Болезнь аддисона что


Болезнь Аддисона, симптомы Бронзовой болезни

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Пищеварительный тракт и обмен веществ
    • Кровь и система кроветворения
    • Сердечно-сосудистая система
    • Дерматологические препараты
    • Mочеполовая система и половые гормоны
    • Гормональные препараты
    • Противомикробные препараты
    • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
    • Костно-мышечная система
    • Нервная система
    • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
    • Дыхательная система
    • Органы чувств
    • Прочие препараты
    • БАДы и ТАА
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О]

Болезнь Аддисона | Симптомы и лечение болезни Аддисона

В норме максимальная экскреция кортизола происходит рано утром, минимальная - ночью. Следовательно, гидрокортизон (аналог кортизола) назначают в дозе 10 мг утром, 1/2 данной дозы в обед и столько же вечером. Суточная доза обычно составляет 15-30 мг. Ночного приема следует избегать, так как он может вызывать бессонницу. Дополнительно рекомендуется прием 0,1-0,2 мг флудрокортизона 1 раз в день для замещения альдостерона. Самым легким способом адекватности подбора дозы является достижение нормального уровня ренина.

Нормальная гидратация и отсутствие ортостатической гипотензии свидетельствуют об адекватной заместительной терапии. У некоторых пациентов флудрокортизон вызывает гипертензию, которая корригируется снижением дозы или назначением антигипертензивных недиуретических препаратов. Некоторые клиницисты назначают слишком низкие дозы флудрокортизона, пытаясь избежать назначения антигипертензивных препаратов.

Сопутствующие заболевания (например, инфекции) являются потенциально опасными, и их лечению должно придаваться большое значение; во время болезни доза гидрокортизона должна удваиваться. При появлении тошноты и рвоты при пероральном назначении гидрокортизона необходим перевод на парентеральное введение. Пациентов необходимо обучать, когда принимать дополнительный преднизолон и как в экстренных ситуациях вводить гидрокортизон парентерально. У пациента должен быть наполненный шприц со 100 мг гидрокортизона. При надпочечниковом кризе может помочь браслет или карточка, сообщающая диагноз и дозу глюкокортикоидов. При тяжелой потере соли, как в условиях жаркого климата, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона.

При сопутствующем сахарном диабете доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг/день, иначе увеличивается потребность в инсулине.

Неотложная помощь при надпочечниковом кризе

Помощь должна оказываться экстренно.

ВНИМАНИЕ! При надпочечниковом кризе задержка в проведении глюкокортикоидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.

Если у пациента острое заболевание, подтверждение при помощи АКТГ-стимулирующего теста должно быть отложено до улучшения состояния.

В течение 30 с внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона, с последующей инфузией 1 литра 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе, содержащем 100 мг гидрокортизона, в течение 2 часов. Дополнительно внутривенно вводится 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии. Во время регидратации может снижаться сывороточный уровень К, что требует заместительной терапии. Гидрокортизон вводится постоянно 10 мг/ч в течение 24 часов. При введении высоких доз гидрокортизона минералокортикоиды не требуются. Если состояние менее острое, гидрокортизон может вводиться внутримышечно по 50 или 100 мг. В течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона должно происходить восстановление АД и улучшение общего состояния. До достижения эффекта глюкокортикоидов могут потребоваться инотропные средства.

В течение второго 24-часового периода обычно назначается общая доза гидрокортизона 150 мг при значительном улучшении состояния пациента, на третий день - 75 мг. Поддерживающие пероральные дозы гидрокортизона (15-30 мг) и флудрокортизона (0,1 мг) принимаются ежедневно в дальнейшем, как описано выше. Выздоровление зависит от лечения вызвавшей причины (например, травма, инфекция, метаболический стресс) и адекватной гормональной терапии.

Для пациентов с частичной функцией надпочечников, у которых криз развивается при наличии стрессового фактора, необходима такая же гормональная терапия, но потребность в жидкости может быть намного ниже.

[40], [41]

Лечение осложнений болезни Аддисона

Иногда обезвоживание сопровождается лихорадкой выше 40,6 °С. Антипиретики (например, аспирин 650 мг) могут назначаться перорально с осторожностью, особенно в случаях с падением АД. Осложнения глюкокортикоидной терапии могут включать психотические реакции. Если психотические реакции наблюдаются после первых 12 часов терапии, доза гидрокортизона должна быть снижена до минимального уровня, позволяющего поддерживать АД и хорошую сердечно-сосудистую функцию. Временно могут потребоваться антипсихотические препараты, однако их прием не должен быть пролонгированным.

При лечении болезнь Аддисона обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ — Большая Медицинская Энциклопедия

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (morbus Addisoni; син.: бронзовая болезнь, хроническая первичная недостаточность надпочечников, недостаточность надпочечников) — заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции гормонов коры надпочечников. Названо по имени английского врача Аддисона (см.), впервые описавшего его в 1849 году. Заболевание выявляется чаще в возрасте 20—40 лет, одинаково часто среди мужчин и женщин. Распространение Аддисоновой болезни колеблется от 0,03 до 0,1 на 10 000 населения.

Этиология

Аддисонова болезнь возникает в результате деструктивных процессов различного происхождения в коре надпочечников. Наиболее частой причиной первичного поражения коры надпочечников является туберкулез (50—85% случаев), который развивается в результате гематогенного диссеминирования; у больных Аддисоновой болезнью обычно обнаруживают специфические изменения в легких и других органах. Иногда наблюдаются случаи изолированного поражения надпочечников.

Причиной Аддисоновой болезни также могут быть кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидов, гнойное воспаление надпочечников, лимфогранулематоз, гистоплазмоз. Аддисонова болезнь может развиться и в результате аутоиммунного поражения надпочечников, что подтверждается повышением титра циркулирующих аутоантител к ткани надпочечников. В отдельных случаях заболевание может быть обусловлено нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, приводящими к уменьшению секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора. Редко встречающиеся семейные формы Аддисоновой болезни, связанные с атрофией коры надпочечников, имеют наследственный характер и выявляются у гомозиготов в результате аутосомно-рецессивной мутации.

Патологическая анатомия и патогенез

Поражение надпочечников при Аддисоновой болезни носит характер распространенных деструктивных или атрофических изменений.

Деструктивные изменения могут быть вызваны различными причинами. Чаще всего они связаны с двусторонним туберкулезом надпочечников. На рисунке видны увеличенные и уплотненные надпочечники, с обширными полями творожистого некроза, которые нередко содержат отложения солей извести. При микроскопическом исследовании по периферии участков творожистого некроза обнаруживается специфическая воспалительная инфильтрация из светлых эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов. Здесь же можно встретить единичные туберкулезные гранулемы, содержащие многоядерные эпителиоидные клетки Пирогова—Лангханса. При специальных окрасках примерно в половине случаев в краевых зонах творожистого некроза выявляются микобактерии туберкулеза. Туберкулезный процесс приводит к почти полному поражению надпочечников; корковая и мозговая ткань сохраняется лишь в виде единичных мелких разбросанных очажков. В сохранившихся участках коры отмечается атрофия клеток. При гистохимическом исследовании в этих клетках обнаруживается снижение содержания холестерина. При выраженной петрификации творожистых масс наблюдается развитие рубцовых изменений в забрюшинной клетчатке с образованием грубых сращений надпочечников с почками и печенью.

Рис. Туберкулез надпочечников, вызвавший аддисонову болезнь.

Первичные опухоли надпочечников, так же как и метастазы рака в эти железы, могут быть причиной Аддисоновой болезни лишь в случаях почти полного разрушения надпочечниковой ткани бластоматозным процессом, что наблюдается очень редко.

Деструктивные изменения в надпочечниках как причина Аддисоновой болезни могут быть вызваны также амилоидозом, гистоплазмозом, диссеминированным кокцидиомикозом. При этом отмечается распространенное двустороннее поражение преимущественно коркового слоя надпочечников.

Атрофические изменения. При атрофии надпочечников находят выраженное снижение веса желез. Уменьшение размеров органов происходит главным образом за счет толщины коры. Микроскопически наблюдается значительное истончение коркового слоя с нарушением нормальной архитектоники пучковой и сетчатой зон. В пучковой зоне коры, помимо уменьшения числа клеток и их размеров, отмечается дезорганизация расположения клеточных столбов, снижение содержания липидов и ферментативной активности в спонгиоцитах. Понижение активности стероид-3-бета-олдегидрогеназы указывает на недостаточный синтез стероидов. В наружных слоях пучковой зоны появляются псевдотубулярные структуры. В сетчатой зоне возникают дистрофические изменения с обильным отложением липофусцина в клетках. Клубочковая зона коры остается чаще всего интактной. Мозговое вещество надпочечников претерпевает незначительные изменения. Они заключаются в уменьшении количества хромаффинных клеток и некотором увеличении стромальных волокнистых структур.

Согласно современным представлениям, в основе развития атрофии надпочечников при Аддисоновой болезни лежат нарушения в иммунологических системах организма. Подтверждением такого взгляда является почти постоянно обнаруживаемая при Аддисоновой болезни с атрофией надпочечников выраженная гиперплазия зобной железы и лимфоидная инфильтрация в тканях многих паренхиматозных органов.

В некоторых наблюдениях имело место сочетание Аддисоновой болезни с аутоиммунными заболеваниями. По другим данным, атрофия надпочечников развивается на почве интоксикации организма, возможно, вирусного происхождения.

Клинические проявления заболевания являются следствием резкого снижения гормональной активности коры надпочечников. В эксперименте на животных проявления, аналогичные Аддисоновой болезни, возникают после удаления коркового вещества надпочечников.

Пигментация кожи и слизистых оболочек при Аддисоновой болезни возникает вследствие усиленного образования пигмента меланина, что связано действием внутриклеточного фермента ДОФА-оксидазы на дериваты бренцкатехина (диоксифенилаланин). Отмечают тесную связь меланодермии с дефицитом аскорбиновой кислоты и с меланоформным гормоном. В гипофизе при Аддисоновой болезни находят уменьшение числа базофильных элементов дегрануляцию базофилов, главным образом из дельта-форм. Сердце бывает уменьшено размерах. Микроскопически определяется бурая атрофия миокарда Обращает на себя внимание сужение просвета аорты и крупных магистральных сосудов, обусловленное приспособлением сосудистого ложа к условиям длительной гипотонии. В поджелудочной железе иногда отмечается гиперплазия островкового аппарата; изредка встречаются инсулярные аденомы. В этих случаях клинически определяется появление гипогликемии. В щитовидной железе нередко находят лимфоидноклеточную инфильтрацию некоторое увеличение интерстициальной ткани. В желудке обнаруживается атрофия слизистой оболочке и уменьшение числа обкладочных клеток. Иногда возникают поверхностные эрозии и небольшие язвы. В печени и почках наблюдаются дистрофические изменения. Половые железы претерпевают незначительные изменения. В них обнаруживаются умеренные атрофические процессы. Изменения в нервной системе при Аддисоновой болезни касаются некоторых симпатических ганглиев и выражаются в процессах склероза и атрофии. Такие изменения иногда обнаруживаются в области чревного (солнечного) сплетения.

Аддисонова болезнь обусловлена выключением или резким снижением продукции глюко- и минералокортикоидов (кортизола, альдостерона и кортикостерона).

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно. Первые признаки — немотивированная слабость и быстрая физическая утомляемость, похудание. У 99% больных постепенно появляется пигментация кожи (цвета загара, золотисто-коричневая, грязно-коричневая, бронзовая), имеющая диффузный характер.

Рис. 2. Пигментация слизистой оболочки рта и меланодермия при аддисоновой болезни

Пигментация кожи усиливается участках тела, подвергающихся соляции или усиленному трению. Характерно усиление пигментации ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов. в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта (цветн. рис. 2), влагалища и прямой кишки.

Одним из характерных признаков Аддисоновой болезни является гипотония со снижением преимущественно систолического давления. Наблюдается уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец T.

У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные нарушения (сиижение аппетита, топшота, рвота, понос, боли в области живота). Кислотность желудочного сока снижена, внешняя секреция поджелудочной железы уменьшена. Нарушаются функции печени (белковообразовательная, антитоксическая, гликогенообразовательная). Характерно увеличение толерантности к глюкозе и признаки относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушение электролитного обмена сопровождается увеличением уровня калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

Изменения функции центральной нервной системы характеризуются психической истощаемостью, головными болями, понижением памяти. В отдельных случаях могут развиваться острые психозы. На электроэнцефалограмме наблюдается снижение активности коры головного мозга и появление дельта- и тэта-волн.

Функция половых желез при легкой форме Аддисоновой болезни нарушается редко, при тяжелой форме наблюдается нарушение менструального цикла у женщин и снижение потенции у мужчин. Выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз.

К нетипичным (стертым) формам заболевания относят Аддисонову болезнь с характерной клинической симптоматикой, но без пигментации. Пигментация настолько слабо выражена, что обычно не фиксируется при обследовании. Диагноз этой формы возможен только на основании данных лабораторного исследования.

К нетипичным формам Аддисоновой болезни относят и заболевание, протекающее по типу гипоальдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов). Эта форма Аддисоновой болезни обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры неизвестной этиологии. Клинически при этом наблюдается гипотония и менее выраженная пигментация.

Изолированная недостаточность секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора (диэнцефально-гипофизарная форма Аддисоновой болезни) характеризуется менее выраженными проявлениями заболевания, положительной пробой Торна — Лабхарта (см. Торна проба).

При неправильном лечении может развиться аддисонический криз, особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, физической травмы. Нарастание признаков криза Аддисоновой болезни может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (несколько часов).

При кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений заболевания, появляется неукротимая рвота, прострация, нарастают признаки обезвоживания, артериальное давление снижается, появляется запах ацетона изо рта и ацетонурия, нередко — клонические судороги и менингеальный синдром, ошибочно диагностируемый как туберкулезный менингит. Без лечения сознание исчезает, и больной впадает в кому, которая может закончиться летальным исходом. Во время криза наблюдается снижение уровня сахара в крови до 50—30 мг%, увеличение остаточного азота и мочевины крови, лейкоцитоз, ускорение РОЭ, появление в моче гиалиновых, зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов уменьшается.

Диагноз

Диагноз основывается на характерной клинической картине и лабораторных тестах. Пигментацию кожи при Аддисоновой болезни необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с гипотоническим синдромом, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, при гемохроматозе, пеллагре, акантозе, зудящих дерматозах, хронической малярии, склеродермии, сольтеряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки полости рта наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом.

Прогноз

На фоне правильно проводимого лечения длительность жизни больных превышает 15—20 лет, трудоспособность сохраняется; для больных, выполняющих тяжелую физическую работу, необходимы некоторые трудовые ограничения.

Лечение

Лечение направлено на замещение недостаточности функции коры надпочечников при помощи индивидуально подбираемых дозировок глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов. Назначают обычно преднизолон по 5—20 мг или кортизон в таблетках по 25—50 мг в день, или гидрокортизон и кортизон внутримышечно по 12,5—50 мг в день.

Если вышеуказанное лечение не способствует нормализации артериального давления, добавляют минералокортикоиды — дезоксикортикостерон в таблетках по 5—20 мг в день сублингвально или в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю, в виде подкожных имплантаций 100—200 мг (стерильные таблетки) один раз в 3—6 месяцев, а также в виде 2,5% раствора триметилового ацетата ДОК по 25— 50 мг внутримышечно один раз в 2—3 нед. Лечение проводится под контролем общего самочувствия, веса тела, артериального давления и выделения 17-кето- и 17-оксикортикостероидов с мочой. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день).

Противотуберкулезное лечение проводится только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах.

Лечение кризаАддисоновой болезни заключается во внутривенном введении капельным способом 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

Масляный раствор дезоксикортикостерона вводят по 20—40 мг в день внутримышечно с интервалами в 6— 8 часов. Рекомендуется одновременно проведение антибактериальной терапии. Через 2—3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов. В комплексную терапию Аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение, проводимое в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса.

Профилактика

Профилактика Аддисоновой болезни заключается главным образом в правильно и своевременно проводимом лечении туберкулеза (см.) и других заболеваний, являющихся этиологическими факторами Аддисоновой болезни.


Библиография: Баранов В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ, Л., 1955; Зефирова Г. С. Аддисонова болезнь, М., 1963, библиогр.; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав А. Надпочечные железы человека, пер. с англ., с. 207, М., 1966; Шерешевский Н. А. Клиническая эндокринология, с. 185, М., 1946; Addison Т. On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules, L., 1855; Brenner O. Addison's disease with atrophy of the cortex of the suprarenale, Quart. J. Med., v. 22, p. 121, 1928—1929; Guttman P. H. Addison's disease, Arch. Path., v. 10, p. 742, 895, 1930; Hall R., Anderson J. a. Smart G. A. Fundamentals of clinical endocrinology, L., 1969; Human adrenal cortex, ed. by A. R. Currie a. o., Baltimore, 1062; К & d a s I. Die latente Addisonische Krankheit, Z. gee. inn. Med., S. 140, 1970; Paschkis К. E.. Ra-koff A.E. a. Gantarow A. Clinical endocrinology, N. Y., 1958; Textbook of endocrinology, ed. by R. Ы. Williams, Philadelphia — L., 1963.


Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь): симптомы, диагностика, лечение

Дисфункция коры надпочечников, или болезнь Аддисона – достаточно редкое заболевание, которое выражается в снижении либо даже полном прекращении выработки ряда гормонов, принадлежащих к группам глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Впервые заболевание было описано более полутораста лет назад британским медиком Т. Аддисоном, в честь которого оно получило свое название. Внешне аддисонова «бронзовая болезнь» часто выражается в изменении пигментации кожи, нередко приобретающей бронзовый, коричневый или грязно-серый оттенок. Это прогрессирующее заболевание, одинаково часто поражающее как мужчин, так и женщин.

Причины возникновения

Патогенез болезни Аддисона включает различные факторы, но все они приводят к поражению тканей коры надпочечников и последующему сокращению секреции гормонов. Сюда относятся:

  • аутоиммунные поражения – иммунная система синтезирует специфические антитела, называемые иммуноглобулинами М, которые инфильтруются в кору надпочечников и блокируют клетки, продуцирующие гормоны;
  • инфекционные поражения – возбудители попадают в надпочечники с кровотоком, провоцируя некроз тканей и кальцификацию;
  • гипоплазия, или недостаточное развитие тканей;
  • возникновение новообразования;
  • врожденные патологии;
  • травмы коры надпочечников;
  • отравление организма;
  • длительное лечение гормональными препаратами, приводящее к дисфункции коры надпочечников.

По характеру причин болезнь Аддисона определяют как:

  • первичную – вызванную частичным или полным отмиранием коры надпочечников из-за болезни или травмы;
  • вторичную – вызванную ослаблением функции передней доли гипофиза, из-за чего клетки надпочечников тоже уменьшают секрецию;
  • ятрогенную – вызванную приемом кортикостероидных лекарственных препаратов, что приводит к снижению их естественной выработки организмом.

Без надлежащего лечения заболевание рано или поздно приводит к гипоадреналовому, или аддисоническому, кризу – состоянию, угрожающему жизни.

Как распознать заболевание

Симптомы болезни Аддисона в начальной стадии выражены очень слабо, и их легко спутать со многими другими недомоганиями. У больного развиваются:

  • постоянно прогрессирующая усталость;
  • слабость мышц;
  • беспокойство, раздражительность, тревожность;
  • депрессия;
  • сухость во рту, жажда, необходимость в частом и обильном питье;
  • тахикардия, сильное сердцебиение;
  • изменение вкуса пищи и напитков, которые начинают казаться чересчур кислыми либо солеными;
  • постоянное расстройство пищеварительного тракта, тошнота, нарушение процесса глотания пищи;
  • потеря аппетита и снижение веса;
  • полиурия – чрезмерное мочевыделение, провоцирующее обезвоживание;
  • ухудшение чувствительности пальцев;
  • гипогликемия;
  • судороги и тремор, усиливающиеся после молочных продуктов;
  • снижение количества крови (гиповолемия).

Специфический признак «бронзовой болезни» – гиперфункция клеток мальпигиевого слоя, выраженная в обильном отложении меланина.

В вышеописанном состоянии человек может прожить несколько лет, до тех пор, пока сильный стресс или другое заболевание не спровоцирует аддисонический криз. У больного резко снижается давление, появляются острые боли в области живота, рвота и диарея. Из-за пониженного давления развиваются обмороки. Нередко наблюдается спутанность сознания либо признаки острого психоза. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи «бронзовая болезнь» у человека может привести к летальному исходу.

Как определить болезнь Аддисона

Надежная диагностика болезни Аддисона базируется на совокупности изучения анамнеза, симптомов и результатов лабораторных исследований. Пациенту назначают:

  • УЗИ надпочечников, чтобы выявить области поражения;
  • анализ крови и мочи на содержание кортизола;
  • анализы крови на АКТГ, альдостерон, глюкозу, натрий, калий, хлор;
  • АКТГ-тест надпочечников;
  • компьютерную томограмму надпочечников для обнаружения патологий коры;
  • магнитно-резонансную томографию гипоталамо-гипофизарной области мозга.

Перечисленные исследования позволяют с высокой степенью достоверности определить наличие у человека болезни Аддисона.

Как вылечить «бронзовую болезнь»

Поскольку единственным центром секреции кортизола и ряда других важных гормонов в организме человека является кора надпочечников, то единственным способом лечения болезни Аддисона является заместительная терапия, продолжающаяся в течение всей последующей жизни пациента. Препараты, содержащие необходимые гормоны, подбираются индивидуально, как и их дозировка. Вначале назначаются минимальные дозы, которые затем увеличиваются, пока не наступит нормализация состояния пациента.

Помимо этого, для устранения симптомов болезни Аддисона пациенту внутривенно вводят глюкозу и физраствор, для лечения инфекции назначают соответствующие антибиотики и другие препараты. По мере восстановления функций их отменяют. При условии выполнения всех назначений и рекомендаций врача пациент чувствует себя хорошо, а его продолжительность жизни не снижается из-за болезни.

Часто задаваемые вопросы

К какому врачу нужно обращаться при болезни Аддисона?

Для диагностики болезни Аддисона необходимо обратиться к эндокринологу. После установления диагноза этот врач будет осуществлять лечение заболевания.

Что такое «бронзовая болезнь»?

«Бронзовой болезнью» часто называют болезнь Аддисона, так как ее характерным симптомом является потемнение кожи, приобретающей бронзовый или коричневый оттенок. Пигментация начинается с кожи лица и постепенно распространяется на всю поверхность тела либо на отдельные участки кожи. Часто пигментированные участки соседствуют с пятнами, практически лишенными пигмента (лейкодерма, витилиго).

Существует ли специальная диета при болезни Аддисона?

Из-за ухудшения функций пищеварительного тракта пациентам, страдающим болезнью Аддисона, рекомендована диета с повышенным содержанием балков, углеводов и жиров. В меню обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами С и группы В (яблоки, лук, капуста, печень, желтки, морковь, фасоль). Желательно отказаться от продуктов, богатых калием (бананов, картофеля, орехов, гороха).

Болезнь Аддисона | Лоуэс К., Хузенбай Э.

Летом 1979 года в больницу обратилась здоровая молодая женщина в возрасте 29 лет с жалобами на повышенную усталость, бессонницу, приступы острых болей в животе, тошноту и рвоту. Симптомы прогрессировали на протяжении нескольких месяцев, и она теряла в весе. Кроме того, у нее болели суставы и начались приступы головокружения, особенно в ортостатическом положении. Употребление соленой пищи облегчало симптомы. Загар, приобретенный в течение лета, не пропал, как это бывало обычно. На протяжении осени она обращалась за помощью к нескольким терапевтам, которые при виде стройной и загорелой молодой женщины сразу исключали возможность серьезного заболевания. В начале ноября состояние пациентки ухудшилось настолько, что она еле держалась на ногах. Ее осмотрел личный врач одного из ее друзей (сын врача–эндокринолога), который сразу заподозрил у пациентки болезнь Аддисона. При поступлении в больницу артериальное давление составляло 80/60 мм рт.ст. Она выглядела больной. На коже была явно видна гиперпигментация (рис. 1). Содержание натрия в сыворотке составляло 128 ммоль/л, а калия – 4,6 ммоль/л. Признаков острого инфекционного заболевания обнаружено не было. В качестве терапии ей были назначены внутривенные вливания стандартных солевых растворов. После получения результатов уровня кортизола (98 нмоль/л, при нормальных показателях 150–750) и адренокортикотропного гормона (АКТГ 3,7 пмоль/л, при нормальных показателях 2–11) была начата терапия кортизона ацетатом. Слишком низкая концентрация АКТГ не позволила предполагать заболевание надпочечников, в свою очередь, для гипопитуитаризма эти показатели были слишком завышенными. Рентгенологическое исследование области турецкого седла (sella tursica) также не выявило признаков гипопитуитаризма. Поскольку содержание альдостерона в сыворотке составляло 36 пмоль/л, при норме 140–560 пмоль/л, пациентке был поставлен предварительный диагноз первичная надпочечниковая недостаточность и назначена терапия флудрокортизоном. Содержание тиреотропного гормона в сыворотке было повышено до 82 МЕ/л (норма 0,5–5), концентрация тироксина была снижена до 42 нмоль/л (норма 64–154) и, поскольку титр тиреоидных микросомальных антител был высоким, было начато лечение тироксином. Эффективность лечения не заставила себя ждать, и симптомы заболевания быстро исчезли.

На протяжении последующих десяти лет она госпитализировалась пять раз с диагнозом острой надпочечниковой недостаточности. Постоянная усталость в течение дня вынудила ее отказаться от продолжения работы парикмахером. Позитивные титры антител к 21–гидроксилазе подтвердили аутоиммунный характер происхождения надпочечниковой недостаточности. В 2003 году были выявлены антитела к париетальным клеткам и внутреннему фактору. Хотя гемоглобин и кобаламин (294 пмоль/л, при норме 175–700) были нормальными, метил малонат был явно завышен (0,62 ммоль/л при норме 0,05–0,26), а гомоцистеин был в пределах нормы (12,8 ммоль/л при норме 0–15), что свидетельствовало о функциональном дефиците кобаламина. Эзофагогастродоуденоскопия и гистологическое исследование показали наличие хронического гастрита и наличие Helicobacter pylori (рис. 2). Таким образом, у нашей пациентки наряду с болезнью Аддисона был обнаружен аутоиммунный полиэндокринный синдром.

В 1855 Томас Аддисон дал описание клинического синдрома, связанного с заболеванием надпочечников. На сегодняшний день известно, что данный синдром обусловлен дефицитом альдостерона и кортизола вследствие первичной адренокортикотропной недостаточности. Альдостерон играет ключевую роль в водно–электролитном балансе и поддержании гемодинамики (артериального давления). Кортизол играет важную роль в процессе регуляции энергетических запасов организма, метаболизма костной ткани и модуляции нейрональной и иммунно–клеточной функций. На сегодняшний день существует изданный печатный вариант всестороннего обзора патогенеза, клинических характеристик, диагноза и лечения надпочечниковой недостаточности [2]. Симптомы и признаки болезни Аддисона носят, как правило, неспецифический характер (например, усталость, тошнота, абдоминальные боли и потеря веса). Однако характерными показателями считаются ярко выраженная гиперпигментация (рис. 1) и постоянная тяга к употреблению соли [2].
При подозрении на болезнь Аддисона диагноз подтверждается в том случае, если содержание кортизола менее 150 нмоль/л и одновременно повышенно содержание АКТГ более 20 пмоль/л в утреннем заборе крови. Низкий показатель АКТГ может быть получен в случае неправильного проведения лабораторного анализа. Тетракозактид–стимулирующий тест является диагностическим для надпочечниковой недостаточности, если кортизол сыворотки не превышает показателя 550 нмоль/л. Гиперкалиемия, гипонатриемия, повышение активности ренина плазмы, гиперкальциемия, анемия и эозинофилия являются типичными признаками. На примере нашей пациентки видно, что правильная постановка диагноза может занять продолжительное время. Поскольку не диагностированный вовремя надпочечниковый криз может привести к летальному исходу, нужно всегда иметь в виду возможность постановки подобного альтернативного диагноза. Как только будут получены соответствующие анализы, пациенту следует немедленно назначить инфузионную терапию солевыми растворами и гидрокортизоном. В качестве поддерживающей терапии рекомендуется ежедневная доза гидрокортизона 15–25 мг, разделенная на два или три приема [2]. В некоторых странах до сих пор применяется ежедневная доза кортизона ацетата 25–37,5 мг. Некоторые отдают предпочтение синтетическим глюкокортикоидам, преднизолону или дексаметазону, обладающим более продолжительным действием в течение дня и ночи [3]. Пациентам с первичной надпочечниковой недостаточностью требуется заместительная минералокортикоидная терапия флудрокортизоном в дозе 0,05–0,2 мг один раз в день. Заместительная терапия, как правило, приводит к устранению симптомов заболевания, но многие пациенты продолжают жаловаться  на персистирующую усталость, повышенную утомляемость и снижение устойчивости к стрессам, что в большинстве случаев приводит к снижению работоспособности [4]. Поскольку эффективность различных курсов терапии минералокортикоидами и глюкокортикоидами нашла отражение в небольшом ряде исследований, количество возможных рекомендаций по лечению заболевания довольно незначительно.
На сегодняшний день аутоиммунная деструкция надпочечников является наиболее распространенной причиной надпочечниковой недостаточности, регистрируемой в индустриально развитых странах [2]. Как и во времена Аддисона, самой распространенной по всему миру и наиболее вероятной причиной развития заболевания является туберкулез. Диагноз заболевания основывается на выявлении антител к надпочечникам, особенно к 21–гидроксилазе [5]. Отсутствие данных антител приводит к необходимости рассматривания других возможных причин, таких как туберкулез, опухоль и лейкодистрофия надпочечников [2]. Описанный выше случай наглядно иллюстрирует тот факт, что около 50% пациентов с аутоиммунной причиной болезни Аддисона страдают полиэндокринным синдромом (табл. 1) [6]. Однако высокий уровень тиреотропного гормона и низкий уровень тироксина рассматриваются скорее как часть надпочечникового криза, но не обязательно как симптоматика базедовой болезни. Именно по этой причине важно оценить функцию щитовидной железы после начала курса терапии надпочечниковой недостаточности.
Новейшие достижения
Несмотря на то, что генетическое происхождение болезни Аддисона до сих пор остается загадкой, ученым удалось идентифицировать некоторые чувствительные гены. Заболевание имеет высокий риск ассоциации с HLA монотипами DR3–DQ2/DR4–DQ8 [2]. В ходе исследований была установлена взаимосвязь с полиморфизмом единичного нуклеотида в области гена CTLA–4 (Cytotoxic T–Lymphocyte Antigen). Аутоиммунный полиэндокринный синдром типа 1 является аутосомно–доминантным заболеванием, спровоцированным мутацией аутоиммунного регулирующего гена. Неправильно вырабатываемый геном протеин, вероятно, вызывает аутоиммунную реакцию посредством нарушенного отрицательного отбора лимфоцитов в вилочковой железе [8].
Деструкция надпочечников вызывает истощение запасов надпочечниковых андрогенов, чье клиническое значение вызывает огромное количество споров и разногласий [2]. На сегодняшний день было опубликовано четыре клинических исследования, посвященных проблеме заместительной гормональной терапии дегидроэпиандростероном при надпочечниковой недостаточности. Однако полученные данные оказались достаточно противоречивыми [9–12]. Это вызывает необходимость проведения более глубоких и продолжительных исследований.
Томас Аддисон (1793–1860)
Томас Аддисон был младшим из двух сыновей Сары и Джозефа Аддисона, деревенских бакалейщиков, проживающих в Лонгбентоне, Нортумберленд (Великобритания). Уже в начальных классах школы Томас научился свободно говорить на латыни, демонстрируя прекрасные лингвистические способности, которые впоследствии станут отличительной чертой его работ. С 1812 по 1815 год он был студентом Медицинского университета в Эдинбурге (the Edinburgh Medical School) и получил ученую степень врача, защитив свою работу «De Syphilide et Hydrargyro» (касающуюся сифилиса и ртути). Затем он переехал в Лондон, где работал в различных клиниках и частных практиках. В 1817 году он был принят терапевтом–стажером в госпиталь Гай, где продолжал работать до 1860 года. В 1924 году он получил повышение, заняв должность ассистирующего терапевта, а в 1937 году стал самостоятельно практикующим терапевтом.
Истинный характер Аддисона охарактеризовать очень сложно. Если верить некоторые описаниям, он был человеком суровым, замкнутым и недоступным. Однако те люди, кто был знаком с ним достаточно близко, описывали его как человека чрезмерно скромного и чувствительного [13]. Он был блистательным оратором и диагностиком, жившим исключительно ради своих учеников и своей работы. В то же время, по словам некоторых историков, «его строгая, высокопарная манера, его четко подобранные слова и яркая внешность делали его известным и вселяли страх в его учеников» [14]. Samuel Wilks, ученик и близкий коллега Аддисона, дает более положительный отзыв: «На протяжении 30 или 40 лет его преподавательской деятельности каждый из учеников Аддисона был его последователем, отдававшим дань уважения его имени и рассматривавшим его профессиональную деятельность, как величайший пример для подражания... Его проникновенный взгляд как бы смотрел сквозь тебя, и вся его манера поведения выдавала в нем лидера, поддерживаемого каким–то воинствующим духом» [13]. За строгостью поведения Аддисона, вероятно, скрывалась склонность к регрессивным депрессиям, так и не позволившая ему вести широкую лечебную практику и снискать популярность в медицинских кругах.
Он был одним из «трех гигантов госпиталя Гай» наряду с Ричардом Брайтом (Richard Bright) (1789–1858) и Томасом Ходжкином (Thomas Hodgkin) (1798–1866). Все трое вели практику, придерживаясь традиции Томаса Сиденхема (Thomas Sydenham), который ввел научные методы обоснования в диагностику заболеваний. Все трое также придерживались идей своих французских коллег–современников – патологов Лаиннека (Laennec) и Биша (Bichat), исследовавших взаимосвязи между клиническими и патологоанатомическими данными. Брайт организовал специальное отделение, работавшее в тесном сотрудничестве с некоторыми моргами, которое стало важнейшим подспорьем при проведении ими систематических исследований различных заболевании. В 1849 году в Медицинском лондонском обществе South London Medical Society Аддисон представил открытую им специфическую форму анемии, которую он напрямую связывал с «болезненным состоянием надпочечниковых желез» [15]. В своей знаменитой монографии «О конституциональных и локальных эффектах заболевания надпочечниковых желез» 1855 года [1] Аддисон детально рассмотрел свои открытия и описал синдром, который сегодня носит его имя. Он дал детальное описание 11 пациентов, смерть которых наступала на фоне одной и той же клинической картины (рис. 3). В большинстве случаев заболевания надпочечники были увеличены либо по причине туберкулеза, либо по причине злокачественных заболеваний. Тем не менее при ретроспективном анализе только 7 из 11 пациентов могли страдать надпочечниковой недостаточностью, поскольку у четырех остальных заболевание носило односторонний характер. У пациента, показанного на рисунке 4, явно видны следы гиперпигментации и витилиго, что свидетельствует о наличии аутоиммунного заболевания. Среди большинства своих пациентов Аддисон не ассоциировал заболевание надпочечников с идиопатической анемией. Эта форма анемии, ранее определяемая как злокачественная, позже получила название анемии Аддисона [16]. Хотя анемия Аддисона и болезнь Аддисона представляют собой два разных вида заболевания, они зачастую ассоциируются друг с другом, поскольку болезнь Аддисона в большинстве случаев обуславливается аутоиммунными причинами (смотри описание случая и таблицу).
Томас Аддисон был врачом широкого профиля, он не признавал узкой специализации, «отдававшей шарлатанством» [13]. Тем не менее, его особый интерес привлекали заболевания кожи, которые зачастую приводили к описательным характеристикам болезни Аддисона. Он также внес свою лепту в описание кольцевидной склеродермы (келоид Алибера или келоид Аддисона) и жировой гранулемы. Более того, он проявлял глубокий интерес к легочным заболеваниям. У Лаиннека, которого признавал и которым восхищался, он научился пользоваться стетоскопом. В 1843 году Аддисон дал детальное описание пневмонии. Другим значительным вкладом стало раннее описание «воспаления слепой кишки и червеобразного отростка», изданного совместно с Ричардом Брайтом в 1839 году в учебнике медицины («Элементы медицинской практики»).
Вклад Томаса Аддисона в развитие медицины не был признан при его жизни. Его монография не была упомянута в The British Medical Journal, и лишь вскользь освещена в The Lancet, ни один из этих журналов так и не опубликовал некрологов. Хотя Браун–Секард (Brown–Sequard) проверял его открытия, проводя в 1856 году экспериментальную резекцию надпочечника у животных, роль надпочечников продолжала оспариваться еще до конца столетия. В конечном итоге Труссо (Trousseau) признал важность вклада Аддисона в развитие медицины и после его смерти присвоил синдрому название болезни Аддисона.
Аддисон женился в возрасте 52 лет, детей у него не было, хотя у его жены было двое детей от первого брака. Желчно–каменная болезнь, осложненная механической желтухой, заставили его покинуть свой пост в госпитале Гай в марте 1860 года. Он очень скоро погрузился в меланхолию и умер четыре месяца спустя. Официальным вердиктом стала смерть от несчастного случая, однако свидетельство о смерти открывает трагическую правду: «Перелом лобовой части черепа и черепно–мозговая травма, вызванная падением по причине психического расстройства» [17].

Реферат подготовлен В.Д. Соколовой
По материалам статьи K. Lovas, E. Husebye
«Addison's disease»
The Lancet, Vol.365, June 11, 2005

Литература
1. Addison “. On the Constitutional and Local Effects of Diseases of the Supra–Renal Capsules. London: Warren & Son, 1855.
2. Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet 2003; 361: 1881–93.
3. Nieman LK, Orth DN. Treatment of adrenal insufficiency. In: Rose BD, ed. UpToDate. Wellesley, MA, 2003.
4. Levas K, Loge JH, Husebye ES. Subjective health status in Norwegian patients with Addison's disease. Clin Endocrinol (Oxf) 2002; 56: 581–88.
5. Winqvist O, Karlsson FA, Kampe O. 21–Hydroxylase, a major autoantigen in idiopathic Addison's disease. Lancet 1992; 339: 1559–62.
6. Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune polyendocrine syndromes. N EnglJ Med 2004; 350:2068–79.
7. Blomhoff A, Lie ¬ A, Kemp H, et al. Polymorphisms in the cytotoxic T lymphocyte antigen–4 gene region confer susceptibility to Addison's disease. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 3474–76.
8. Anderson MS, Venanzi ES, Klein L, et al. Projection of an immunological self shadow within the thymus by the aire protein. Science 2002; 298: 1395^–01.
9. Arlt W, Callies F, van Vlijmen JC, et al. Dehydroepiandrosterone replacement in women with adrenal insufficiency. N EnglJ Med 1999; 341:1013–20.
10. Hunt PJ, Gurnell EM, Huppert FA, et al. Improvement in mood and fatigue after dehydroepiandrosterone replacement in Addison's disease in a randomized, double blind trial.
J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 4650–56.
11. Johannsson G, Burman P, Wiren L, et al. Low dose dehydroepiandrosterone affects behavior in hypopituitary androgen–deficient women: a placebo–controlled trial.
J Clin Endocrinol Metab 2002; 87: 2046–52.
12. L0vas K, Gebre–Medhin G, Trovik TS, et al. Replacement of dehydroepiandrosterone in adrenal failure: no benefit for subjective health status and sexuality in a 9–month, randomized, parallel group clinical trial. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 1112–18.
13. Mackinnon J. Thomas Addison. His life and works. Guy's hospital reports 1969; 83: 366–72.
14. Lyons AS, Petrucelli R. Medicine: an illustrated history. New York: Harry N Abrams, 1978.
15. Addison T. Anaemia–disease of the suprarenal capsules. London Med Gazette 1949; 43: 517–18.
16. Graner JL. Addison, pernicious anemia and adrenal insufficiency. Can Med AssocJ 1985; 133: 855–57, 880.
17. Cirillo V. The suicide of Thomas Addison. J Hist Med Allied Sci 1985; 40: 214–15.

.

Аддисонический криз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аддисонический криз – это тяжелое эндокринное расстройство, развивающееся как результат внезапного выраженного снижения либо абсолютного прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Проявляется адинамией, снижением артериального давления, утратой аппетита, тошнотой, болями в животе, рвотой, диареей, запахом ацетона изо рта, ацетонурией, судорогами. При тяжелом течении развивается обезвоживание, коллапс, помрачение сознания, кома. Диагностика включает опрос и осмотр больного, анализы крови и мочи, ЭКГ. Лечение медикаментозное, направлено на восстановление нормального уровня гормонов, устранение обезвоживания и его последствий.

Общие сведения

Синонимы аддисонического криза – аддисонов криз, острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз, острый гипокортицизм, острая недостаточность коры надпочечников. Кризовый отказ коркового слоя надпочечников назван по имени британского терапевта Томаса Аддисона, описавшего клинику данного состояния в сер. XIX в. В Международной классификации болезней 10 пересмотра гипоадреналовый криз отнесен к категории «Другие нарушения надпочечников» (код – E27.2). Распространенность данного состояния в клинической эндокринологии составляет 50 случаев на 1 млн. человек, или 0,005%. Чаще диагностируется у женщин, гендерное соотношение 2:1. Пиковым периодом заболеваемости является возраст от 55 до 63 лет.

Аддисонический криз

Причины

Кризовое состояние чаще всего развивается у больных с первичной и третичной надпочечниковой недостаточностью, болезнью Аддисона, синдромом Шмидта. У данных категорий пациентов причинами обострения хронических заболеваний становятся различные стрессы, шок, интенсивные нагрузки, прием лекарств. Наиболее распространенными провоцирующими факторами являются:

  • Интоксикации. Криз возникает при алкогольных и острых пищевых отравлениях. Рвота и понос способствуют потере электролитов и обезвоживанию, нарушается работа органов-мишеней, обостряются хронические болезни.
  • Беременность. В период вынашивания ребенка происходит перестройка в работе эндокринной системы. Активность желез изменяется, поэтому возрастает вероятность дефицита некоторых гормонов.
  • Инфекционные болезни. Высокий риск аддисонова криза существует при тяжелых острых инфекциях, генерализованных воспалительных процессах. Часто он диагностируется при менингите, дифтерии, токсических формах гриппа.
  • Некорректное применение лекарств. Снижение производства гормонов бывает связано с неправильным использованием инсулина, мочегонных и седативных средств, наркотических анальгетиков. Другая причина – самостоятельная замена пациентом одного гормонального препарата другим, снижение дозировки глюкокортикоидов или полное прекращение заместительной терапии.
  • Стрессы, шоковые состояния. Дефицит гормонов, производимых корковым слоем надпочечников, может быть вызван травмами поясницы или живота, большими кровопотерями при хирургических операциях, ожогах, родах. Также криз провоцируется длительными психоэмоциональными и физическими нагрузками.

У лиц, не имеющих хронической патологии надпочечников, аддисонический криз является результатом аутоиммунного поражения коркового вещества, врожденных нарушений активности ферментов, двустороннего острого инфаркта корковых тканей надпочечников или кровоизлияний в них, хирургического удаления одного или двух надпочечников. Иногда резкое снижение секреции гормонов становится первым диагностированным признаком латентной формы хронического гипокортицизма, тиреоадренокортикальной недостаточности.

Патогенез

Надпочечники – железа эндокринной секреции, вырабатывающая несколько видов гормонов. Надпочечниковая кора производит кортикостероиды, такие как кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Активность этих соединений обеспечивает нормальную работу нервной и сердечно-сосудистой системы, протекание метаболических процессов и пищеварения, производство соединительной ткани, поддерживает уровень сахара.

При аддисоническом кризе производство кортикостероидов снижается очень быстро. Системы организма не успевают приспособиться к внезапному дефициту гормонов. В итоге нарушаются многие виды обменных процессов, возникает дегидратация, уменьшается количество циркулирующей крови. Изменение метаболизма калия отражается на работе сердечной мышцы: она начинает хуже сокращаться, и артериальное давление снижается. Развивается почечная недостаточность, концентрация сахара крови падает. Состояние криза становится жизнеугрожающим.

Классификация

Адиссонический криз разворачивается в течение периода от нескольких часов до нескольких суток. Выделяют предкризовую стадию, при которой пациенты испытывают общую слабость, мышечные боли, снижение аппетита, и стадию развернутой клинической картины, характеризующуюся прогрессивным ухудшением самочувствия. Другая классификация основана на различиях в клинической картине. Согласно ей выделяют пять форм аддисонического криза:

  1. Желудочно-кишечная. На первый план выходят острые диспепсические расстройства. Преобладает рвота, тошнота, диарея, спастические абдоминальные боли, отсутствует аппетит.
  2. Псевдоперитонеальная. Данная форма криза клинически схожа с острым животом. Характеризуется резкими болями, напряжением мышц живота.
  3. Миокардиальная. Ведущие симптомы связаны с нарушением функций сердца и сосудов. Недостаточность кровообращения проявляется синюшностью слизистых и кожи, гипотонией, замедлением пульса.
  4. Менингоэнцефалическая. Доминируют нервно-психические нарушения. Развивается очаговая и галлюцинаторно-бредовая симптоматика, судороги, угнетение сознания, делирий.
  5. Респираторная. Проявляется дыхательной недостаточностью. Нарастает одышка, общая слабость, головокружения, возникает чувство нехватки воздуха.

Симптомы аддисонического криза

У пациентов с хроническими формами недостаточности надпочечников симптомы криза нарастают на протяжении нескольких дней, быстрое развитие тяжелого состояния за 3-6 часов возможно при инфекционных и шоковых состояниях. Вначале больные отмечают снижение работоспособности, вялость, адинамию. Мышечная слабость настолько выражена, что они предпочитают находиться в постели большую часть времени, нередко нуждаются в уходе (кормление, переодевание, туалет). При попытках встать и пройтись по комнате возникает головокружение, иногда – обморок. Резкое падение кровяного давления провоцирует коллапс.

Усиливается характерна «бронзовая», золотисто-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек. Аппетит заметно снижается вплоть до полной непереносимости вида и запаха еды. Больные жалуются на тошноту, которая при прогрессировании симптоматики перерастает в неукротимую рвоту. После очередного приступа самочувствие не улучшается. Нарастает боль в области живота: сначала она концентрируется в эпигастрии, затем распространяется по всей абдоминальной области. Острые боли сопровождаются выделением рвотных масс с кровью, черного, дегтеобразного стула или диареей. Реже боль локализуется в пояснице. Диарея и рвота провоцируют обезвоживание организма, потерю электролитов.

Снижение уровня натрия и сокращение объема крови приводит к резкому снижению систолического и диастолического давления. Органы не получают достаточного количества кислорода. Гипоксия головного мозга проявляется усилением сонливости и головокружения, помрачением сознания. Из-за нарушения кровотока в почках ухудшается клубочковая фильтрация, сокращаются объемы мочи, развивается олигурия, затем – анурия. В крови накапливается мочевина и азот, формируется ацидоз, основным признаком которого является ацетоновый запах из ротовой полости и от кожи больного. Со стороны нервной системы возможны такие симптомы как судороги, псевдоменингеальный синдром, психотические состояния с параноидным бредом и/или галлюцинациями, делирий.

Осложнения

Без оказания больному неотложной медицинской помощи клинические проявления аддисонического криза прогрессируют. Возрастает риск острой сердечной недостаточности с потерей сознания, дегидратации тканей мозга, острой почечной недостаточности. Сознание становится помраченным, кожа – холодной на ощупь. Пульс едва прощупывается, нитевидный, кровяное давление невозможно определить, тоны сердца резко ослабляются. Развивается кома, а затем смерть. Распространенность летального исхода среди женщин составляет 0,52%, среди мужчин – 0,89%.

Диагностика

Аддисонический криз представляет собой острое состояние, требующее оказания срочной врачебной помощи, поэтому более распространены методы экспресс-диагностики – клинический сбор данных и несколько лабораторных тестов, позволяющих выявить нарушения метаболизма, провести дифференциацию криза с перитонитом, сердечной недостаточностью, целиакией, миопатией, гиперпаратиреозом и некоторыми другими заболеваниями. Как правило, в комплекс обследований больного входит:

  • Опрос, осмотр. Врач-эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, способные спровоцировать развитие криза (инфекции, травмы, роды, стресс, физические нагрузки). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При осмотре пациента отмечается замедленность речи и движений, апатия, характерная пигментация кожных покровов, слабый замедленный пульс.
  • Анализы мочи, крови. В полное лабораторное обследование включен общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование глюкозы в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Характерны повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ, гипогликемия, гиперкалиемия и гипонатриемия. По данным исследования мочи определяется появление белка, эритроцитов, повышение натрия, возможно обнаружение ацетона.
  • ЭКГ. Электрокардиография проводится с целью выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме от 7 ммоль/л. Отмечается высокий заостренный зубец Т при нормальном интервале QT, сниженная амплитуда зубца Р с удлиненным интервалом PQ. Усиление гиперкалиемии сопровождается расширением комплексов QRS, асистолией предсердий.

Лечение аддисонического криза

Помощь пациентам оказывается в условиях отделения эндокринологии либо интенсивной терапии. Основной комплекс мероприятий проводится в первые сутки пребывания больного в стационаре, по завершении этого периода удается оценить эффективность терапии и составить прогноз. Стабильный период выздоровления продолжается 4-6 дней. Лечение ведется в четырех направлениях:

  • Заместительная терапия кортикостероидами. Широкое применение получили водорастворимые препараты гидрокортизона. Пациентам назначаются внутривенные инъекции, реже – внутримышечные.
  • Устранение дегидратации, гипогликемии. Больным назначается внутривенное капельное введение раствора глюкозы, физиологического раствора, раствора Рингера. Объем препаратов рассчитывается индивидуально, постепенно сокращается к концу лечения.
  • Восстановление баланса электролитов. Для компенсации гипохлоремии и гипонатриемии показаны инфузии раствора хлорида натрия, питье солоноватой воды. Для устранения гиперкалиемии вводится раствор глюкозы и кальция глюконата.
  • Симптоматическая терапия. По необходимости проводятся мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление работы сердца, сосудов, дыхательной системы, борьбу с коллапсом, инфекциями, шоковыми состояниями, нарушениями белкового обмена. К лечению подключаются специалисты других направлений.

Прогноз и прогноз

Исход аддисонического криза напрямую зависит от своевременности лечения: чем раньше начаты терапевтические мероприятия, тем благоприятнее прогноз. В группе повышенного риска летальности находятся пациенты с сопутствующими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями. Для предупреждения криза лицам с хроническим гипокортицизмом необходима систематическая диагностика функции надпочечников, врачебный контроль эффективности поддерживающего лечения. Недопустима самостоятельная отмена препаратов, замена назначенных лекарств аналогами. При повышенных эмоциональных или физических нагрузках, острых заболеваниях, беременности нужно проконсультироваться с эндокринологом об увеличении дозировки препаратов.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона - это заболевание, при котором надпочечники, расположенные над почками, не вырабатывают достаточного количества гормонов кортизола и альдостерона. (Гормоны - это химические вещества, которые контролируют функцию тканей или органов.)

Кортизол помогает организму реагировать на стресс, в том числе стресс от болезни, травмы или хирургического вмешательства. Он также помогает поддерживать кровяное давление, работу сердца, иммунную систему и уровень глюкозы (сахара) в крови.

Альдостерон влияет на баланс натрия и калия в крови. Это, в свою очередь, контролирует количество жидкости, которую почки выводят в виде мочи, что влияет на объем крови и артериальное давление.

Болезнь Аддисона также называется «первичной надпочечниковой недостаточностью». Связанное с этим заболевание, «вторичная недостаточность надпочечников», возникает, когда гипофиз, небольшая железа у основания мозга, не секретирует достаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), который активирует надпочечники для выработки кортизола.

Насколько распространена болезнь Аддисона?

В Соединенных Штатах от болезни Аддисона страдает 1 человек из 100 000. Это происходит как у мужчин, так и у женщин одинаково и во всех возрастных группах, но наиболее часто встречается в возрастном диапазоне 30-50 лет.

Что вызывает болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона вызывается аутоиммунным ответом, который возникает, когда иммунная система организма (которая защищает его от инфекции) атакует его собственные органы и ткани. При болезни Аддисона иммунная система атакует внешнюю часть надпочечников (кору), где вырабатываются кортизол и альдостерон.

Другие причины болезни Аддисона включают:

  • Травма надпочечников
  • Инфекция, включая туберкулез, инфекции, связанные с ВИЧ / СПИДом, и грибковые инфекции
  • Раковые клетки из другой части тела, вторгшиеся в надпочечники
  • Кровотечение в надпочечники
  • Оперативное удаление надпочечников
  • Амилоидоз (аномальное накопление определенных белков в органах)
  • Генетические дефекты

Каковы симптомы болезни Аддисона?

Повреждение надпочечников со временем происходит медленно, а симптомы появляются постепенно.Наиболее частые симптомы включают:

В некоторых случаях - например, при травме, болезни или сильном стрессе - симптомы могут проявиться быстро и вызвать серьезное событие, называемое аддисонским кризом или острой надпочечниковой недостаточностью. Аддисонский кризис требует неотложной медицинской помощи. Если не лечить, это может привести к шоку и смерти. Симптомы аддисонского криза включают:

  • Чувство беспокойства, замешательства или страха или другие психические изменения
  • Обезвоживание
  • Крайняя слабость
  • Проблемы с бодрствованием или полная потеря сознания
  • Высокая температура
  • Головокружение или слабость
  • Бледность
  • Сильная рвота и диарея
  • Внезапная глубокая боль в пояснице, животе или ногах
Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 04.09.2019.

Ссылки

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда - некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. Политика

.

Болезнь Аддисона - что вам нужно знать

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь за собой судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона - это заболевание, вызывающее низкий уровень альдостерона и кортизола. Эти гормоны вырабатываются надпочечниками. Кортизол помогает организму справляться со стрессом. Альдостерон помогает вашему телу балансировать соль, калий и жидкость.

Что вызывает болезнь Аддисона?

Член семьи, страдающий болезнью Аддисона, может увеличить ваш риск этого состояния. Болезнь Аддисона часто возникает из-за повреждения надпочечников. Это также может быть вызвано проблемой в вашем гипофизе. Гипофиз вырабатывает гормоны, контролирующие работу надпочечников. Следующее может увеличить риск болезни Аддисона:

  • Болезнь, поражающая вашу иммунную систему
  • Инфекции, такие как туберкулез, менингококк, грибковая инфекция или ВИЧ
  • Генетическое заболевание, вызывающее проблемы с надпочечниками или гипофизом
  • Операция по удалению обоих надпочечников
  • Кровотечение в надпочечнике, вызванное лекарством, разжижающим кровь, или травмой
  • Некоторые лекарства, например противогрибковые
  • Внезапное прекращение приема некоторых лекарств, например стероидов
  • Определенные виды рака или облучение надпочечников

Каковы признаки и симптомы болезни Аддисона?

Признаки и симптомы могут проявляться медленно в течение месяцев или лет.У вас может быть любое из следующего:

  • Головокружение, слабость и усталость
  • Снижение аппетита или похудание
  • Тошнота, рвота или диарея
  • Боль в мышцах, суставах, животе или спине
  • Тяга к соленой пище
  • Повышенная чувствительность к холоду или потоотделение больше обычного
  • Потемнение кожи на губах, ладонях, сосках, в области гениталий и во рту
  • Депрессия или проблемы с ясным мышлением
  • Женщины могут терять волосы на теле, прекращать месячные или терять интерес к сексу

Как диагностируется болезнь Аддисона?

Ваш лечащий врач осмотрит вас и спросит о ваших признаках и симптомах.Сообщите поставщику медицинских услуг о других состояниях здоровья и о наличии у члена семьи болезни Аддисона. Вам может понадобиться любое из следующего:

  • Анализы крови и мочи могут быть собраны для измерения уровня гормонов. Кровь могут быть собраны после введения гормона. Гормон заставляет надпочечники вырабатывать свои гормоны. Анализы крови также проверяют уровень сахара в крови, уровень электролитов, уровень клеток крови и функцию почек. Также можно измерить уровень гормонов гипофиза и щитовидной железы.
  • Рентген, КТ или МРТ делают, чтобы проверить размер надпочечника. Эти тесты также проверяют наличие проблем, которые могут вызвать болезнь Аддисона. Вам могут дать контрастную жидкость, чтобы изображение было лучше видно. Сообщите врачу, если у вас когда-либо была аллергическая реакция на контрастную жидкость. Не входите в кабинет МРТ с металлическими предметами. Металл может нанести серьезную травму. Сообщите врачу, если на вашем теле есть металл.
  • Для биопсии берется образец надпочечника.Образец можно проверить на наличие признаков болезни Аддисона.

Как лечится болезнь Аддисона?

Будут устранены причины болезни Аддисона. Вам может понадобиться любое из следующего:

  • Стероидный препарат назначают для повышения уровня кортизола. Принимайте это лекарство в соответствии с указаниями. Стероидные препараты помогают вашему организму справиться со стрессом и предотвратить надпочечниковый кризис. Стероидные препараты также помогут уменьшить такие симптомы, как слабость и утомляемость. Всегда носите с собой дополнительные стероидные лекарства.Возможно, вам придется принимать стероидные лекарства несколько раз в день. Не пропускайте прием лекарства. Не прекращайте принимать это лекарство , не посоветовавшись со своим врачом. У вас может быть надпочечниковый кризис, если вы пропустите дозу или перестанете принимать лекарство.
  • Добавки альдостерона могут быть назначены, чтобы помочь вашему телу сбалансировать соль и жидкость. Это может помочь предотвратить обезвоживание и низкий уровень натрия (соли).
  • Натриевые добавки помогают увеличить количество соли в крови.Возможно, вам придется принимать солевые добавки каждый день. Вместо этого вам может потребоваться прием солевых добавок перед тренировкой, в жаркую погоду, при диарее или рвоте.

Как я могу позаботиться о себе?

  • Следите за своим состоянием во время больничных дней. К дням болезни могут относиться дни, когда у вас простуда, диарея или рвота. Когда вы заболеете, вашему организму потребуется больше стероидов, чтобы предотвратить надпочечниковый кризис. Увеличьте дозу стероидов, если вы заболели.Вам может потребоваться ввести стероидное лекарство, если вас рвет и вы не можете проглотить лекарство. Ваш лечащий врач покажет вам, как вводить лекарство. Спросите, нужно ли вам пить раствор для пероральной регидратации (ПРС), когда вы заболели. ORS содержит необходимое количество воды, солей и сахара, необходимых для восполнения потерянных жидкостей организма.
  • Проверьте артериальное давление и уровень сахара в крови, как указано. Запишите показания артериального давления и уровень сахара в крови. Возьмите эти номера с собой на контрольные встречи.Обратитесь к своему врачу за дополнительной информацией о том, как проверить артериальное давление и уровень сахара в крови.
  • Носите украшения для медицинских предупреждений или держите при себе карточку, в которой указано, что у вас болезнь Аддисона. Спросите своего лечащего врача, где можно получить эти предметы.

  • Спросите о вакцинах. Вакцины могут помочь предотвратить заболевания, которые могут вызвать криз надпочечников. Спросите своего лечащего врача, следует ли вам делать прививку от гриппа или пневмонии и когда делать прививку.

Что такое надпочечниковый кризис?

Кризис надпочечников происходит, когда уровень кортизола и альдостерона внезапно падает. Это может привести к низкому кровяному давлению, обезвоживанию и низкому уровню сахара в крови. Кризис надпочечников опасен для жизни и требует немедленного лечения. Кризис надпочечников может произойти, если вы внезапно прекратите прием лекарства. Это также может произойти, когда ваше тело подвергается большему стрессу, чем обычно. Это может произойти во время операции, болезни или травмы.

Как лечится криз надпочечников?

Вам потребуется лечение и наблюдение в больнице.Вам дадут стероиды и глюкозу (сахар). Вам могут дать натрий (соль) и лекарство для повышения артериального давления. Вам также может потребоваться внутривенное введение жидкости для лечения обезвоживания.

Позвоните 911 или попросите кого-нибудь позвонить по следующему номеру:

  • У вас припадок.
  • Вы теряете сознание или не можете проснуться.
  • У вас одышка или затрудненное дыхание.

Когда мне следует немедленно обратиться за помощью?

Ниже приведены первые признаки и симптомы криза надпочечников:

  • Ваше сердце бьется быстрее, чем обычно.
  • У вас болит голова, возникают галлюцинации или вы сбиты с толку.
  • У вас мышечная слабость или мышечные судороги.
  • У вас сильная боль в животе, спине или ногах.
  • У вас онемение и покалывание в пальцах или вокруг рта.
  • У вас проблемы с бодрствованием.
  • Вы мочитесь меньше обычного или прекратите мочеиспускание.

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

  • У вас жар.
  • У вас есть симптомы простуды или гриппа, например кашель или заложенность носа.
  • У вас 2 или более приступов диареи.
  • У вас тошнота, боль в животе или рвота.
  • Вас так сильно рвет, что вы не можете пить жидкость.
  • Вы потеете больше обычного.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать.Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем, ее нельзя продавать, распространять или иным образом использовать в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Узнайте больше о болезни Аддисона

Сопутствующие препараты
.

Болезнь Аддисона - NHS

Болезнь Аддисона, также известная как первичная надпочечниковая недостаточность или гипоадренализм, является редким заболеванием надпочечников.

Надпочечники - это 2 маленькие железы, расположенные над почками. Они производят 2 основных гормона: кортизол и альдостерон.

Надпочечник поврежден при болезни Аддисона, поэтому он не производит достаточного количества кортизола или альдостерона.

Около 8 400 человек в Великобритании страдают болезнью Аддисона.Это может повлиять на людей любого возраста, хотя чаще всего встречается в возрасте от 30 до 50 лет. Это также чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Симптомы болезни Аддисона

Симптомы на ранней стадии болезни Аддисона похожи на симптомы других более распространенных заболеваний, таких как депрессия или грипп.

Вы можете испытывать:

  • недостаток энергии или мотивации (усталость)
  • мышечная слабость
  • плохое настроение
  • потеря аппетита и непреднамеренная потеря веса
  • повышенная жажда

Со временем эти проблемы могут стать более серьезными и вы можете испытать дополнительные симптомы, такие как головокружение, обморок, судороги и истощение.

У вас также могут появиться небольшие участки потемневшей кожи или потемневшие губы или десны.

Хотя эти симптомы не всегда вызваны болезнью Аддисона, вам следует обратиться к терапевту, чтобы их можно было исследовать.

Почему это происходит

Заболевание обычно является результатом проблемы с иммунной системой, которая заставляет ее атаковать внешний слой надпочечников (кору надпочечников), нарушая выработку стероидных гормонов альдостерона и кортизола.

Непонятно, почему это происходит, но на него приходится от 70% до 90% случаев в Великобритании.

Другие потенциальные причины включают состояния, которые могут повредить надпочечники, такие как туберкулез (ТБ), хотя это нечасто в Великобритании.

Лечение болезни Аддисона

Болезнь Аддисона лечится лекарствами, восполняющими недостающие гормоны. Вам нужно будет принимать это лекарство до конца жизни.

С помощью лечения можно в значительной степени контролировать симптомы болезни Аддисона. Большинство людей с этим заболеванием имеют нормальную продолжительность жизни и могут вести активный образ жизни с некоторыми ограничениями.

Но многие люди, страдающие болезнью Аддисона, также обнаруживают, что им необходимо научиться справляться с приступами усталости, и могут быть связанные с этим заболевания, например диабет или недостаточная активность щитовидной железы.

Люди с болезнью Аддисона должны постоянно осознавать риск внезапного ухудшения симптомов, называемого кризом надпочечников.

Это может произойти, когда уровень кортизола в вашем организме значительно упадет.

Кризис надпочечников требует неотложной медицинской помощи. Если не лечить, это может быть смертельным.

Если вы или кто-то из ваших знакомых страдает болезнью Аддисона и испытывает серьезные симптомы, наберите 999, чтобы вызвать скорую помощь.

Информация о вас

Если у вас болезнь Аддисона, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Подробнее о реестре

Последняя проверка страницы: 14 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 14 июня 2021 г.

.

Симптомы и причины недостаточности надпочечников и болезни Аддисона

Каковы симптомы недостаточности надпочечников?

Наиболее частые симптомы недостаточности надпочечников:

  • хроническая или длительная усталость
  • мышечная слабость
  • потеря аппетита
  • потеря веса
  • Боль в животе
Длительная утомляемость - частый симптом надпочечниковой недостаточности.

Другие симптомы надпочечниковой недостаточности могут включать

  • тошнота
  • рвота
  • диарея
  • низкое кровяное давление, которое еще больше падает, когда вы встаете, вызывая головокружение или обморок
  • раздражительность и депрессия
  • боль в суставах
  • тяга к соленой пище
  • гипогликемия или низкий уровень глюкозы в крови
  • нерегулярные менструации или их отсутствие
  • потеря интереса к сексу

У людей с болезнью Аддисона также может наблюдаться потемнение кожи.Это потемнение наиболее заметно на рубцах; складки кожи; точки давления, такие как локти, колени, суставы и пальцы ног; губы; и слизистые оболочки, такие как подкладка щеки.

Поскольку симптомы надпочечниковой недостаточности проявляются медленно с течением времени, их можно не замечать или путать с другими заболеваниями. Иногда симптомы появляются впервые во время надпочечникового криза. Если вы постоянно чувствуете усталость, слабость или худеете, спросите своего лечащего врача, есть ли у вас надпочечниковая недостаточность.Раннее лечение может помочь избежать криза надпочечников.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

У разных типов недостаточности надпочечников разные причины. Наиболее частой причиной недостаточности надпочечников в целом является внезапное прекращение приема кортикостероидов после их длительного приема.

Болезнь Аддисона

Повреждение надпочечников при болезни Аддисона обычно вызвано аутоиммунным заболеванием - когда ваша иммунная система атакует собственные клетки и органы вашего тела.В развитых странах аутоиммунное заболевание вызывает 8 или 9 из каждых 10 случаев болезни Аддисона. 4

Некоторые инфекции также могут вызывать болезнь Аддисона. Туберкулез (ТБ) может поражать надпочечники и раньше был наиболее частой причиной болезни Аддисона. По мере того, как с годами лечение улучшалось, туберкулез стал гораздо менее распространенной причиной. Люди с ВИЧ / СПИДом, чья ослабленная иммунная система не может бороться с инфекциями, которые могут вызвать болезнь Аддисона, также подвержены риску.

Менее распространенными причинами болезни Аддисона являются

  • раковые клетки надпочечников
  • хирургическое удаление надпочечников для лечения других заболеваний
  • кровотечение в надпочечники
  • генетических нарушений, влияющих на развитие или функционирование надпочечников
  • определенные лекарственные средства, такие как противогрибковые препараты или этомидат, тип общей анестезии

Вторичная недостаточность надпочечников

Все, что влияет на способность гипофиза вырабатывать АКТГ, может вызвать вторичную надпочечниковую недостаточность.Гипофиз вырабатывает много разных гормонов, поэтому АКТГ может быть не единственным гормоном, которого не хватает.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности включают

  • аутоиммунное заболевание
  • Опухоль или инфекция гипофиза
  • Кровотечение в гипофизе
  • генетических заболеваний, влияющих на развитие или функционирование гипофиза
  • хирургическое удаление гипофиза для лечения других состояний
  • черепно-мозговая травма

Третичная надпочечниковая недостаточность

Самая частая причина третичной надпочечниковой недостаточности - внезапное прекращение приема кортикостероидов после их длительного приема.Рецептурные дозы кортикостероидов могут вызвать более высокий уровень кортизола в крови, чем обычно вырабатывается в организме. Высокий уровень в крови в течение длительного времени заставляет гипоталамус вырабатывать меньше CRH. Меньше CRH означает меньше ACTH, что, в свою очередь, заставляет надпочечники перестать вырабатывать кортизол.

После прекращения приема кортикостероидов надпочечники могут медленно начать снова работать. Чтобы дать им время снова начать вырабатывать кортизол, ваш врач постепенно снизит вашу дозу в течение недель или даже месяцев.Даже в этом случае надпочечники могут не работать нормально в течение многих месяцев. Ваш врач должен внимательно следить за появлением симптомов надпочечниковой недостаточности.

Третичная надпочечниковая недостаточность также может возникнуть после излечения синдрома Кушинга. Синдром Кушинга - это гормональное расстройство, вызванное высоким уровнем кортизола в крови в течение длительного времени. Иногда синдром Кушинга вызывается опухолями, обычно доброкачественными, в гипофизе или надпочечниках, которые производят слишком много АКТГ или кортизола.После хирургического удаления опухоли источник избытка АКТГ или кортизола внезапно исчезает. Ваши надпочечники могут медленно снова начать работать.

Номер ссылки

[4] Чармандари Э., Николаидес, Северная Каролина, Хрусос Г.П. Надпочечниковая недостаточность. Ланцет. 2014; 383 (9935): 2152–2167.

.

причин болезни Аддисона - что приводит к надпочечниковой недостаточности?

Надпочечниковая недостаточность - когда ваши надпочечники не вырабатывают достаточного количества гормона кортизола - может быть вызвана первичным заболеванием надпочечников (это называется болезнью Аддисона или первичной надпочечниковой недостаточностью).

В качестве альтернативы, недостаточность надпочечников может быть вызвана дефицитом гормона адренокортикотропина (АКТГ). АКТГ стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол, поэтому, если АКТГ слишком мало, у вас может быть низкий уровень кортизола (это называется вторичной надпочечниковой недостаточностью).

Гораздо реже - но все же возможной причиной недостаточности надпочечников - является повреждение гипоталамуса, железы в головном мозге, которая вырабатывает высвобождающие и ингибирующие гормоны (гормоны, которые говорят другим эндокринным железам начинать и останавливать выработку). Повреждение гипоталамуса может привести к дефициту кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH). CRH - это то, что сообщает гипофизу о выработке АКТГ, который затем стимулирует выработку кортизола в надпочечниках. Дефицит CRH может привести к дефициту ACTH, а затем и к недостаточности надпочечников.

Первичная недостаточность надпочечников: болезнь Аддисона

Внешний слой надпочечников называется корой надпочечников. Если кора головного мозга повреждена, она может не вырабатывать достаточное количество кортизола.

Распространенной причиной первичной недостаточности надпочечников является аутоиммунное заболевание, которое заставляет иммунную систему атаковать здоровые ткани. В случае болезни Аддисона иммунная система противостоит надпочечникам.Есть несколько очень редких синдромов (несколько заболеваний, которые возникают вместе), которые могут вызывать аутоиммунную недостаточность надпочечников.

Аутоиммунный полиэндокринный синдром

Аутоиммунный полиэндокринный синдром (АПС) - редкая причина болезни Аддисона. Иногда его называют синдромом множественного эндокринного дефицита , APS далее классифицируется как тип 1 или тип 2.

APS тип 1 . Симптомы начинаются в детстве.Практически любой орган может быть поражен аутоиммунным поражением. К счастью, это случается крайне редко - во всем мире зарегистрировано всего несколько сотен случаев. Условия, связанные с APS типа 1, включают:

  • Болезнь Аддисона
  • Снижение функции паращитовидных желез
  • Задержка или замедление полового развития
  • Мальабсорбция / недостаточность витамина B12 (пернициозная анемия)
  • Кандидоз (хроническая дрожжевая инфекция)
  • Гепатит

APS Тип 2 .Симптомы в основном развиваются у взрослых в возрасте от 18 до 30 лет. Состояния, связанные с APS типа 2, включают:

  • Болезнь Аддисона
  • Сниженная или гиперактивная функция щитовидной железы
  • Задержка или замедление полового развития
  • Диабет
  • Белые пятна на коже (витилиго)
  • Целиакия

Когда люди с APS типа 2 страдают болезнью Аддисона и заболеваниями щитовидной железы, это состояние иногда называют синдромом Шмидта.

Другие причины первичной надпочечниковой недостаточности включают:

  • Амилоидоз - накопление белка в органах (очень редко)
  • Кровотечение в надпочечники
  • Рак, распространяющийся на надпочечники
  • Инфекции (бактериальные, грибковые, туберкулезные) надпочечников
  • Хирургическое удаление надпочечников

Вторичная недостаточность надпочечников: дефицит АКТГ

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызвана недостатком гормона адренокортикотропина (АКТГ).АКТГ производится в гипофизе. Это сигнал вашего мозга к надпочечникам, говорящий им о необходимости вырабатывать кортизол.

Наиболее частой причиной этого типа надпочечниковой недостаточности является хроническое употребление стероидов. Когда стероиды (которые обладают тем же действием, что и кортизол) принимаются для лечения других заболеваний, мозг перестает посылать сигнал АКТГ в надпочечники, чтобы вырабатывать собственный кортизол в организме. После прекращения приема стероидов мозгу может потребоваться много времени, чтобы возобновить передачу этого сигнала, что вызывает недостаточность надпочечников.

Следующие условия также могут влиять на выработку АКТГ и, следовательно, препятствовать секреции кортизола:

  • Нарушение кровотока (кровообращения) в гипофизе
  • Опухоль гипофиза или другая опухоль головного мозга, оказывающая давление на гипофиз
  • Лучевая терапия опухоли гипофиза
  • Хирургическое удаление гипофиза или гипоталамуса
  • Тяжелая травма головы
  • Тяжелая инфекция

Болезнь Аддисона: когда она перерастает в кризис

Симптомы болезни Аддисона могут медленно развиваться и прогрессировать.Иногда стрессовое событие или болезнь вызывают внезапное развитие или ухудшение симптомов. Кризис надпочечников - или Аддисонский кризис - состояние, которое требует срочной медицинской помощи, поскольку эти симптомы могут быть фатальными.

Симптомы аддисонского криза включают:

  • Обезвоживание и / или сильная рвота и диарея
  • Колющая боль в животе, пояснице или ногах
  • Низкое артериальное давление (шок)
  • Низкий уровень сахара в крови
  • Потеря сознания

Спасающее жизнь лечение стероидами может быть предоставлено только в том случае, если бригада скорой медицинской помощи знает, что у вас надпочечниковая недостаточность; Симптомы аддисонского криза могут повлиять на ваше мышление и даже вызвать потерю сознания, поэтому очень важно, чтобы все пациенты с надпочечниковой недостаточностью носили браслет или ожерелье с медицинским предупреждением, в котором четко указан их диагноз.

Обновлено: 10.06.14

Диагностика болезни Аддисона

.

Обзор болезни Аддисона и надпочечников

Болезнь Аддисона - редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин всех возрастов. Болезнь Аддисона также называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Надпочечниковая недостаточность развивается, когда надпочечников не вырабатывают достаточного количества гормона кортизола. Это может быть связано с проблемой надпочечников (так называемая болезнь Аддисона или первичная надпочечниковая недостаточность) или с проблемой с сигналом, который мозг посылает надпочечникам, инструктируя их вырабатывать кортизол (так называемая вторичная надпочечниковая недостаточность).

Важным отличием для пациентов является то, что люди с первичной надпочечниковой недостаточностью (болезнь Аддисона) обычно не вырабатывают достаточного количества гормона альдостерона; поэтому им нужна не только заместительная терапия кортизолом, но и альдостерон. Люди с вторичной надпочечниковой недостаточностью имеют низкий уровень кортизола. Кортизол и альдостерон - лишь два из более чем 50 гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Над каждой почкой расположен надпочечник.

Надпочечники (желтые области)

Симптомы недостаточности надпочечников

Симптомы болезни Аддисона и вторичной надпочечниковой недостаточности могут медленно развиваться и прогрессировать.Общие симптомы включают:

  • слабость
  • усталость
  • Боль в животе
  • тошнота
  • потеря веса
  • низкое кровяное давление
  • потемнение кожи (при болезни Аддисона)
  • Тяга к соли (при болезни Аддисона)
  • головокружение при стоянии
  • депрессия

Однако есть разные причины болезни Аддисона, которые могут влиять на симптомы.

Обновлено: 18.04.16

Причины болезни Аддисона

.

Смотрите также

Свежие записи
Июнь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Авг    
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930