется появление гипогликемии. В щитовидной железе нередко находят лимфоидноклеточную инфильтрацию некоторое увеличение интерстициальной ткани. В желудке обнаруживается атрофия слизистой оболочке и уменьшение числа обкладочных клеток. Иногда возникают поверхностные эрозии и небольшие язвы. В печени и почках наблюдаются дистрофические изменения. Половые железы претерпевают незначительные изменения. В них обнаруживаются умеренные атрофические процессы. Изменения в нервной системе при Аддисоновой болезни касаются некоторых симпатических ганглиев и выражаются в процессах склероза и атрофии. Такие изменения иногда обнаруживаются в области чревного (солнечного) сплетения.

Аддисонова болезнь обусловлена выключением или резким снижением продукции глюко- и минералокортикоидов (кортизола, альдостерона и кортикостерона).

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно. Первые признаки — немотивированная слабость и быстрая физическая утомляемость, похудание. У 99% больных постепенно появляется пигментация кожи (цвета загара, золотисто-коричневая, грязно-коричневая, бронзовая), имеющая диффузный характер.

Рис. 2. Пигментация слизистой оболочки рта и меланодермия при аддисоновой болезни

Пигментация кожи усиливается участках тела, подвергающихся соляции или усиленному трению. Характерно усиление пигментации ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов. в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта (цветн. рис. 2), влагалища и прямой кишки.

Одним из характерных признаков Аддисоновой болезни является гипотония со снижением преимущественно систолического давления. Наблюдается уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец T.

У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные нарушения (сиижение аппетита, топшота, рвота, понос, боли в области живота). Кислотность желудочного сока снижена, внешняя секреция поджелудочной железы уменьшена. Нарушаются функции печени (белковообразовательная, антитоксическая, гликогенообразовательная). Характерно увеличение толерантности к глюкозе и признаки относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушение электролитного обмена сопровождается увеличением уровня калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

Изменения функции центральной нервной системы характеризуются психической истощаемостью, головными болями, понижением памяти. В отдельных случаях могут развиваться острые психозы. На электроэнцефалограмме наблюдается снижение активности коры головного мозга и появление дельта- и тэта-волн.

Функция половых желез при легкой форме Аддисоновой болезни нарушается редко, при тяжелой форме наблюдается нарушение менструального цикла у женщин и снижение потенции у мужчин. Выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз.

К нетипичным (стертым) формам заболевания относят Аддисонову болезнь с характерной клинической симптоматикой, но без пигментации. Пигментация настолько слабо выражена, что обычно не фиксируется при обследовании. Диагноз этой формы возможен только на основании данных лабораторного исследования.

К нетипичным формам Аддисоновой болезни относят и заболевание, протекающее по типу гипоальдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов). Эта форма Аддисоновой болезни обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры неизвестной этиологии. Клинически при этом наблюдается гипотония и менее выраженная пигментация.

Изолированная недостаточность секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора (диэнцефально-гипофизарная форма Аддисоновой болезни) характеризуется менее выраженными проявлениями заболевания, положительной пробой Торна — Лабхарта (см. Торна проба).

При неправильном лечении может развиться аддисонический криз, особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, физической травмы. Нарастание признаков криза Аддисоновой болезни может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (несколько часов).

При кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений заболевания, появляется неукротимая рвота, прострация, нарастают признаки обезвоживания, артериальное давление снижается, появляется запах ацетона изо рта и ацетонурия, нередко — клонические судороги и менингеальный синдром, ошибочно диагностируемый как туберкулезный менингит. Без лечения сознание исчезает, и больной впадает в кому, которая может закончиться летальным исходом. Во время криза наблюдается снижение уровня сахара в крови до 50—30 мг%, увеличение остаточного азота и мочевины крови, лейкоцитоз, ускорение РОЭ, появление в моче гиалиновых, зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов уменьшается.

Диагноз

Диагноз основывается на характерной клинической картине и лабораторных тестах. Пигментацию кожи при Аддисоновой болезни необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с гипотоническим синдромом, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, при гемохроматозе, пеллагре, акантозе, зудящих дерматозах, хронической малярии, склеродермии, сольтеряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки полости рта наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом.

Прогноз

На фоне правильно проводимого лечения длительность жизни больных превышает 15—20 лет, трудоспособность сохраняется; для больных, выполняющих тяжелую физическую работу, необходимы некоторые трудовые ограничения.

Лечение

Лечение направлено на замещение недостаточности функции коры надпочечников при помощи индивидуально подбираемых дозировок глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов. Назначают обычно преднизолон по 5—20 мг или кортизон в таблетках по 25—50 мг в день, или гидрокортизон и кортизон внутримышечно по 12,5—50 мг в день.

Если вышеуказанное лечение не способствует нормализации артериального давления, добавляют минералокортикоиды — дезоксикортикостерон в таблетках по 5—20 мг в день сублингвально или в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю, в виде подкожных имплантаций 100—200 мг (стерильные таблетки) один раз в 3—6 месяцев, а также в виде 2,5% раствора триметилового ацетата ДОК по 25— 50 мг внутримышечно один раз в 2—3 нед. Лечение проводится под контролем общего самочувствия, веса тела, артериального давления и выделения 17-кето- и 17-оксикортикостероидов с мочой. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день).

Противотуберкулезное лечение проводится только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах.

Лечение кризаАддисоновой болезни заключается во внутривенном введении капельным способом 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

Масляный раствор дезоксикортикостерона вводят по 20—40 мг в день внутримышечно с интервалами в 6— 8 часов. Рекомендуется одновременно проведение антибактериальной терапии. Через 2—3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов. В комплексную терапию Аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение, проводимое в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса.

Профилактика

Профилактика Аддисоновой болезни заключается главным образом в правильно и своевременно проводимом лечении туберкулеза (см.) и других заболеваний, являющихся этиологическими факторами Аддисоновой болезни.


Библиография: Баранов В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ, Л., 1955; Зефирова Г. С. Аддисонова болезнь, М., 1963, библиогр.; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав А. Надпочечные железы человека, пер. с англ., с. 207, М., 1966; Шерешевский Н. А. Клиническая эндокринология, с. 185, М., 1946; Addison Т. On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules, L., 1855; Brenner O. Addison's disease with atrophy of the cortex of the suprarenale, Quart. J. Med., v. 22, p. 121, 1928—1929; Guttman P. H. Addison's disease, Arch. Path., v. 10, p. 742, 895, 1930; Hall R., Anderson J. a. Smart G. A. Fundamentals of clinical endocrinology, L., 1969; Human adrenal cortex, ed. by A. R. Currie a. o., Baltimore, 1062; К & d a s I. Die latente Addisonische Krankheit, Z. gee. inn. Med., S. 140, 1970; Paschkis К. E.. Ra-koff A.E. a. Gantarow A. Clinical endocrinology, N. Y., 1958; Textbook of endocrinology, ed. by R. Ы. Williams, Philadelphia — L., 1963.


Болезнь Аддисона, симптомы Бронзовой болезни

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Пищеварительный тракт и обмен веществ
    • Кровь и система кроветворения
    • Сердечно-сосудистая система
    • Дерматологические препараты
    • Mочеполовая система и половые гормоны
    • Гормональные препараты
    • Противомикробные препараты
    • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
    • Костно-мышечная система
    • Нервная система
    • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
    • Дыхательная система
    • Органы чувств
    • Прочие препараты
    • БАДы и ТАА
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопр

Болезнь Аддисона: симптомы, диагностика, лечение

Синонимы: болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь", хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.

Медицинский редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.

Болезнь Аддисона - эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулез надпочечников
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • отклонения в генетическом коде
  • адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

 

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
  • Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

  • Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
  • Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
  • В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
  • Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
  • Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

  • Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

причин болезни Аддисона - что приводит к надпочечниковой недостаточности?

Надпочечниковая недостаточность - когда надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормона кортизола - может быть вызвана первичным заболеванием надпочечников (это называется болезнью Аддисона или первичной надпочечниковой недостаточностью).

Кроме того, недостаточность надпочечников может быть вызвана дефицитом гормона адренокортикотропина (АКТГ). АКТГ стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол, поэтому, если АКТГ слишком мало, у вас может быть низкий уровень кортизола (это называется вторичной надпочечниковой недостаточностью).

Гораздо реже - но все же возможной причиной недостаточности надпочечников - является повреждение гипоталамуса, железы в головном мозге, которая вырабатывает высвобождающие и ингибирующие гормоны (гормоны, которые говорят другим эндокринным железам начинать и останавливать выработку). Повреждение гипоталамуса может привести к дефициту кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH). CRH - это то, что заставляет гипофиз вырабатывать АКТГ, который затем стимулирует выработку кортизола в надпочечниках. Дефицит CRH может привести к дефициту ACTH, а затем и к недостаточности надпочечников.

Первичная недостаточность надпочечников: болезнь Аддисона

Внешний слой надпочечников называется корой надпочечников. Если кора головного мозга повреждена, она может не вырабатывать достаточное количество кортизола.

Распространенной причиной первичной недостаточности надпочечников является аутоиммунное заболевание, которое заставляет иммунную систему атаковать здоровые ткани. В случае болезни Аддисона иммунная система противостоит надпочечникам.Есть несколько очень редких синдромов (несколько заболеваний, которые возникают вместе), которые могут вызвать аутоиммунную недостаточность надпочечников.

Аутоиммунный полиэндокринный синдром

Аутоиммунный полиэндокринный синдром (APS) - редкая причина болезни Аддисона. Иногда его называют синдромом множественной эндокринной недостаточности , APS дополнительно классифицируется как тип 1 или тип 2.

APS тип 1 . Симптомы появляются в детстве.Практически любой орган может быть поражен аутоиммунным поражением. К счастью, это случается крайне редко - во всем мире зарегистрировано всего несколько сотен случаев. Условия, связанные с APS типа 1, включают:

  • Болезнь Аддисона
  • Снижение функции паращитовидных желез
  • Задержка или замедление полового развития
  • Мальабсорбция / недостаточность витамина B12 (пернициозная анемия)
  • Кандидоз (хроническая дрожжевая инфекция)
  • Гепатит

APS Тип 2 .Симптомы в основном развиваются у взрослых в возрасте от 18 до 30 лет. Состояния, связанные с APS типа 2, включают:

  • Болезнь Аддисона
  • Сниженная или гиперактивная функция щитовидной железы
  • Задержка или замедление полового развития
  • Диабет
  • Белые пятна на коже (витилиго)
  • Целиакия

Когда люди с АФС типа 2 страдают болезнью Аддисона и заболеваниями щитовидной железы, это состояние иногда называют синдромом Шмидта.

Другие причины первичной надпочечниковой недостаточности включают:

  • Амилоидоз - накопление белка в органах (очень редко)
  • Кровотечение в надпочечники
  • Рак, распространяющийся на надпочечники
  • Инфекции (бактериальные, грибковые, туберкулезные) надпочечников
  • Хирургическое удаление надпочечников

Вторичная недостаточность надпочечников: дефицит АКТГ

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызвана недостатком гормона адренокортикотропина (АКТГ).АКТГ производится в гипофизе. Это сигнал вашего мозга к надпочечникам, говорящий им о необходимости вырабатывать кортизол.

Наиболее частой причиной этого типа надпочечниковой недостаточности является хронический прием стероидов. Когда стероиды (обладающие тем же действием, что и кортизол) принимаются для лечения других заболеваний, мозг перестает посылать сигнал АКТГ в надпочечники, чтобы вырабатывать собственный кортизол в организме. После прекращения приема стероидов мозгу может потребоваться много времени, чтобы возобновить передачу этого сигнала, что вызывает недостаточность надпочечников.

Следующие условия также могут влиять на выработку АКТГ и, следовательно, препятствовать секреции кортизола:

  • Нарушение кровотока (кровообращения) в гипофизе
  • Опухоль гипофиза или другая опухоль головного мозга, оказывающая давление на гипофиз
  • Лучевая терапия опухоли гипофиза
  • Хирургическое удаление гипофиза или гипоталамуса
  • Тяжелая травма головы
  • Тяжелая инфекция

Болезнь Аддисона: когда она перерастает в кризис

Симптомы болезни Аддисона могут медленно развиваться и прогрессировать.Иногда стрессовое событие или болезнь вызывают внезапное развитие или ухудшение симптомов. Кризис надпочечников - или Аддисонский кризис - состояние, которое требует срочной медицинской помощи, поскольку эти симптомы могут быть фатальными.

Симптомы аддисонского криза включают:

  • Обезвоживание и / или сильная рвота и диарея
  • Колющая боль в животе, пояснице или ногах
  • Низкое артериальное давление (шок)
  • Низкий уровень сахара в крови
  • Потеря сознания

Спасающее жизнь лечение стероидами может быть предоставлено только в том случае, если бригада скорой медицинской помощи знает, что у вас надпочечниковая недостаточность; Симптомы аддисонского криза могут повлиять на ваше мышление и даже вызвать потерю сознания, поэтому очень важно, чтобы все пациенты с надпочечниковой недостаточностью носили браслет или ожерелье с медицинским предупреждением, в котором четко указан их диагноз.

Обновлено: 10.06.14

Диагностика болезни Аддисона

.

Болезнь Аддисона - что вам нужно знать

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь за собой судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона - это заболевание, вызывающее низкий уровень альдостерона и кортизола. Эти гормоны вырабатываются надпочечниками. Кортизол помогает организму справляться со стрессом. Альдостерон помогает вашему телу балансировать соль, калий и жидкость.

Что вызывает болезнь Аддисона?

Член семьи, страдающий болезнью Аддисона, может увеличить ваш риск этого состояния. Болезнь Аддисона часто возникает из-за повреждения надпочечников. Это также может быть вызвано проблемой в вашем гипофизе. Гипофиз вырабатывает гормоны, контролирующие работу надпочечников. Следующее может увеличить риск болезни Аддисона:

  • Болезнь, поражающая вашу иммунную систему
  • Инфекции, такие как туберкулез, менингококк, грибковая инфекция или ВИЧ
  • Генетическое заболевание, вызывающее проблемы с надпочечниками или гипофизом
  • Операция по удалению обоих надпочечников
  • Кровотечение в надпочечнике, вызванное лекарством, разжижающим кровь, или травмой
  • Некоторые лекарства, например противогрибковые
  • Внезапное прекращение приема некоторых лекарств, например стероидов
  • Определенные виды рака или облучение надпочечников

Каковы признаки и симптомы болезни Аддисона?

Признаки и симптомы могут проявляться медленно в течение месяцев или лет.У вас может быть любое из следующего:

  • Головокружение, слабость и усталость
  • Снижение аппетита или похудание
  • Тошнота, рвота или диарея
  • Боль в мышцах, суставах, животе или спине
  • Тяга к соленой пище
  • Повышенная чувствительность к холоду или потоотделение больше, чем обычно
  • Потемнение кожи на губах, ладонях, сосках, в области гениталий и во рту
  • Депрессия или проблемы с ясным мышлением
  • У женщин могут выпадать волосы на теле, прекращаться месячные или теряться интерес к сексу

Как диагностируется болезнь Аддисона?

Ваш лечащий врач осмотрит вас и спросит о ваших признаках и симптомах.Сообщите поставщику медицинских услуг о других состояниях здоровья и о наличии у члена семьи болезни Аддисона. Вам может понадобиться любое из следующего:

  • Анализы крови и мочи могут быть собраны для измерения уровня гормонов. Кровь могут быть собраны после введения гормона. Гормон заставляет надпочечники вырабатывать свои гормоны. Анализы крови также проверяют уровень сахара в крови, уровень электролитов, уровень клеток крови и функцию почек. Также можно измерить уровень гормонов гипофиза и щитовидной железы.
  • Рентген, КТ или МРТ делают, чтобы проверить размер надпочечника. Эти тесты также проверяют наличие проблем, которые могут вызвать болезнь Аддисона. Вам могут дать контрастную жидкость, чтобы изображение было лучше видно. Сообщите врачу, если у вас когда-либо была аллергическая реакция на контрастную жидкость. Не входите в кабинет МРТ с металлическими предметами. Металл может нанести серьезную травму. Сообщите врачу, если на вашем теле есть металл.
  • Для биопсии берется образец надпочечника.Образец можно проверить на наличие признаков болезни Аддисона.

Как лечится болезнь Аддисона?

Будут устранены причины болезни Аддисона. Вам может понадобиться любое из следующего:

  • Стероидное лекарство назначают для повышения уровня кортизола. Принимайте это лекарство в соответствии с указаниями. Стероидные препараты помогают вашему организму справиться со стрессом и предотвратить надпочечниковый кризис. Стероидные препараты также помогут уменьшить такие симптомы, как слабость и утомляемость. Всегда носите с собой дополнительные стероидные лекарства.Возможно, вам придется принимать стероидные лекарства несколько раз в день. Не пропускайте прием лекарства. Не прекращайте принимать это лекарство , не посоветовавшись со своим врачом. У вас может быть надпочечниковый кризис, если вы пропустите дозу или перестанете принимать лекарство.
  • Добавки альдостерона могут быть назначены, чтобы помочь вашему телу сбалансировать соль и жидкость. Это может помочь предотвратить обезвоживание и низкий уровень натрия (соли).
  • Натриевые добавки помогают увеличить количество соли в крови.Возможно, вам придется принимать солевые добавки каждый день. Вместо этого вам может потребоваться прием солевых добавок перед тренировкой, в жаркую погоду, при диарее или рвоте.

Как я могу позаботиться о себе?

  • Следите за своим состоянием во время больничных дней. К дням болезни могут относиться дни, когда у вас простуда, диарея или рвота. Когда вы заболеете, вашему организму потребуется больше стероидных препаратов, чтобы предотвратить надпочечниковый кризис. Увеличьте дозу стероидов, если вы заболели.Вам может потребоваться ввести стероидное лекарство, если вас рвет и вы не можете проглотить лекарство. Ваш лечащий врач покажет вам, как вводить лекарство. Спросите, нужно ли вам пить раствор для пероральной регидратации (ПРС), когда вы заболели. ПРС содержит необходимое количество воды, солей и сахара, необходимых для восполнения потерянных жидкостей организма.
  • Проверьте артериальное давление и уровень сахара в крови, как указано. Запишите показания артериального давления и уровень сахара в крови. Возьмите эти номера с собой на контрольные встречи.Обратитесь к своему врачу за дополнительной информацией о том, как проверить артериальное давление и уровень сахара в крови.
  • Носите украшения для медицинских предупреждений или держите при себе карточку, в которой указано, что у вас болезнь Аддисона. Спросите своего лечащего врача, где можно получить эти предметы.

  • Спросите о вакцинах. Вакцины могут помочь предотвратить заболевания, которые могут вызвать криз надпочечников. Спросите своего лечащего врача, следует ли вам делать прививку от гриппа или пневмонии и когда делать прививку.

Что такое надпочечниковый кризис?

Кризис надпочечников происходит, когда уровень кортизола и альдостерона внезапно падает. Это может привести к низкому кровяному давлению, обезвоживанию и низкому уровню сахара в крови. Кризис надпочечников опасен для жизни и требует немедленного лечения. Если вы внезапно перестанете принимать лекарство, может произойти надпочечниковый кризис. Это также может произойти, когда ваше тело подвергается большему стрессу, чем обычно. Это может произойти во время операции, болезни или травмы.

Как лечится криз надпочечников?

Вам потребуется лечение и наблюдение в больнице.Вам дадут стероиды и глюкозу (сахар). Вам могут дать натрий (соль) и лекарство для повышения кровяного давления. Вам также может потребоваться внутривенное введение жидкости для лечения обезвоживания.

Позвоните 911 или попросите кого-нибудь позвонить по следующему номеру:

  • У вас припадок.
  • Вы теряете сознание или не можете проснуться.
  • У вас одышка или затрудненное дыхание.

Когда мне следует немедленно обратиться за помощью?

Ниже приведены первые признаки и симптомы криза надпочечников:

  • Ваше сердце бьется быстрее, чем обычно.
  • У вас болит голова, возникают галлюцинации или вы сбиты с толку.
  • У вас мышечная слабость или мышечные судороги.
  • У вас сильная боль в животе, спине или ногах.
  • У вас онемение и покалывание в пальцах или вокруг рта.
  • У вас проблемы с бодрствованием.
  • Вы мочитесь меньше обычного или прекратите мочеиспускание.

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

  • У вас жар.
  • У вас есть симптомы простуды или гриппа, например кашель или заложенность носа.
  • У вас 2 или более приступов диареи.
  • У вас тошнота, боль в животе или рвота.
  • Вас так сильно рвет, что вы не можете пить жидкости.
  • Вы потеете больше обычного.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать.Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Узнайте больше о болезни Аддисона

Сопутствующие препараты
.

Болезнь Аддисона - NHS

Болезнь Аддисона, также известная как первичная надпочечниковая недостаточность или гипоадренализм, является редким заболеванием надпочечников.

Надпочечники - это две маленькие железы, расположенные над почками. Они производят 2 основных гормона: кортизол и альдостерон.

Надпочечник поврежден при болезни Аддисона, поэтому он не производит достаточного количества кортизола или альдостерона.

Около 8 400 человек в Великобритании страдают болезнью Аддисона.Это может повлиять на людей любого возраста, хотя чаще всего встречается в возрасте от 30 до 50 лет. Это также чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Симптомы болезни Аддисона

Симптомы на ранней стадии болезни Аддисона похожи на симптомы других более распространенных заболеваний, таких как депрессия или грипп.

Вы можете испытывать:

  • недостаток энергии или мотивации (усталость)
  • мышечная слабость
  • плохое настроение
  • потеря аппетита и непреднамеренная потеря веса
  • повышенная жажда

Со временем эти проблемы могут стать более серьезными и вы можете испытать дополнительные симптомы, такие как головокружение, обморок, судороги и истощение.

У вас также могут появиться небольшие участки потемневшей кожи или потемневшие губы или десны.

Хотя эти симптомы не всегда вызваны болезнью Аддисона, вам следует обратиться к терапевту, чтобы их можно было исследовать.

Почему это происходит

Состояние обычно является результатом проблемы с иммунной системой, которая заставляет ее атаковать внешний слой надпочечников (кору надпочечников), нарушая выработку стероидных гормонов альдостерона и кортизола.

Непонятно, почему это происходит, но на него приходится от 70% до 90% случаев в Великобритании.

Другие возможные причины включают состояния, которые могут повредить надпочечники, такие как туберкулез (ТБ), хотя это нечасто в Великобритании.

Лечение болезни Аддисона

Болезнь Аддисона лечится лекарствами, восполняющими недостающие гормоны. Вам нужно будет принимать это лекарство до конца жизни.

С помощью лечения можно в значительной степени контролировать симптомы болезни Аддисона. Большинство людей с этим заболеванием имеют нормальную продолжительность жизни и могут вести активный образ жизни с некоторыми ограничениями.

Но многие люди, страдающие болезнью Аддисона, также обнаруживают, что им необходимо научиться справляться с приступами усталости, и могут быть связанные с этим заболевания, такие как диабет или недостаточная активность щитовидной железы.

Люди с болезнью Аддисона должны постоянно осознавать риск внезапного ухудшения симптомов, называемого кризом надпочечников.

Это может произойти, когда уровень кортизола в вашем организме значительно упадет.

Кризис надпочечников требует неотложной медицинской помощи. Если не лечить, это может быть смертельным.

Если вы или кто-то из ваших знакомых страдает болезнью Аддисона и испытывает серьезные симптомы, наберите 999, чтобы вызвать скорую помощь.

Информация о вас

Если у вас болезнь Аддисона, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Подробнее о реестре

Последняя проверка страницы: 14 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 14 июня 2021 г.

.

Болезнь Аддисона - Better Health Channel

Болезнь Аддисона (первичная недостаточность надпочечников) - редкое и прогрессирующее (ухудшающееся) заболевание, которым страдает каждый из 10 000 человек. От него страдают люди любого возраста.

В человеческом теле есть два надпочечника, по одному на каждой почке. Эти железы являются частью эндокринной системы, которая взаимодействует с нервной системой и иммунной системой, помогая вашему организму справляться с различными событиями и стрессами. Болезнь Аддисона вызвана неспособностью надпочечников вырабатывать достаточное количество регулирующих гормонов.

Адреналин - самый известный из гормонов, которые вырабатываются надпочечниками в мозговом веществе надпочечников (центральная часть железы). Кора надпочечников (внешняя часть) также вырабатывает важные гормоны - кортикостероиды. Они включают кортизол, альдостерон и дополнительные половые гормоны. Если у вас болезнь Аддисона, поражается в основном кора надпочечников. Вы не можете производить достаточное количество кортизола и, как правило, также не можете производить достаточное количество альдостерона.

Симптомы болезни Аддисона

Симптомы болезни Аддисона могут включать любые или все из следующих:

  • потеря аппетита и веса
  • тошнота, рвота или диарея
  • мышечная слабость
  • хроническая, усиливающаяся утомляемость
  • низкое кровяное давление
  • тяга к соли
  • обезвоживание
  • гипогликемия - низкий уровень сахара в крови (особенно у детей)
  • Повышенная пигментация кожи, особенно вокруг рубцов и костных участков
  • нерегулярные менструации или их отсутствие у женщин
  • перепады настроения, спутанность сознания или потеря сознания.

Эти симптомы могут развиваться быстро (особенно у детей и подростков) или медленно прогрессировать с годами. Многие симптомы могут имитировать другие заболевания, поэтому диагностика может быть отложена.

Гормон кортизол

Кортизол вырабатывается внешним слоем надпочечника, который называется корой надпочечников. Количество кортизола, выделяемого вашими надпочечниками, тщательно контролируется главной железой вашей эндокринной системы, гипофизом, который расположен под мозгом в основании вашего черепа.Работой гипофиза управляет структура мозга, называемая гипоталамусом.

Когда уровень кортизола слишком низкий, гипофиз секретирует стимулирующий гормон адренокортикотропин (АКТГ). С другой стороны, высокий уровень кортизола заставляет гипофиз снижать секрецию АКТГ, что замедляет выработку кортизола.

Кортизол играет множество жизненно важных ролей и необходим для многих функций организма, потому что он:

  • работает с адреналином, чтобы помочь вашему телу справляться с физическим и эмоциональным стрессом
  • увеличивает и влияет на уровень сахара в крови
  • работает с гормоном инсулином для поддержания постоянного уровня сахара в крови
  • уменьшает воспаление
  • помогает вашему телу поддерживать постоянное кровяное давление
  • помогает работе вашей иммунной системы.

Гормон альдостерон

Альдостерон - минералокортикоид, вырабатываемый корой надпочечников. Количество альдостерона в организме контролируется почками, которые выделяют гормоны для увеличения или уменьшения выработки альдостерона. Альдостерон регулирует уровень электролитов (таких как натрий и калий) в крови. Это помогает поддерживать артериальное давление и работу сердца.

Если почки выделяют слишком много натрия, вы также потеряете значительное количество жидкости организма.Это уменьшает объем крови и снижает кровяное давление. Слишком много или слишком мало калия может повлиять на работу вашего сердца.

Причины болезни Аддисона

Примерно семь из 10 случаев болезни Аддисона вызваны аутоиммунным ответом, когда собственные иммунные клетки организма атакуют и разрушают надпочечники. Это явление известно как « первичная надпочечниковая недостаточность » (или первичная болезнь Аддисона).

Другие причины болезни Аддисона включают:

  • Инфекция надпочечников
  • Распространение рака на надпочечники
  • хирургическое удаление отдельных опухолей надпочечников.

В некоторых случаях другие железы эндокринной системы поражаются аутоиммунным ответом, в состоянии, которое называется синдромом полиэндокринной недостаточности . Существует два типа синдрома полиэндокринной недостаточности - тип I и тип II. Оба типа обычно живут в семьях.

Тип I чаще встречается у детей. Симптомы включают недостаточную активность паращитовидных желез, злокачественную анемию, повторяющиеся кандидозные инфекции, хронический активный гепатит и медленное половое развитие.

Тип II , также известный как синдром Шмидта, чаще встречается у молодых людей. Симптомы включают недостаточную активность щитовидной железы, диабет 1 типа и, реже, витилиго (заболевание кожи).

Другие состояния, связанные с первичной недостаточностью надпочечников:

  • адреномиелоневропатия (АМН) - которая может возникнуть у некоторых взрослых. Поражает позвоночник и со временем становится дегенеративным
  • адренолейкодистрофия (ALD) - встречается у одного из 100 000 детей, особенно мужчин.Это может вызвать повреждение мозга и привести к летальному исходу. У выживших часто развивается АМН.

Лечение первичной недостаточности надпочечников - пожизненная заместительная терапия глюкокортикоидами (кортизол) и минералокортикоидами (альдостерон).

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Вторичная надпочечниковая недостаточность отличается от первичной надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона). Это вызвано тем, что гипофиз не может производить достаточное количество АКТГ (адренокортикотропного гормона), что означает, что надпочечникам не предлагается секретировать кортизол.

Гипоталамическая болезнь также может привести к надпочечниковой недостаточности. Это известно как третичная надпочечниковая недостаточность, хотя часто гипофизарные и гипоталамические причины иногда вместе называют вторичной надпочечниковой недостаточностью.

Причины вторичной недостаточности надпочечников могут включать:

  • глюкокортикоидные препараты - воспалительные заболевания, такие как ревматоидный артрит и астма, часто лечат пролонгированными или высокими дозами стероидов (заменители глюкокортикоидов).Если доза внезапно прекращается или не снижается с помощью соответствующих мер по снижению, гипофиз может отреагировать, не вырабатывая достаточного количества АКТГ. Иногда эту ситуацию можно обратить вспять
  • Болезнь Кушинга - доброкачественная АКТГ-продуцирующая опухоль гипофиза. Это приводит к выработке слишком большого количества кортизола. Лечение требует хирургического удаления опухоли. Гипофизу могут потребоваться месяцы, чтобы начать производство АКТГ после удаления опухоли
  • другие причины - инфекции, снижение кровотока, лучевая терапия и некоторые нейрохирургические операции могут повредить гипофиз или гипоталамус и снизить способность продуцировать АКТГ.

Лечение вторичной болезни Аддисона - только замена глюкокортикоидов (кортизола).

Аддисонский кризис

Внезапное резкое ухудшение симптомов болезни Аддисона известно как аддисонский кризис. Риск аддисонского криза у людей с болезнью Аддисона или в большинстве случаев вторичной надпочечниковой недостаточности составляет от шести до восьми процентов в год.

Аддисонский криз без лечения может быть фатальным. Это может быть вызвано:

  • Болезнь - особенно жар или гастроэнтерит
  • хирургия
  • прекращение приема заместительных препаратов гормона надпочечников.

Симптомы аддисонского криза включают:

  • тошнота, рвота или диарея
  • головокружение при стоянии
  • учащенное сердцебиение (ощущение учащенного, трепещущего или стучащего сердца)
  • Боль в животе, спине и ногах
  • спутанность сознания и потеря сознания.

Не все симптомы проявляются всегда, но тошнота, усталость и головокружение являются частыми ранними симптомами.

Если вы испытываете симптомы аддисонского кризиса, позвоните по номеру 000, чтобы вызвать скорую помощь, или немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи ближайшей больницы.Вам понадобится неотложная помощь, включая внутривенное введение жидкости, повышенное количество стероидов и физиологический раствор. Анализы крови могут показать низкий уровень натрия, высокий уровень калия или низкий уровень глюкозы.

Если у вас болезнь Аддисона, может быть полезно носить браслет или брелок для медицинских предупреждений с идентификацией и информацией о вашем состоянии, а также иметь при себе инъекционный гидрокортизон для использования в экстренных случаях. Примечание: даже если вы используете инъекцию гидрокортизона для лечения аддисонского криза, вам все равно потребуется госпитализация и постоянное наблюдение.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика может включать:

  • Полная подробная история болезни, которая, среди других симптомов, может выявить недавнее появление чрезмерной пигментации на участках, подверженных воздействию солнца, складках кожи, шрамах и во рту (это обычное явление при болезни Аддисона, но не вторичная надпочечниковая недостаточность).
  • биохимических тестов, которые измеряют уровень кортизола до и после контрольной инъекции синтетического АКТГ, известного как «короткий синактеновый тест».Тесты Synacthen покажут ваш исходный уровень выработки кортизола и реакцию вашего организма на повышенную потребность в кортизоле. Если у вас болезнь Аддисона, этот тест покажет ровный или пониженный ответ
  • Анализ электролитов крови и ренина плазмы, которые покажут, нужна ли вам замена минералокортикоидов (альдостерона)
  • Тест на антитела против надпочечников
  • - если результат положительный, очень вероятно, что у вас аутоиммунная (первичная) болезнь Аддисона. Однако даже если у вас нет этих антител, у вас все равно может быть болезнь Аддисона
  • рентгеновских снимков, ультразвука и компьютерной томографии брюшной полости для проверки визуальных признаков повреждения и размера надпочечников.

Лечение болезни Аддисона

Лечение направлено на корректировку уровня гормонов, которые не вырабатываются вашим организмом. Независимо от того, есть ли у вас первичная или вторичная недостаточность надпочечников, вам потребуется заместительная гормональная терапия на всю жизнь.

Кортизол заменяют перорально таблетками гидрокортизона, принимаемыми один или два раза в день. Если у вас также дефицит альдостерона, его заменяют пероральными дозами минералокортикоида, называемого флудрокортизона ацетатом, принимаемыми один раз в день.

Лечение необходимо подбирать индивидуально для каждого человека, поскольку потребности в заместительной терапии гормона надпочечников варьируются от человека к человеку.

Ваш врач посоветует вам, как снизить риск аддисонского криза, в том числе как скорректировать прием лекарств, если ваше тело находится в стрессе (например, из-за операции или болезни), и как использовать инъекционный гидрокортизон, если вас рвота и не принимайте пероральные препараты.

Они также посоветуют вам, как сообщить персоналу скорой медицинской помощи, какая помощь вам нужна. Это может включать:

  • с браслетом или подвеской MedicAlert
  • с карточкой, которая сообщает спасателям:
    • , что вам нужна инъекция кортизола, если вы получили серьезную травму или не можете ответить на вопросы
    • Имя и номер телефона вашего врача
    • кого уведомить в экстренных случаях.

Куда обратиться за помощью

.

Лечение болезни Аддисона - лекарства и способы избежать аддисонского кризиса

Лечение болезни Аддисона включает замену кортизола и / или альдостерона, которые ваш организм не может вырабатывать или которые он секретирует в недостаточном количестве. На основании вашего медицинского осмотра и анализов ваш эндокринолог или лечащий врач определит, нужна ли вам замена одного или обоих гормонов.

Кортизол заменен пероральным синтетическим глюкокортикоидом. Препарат принимают 1-2 раза в сутки.Общие названия препаратов для глюкокортикоидов включают гидрокортизон, преднизон и дексаметазон. Цель состоит в том, чтобы дать вам минимальное количество глюкокортикоидов, необходимое для восполнения нормальной выработки кортизола в организме - прием слишком большого количества может вызвать собственные проблемы, такие как увеличение веса и даже диабет.

Поскольку кортизол является важным гормоном для вашего организма во время стресса и болезни, большинству людей необходимо принимать в два-три раза больше обычной дозы при более тяжелых заболеваниях, таких как стрептококковая ангина или желудочный грипп.Если вам сделают операцию или вы госпитализированы, дозу глюкокортикоидов необходимо будет увеличить; Ваш врач, скорее всего, назначит внутривенную замену.

Хорошей идеей будет иметь дома экстренную дозу глюкокортикоидов, которую вы или член семьи можете ввести вам в случае, если вы слишком больны, чтобы принимать таблетки.

Альдостерон заменяется пероральным минеральным кортикоидом. Общее название препарата - флудрокортизон.Ваш врач может также порекомендовать вам увеличить потребление соли.

Независимо от того, назначено ли вам одно или оба препарата, ваш врач предоставит вам инструкции по дозировке, включая количество таблеток, которые нужно принимать каждый день, лучшее время для приема лекарств и общие побочные эффекты. Он или она будет внимательно следить за вашими симптомами, чтобы убедиться, что ваша доза достаточна, не давая вам слишком много замещающего гормона (ов).

Важные примечания к лекарствам

  • Важно принимать лекарства в соответствии с указаниями врача.Если вас вырвало лекарство или вы слишком плохо себя чувствуете, чтобы принимать его, немедленно обратитесь к врачу.
  • Если вам поставили диагноз «надпочечниковая недостаточность», в случае возникновения чрезвычайной ситуации вы должны постоянно носить браслет или ожерелье с медицинским удостоверением личности.

Аддисонский антикризисный менеджмент и предотвращение

Аддисонский криз (также называемый кризом надпочечников) требует неотложной медицинской помощи, так как он может быть фатальным. Симптомы включают обезвоживание, сильную рвоту и диарею, потерю сознания, низкое кровяное давление и / или колющую боль в животе, пояснице или ногах.

Лечение аддисонского криза может включать внутривенное введение глюкокортикоидов, соленой воды (физиологический раствор) и сахара (декстрозы).

Ваш врач поможет вам определить признаки, симптомы и факторы стресса, которые могут вызвать криз надпочечников. Всегда обращайтесь к врачу, если вы беспокоитесь о возможном кризисе надпочечников. Иногда криз можно предотвратить с помощью пероральных лекарств, которые прописывает врач (например, преднизона или лекарств от тошноты). Он научит вас, когда и как делать экстренную инъекцию глюкокортикоидов.

Outlook

Хотя болезнь Аддисона - редкое, но серьезное заболевание, большинство пациентов живут нормальной жизнью. Лечение - обычно лекарства для повышения уровня гормона кортизола - необходимо на протяжении всей жизни и может поддерживать ваше здоровье.

Обновлено: 10.06.14

.

Болезнь Аддисона | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Болезнь Аддисона возникает, когда надпочечники не производят достаточное количество (или не производят каких-либо) гормонов, кортизола и альдостерона. Эти гормоны надпочечников необходимы для баланса воды и энергии в организме. Симптомы обычно развиваются медленно с течением времени и могут включать усталость, потерю аппетита, боль в животе и темные участки кожи.Иногда симптомы возникают внезапно, вызывая опасное для жизни состояние, называемое острой надпочечниковой недостаточностью, также известное как острый надпочечниковый кризис. Симптомы острого криза надпочечников включают внезапную слабость, боль и обмороки. Наиболее частой причиной болезни Аддисона является аномальный ответ иммунной системы организма. Травма надпочечника также может вызвать болезнь Аддисона. Диагноз ставится на основании симптомов, анализов крови и мочи, которые оценивают функцию надпочечников, и визуальных исследований. Лечение направлено на устранение симптомов и включает ежедневный прием лекарств, заменяющих гормоны надпочечников.Лечение надпочечникового криза может включать внутривенное введение гидрокортизона, жидкости и электролитов, а также препараты, нормализующие артериальное давление. [1] [2] [3]

Последнее обновление: 09.09.2020

.

Смотрите также

Свежие записи
Июнь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Авг    
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930