Аутоиммунное заболевание почек


Диагностика аутоиммунного поражения почек

Диагностика аутоиммунного поражения почек включает в себя выявление в крови пациента антигломерулярных антител, антител к цитоплазме нейтрофилов антинуклеарного фактора.

Синонимы русские

Анти-БМК, антигломерулярные антитела, антинуклеарный фактор (АНФ), антиядерные антитела, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к цитоплазме нейтрофилов, АНЦА.

Синонимы английские

Antibody to human glomerular basement membrane; Anti-GBM antibodies, anti-GBM, ANCA, аntinuclear аntibodies (ANA), Hep-2 Substrate, ANA-Hep2,аnti-neutrophilic/cytoplasm antibody.

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

В медицинской практике определение в крови пациента антигломерулярных антител, антител к цитоплазме нейтрофилов антинуклеарного фактора применяется для диагностики аутоиммунного поражения почек, уточнения причины гломерулонефрита, обследования пациентов при подозрении на аутоиммунный васкулит, мониторинга эффективности терапии аутоиммунных заболеваний

Исследование рекомендуется проводить пациентам при сочетании двух и более симптомов, таких как артериальная гипертония, олигоурия, периферические отеки и пастозность, повышение уровня мочевины, креатинина в крови, боли в области суставов, снижение слуха, боли в животе, гематурия, одышка, сухой кашель с кровью.

Огромное количество системных болезней могут влиять на функцию почек. Заболевание почек – коварная вещь, симптомы заболевания могут отсутствовать в течение длительного времени. К сожалению, многие люди узнают о проблемах с почками только при таких проявлениях болезни, как боль в поясничной области или примесь крови в моче.

Системные васкулиты часто приводят к поражению почек в виде очагового некротизирующего гломерулонефрита, к ним относятся гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, серповидный некротизирующий гломерулонефрит, синдром Чарга – Стросс (эозинофильный гранулематозный васкулит), узелковый периартериит.

Вышеуказанные заболевания являются аутоиммунными и связаны с появлением в организме больного антител к цитоплазме нейтрофилов, которые вызывают повреждение сосудов почек.

Гранулематоз Вегенера – редкая форма васкулита. Считается, что при этой патологии происходит аутоиммунное поражение эндотелиальных клеток. Это системное заболевание, в которое вовлекаются практически все системы организма. Оно может проявляться следующими симптомами: повышенная утомляемость, общая слабость, лихорадка, ночной пот, потеря аппетита, синусит, боли в области лица, кашель, одышка, боли в груди, боли в области суставов, снижение слуха, боли в животе, гематурия.

Почки часто поражаются при системной красной волчанке (люпус нефрит). Для подтверждения диагноза требуется выполнение биопсии почки. Лечение заключается в эффективной терапии основного заболевания и устранении "почечных" симптомов.

Системная склеродермия вызывает микроангиопатию, которая является причиной поражения почек. Почечный кризис (артериальная гипертония, олигоурия, головные боли, периферические отеки и пастозность, повышение уровня мочевины, креатинина в крови пациента) выявляется у 10 % больных системной склеродермией. При этом патологическом состоянии показано проведение гемодиализа.

Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением экзокринных (слюнных, слезных) желез, в результате чего развивается кератоконъюнктивит, сухость во рту, стоматит. Эта патология часто сочетается с такими заболеваниями, как системная склеродермия, антифосфолипидный синдром и патологией почек.

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, при котором аутоантитела (антигломерулярные антитела) разрушают коллаген, при этом развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность и поражаются легкие.

Клиническими проявлениями заболевания являются потеря аппетита, общая слабость, одышка, сухой кашель с кровью, тошнота, рвота, отеки, бледность кожных покровов, ощущение жжения при мочеиспускании.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики аутоиммунного поражения почек;
  • для уточнения причины гломерулонефрита;
  • для обследования пациентов при подозрении на аутоиммунный васкулит;
  • для мониторинга эффективности терапии аутоиммунных заболеваний.

Когда назначается исследование?

  • При выявлении у пациента признаков, характерных для аутоиммунного поражения почек;
  •  при необходимости контроля за эффективностью проводимого лечения.

Что означают результаты?

Референсные значения

1. Антинуклеарный фактор

Титр:

Результат: отрицательный.

2. Антитела к базальной мембране клубочка: 0 - 7 Ед/мл.

3. Антитела к цитоплазме нейтрофилов

Титр: 

Результат: не обнаружены.

Если уровень исследуемых антител в крови находится в пределах референсных значений, значит, у него отсутствует аутоиммунное поражение почек.

Если в крови выявлены исследуемые антитела, то следует заподозрить аутоиммунную природу поражения почек и провести углубленное обследование.

Что может влиять на результат?

Вероятность ложноположительного результата исследования повышается у пожилых людей, больных злокачественными новообразованиями, хроническими заболеваниями или инфекциями.

 Скачать пример результата

Важные замечания

Признаками заболевания почек являются протеинурия (большое количество белка в моче, мутная моча), примесь крови в моче, снижение уровня клубочковой фильтрации, снижение общего количества белка в сыворотке крови, отеки (утренние отеки преимущественно вокруг глаз).

Даже один из этих симптомов может быть признаком поражения почек, поэтому при их выявлении нужно обратиться к врачу для определения причины поражения почек.

Также рекомендуется

  • [13-045] Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
  • [13-015] Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг
  • [13-063] Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
  • [13-046] Антитела к экстрагируемому ядерному антигену (ENA-скрин)
  • [13-047] Антитела к кардиолипину, IgG и IgM
  • [06-050] С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
  • [02-014] Общий анализ крови
  • [02-025] Лейкоцитарная формула
  • [02-007]Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  • [13-020] Ревматоидный фактор
  • [40-063] Клинический и биохимический анализ крови - основные показатели
  • [06-021] Креатинин в сыворотке
  • [06-057] Креатинин в суточной моче
  • [06-034] Мочевина в сыворотке
  • [06-058] Мочевина в суточной моче

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, ревматолог, уролог.

Литература

  • Appel G.B. Glomerular disorders and nephrotic syndromes. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 122.
  • Appel G.B., Radhakrishnan J, D'Agatis V. Secondary glomerular disease. In: Brenner BM, ed. Brenner and Rector's The Kidney. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 31.
  • Russell KA, Wiegert E, Schroeder DR, et al: Detection of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies under actual clinical testing conditions. Clin Immunol 2002:103;196-203.

Лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний почек

Гломерулонефрит представляет собой наиболее частую форму первичных заболеваний почек с преимущественным поражением почечных клубочков. В настоящее время общепризнанна концепция иммуновоспалительного генеза этого заболевания.

Гломерулонефрит - результат воспалительной реакции на антигены, приводящей к повреждению ткани. Хотя конкретные антигены, ответственные за развитие гломерулонефрита, часто неизвестны, их можно классифицировать по первичному происхождению, то есть по тому, служит ли их источником сама почка (почечные антигены) или же источник находится вне почки (непочечные антигены). Чтобы запустить развитие гломерулонефрита, непочечные антигены (с антителами или без них) должны в конечном итоге оказаться внутри почки: в мезангии клубочка, в самой базальной мембране или на субэндотелиальной стороне базальной мембраны. Дальнейший характер гистологического повреждения при гломерулонефрите зависит от локализации антигенов и типа иммунной реакции, которую вызывает его отложение.

Возможны два иммунопатологических варианта развития гломерулонефрита. Один из них возникает в результате взаимодействия аутоантител с аутоантигенами - белковыми компонентами почечной ткани, главным образом базальной мембраны стенки клубочковых капилляров. Эти комплексы формируются и располагаются непосредственно на базальной мембране клубочков, вызывая её повреждение (антительный, обусловленный аутоантителами к базальной мембране клубочков гломерулонефрит). При втором варианте образование иммунных комплексов происходит в крови вследствие связывания антител с внепочечными и внеклубочковыми антигенами. Вначале эти иммунные комплексы циркулируют в крови, затем осаждаются на базальных мембранах клубочковых капилляров и вызывают их повреждение (иммунокомплексный гломерулонефрит).

Установлено, что до 75-80% гломерулонефритов вызывают иммунные комплексы, менее 10% связано с антителами к базальной мембране клубочков.

Те же иммунологические реакции, которые индуцируют гломерулонефрит, могут вызывать повреждение канальцевых клеток, сосудов. Результатом такого воздействия является монуклеарная или нейтрофильная инфильтрация интерстиция почек и развитие воспалительного процесса, что объединяется понятием тубулоинтерстициальный нефрит. Последний может быть вызван аутоантителами к тубулярной базальной мембране, иммунными комплексами антиген-антитело, клеточно-опосредованными иммунными реакциями. В ряде случаев тубулоинтерстициальный нефрит сопровождает гломерулонефрит, в других случаях изменения в клубочках отсутствуют и тубулоинтерстициальный нефрит существует как самостоятельное заболевание.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Диагностика аутоиммунного поражения почек | Медицинский центр ЛМД

Поражение почек представляет собой одно из самых частых и грозных осложнений аутоиммунных заболеваний.

Нарушение работы почек, проявляющееся повышенным уровнем креатинина сывороткипротеинурией и микроальбуминурией может быть первым проявлением системных заболеваний соединительной ткани, поэтому одним из первых шагов диагностического поиска болезни почек должно быть исключение системной красной волчанки, болезни и синдрома Шегрена и других системных аутоиммунных заболеваний. Для рекомендуется использовать алгоритмы первичного лабораторного скрининга с использованием антинуклеарного фактора (АНФ) и экстрагируемых нуклеарных антигенов (ЭНА). Также в связи с тем, что антитела к двуспиральной ДНК при системной красной волчанке являются патогенетическим фактором развития болезни почек, рекомендуется также определять данный тип антител (Аутоантитела к двуспиральной ДНК (дсДНК) IgG, тест 2 поколения).

Кроме этого, существуют аутоиммунные синдромы и заболевания при которых почки являются основной патогенетической мишенью.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется 50% утратой скорости клубочковой фильтрации в течении 3-х месяцев и образованием клеточных полулуний в 50% клубочков при биопсии почки. Это заболевание может представлять отдельную нозологическую форму, а также быть частью клинической симптоматики таких системных васкулитов как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и синдром Гудпасчера. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит сопровождается появлением антител к базальной мембране клубочка (БМК) и/или антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Комплексные тест «Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита» позволяет одновременно скринировать пациента с подозрением на быстропрогрессирующий гломерулонефрит на антитела к БМК и АНЦА.

Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) были впервые описаны при гранулематозных васкулитах. При системных васкулитах в качестве основных антигенов АНЦА выступает ряд ферментов содержащихся в азурофильных гранулах нейтрофилов. К известным антигенным мишеням АНЦА относятся протеиназа-3, миелопероксидаза, лактоферрин, эластаза, белок BPI и катепсин G. Антинейтрофильные антитела также используются в качестве диагностических маркеров при воспалительных заболеваниях кишечника и нейтропениях, однако при этих заболеваниях антигены аутоантител неизвестны.

Метод непрямой иммунофлюоресценции остается «золотым стандартом» выявления антинейтрофильных антител, поскольку позволяет определять как частые антигены (такие как протеиназа-3 или миелопероксидаза), так и редкие мишени аутоантител, которые охарактеризованы недостаточно хорошо.

Антитела к базальной мембране клубочка направлены против неколлагенового участка альфа 3 цепи коллагена IV типа, антигену который может быть обнаружен в почках, легких, хрусталике, улитке, мозге и яичке. Коллаген IV типа является основным компонентом базальных мембран альвеол и клубочка почки, что обуславливает специфическую клиническую картину синдрома Гудпасчера, сочетающую гломерулонефрит и гемораггический альвеолит. Поражение почек обычно преобладает в клинической картине, что позволяет выделять лимитированную форму синдрома Гудпасчера, сопровождающуюся развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Антитела к базальной мембране у больных с быстропрогрессирующим гломерулонефритом отмечаются в 15-20% случаев, причем в половине случаев сочетаются с антителами к цитоплазме нейтрофилов. Совместное обнаружение этих маркеров указывает на плохой прогноз функции почек.

Выявление антител к цитоплазме человека с помощью метода непрямой флюоресценции позволяет подтвердить клинический диагноз АНЦА-ассоциированного васкулита, прежде всего гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и быстропрогрессирующего гломерулонефрита. При синдроме Чарга-Страусса антинейтрофильные антитела отмечаются в 40-50% случаев. Отсутствие диагностических титров антинейтрофильных антител значительно снижает вероятность гранулематоза Вегенера и микроскопического полиангиита.

Мембранозный гломерулонефрит (нефропатия) является одной из форм первичного гломерулонефрита. Нарушение функции клубочка при этом заболевании обусловлено формированием субэпителиальных отложений на базальной мембране. Мембранозная нефропатия поражает лиц старше 45 лет и является одной из причин развития нефротического синдрома и потерей белка превышающей 3 гр/сутки. Нефротическим синдром при мембранозной нефропатии проявляется выраженными изменением метаболизма организма, и ведет тяжелым инфекционным и тромботическим осложнениям.

Рецептор фосфолипазы А2 (PLA2R) является трансмембранным гликопротеином, экспрессируемым на подоцитах почечного клубочка. Иммунные комплексы, содержащие аутоантитела и антиген, откладываются под базальной мембраной субэпителиальными отложениями антигена. Отложения иммунных комплексов в свою очередь запускаю активацию комплемента и гиперпродукцию ряда белков базальной мембраны, включая коллаген IVтипа и ламинин. Эти изменения приводят к перестройке базальной мембране и нарушению ее функций, в результате чего большие количества белка попадают из крови в первичную мочу.

Серологическое обследование для выявления аутоантител к рецептору фосфолипазы А2 является малоинвазивным и быстрым методом диагностики идиопатического мембранозного гломерулонефрита.

Антитела против конформационных эпитопов рецептора фосфолипазы А2 являются весьма специфическими диагностическими маркерами идиопатического мембранозного гломерулонефрита. Они отмечаются в 50-75% случаев больных с этим заболеванием, не отмечаются при других первичных и вторичных гломерулопатиях, аутоиммунных заболеваниях и у здоровых лиц. Содержание антител, выраженное в виде титра коррелирует с тяжестью течения и ответом на проводимую терапию.

«Иммунную систему не надо ни стимулировать, ни подавлять»

Аутоиммунными заболеваниями, при которых иммунная система начинает войну против собственного организма, страдают до 10% жителей земного шара. О том, почему развиваются аутоиммунные реакции и можно ли их предотвратить, рассказал «МедНовостям» зав. кафедрой ревматологии ФППОВ Первого МГМУ им. И.М.Сеченова, академик РАН, профессор Евгений Насонов.

Аутоиммунными заболеваниями, при  которых  иммунная система начинает войну против собственного организма, страдают до 10% жителей земного шара. О том, почему развиваются аутоиммунные реакции, можно ли их предотвратить, и каковы перспективы избавления человечества от этих болезней, рассказал «МедНовостям» зав. кафедрой ревматологии ФППОВ Первого МГМУ им. И.М.Сеченова, академик РАН, профессор, д.м.н. Евгений Насонов.

Евгений Львович, какие болезни называются аутоиммунными?

К аутоиммунным относятся около 100 различных заболеваний — ревматических, эндокринных, связанных с поражением желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, почек. Практически нет ни одного органа, где бы в основе некоторых заболеваний не было различных аутоиммунных нарушений. В частности, это — ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунный хронический гастрит, склеродермия.

К сожалению, среди этих болезней есть очень тяжелые и потенциально смертельные. Так, при отсутствии лечения системной красной волчанки, прогноз практически такой же, как при некоторых злокачественных опухолях, то есть почти 100% больных в течение года могут умереть от мультиорганной недостаточности. Довольно быстро приводят к гибели также системные васкулиты, хронический аутоиммунный гепатит. К необратимым нарушениям в центральной нервной системе приводит рассеянный склероз.

Концепция аутоиммунитета появилась еще вначале XX века, и связана с именем выдающегося немецкого иммунолога Пауля Эрлиха, который получил за это открытие Нобелевскую премию. Тогда он это обозначил, как страх самоотравления — auto-toxicus. В середине XX века уже были разработаны критерии аутоиммунных болезней, и описан широкий круг таких заболеваний, поражающих практически все органы и системы.

В развитии иммунных реакций принимают участие как антитела, так и собственные клетки иммунной системы — лимфоциты. Аутоиммунитет — это атака лимфоцитов против собственных тканей человека. В медицине есть термин «толерантность», под которым понимается сложный иммунологический процесс, блокирующий возможность развития иммунных реакций против собственных тканей человека. Из-за нарушения этой толерантности и развивается аутоиммунитет.

Развивается заболевание обычно в среднем возрасте. Женщины болеют чаще, чем мужчины. У женщин от 20 до 40 лет аутоиммунные заболевания наиболее распространены и встречаются чаще, чем злокачественные образования или заболевания сердечнососудистой системы.

Но почему организм вдруг начинает атаковать себя?

Аутоиммунные заболевания имеют очень сложную мультифакториальную природу. Считается, что вклад генетического компонента в развитие аутоиммунных заболеваний составляет от 10% до 30-40%, а значит, можно говорить о генетической предрасположенности. Но когда мы говорим о распространенных аутоиммунных заболеваниях, все-таки надо понимать, что это не чисто генетические заболевания, и очень важную роль играет внешняя среда.

Факторы внешней среды — это различные инфекционные агенты, вирусы и бактерии;  ультрафиолетовое облучение;  пыль, асбест. В последнее время большое значение придают нарушению нормальной кишечной флоры — дисбиозу. Это нарушение может вызывать развитие практически всех аутоиммунных болезней. Среди так называемых триггерных факторов, которые при определенной предрасположенности могут запускать аутоиммунные процессы — ожирение, пародонтоз, гиповитаминоз D.

А можно ли предотвратить развитие аутоиммунной реакции?

Профилактика абсолютно универсальна и касается здорового образа жизни в широком смысле слова. Кстати, курение тоже является одним из факторов, который вызывает развитие аутоиммунных заболеваний, в первую очередь ревматоидного артрита. Дело в том, что курение вызывает посттрансляционную модификацию белков, которые теряют свои нормальные свойства и становятся аутоантигенными.

Что касается групп риска при семейной предрасположенности, то здесь необходимо очень серьезное внимание к кровным родственникам пациентов, страдающих аутоиммунными заболеваниями. Речь здесь не идет о генетических нарушениях, и не обязательно у матери, которая страдает аутоиммунным заболеванием, родится больной ребенок. Но двух-трехкратно повышение риска все-таки имеет место. Поэтому профилактика должна быть в первую очередь направлена на эти семьи.

Насколько сложна диагностика аутоиммунных заболеваний?

Несмотря на колоссальные успехи лабораторной и инструментальной диагностики, основную роль тут играет все-таки диагностика клиническая. Мы должны представлять себе набор определенных чисто клинических симптомов. Например, если мы имеем дело с ревматическими заболеваниями, то это характер поражения суставов, различные варианты поражения кожи, связанные в том числе, с ультрафиолетовым излучением, это выпадение волос, нарушение функции почек и, естественно, конституциональные симптомы типа лихорадки, похудания, плохого самочувствия, недомогания.

И, конечно, позволяет своевременно поставить диагноз и начать лечение возможность раннего изучения лабораторных биомаркеров. Интересно, что аутоантитела при некоторых заболеваниях могут обнаруживаться задолго до развития клинических проявлений. Описаны случаи, когда за 5-10 лет до развития аутоиммунных болезней в сыворотке абсолютно здоровых людей уже обнаруживаются эти антитела, но, тем не менее, заболевание у них не развивалось, пока не срабатывал какой-то фактор внешней среды. Совпадение предрасположенности с фактором внешней среды, иногда случайное, и приводит к развитию аутоиммунитета.

Лабораторная диагностика особенно важна, когда есть определенный набор, на первый взгляд, не специфических клинических симптомов, которые, тем не менее, позволяют заподозрить аутоиммунное заболевание. А успех лечения аутоиммунных заболеваний во многом зависит именно от ранней диагностики: большинство препаратов, которые позволяют блокировать аутоиммунные процессы, более эффективны на ранних стадиях заболеваний.

Что это за препараты? И в чем в целом заключается лечение?

Самым важным направлением, по крайней мере, в первой половине XXI века, наверное, будет оставаться применение противовоспалительной лекарственной терапии. В сочетании с ранней диагностикой мы сегодня уже достигаем ремиссии почти у 80% пациентов. Центральное место в традиционном лечении всех аутоиммунных заболеваний уже больше 60 лет занимают глюкокортикоидные гормоны. Но их основным недостатком является развитие нежелательных реакций.

Есть и методы, которые пришли к нам из онкологии. Многие препараты, которые применяются для лечения онкологических заболеваний, в определенных (значительно меньших, чем при онкологии и не вызывающих тяжелых реакций) дозах обладают очень мощной противовоспалительной активностью.

Однако, примерно 40% больных резистентны к традиционному лечению и нуждаются в инновационных лекарственных препаратах. В этом отношении  в начале XXI века произошел колоссальный прогресс. Появился целый ряд инновационных препаратов, в основном это моноклональные антитела, которые блокируют активность наиболее важных противовоспалительных медиаторов, таких как фактор некроза опухоли, интерлейкин-6, некоторые другие цитокины.

Применение инновационных препаратов позволяет подавить аутоиммунный процесс и существенно улучшить прогноз. Но опять же, только у тех пациентов, которым эти препараты были назначены достаточно рано.

 А какова роль препаратов, регулирующих работу иммунной системы?

Иммунную систему не надо ни стимулировать, ни подавлять. Мы должны нормализовать ее работу, добиться того, чтобы восстановился нормальный баланс между про- и антивоспалительными медиаторами. А, так называемые иммуномодулирующие препараты при аутоиммунных болезнях или неэффективны, или могут вызвать нежелательную реакцию. Мы обычно используем потенциально иммуносупрессивные препараты, но в очень низких дозах, при которых иммуносупрессия выражена в очень небольшой степени, и на первый план выходит именно противовоспалительный эффект. На сегодняшний день это является столбовым направлением в лечении аутоиммунных заболеваний.

Если говорить о перспективных направлениях, какие сегодня разрабатываются методы лечения? Возможно ли, например, проведение генной коррекции?

В основе развития аутоиммунных заболеваний лежат сочетания очень многих генетических дефектов, поэтому выявить какой-то определенный и провести коррекцию именно его, довольно сложно.

Но сегодня есть целый ряд направлений, которые пока находятся в стадии экспериментальной разработки. В частности, большие надежды возлагаются на так называемую клеточную терапию. Стволовые клетки уже сейчас начинают использоваться для лечения аутоиммунных заболеваний, но говорить о возможности их реального клинического применения еще очень рано.  

Кроме того, в стадии экспериментальной разработки находится вакцинация против определенных белков организма человека, которые индуцируют развитие аутоиммунных реакций. В основе развития заболеваний лежит атака иммунной системы против этих белков, так называемый аутоантиген. С помощью, так называемых, толерогенных дендритных клеток мы можем блокировать иммунную реакцию и вызвать толерантность к этому аутоантигену. Но пока, к сожалению, еще не совсем ясно, когда можно будет использовать вакцинацию для профилактики и лечения аутоиммунных заболеваний.

В будущем такие прививки могут появиться в национальном календаре?

Это было бы идеально, но с точки зрения возможности профилактики и лечения проблема аутоиммунитета несколько более сложна, чем инфекционные заболевания. Поэтому мы с осторожным оптимизмом смотрим на возможность вакцинации от аутоиммунных заболеваний. Исследования в этом направлении только начинаются. Наибольшие успехи достигнуты в отношении сахарного диабета первого типа — здесь мы уже примерно знаем, каким образом воздействовать на организм пациента, как вызвать толерантность. При других аутоиммунных заболеваниях такого четкого понимания, каким именно белкам направлен аутоиммунный ответ, пока еще нет. Но возможно, тот опыт, который будет накапливаться сейчас в отношении сахарного диабета первого типа, пригодится и для других аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунный гломерулонефрит - механизм развития и лечение

В основе гломерулонефрита лежат аутоиммунные процессы или по-другому их называют аутоаллергические. Эти поражения в основном проявляются с капиллярной сети почечных клубочков. Впоследствии, в них развиваются воспалительные процессы, причем они, как правило, носят двухсторонний характер. Наиболее характерными признаками гломерулонефрита являются общие почечные симптомы — отеки и гипертензия, а также проявления со стороны мочи — микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. Длительное существование гломерулонефрита ведет к гипертрофии сердца, хронической почечной недостаточности и уремии.

Механизм развития и причинные факторы

Среди гломерулонефритов различают множество форм, они имеют различия, как в течение заболевания, так и во внешних проявлениях. Кроме того, это заболевание может протекать в остром, подостром, латентном (скрытом) и хроническом виде. Принадлежность к тому или иному виду зависит от длительности заболевания и до определенной степени от выраженности симптомов. Что касается механизмов развития гломерулонефрита, в одних случаях важную роль играют аутоиммунные процессы, в других — эти процессы могут иметь незначительное влияние на патогенез заболевания.

Способствовать возникновению гломерулонефрита могут различные виды микроорганизмов. Наибольшее значение имеет кокковая флора, вирусы, некоторые виды вакцин и сывороток. В ряде случаев злоупотребление алкоголем, сильное переохлаждение в сочетании с повышенной влажностью, травмы и операции в поясничной области могут привести к поражению почечного аппарата.

И все же, ведущую роль отводят повторному инфицированию β-гемолитическим стрептококком, особенно группы А. При первом его проникновении в организме развилась повышенная чувствительность к этому виду возбудителя, однако внешне это никак не проявилось. А вот при его повторном попадании, развивается бурная иммунная реакция. В случае подобного механизма развития процесса, основной акцент делается на повторном проникновении стрептококка или обострении имеющегося очага инфекции.

Обычно механизм развития заболевания выглядит приблизительно следующим образом:

  • Первое попадание возбудителя в организм с развитием, например, ангины, тонзиллита, гриппа, ОРЗ, герпеса, гепатита В, в дальнейшем человек излечивается от заболевания, но организм «запомнил» инфекционный агент и выработал на него антитела.
  • При повторном попадании в организм инфекции, в особенности стрептококков, начинают вырабатываться антитела. В результате, образуются комплексы антиген-антитело, они соединяются с белками плазмы крови и оседают на мембранах почечных канальцев.
  • В ответ на это из почечной ткани высвобождаются аутоантигены, которые призваны защищать ткани от влияния агентов разной природы, но одновременно с этим, аутоантигены оказывают стимулирующее действие для поддержания иммунных процессов и дальнейшего развития заболевания.
  • Кроме того, под влиянием инфекционных и других провоцирующих факторов в крови образуются антипочечные антитела, их называют цитокинами, которые еще больше усугубляют ситуацию. Они резко меняют иммунные реакции организма, в результате чего, организм перестает правильно распознавать собственные антитела и воспринимает их, как чужеродные агенты. Так развивается аутоиммунная реакция.

Что происходит в почке при аутоиммунном гломерулонефрите

Аутоиммунный гломерулонефрит имеет вышеописанный механизм развития. Повреждение клубочкового аппарата почки приводит к нарушению обратного всасывания натрия и воды, как в крови, так и в тканях, развиваются отеки.

Вследствие расстройства кровообращения в клубочках почек, кровь перераспределяется и перестает поступать в корковое вещество почек. Так развивается ишемия (недостаток поступления крови) почки и возникает временная, а при длительном существовании ишемии, постоянная дисфункция коркового вещества. В ответ на малокровие коры почки, выделяется вещество ренин. Чем хуже кровоснабжение почки и чем меньше солей натрия в крови, тем больше вырабатывается ренина. Благодаря этому механизму и развивается гипертония почечного происхождения.

Гломерулонефрит на начальных стадиях проявляется иммунными реакциями на уровне клубочков почки, но позднее развивается воспаление гломерулярного аппарата, и, как следствие, спазм сосудистого русла сменяется резким ослаблением его тонуса. В дальнейшем воспаление может развиваться в разных направлениях — в сторону пролиферации или экссудации. При пролиферативном воспалении эпителий почек усиленно размножается и слущивается, это характерно для экстракапиллярных гломерулонефритов. Также может происходить пролиферация внутри капилляров — интракапиллярный гломерулонефрит. Если же преобладает экссудативный процесс, то в полость почечной капсулы происходит выпотевание жидкой части крови — плазмы. Тогда в моче появляются форменные элементы крови.

Гиперчувствительность замедленного типа характерна для развития мезангиопролиферативного и мембранозного (мезангиокапиллярного) гломерулонефрита.

Лечение аутоиммунного гломерулонефрита

Основным методом лечения вне обострения является нефропротекция, т.е. меры, направленные на сохранение работоспособности почек и торможение развития патологических процессов, снижающих функциональную активность гломерулярного аппарата. Важным направлением является предотвращение или замедление развития хронической почечной недостаточности.

Для блокады ренин-ангиотензинной активности, которая ведет к прогрессированию дисфункции почек и почечной гипертензии, применяют ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (ингибиторы АПФ) — каптоприл, зофеноприл, эналаприл, беназеприл. Также необходим прием блокаторов AT1-ангиотензиновых рецепторов — валсартан, ирбесартан, кандесартран, лозартан, телмисартан. Эта группа препаратов защищает клубочковый аппарат почки от влияния гипертензии и нефросклероза. Эти препараты, как правило, назначаются на долгосрочной или даже постоянной основе.

Помимо медикаментозной терапии необходимо назначение лечебного питания с пониженным количеством соли и белка. Рекомендован отказ от курения и изменение образа жизни в сторону повышения физической активности с целенаправленным снижением веса до нормальных показателей. Все больные аутоиммунным гломерулонефритом по возможности должны отказаться от приема нестероидных противовоспалительных средств, в связи с их негативным влиянием на работу почечного аппарата.

Поражение почек при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани (часть 1)

Введение. В той или иной степени нарушение функции почек присутствует при многих заболеваниях соединительной ткани (ЗСТ): синдроме Шегрена, у 5% больных системной склеродермией, при системной красной волчанке может достигать 50%, реже при воспалительных аутоиммунных миопатиях, у страдающих антифосфолипидным синдромом и ревматоидным артритом встречается нечасто. Вовлечение почек в патологический процесс имеет прогностическую значимость, и требует конкретной терапевтической стратегии.

Лимфоцитарная инфильтрация, приводящая к острому или хроническому тубулоинтерстициальному нефриту, является преобладающей при синдроме Шегрена. 

Тяжёлое, потенциально опасное для жизни осложнение - склеродермический почечный криз (СПК), в большинстве случаев сопровождается злокачественной гипертонией, избыточной экспрессией провоспалительных цитокинов и быстрым снижением функции почек. В редких случаях при СПК наблюдается нормальное артериальное давление, что считается плохим прогностическим признаком. Обязательна ранняя терапия ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и другими антигипертензивными препаратами. 

Случаи рабдомиолиза с острым некрозом канальцев или клубочковыми расстройствами, такими как болезнь минимальных изменений, мембранные нефропатии, IgA-нефропатии или диффузный пролиферативный гломерулонефрит, были зарегистрированы у страдающих аутоиммунными миопатиями.

Волчаночный нефрит является одним из наиболее серьёзных органных проявлений СКВ и, в зависимости от морфологического варианта, может нуждаться в агрессивной иммуносупрессивной терапии.

Почечные проявления в начальных и средних стадиях антифосфолипидного синдрома достаточно хорошо описаны, часто ведут к артериальной гипертензии, а иногда, и к нарушению функции почек. 

Больные ревматоидным артритом подвержены повышенному риску развития вторичного амилоидоза вследствие длительного хронического воспаления, а также мезангиального гломерулонефрита и мембранных нефропатий, связанных с приёмом определённых препаратов. 

Синдром Шегрена

Аутоиммунное расстройство неизвестной этиологии - первичный синдром Шегрена характеризуется поликлональной активацией В-клеток, а также лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желёз, что приводит к сухому кератоконъюнктивиту и/или сухости слизистых ротовой полости. Кроме того, экстрагландулярные проявления синдрома Шегрена могут затронуть лёгкие, кровеносные сосуды, кожу, желудочно-кишечный тракт, центральную и периферическую нервную систему, скелетную мускулатуру и почки. Больные синдромом Шегрена находятся в группе повышенного риска развития неходжкинской В-клеточной лимфомы. 

Вторичный синдром Шегрена связан с другими ревматическими заболеваниями, такими как РА, СКВ, ССД и прочие. 

Поражение почек при синдроме Шегрена встречается у 4,2% - 67% пациентов. Существенный разброс обусловлен различными диагностическими критериями, дизайном исследований и малочисленными когортами, а также смещением критериев отбора.

При гистологическом исследовании выявляется острый или хронический тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) с дефектами функции канальцев. Наиболее распространенное клиническое проявление - дистальный ацидоз почечных канальцев I типа приводит как к невыраженным клиническим симптомам, так и к потенциально опасным для жизни осложнениям, таким как гипокалиемический паралич.  В единичных случаях описаны такие клубочковые поражения, как криоглобулинемический мембранопротекторно-пролиферативный гломерулонефрит, очаговый сегментарный гломерулосклероз, мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранные нефропатии и болезнь минимальных изменений. 

Лечение больных синдром Шегрена с поражением почек должно, в первую очередь, включать глюкокортикоиды. Кроме того, для предотвращения опасных для жизни осложнений, требуется длительное назначение бикарбоната и/или электролитов. 

По результатам морфологического исследования почки и анализа сопутствующих заболеваний должно быть рассмотрено добавление к терапии альтернативных иммунодепрессантов (гидроксихлорохин, ритуксимаб, циклофосфамид). Было показано, что после лечения иммунодепрессантами функция почек сохранялась или улучшалась в среднем на 38 месяцев.

Склеродермический почечный криз

Системная склеродермия характеризуется отложением и перепроизводством белого внеклеточного матрикса и коллагена, в результате чего развивается фиброз тканей и, как следствие, их дисфункция. Заболевание может поражать кожу, желудочно-кишечный тракт, сердце, лёгкие и почки. Участие сосудистой системы обычно приводит к развитию синдрома Рейно. Дальнейшее прогрессирование процесса у некоторых пациентов приводит к фиброзу лёгких и лёгочной гипертензии, дисфункции пищевода, желудка, вовлечению сердца, а также к склеродермическому почечному кризу (СПК). 

СПК развивается примерно у 5% пациентов больных. Обнаружение антител к РНК-полимеразе III является маркёром риска развития СПК, тогда как присутствие антитопоизомеразных и антицентромерных антител указывает на относительно благоприятное течение. Кроме того, в исследовании случай-контроль была показана значительная положительная ассоциация начала СПК с продолжительностью терапии высокими дозами, более 15 г/сут, кортикостероидов. 

В среднем у 10% больных СПК не отмечается гипертонии. Нормотонический почечный криз чаще наблюдается у пациентов, получавших высокие дозы кортикостероидов и у пациентов с микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопений. Однако нормотоническое течение СПК связано с более высокой смертностью и ранней необходимостью диализа. У большинства больных отмечается гипертонический вариант СПК, который сопровождается клиническими признаками злокачественной гипертензии с левожелудочковой недостаточностью, гипертонической энцефалопатией и аритмиями.

Диагноз СПК подтверждается наличием тромботической микроангиопатии. Сосудистые изменения сопровождаются накоплением миксоидного материала.

Раннее применение ингибиторов АПФ, несомненно, является краеугольным камнем терапии гипертонического варианта СПК. Немедленное назначение с постепенным увеличением дозы ингибитора АПФ, даже в случае прогрессирующего ухудшения функции почек, способно предотвратить или обратить почечную недостаточность. 

Назначение дополнительных антигипертензивных препаратов (блокаторы кальциевых каналов, альфа/бета-адреноблокаторы и/или миноксидил) является обязательным, если не достигнуты целевые значения артериального давления. 

Результаты последних исследований показывают, что диализ требуется половине пациентов либо из-за перегрузки объемом вследствие снижения почечной функции или для контроля артериального давления при резистентной АГ. При оптимальной терапии возможно прервать диализ у 16-55% больных СПК. Пациентам, переведенным на постоянный диализ, рекомендуется выполнение   трансплантации почки. (Продолжение следует)

Andreas Kronbichler and Gert Mayer. Renal involvement in autoimmune connective tissue diseases. BMC Medicine. 2013 April 4

Материал подготовил Ильич Антон Владимирович

Аутоиммунная болезнь почек

При аутоиммунных заболеваниях иммунная система атакует часть тела, как если бы она была захватчиком, как вирус. Это может быть особенно серьезным, если приступ поражает почки.

В детской клинике аутоиммунных заболеваний почек Сиэтла мы лечим всего пациента, а не только его почки или болезнь. За один раз ваш ребенок увидит врачей, специализирующихся в области ревматологии и нефрологии. В нашу команду экспертов также входят медсестры, физиотерапевты и терапевты, диетологи и социальные работники.

Мы заботимся о проблемах, требующих немедленного решения. Мы также помогаем в долгосрочном ведении, чтобы ваш ребенок оставался максимально здоровым.

Почему стоит выбрать Детскую клинику по лечению аутоиммунных заболеваний почек Сиэтла

Seattle Children’s - единственная программа на Западном побережье, посвященная диагностике и лечению младенцев, детей и подростков с аутоиммунными заболеваниями, поражающими почки. Лишь горстка клиник в стране занимается этим.

Наша команда работает с вами, чтобы обеспечить полный уход за вашим ребенком и семьей.Наши методы лечения основаны на последних исследованиях аутоиммунных заболеваний почек. Мы адаптируем лечение к потребностям вашего ребенка.

У нас есть большой опыт лечения детей с тяжелыми заболеваниями на всю жизнь. Мы делаем все возможное, чтобы направлять семьи в это напряженное время, когда они выбирают лучший уход за своим ребенком. Наша нефрологическая программа входит в топ-2 национального рейтинга U.S. News & World Report на 2020-2021 годы, что делает ее одной из лучших программ педиатрической нефрологии в стране.У нас есть единственная на тихоокеанском северо-западе программа ревматологии, предназначенная для детей и подростков.

Условия, которые мы лечим

Мы лечим детей со сложными и часто редкими аутоиммунными заболеваниями, которые вызывают проблемы со способностью почек очищать кровь и контролировать жидкости в организме. Примерами являются раздражение и опухание кровеносных сосудов (васкулит) и системная красная волчанка (СКВ).

Если почки ребенка поражены аутоиммунным заболеванием, его заболевание может усугубиться и привести к осложнениям. Мы внимательно следим за их заболеванием и за тем, как они реагируют на лечение.

  • Примерно у двух третей детей с системной красной волчанкой (СКВ) развивается воспаление (раздражение и отек) в той части почек, которая фильтрует кровь. Этот отек называется гломерулонефритом или нефритом. Это может повредить почки, и они больше не смогут удалять отходы из крови или контролировать количество жидкости в организме.Без правильного лечения нефрит может настолько сильно повредить почки, что они не смогут поправиться.

  • Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (ANCA) - это аномальные антитела, которые заставляют клетки, борющиеся с инфекцией, по ошибке атаковать мелкие кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки. Это вызывает набухание стенок сосудов. Он также ограничивает приток крови к важным органам, таким как почки.Двумя основными типами ANCA-васкулита являются микроскопический полиангиит (MPA) и гранулематоз с полиангиитом (GPA). GPA также известен как гранулематоз Вегенера. Врач будет регулярно проверять кровь и мочу вашего ребенка на наличие проблем с почками. Раннее лечение может помочь предотвратить долгосрочное повреждение почек.

  • Пурпура Геноха – Шенлейна (HSP) вызывает раздражение и отек (воспаление) мелких кровеносных сосудов, что может привести к выраженной кожной сыпи, артриту (воспалению суставов), боли в животе и нефриту (воспалению кровеносных сосудов). внутри почки).Это один из наиболее распространенных типов васкулита (воспаления кровеносных сосудов) у детей. Ваш врач будет регулярно измерять кровяное давление вашего ребенка и проверять наличие признаков воспаления почек, таких как кровь или белок в моче. В зависимости от того, насколько серьезно состояние, вашему ребенку может потребоваться биопсия почки и лечение лекарствами, чтобы успокоить иммунную систему. Длительное заболевание почек (так называемый гломерулонефрит) развивается примерно у 5% детей с HSP. HSP чаще всего поражает детей в возрасте от 2 до 10 лет, но также может поражать детей старшего возраста и подростков.Раннее лечение может помочь предотвратить долгосрочное повреждение почек.

  • При синдроме Гудпасчера аномальные антитела (аутоантитела) атакуют почки и легкие. Это наносит непоправимый ущерб, который со временем ухудшается. Это редкое заболевание чаще встречается у молодых мужчин, но встречается и у детей. Лечение включает лекарство, которое успокаивает иммунную систему, и терапию очистки крови (называемую плазмаферезом) для удаления аутоантител.

  • При этом редком заболевании раздражение и отек кровеносных сосудов (васкулит) поражает различные органы тела. Если кровеносные сосуды почек поражены, узелковый полиартериит вызывает высокое кровяное давление и влияет на работу почек. Обычно его лечат лекарствами, чтобы успокоить иммунную систему. Тщательный мониторинг важен, потому что лекарства имеют побочные эффекты.

  • При саркоидозе клетки иммунной системы образуют комки, называемые гранулемами.Шишки накапливаются в разных органах, иногда в почках. Саркоидоз может повредить почки. Это также может привести к образованию камней в почках из-за излишка кальция в моче. Не у всех есть симптомы, требующие лечения. Если ваш ребенок это делает, ваш врач может использовать стероидные лекарства, такие как преднизон.

Услуги, которые мы предоставляем

Дети с аутоиммунным заболеванием почек часто настолько больны, что попадают в больницу после постановки диагноза.Чаще всего им потребуется интенсивное лечение от 3 до 6 месяцев. Затем следует как минимум 1 год непрерывного приема лекарств и наблюдения.

Дети с аутоиммунными заболеваниями часто нуждаются в лекарствах на протяжении всей жизни для защиты почек. Мы проводим ежемесячные консультации и при необходимости обеспечиваем последующее наблюдение.

  • Мы внимательно наблюдаем за вашим ребенком на предмет симптомов, которые могут быть признаком обострения его болезни. Мы регулярно проверяем их мочу (мочу) и кровь на наличие признаков повреждения почек.Мы также проверяем, работает ли их лекарство должным образом.

  • Вероятно, вашему ребенку понадобится лекарство, чтобы успокоить его иммунную систему (иммуносупрессия). Его принимают внутрь или через вену (внутривенное введение). Внутривенные препараты включают циклофосфамид и ритуксимаб. Микофенолат (CellCept) и азатиоприн (Imuran) принимают в форме таблеток. По возможности мы ограничиваем использование стероидов, таких как преднизон. Они могут ослабить кости.

  • Мы работаем с вашей семьей над планом здорового питания почек. В диете учитываются все лекарства, которые принимает ваш ребенок. Особенно важен витамин D.

  • В Seattle Children’s мы проводим исследования, чтобы помочь пациентам быстрее предложить новые перспективные методы лечения. Ваш ребенок может иметь возможность принять участие в клинических испытаниях, посвященных тестированию новых способов лечения аутоиммунного заболевания почек у детей.

  • Аутоиммунное заболевание может повлиять на отношение вашего ребенка к себе или своему телу. Дети с этими проблемами могут чувствовать, что они отличаются от других детей, или у них могут быть другие потребности, чем у большинства их сверстников. Иногда они могут чувствовать себя одинокими или подавленными. Наша команда может помочь вашему ребенку справиться с такими чувствами и проблемами.

Кто в команде?

В Детской клинике аутоиммунных заболеваний почек Сиэтла вашему ребенку будут оказывать помощь врачи, специализирующиеся как на почках, так и при состояниях, вызванных сверхактивной иммунной системой.В нашу команду экспертов также входят медсестры, физиотерапевты и терапевты, диетологи и социальные работники. Мы работаем вместе и вместе с вами, чтобы обеспечить вашему ребенку наилучшее лечение.

В клинике аутоиммунных заболеваний почек работают следующие специалисты.

  • Ревматологи - врачи, прошедшие специальную подготовку в области воспалительных заболеваний суставов и соединительных тканей. У нас есть единственная программа на тихоокеанском северо-западе, предназначенная для детей и подростков с воспалительными заболеваниями, поражающими суставы, мышцы и соединительные ткани.

  • Нефрологи - это врачи, специализирующиеся на лечении заболеваний почек - органов, которые помогают фильтровать отходы из крови и вырабатывать мочу. Seattle Children’s - национальный лидер в области ухода за младенцами, детьми и подростками с заболеваниями почек, включая самые сложные заболевания.

Ресурсы

Вы и ваша семья можете найти полезную информацию по этим ссылкам и раздаточным материалам для пациентов.

Телемедицина в Детском центре Сиэтла

Вам могут предложить прием по телемедицине (виртуальный). Учить больше.

Оплата услуг

Узнайте об оплате ухода в Seattle Children’s, включая страховое покрытие, выставление счетов и финансовую помощь.

.

Аутоиммунное заболевание - что вам нужно знать

  1. CareNotes
  2. Аутоиммунное заболевание

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое аутоиммунное заболевание?

Аутоиммунное заболевание заставляет иммунную систему вашего организма по ошибке атаковать здоровые клетки вашего тела. Антитела создаются вашим организмом для уничтожения посторонних веществ, которые могут быть вам вредны.Аутоиммунное заболевание заставляет антитела атаковать здоровые клетки вместо чужеродных веществ. Это вызывает воспаление в пораженных участках. Заболевание может поражать любую часть вашего тела, включая кожу, органы, кровь, пищеварительную систему и соединительные ткани. Есть много аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, целиакия и диабет.

Что увеличивает мой риск аутоиммунного заболевания?

  • Семейный анамнез аутоиммунного заболевания
  • Женский пол
  • Беременность
  • Воздействие солнечного света или некоторых химических веществ
  • Определенные лекарства, такие как некоторые антибиотики и лекарства от холестерина
  • Вирусная или бактериальная инфекция

Каковы признаки и симптомы аутоиммунного заболевания?

Признаки и симптомы зависят от типа аутоиммунного заболевания и пораженных систем организма.Симптомы могут быть легкими или тяжелыми, а также появляться и исчезать. Если у вас аутоиммунное заболевание, которое поражает более одной системы организма, у вас может быть много из следующего:

  • Красный, теплый, болезненный, опухший участок или суставы
  • Боль в суставах, скованность или снижение диапазона движений
  • Усталость, слабость или мышечные боли
  • Лихорадка
  • Увеличение или уменьшение веса или отсутствие аппетита
  • Диарея, спазмы желудка или вздутие живота
  • Выпадение волос
  • Сыпь или изменение цвета кожи
  • Красные, воспаленные глаза

Как диагностируется аутоиммунное заболевание?

  • Анализы крови используются для измерения степени воспаления в организме или для поиска специфических антител.Анализы также могут показать признаки инфекции.
  • Рентген, КТ или МРТ можно использовать для проверки ваших суставов или органов на предмет повреждений. Рентген также можно использовать для проверки вашего сердца или других органов, которые могут быть поражены. Не входите в кабинет МРТ с какими-либо металлическими предметами. Металл может нанести серьезный ущерб. Сообщите врачу, если на вашем теле есть металл.
  • Биопсия - это процедура, используемая для взятия образца суставной жидкости или тканей. Образец может быть проверен на наличие инфекции, воспаления или других причин ваших симптомов.

Как лечится аутоиммунное заболевание?

  • Лекарства могут быть назначены для замены гормонов щитовидной железы, инсулина или других гормонов, не производимых вашим организмом. Вам также могут дать лекарство, чтобы снизить способность вашей иммунной системы атаковать здоровые клетки или уменьшить воспаление в мышцах или суставах. Возможно, вам придется использовать кремы или лосьоны для местного применения, чтобы контролировать сыпь или другие симптомы, влияющие на вашу кожу.
  • Могут быть выданы рецептурные лекарства от боли .Спросите своего врача, как безопасно принимать это лекарство.
  • НПВП , например ибупрофен, помогают уменьшить отек, боль и жар. Это лекарство доступно по назначению врача или без него. НПВП могут вызывать желудочное кровотечение или проблемы с почками у некоторых людей. Если вы принимаете лекарство, разжижающее кровь, всегда спросите своего врача, безопасны ли вам НПВП. Всегда читайте этикетку лекарства и следуйте инструкциям.
  • Ацетаминофен снижает боль и жар.Это лекарство доступно без назначения врача. Спросите, сколько принимать и как часто. Следуй указаниям. При неправильном приеме ацетаминофен может вызвать повреждение печени.
  • Стероиды помогают уменьшить отек и облегчить боль.
  • Переливание крови может потребоваться, если ваша кровь повреждена.

Что я могу сделать, чтобы справиться со своим аутоиммунным заболеванием?

  • Оставьте по необходимости. Поговорите со своим врачом, если у вас проблемы со сном из-за боли или других симптомов.Дайте суставам отдохнуть, если они жесткие или болезненные. Ваш лечащий врач может предложить вспомогательные устройства, такие как костыли или шины, чтобы помочь вашим суставам отдохнуть.
  • Ешьте разнообразную здоровую пищу. Здоровая пища включает фрукты, овощи, нежирное мясо, рыбу и нежирные молочные продукты. Вместе со своим врачом или диетологом составьте план здорового питания. Возможно, вам придется отказаться от определенных продуктов, если ваша пищеварительная система затронута аутоиммунным заболеванием.
  • Обратитесь к физиотерапевту или терапевту в соответствии с указаниями. Физиотерапевт может помочь вам составить план упражнений. Упражнения могут повысить вашу энергию. Упражнения также помогают сохранить гибкость жестких суставов и увеличить диапазон движений. Эрготерапевт может помочь вам научиться выполнять свои повседневные дела, когда во время обострения у вас возникает боль или отек.
  • Не курите. Никотин может повредить кровеносные сосуды и затруднить лечение ваших симптомов. Обратитесь к своему врачу за информацией, курите ли вы в настоящее время и нуждаетесь в помощи, чтобы бросить курить.Электронные сигареты или бездымный табак все еще содержат никотин. Перед использованием этих продуктов проконсультируйтесь со своим врачом.
  • Поговорите со своим врачом о беременности. Если вы женщина и хотите забеременеть, проконсультируйтесь со своим врачом. Вы или ваш ребенок можете подвергнуться риску осложнений. Возможно, вам придется подождать, пока ваша болезнь не будет под контролем или пока не закончится прием лекарств, прежде чем вы забеременеете. У вас также могут быть проблемы с беременностью из-за вашего заболевания.Ваш лечащий врач может посоветовать способы улучшить вашу способность забеременеть.
  • Управляйте стрессом. Стресс может замедлить заживление и привести к болезни. Научитесь контролировать стресс, например расслабиться, глубоко дышать или слушать музыку.

Что я могу сделать, чтобы управлять симптомами во время обострения?

Вспышка означает, что что-то вызвало у вас симптомы. Стресс, холодная погода и солнечный свет - примеры триггеров. Ваш лечащий врач может помочь вам составить план лечения, в котором будет указано, что делать в случае обострения.Быстро лечите обострения, чтобы предотвратить серьезное заболевание.

  • Приложите лед или тепло, как указано. Лед помогает уменьшить боль и отек, а также предотвратить повреждение тканей. Используйте холодный компресс или положите в пакет колотый лед. Накройте полотенцем и наносите на болезненный участок на 15–20 минут каждый час или в соответствии с указаниями. Тепло помогает уменьшить боль и мышечные спазмы. Прикладывайте к этому месту теплый компресс на 20 минут каждые 2 часа или в соответствии с указаниями.
  • Поднимите область выше уровня сердца. Elevation может помочь уменьшить отек и боль, особенно в суставах. Как можно чаще поднимайте приподнятую поверхность.

Когда мне следует немедленно обратиться за помощью?

  • У вас сильная боль или отек.
  • У вас жар, скованность и боль.
  • У вас есть кровь в моче, дефекации или рвоте.
  • У вас сильная боль в животе.
  • Вы в замешательстве, чувствуете головокружение или обморок.

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

  • У вас появились новые симптомы.
  • Вы мочитесь меньше обычного.
  • У вас кровотечение из носа или десен.
  • У вас легко появляются синяки.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать. Вы всегда имеете право отказаться от лечения.Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем, ее нельзя продавать, распространять или иным образом использовать в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc., защищенной авторским правом.или IBM Watson Health

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Подробнее об аутоиммунных заболеваниях

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Medicine.com Guides (External)
.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD) - это генетическое заболевание, которое характеризуется ростом кист в почках (что приводит к почечной недостаточности) и печени, а также проблемами в других органах, например, в кровеносных сосудах головного мозга и сердца. . Степень тяжести варьируется от человека к человеку. [1] Признаки ARPKD часто проявляются еще до рождения, поэтому его часто называют «инфантильной PKD», но у некоторых людей симптомы развиваются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.У детей, рожденных с АРПКБП, часто, но не всегда, почечная недостаточность развивается еще до достижения взрослого возраста; младенцы с наихудшими случаями заболевания умирают через несколько часов или дней после рождения из-за затрудненного дыхания или дыхательной недостаточности. Рубцевание печени встречается у всех пациентов. [2] Состояние вызвано мутацией в гене PKHD1 и передается по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые симптомы этого состояния можно контролировать с помощью лекарств, антибиотиков, здорового питания и гормонов роста. [1]

Последнее обновление: 24.04.2011

.

Типы, симптомы, причины, диагностика и многое другое

Что такое аутоиммунное заболевание?

Аутоиммунное заболевание - это состояние, при котором ваша иммунная система по ошибке атакует ваше тело.

Иммунная система обычно защищает от микробов, таких как бактерии и вирусы. Когда он обнаруживает этих иностранных захватчиков, он посылает на них армию боевых ячеек.

Обычно иммунная система может отличить чужеродные клетки от ваших собственных.

При аутоиммунном заболевании иммунная система принимает часть вашего тела, например суставы или кожу, за чужеродные.Он высвобождает белки, называемые аутоантителами, которые атакуют здоровые клетки.

Некоторые аутоиммунные заболевания поражают только один орган. Диабет 1 типа повреждает поджелудочную железу. Другие заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ), поражают все тело.

Врачи точно не знают, что вызывает осечку иммунной системы. Тем не менее, некоторые люди более подвержены аутоиммунным заболеваниям, чем другие.

Согласно исследованию 2014 года, женщины заболевают аутоиммунными заболеваниями примерно в 2 раза по сравнению с мужчинами - 6.4 процента женщин против 2,7 процента мужчин. Часто заболевание начинается в детородном возрасте женщины (в возрасте от 15 до 44 лет).

Некоторые аутоиммунные заболевания чаще встречаются у определенных этнических групп. Например, волчанка поражает больше афроамериканцев и латиноамериканцев, чем европеоидов.

Некоторые аутоиммунные заболевания, например рассеянный склероз и волчанка, передаются по наследству. Не все члены семьи обязательно будут иметь одно и то же заболевание, но они наследуют предрасположенность к аутоиммунному заболеванию.

Поскольку заболеваемость аутоиммунными заболеваниями растет, исследователи подозревают, что также могут быть задействованы такие факторы окружающей среды, как инфекции и воздействие химических веществ или растворителей.

«Западная диета» - еще один предполагаемый фактор риска развития аутоиммунного заболевания. Считается, что употребление в пищу продуктов с высоким содержанием жиров, сахара и высокой степени обработки связано с воспалением, которое может вызвать иммунный ответ. Однако это не было доказано.

Исследование 2015 года было посвящено другой теории, называемой гипотезой гигиены.Благодаря вакцинам и антисептикам, дети сегодня не подвержены такому количеству микробов, как в прошлом. Недостаток воздействия может сделать их иммунную систему склонной к чрезмерной реакции на безвредные вещества.

РЕЗУЛЬТАТ: Исследователи не знают точно, что вызывает аутоиммунные заболевания. Могут быть задействованы генетика, диета, инфекции и воздействие химических веществ.

Существует более 80 различных аутоиммунных заболеваний. Вот 14 самых распространенных.

1.Диабет 1 типа

Поджелудочная железа вырабатывает гормон инсулин, который помогает регулировать уровень сахара в крови. При сахарном диабете 1 типа иммунная система атакует и разрушает инсулин-продуцирующие клетки поджелудочной железы.

Высокий уровень сахара в крови может привести к повреждению кровеносных сосудов, а также таких органов, как сердце, почки, глаза и нервы.

2. Ревматоидный артрит (РА)

При ревматоидном артрите (РА) иммунная система атакует суставы. Этот приступ вызывает покраснение, тепло, болезненность и жесткость суставов.

В отличие от остеоартрита, который обычно поражает людей с возрастом, РА может начаться уже после 30 лет или раньше.

3. Псориаз / псориатический артрит

Клетки кожи обычно растут, а затем отшелушиваются, когда они больше не нужны. Псориаз вызывает слишком быстрое размножение клеток кожи. Дополнительные клетки накапливаются и образуют воспаленные красные пятна, обычно с серебристо-белыми чешуйками налета на коже.

До 30 процентов людей с псориазом также развивают отек, скованность и боль в суставах.Эта форма заболевания называется псориатическим артритом.

4. Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) повреждает миелиновую оболочку, защитное покрытие, окружающее нервные клетки, в вашей центральной нервной системе. Повреждение миелиновой оболочки снижает скорость передачи сообщений между вашим головным и спинным мозгом к остальной части вашего тела и от нее.

Это повреждение может вызвать такие симптомы, как онемение, слабость, нарушение равновесия и проблемы при ходьбе. Заболевание проявляется в нескольких формах, которые прогрессируют с разной скоростью.Согласно исследованию 2012 года, около 50% людей с РС нуждаются в помощи при ходьбе в течение 15 лет после начала болезни.

5. Системная красная волчанка (СКВ)

Хотя врачи в 1800-х годах впервые описали волчанку как кожное заболевание из-за сыпи, которую она обычно вызывает, системная форма, которая является наиболее распространенной, на самом деле поражает многие органы, включая суставы. , почки, мозг и сердце.

Боль в суставах, усталость и сыпь являются одними из наиболее частых симптомов.

6. Воспалительное заболевание кишечника

Воспалительное заболевание кишечника (ВЗК) - это термин, используемый для описания состояний, вызывающих воспаление слизистой оболочки стенки кишечника. Каждый тип ВЗК поражает разные части желудочно-кишечного тракта.

7. Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона поражает надпочечники, вырабатывающие гормоны кортизол и альдостерон, а также андрогенные гормоны. Недостаток кортизола может повлиять на то, как организм использует и хранит углеводы и сахар (глюкозу).Дефицит альдостерона приведет к потере натрия и избытку калия в кровотоке.

Симптомы включают слабость, утомляемость, потерю веса и низкий уровень сахара в крови.

8. Болезнь Грейвса

Болезнь Грейвса поражает щитовидную железу в области шеи, заставляя ее вырабатывать слишком много гормонов. Гормоны щитовидной железы контролируют потребление энергии организмом, известное как метаболизм.

Слишком большое количество этих гормонов увеличивает активность вашего тела, вызывая такие симптомы, как нервозность, учащенное сердцебиение, непереносимость тепла и потеря веса.

Одним из потенциальных симптомов этого заболевания является выпученные глаза, называемые экзофтальмом. Согласно исследованию 1993 года, это может происходить как часть так называемой офтальмопатии Грейвса, которая встречается примерно у 30 процентов людей, страдающих болезнью Грейвса.

9. Синдром Шегрена

Это заболевание поражает железы, обеспечивающие смазку глаз и рта. Отличительными симптомами синдрома Шегрена являются сухость глаз и во рту, но он также может влиять на суставы и кожу.

10.Тиреоидит Хашимото

При тиреоидите Хашимото выработка гормонов щитовидной железы снижается до дефицита. Симптомы включают увеличение веса, чувствительность к холоду, усталость, выпадение волос и отек щитовидной железы (зоб).

11. Myasthenia gravis

Myasthenia gravis влияет на нервные импульсы, которые помогают мозгу контролировать мышцы. Когда связь нервов с мышцами нарушена, сигналы не могут заставить мышцы сокращаться.

Наиболее частый симптом - мышечная слабость, которая усиливается при физической активности и улучшается при отдыхе.Часто задействуются мышцы, контролирующие движения глаз, открывание век, глотание и мимические движения.

12. Аутоиммунный васкулит

Аутоиммунный васкулит возникает, когда иммунная система атакует кровеносные сосуды. Возникающее в результате воспаление сужает артерии и вены, позволяя меньшему количеству крови проходить через них.

13. Пагубная анемия

Это состояние вызывает дефицит белка, вырабатываемого клетками слизистой оболочки желудка, известного как внутренний фактор, который необходим для того, чтобы тонкий кишечник усваивал витамин B-12 из пищи.Без достаточного количества этого витамина у человека разовьется анемия, и способность организма к правильному синтезу ДНК будет нарушена.

Пагубная анемия чаще встречается у пожилых людей. Согласно исследованию 2012 года, он поражает 0,1 процента людей в целом, но почти 2 процента людей старше 60 лет.

14. Целиакия

Люди с глютеновой болезнью не могут есть продукты, содержащие глютен, белок, содержащийся в пшенице. , рожь и другие зерновые продукты. Когда глютен находится в тонком кишечнике, иммунная система атакует эту часть желудочно-кишечного тракта и вызывает воспаление.

Исследование 2015 года показало, что целиакия поражает около 1 процента людей в Соединенных Штатах. Все больше людей сообщают о чувствительности к глютену, которая не является аутоиммунным заболеванием, но может иметь схожие симптомы, такие как диарея и боль в животе.

Ранние симптомы многих аутоиммунных заболеваний очень похожи, например:

  • усталость
  • болезненность мышц
  • отек и покраснение
  • субфебрильная температура
  • проблемы с концентрацией внимания
  • онемение и покалывание в руках и ногах
  • выпадение волос
  • кожные высыпания

Отдельные заболевания также могут иметь свои уникальные симптомы.Например, диабет 1 типа вызывает сильную жажду, потерю веса и усталость. ВЗК вызывает боль в животе, вздутие живота и диарею.

При аутоиммунных заболеваниях, таких как псориаз или РА, симптомы могут появляться и исчезать. Период появления симптомов называется обострением. Период, когда симптомы проходят, называется ремиссией.

BOTTOM: Такие симптомы, как усталость, мышечные боли, отек и покраснение, могут быть признаками аутоиммунного заболевания. Симптомы могут появляться и исчезать со временем.

Обратитесь к врачу, если у вас есть симптомы аутоиммунного заболевания.Возможно, вам потребуется посетить специалиста, в зависимости от типа вашего заболевания.

  • Ревматологи лечат заболевания суставов, такие как ревматоидный артрит, а также другие аутоиммунные заболевания, такие как синдром Шегрена и СКВ.
  • Гастроэнтерологи лечат заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как целиакия и болезнь Крона.
  • Эндокринологи лечат заболевания желез, включая болезнь Грейвса, тиреоидит Хашимото и болезнь Аддисона.
  • Дерматологи лечат кожные заболевания, например псориаз.

Ни один тест не может диагностировать большинство аутоиммунных заболеваний. Ваш врач будет использовать комбинацию тестов, анализ ваших симптомов и физическое обследование, чтобы поставить вам диагноз.

Тест на антинуклеарные антитела (ANA) часто является одним из первых тестов, которые врачи используют, когда симптомы указывают на аутоиммунное заболевание. Положительный результат теста означает, что у вас может быть одно из этих заболеваний, но он не подтвердит, какое именно у вас заболевание и есть ли оно у вас наверняка.

Другие тесты ищут специфические аутоантитела, вырабатываемые при определенных аутоиммунных заболеваниях. Ваш врач может также провести неспецифические тесты, чтобы проверить воспаление, вызываемое этими заболеваниями в организме.

РЕЗУЛЬТАТ: Положительный анализ крови на ANA может указывать на аутоиммунное заболевание. Ваш врач может использовать ваши симптомы и другие тесты, чтобы подтвердить диагноз.

Лечение не может вылечить аутоиммунные заболевания, но оно может контролировать сверхактивный иммунный ответ и уменьшить воспаление или, по крайней мере, уменьшить боль и воспаление.Лекарства, используемые для лечения этих состояний, включают:

Также доступны препараты для облегчения таких симптомов, как боль, отек, усталость и кожная сыпь.

Сбалансированная диета и регулярные физические упражнения также могут помочь вам почувствовать себя лучше.

РЕЗУЛЬТАТ: Основное лечение аутоиммунных заболеваний - это лекарства, снимающие воспаление и успокаивающие сверхактивный иммунный ответ. Лечение также может помочь облегчить симптомы.

Существует более 80 различных аутоиммунных заболеваний.Часто их симптомы совпадают, что затрудняет их диагностику.

Аутоиммунные заболевания чаще встречаются у женщин, и они часто передаются семьями.

Анализы крови на наличие аутоантител могут помочь врачам диагностировать эти состояния. Лечение включает в себя лекарства, которые успокаивают сверхактивный иммунный ответ и снимают воспаление в организме.

.

Заболевание почек у детей | NIDDK

Как болезнь почек влияет на детей?

Заболевания почек могут поражать детей по-разному, от поддающихся лечению заболеваний без долгосрочных последствий до опасных для жизни состояний. Острое заболевание почек развивается внезапно, длится непродолжительное время и может быть серьезным с долгосрочными последствиями или может полностью исчезнуть после устранения основной причины. Хроническая болезнь почек (ХБП) не проходит при лечении и имеет тенденцию к ухудшению со временем.ХБП в конечном итоге приводит к почечной недостаточности, описываемой как терминальная стадия заболевания почек или ТПН при лечении трансплантацией почки или методами фильтрации крови, называемыми диализом.

Дети с ХБП или почечной недостаточностью сталкиваются со многими проблемами, включая

  • негативный образ себя
  • проблемы взаимоотношений
  • проблемы поведения
  • учебных задач
  • проблемы концентрации
  • задержка развития языковых навыков
  • Задержка развития моторики

Дети с ХБП могут расти медленнее, чем их сверстники, и недержание мочи - потеря контроля над мочевым пузырем, которая приводит к случайной потере мочи - обычное явление.

Более подробная информация представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Уход за ребенком с заболеванием почек».

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Ежедневно две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, производя от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста.Почки работают круглосуточно; человек не контролирует то, что он делает. Мочеточники - это тонкие мышечные трубки, по одной с каждой стороны мочевого пузыря, которые переносят мочу от каждой почки к мочевому пузырю. Мочевой пузырь накапливает мочу до тех пор, пока человек не найдет подходящее время и место для мочеиспускания.

Ежедневно две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, производя от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.

Почка - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами.Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон состоит из фильтра, называемого клубочком, и канальца. Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают жидкость и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые изменяют жидкость, отправляя необходимые минералы обратно в кровоток и удаляя отходы. Конечным продуктом становится моча.

Почки также контролируют уровень минералов, таких как натрий, фосфор и калий, в организме и вырабатывают важный гормон для предотвращения анемии.Анемия - это состояние, при котором количество эритроцитов меньше нормы, в результате чего меньше кислорода переносится в клетки организма.

Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон состоит из фильтра, называемого клубочком, и канальца.

Каковы причины заболеваний почек у детей?

Заболевание почек у детей может быть вызвано

  • врожденные дефекты
  • наследственные болезни
  • заражение
  • нефротический синдром
  • системные заболевания
  • травма
  • Блокировка или рефлюкс мочи

От рождения до 4 лет врожденные дефекты и наследственные заболевания являются основными причинами почечной недостаточности.В возрасте от 5 до 14 лет почечная недостаточность чаще всего вызывается наследственными заболеваниями, нефротическим синдромом и системными заболеваниями. В возрасте от 15 до 19 лет заболевания, поражающие клубочки, являются основной причиной почечной недостаточности, а наследственные заболевания становятся менее распространенными. 1

Врожденные дефекты

Врожденный дефект - это проблема, которая возникает, когда ребенок развивается в утробе матери. Врожденные дефекты, которые влияют на почки, включают агенезию почек, почечную дисплазию и внематочную почку, и это лишь некоторые из них.Эти дефекты представляют собой аномалии размера, структуры или положения почек:

  • агенезия почек - дети, рожденные только с одной почкой
  • почечная дисплазия - дети, рожденные с обеими почками, но одна из них не функционирует
  • внематочная почка - дети, рожденные с почкой, расположенной ниже, выше или на противоположной стороне от своего обычного положения.

В целом дети с такими заболеваниями ведут полноценный и здоровый образ жизни. Однако некоторые дети с агенезом почек или дисплазией почек имеют повышенный риск развития заболевания почек.

Наследственные болезни

Наследственные болезни почек - это болезни, передающиеся от родителей к ребенку через гены. Одним из примеров является поликистоз почек (PKD), характеризующийся множеством гроздевидных скоплений кист, заполненных жидкостью - аномальных мешочков, которые со временем увеличивают обе почки. Эти кисты захватывают и разрушают рабочую ткань почек. Еще одно наследственное заболевание - это синдром Альпорта, который вызывается мутацией в гене типа белка, называемого коллагеном, из которого состоят клубочки.Состояние приводит к рубцеванию почек. Синдром Альпорта обычно развивается в раннем детстве и протекает более серьезно у мальчиков, чем у девочек. Это состояние может привести к проблемам со слухом и зрением в дополнение к заболеванию почек.

Инфекция

Гемолитико-уремический синдром и острый постстрептококковый гломерулонефрит - заболевания почек, которые могут развиться у ребенка после инфекции.

  • Гемолитико-уремический синдром - редкое заболевание, которое часто вызывается Escherichia coli (E.coli) бактерия, обнаруженная в зараженных пищевых продуктах, таких как мясо, молочные продукты и соки. Гемолитико-уремический синдром развивается, когда бактерий E. coli и , попавшие в пищеварительный тракт, производят токсины, попадающие в кровоток. Токсины начинают разрушать красные кровяные тельца и повреждать слизистую оболочку кровеносных сосудов, в том числе клубочков. Большинство детей, инфицированных E. coli , страдают рвотой, спазмами желудка и кровавым поносом в течение 2–3 дней. Дети, у которых развивается гемолитико-уремический синдром, становятся бледными, уставшими и раздражительными.Гемолитико-уремический синдром у некоторых детей может привести к почечной недостаточности.
  • Постстрептококковый гломерулонефрит может развиться после эпизода стрептококковой ангины или кожной инфекции. Бактерия Streptococcus не поражает почки напрямую; вместо этого инфекция может стимулировать иммунную систему к чрезмерной выработке антител. Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой. Иммунная система защищает людей от инфекций, выявляя и уничтожая бактерии, вирусы и другие потенциально опасные инородные вещества.Когда дополнительные антитела циркулируют в крови и, наконец, откладываются в клубочках, почки могут быть повреждены. В большинстве случаев постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 1–3 недели после нелеченой инфекции, хотя может длиться до 6 недель. Постстрептококковый гломерулонефрит длится недолго, и почки обычно восстанавливаются. В некоторых случаях повреждение почек может быть необратимым.

Нефротический синдром

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек.Нефротический синдром включает все следующие состояния:

  • альбуминурия - когда в моче человека содержится повышенный уровень альбумина, белка, обычно обнаруживаемого в крови
  • гиперлипидемия - уровни жира и холестерина в крови выше нормы
  • отек - опухоль, обычно в ногах, ступнях или лодыжках, реже в руках или лице
  • гипоальбуминемия - низкий уровень альбумина в крови

Нефротический синдром у детей может быть вызван следующими состояниями:

  • Болезнь минимальных изменений - это заболевание, характеризующееся повреждением клубочков, которое можно увидеть только с помощью электронного микроскопа, который показывает крошечные детали лучше, чем любой другой микроскоп.Причина болезни минимальных изменений неизвестна; некоторые поставщики медицинских услуг считают, что это может произойти после аллергических реакций, вакцинации и вирусных инфекций.
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз - рубцевание в отдельных участках почки, обычно ограниченное небольшим количеством клубочков.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит - это группа аутоиммунных заболеваний, при которых антитела накапливаются на мембране в почках. Аутоиммунные заболевания заставляют иммунную систему организма атаковать собственные клетки и органы.

Системные заболевания

Системные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ или волчанка) и диабет, затрагивают многие органы или все тело, включая почки:

  • Волчанка - воспаление почек, вызванное СКВ, которое является аутоиммунным заболеванием.
  • Диабет приводит к повышению уровня глюкозы в крови, также называемого сахаром в крови, который оставляет рубцы на почках и увеличивает скорость, с которой кровь попадает в почки. Более быстрый кровоток приводит к напряжению клубочков, снижая их способность фильтровать кровь, и повышает кровяное давление.Заболевание почек, вызванное диабетом, называется диабетической болезнью почек. Хотя диабет является причиной номер один почечной недостаточности у взрослых, в детстве он встречается нечасто.

Травма

Травмы, такие как ожоги, обезвоживание, кровотечение, травма или хирургическое вмешательство, могут вызвать очень низкое кровяное давление, что снижает приток крови к почкам. Низкий кровоток может привести к острой почечной недостаточности.

Закупорка или рефлюкс мочи

Когда возникает закупорка между почками и уретрой, моча может вернуться обратно в почки и вызвать повреждение.Рефлюкс - поток мочи из мочевого пузыря в почки - возникает, когда клапан между мочевым пузырем и мочеточником не закрывается полностью.

Как диагностируют заболевание почек у детей?

Врач диагностирует заболевание почек у детей, выполнив медицинский осмотр, запросив историю болезни и изучив признаки и симптомы. Для подтверждения диагноза врач может заказать один или несколько из следующих тестов:

Тест на альбумин. Наличие альбумина в моче является признаком поражения почек. Альбумин в моче можно определить с помощью тест-полоски, выполненного на образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и может быть исследован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа. С помощью индикаторной полоски медсестра или техник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую индикаторной полоской, в образец мочи человека. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Для подтверждения заболевания почек может потребоваться более точное измерение, такое как соотношение альбумина и креатинина в моче. В отличие от тест-полоски на альбумин, соотношение альбумина к креатинину в моче - соотношение между количеством альбумина и количеством креатинина в моче - не зависит от изменения концентрации в моче.

Анализ крови. Кровь, взятая в офисе поставщика медицинских услуг и отправленная в лабораторию для анализа, может быть проверена, чтобы оценить, сколько крови фильтруют почки каждую минуту, что называется расчетной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ.

Визуальные исследования. Визуализирующие исследования позволяют получать изображения почек. Эти изображения помогают врачу увидеть размер и форму почек и выявить любые отклонения от нормы.

Биопсия почки. Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек ткани почек для исследования под микроскопом. Результаты биопсии показывают причину заболевания почек и степень поражения почек.

Как лечат заболевание почек у детей?

Лечение почек у детей зависит от причины заболевания.Ребенка можно направить для лечения к детскому нефрологу - врачу, специализирующемуся на лечении заболеваний почек и почечной недостаточности у детей.

Детям с заболеванием почек, вызывающим повышенное артериальное давление, возможно, потребуется принимать лекарства для снижения артериального давления. Повышение артериального давления может значительно замедлить прогрессирование заболевания почек. Поставщик медицинских услуг может выписать

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), которые помогают расслабить кровеносные сосуды и облегчают перекачивание крови сердцем
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), которые помогают расслабить кровеносные сосуды и облегчают перекачивание крови сердцем
  • диуретики, препараты, повышающие диурез

Многим детям требуется два или более лекарств для контроля артериального давления; Также могут потребоваться другие виды лекарств от кровяного давления.

По мере снижения функции почек детям может потребоваться лечение анемии и нарушения роста. Анемия лечится гормоном под названием эритропоэтин, который стимулирует костный мозг вырабатывать красные кровяные тельца. Детям с задержкой роста может потребоваться изменить рацион и принимать пищевые добавки или инъекции гормона роста.

Дети с заболеванием почек, которое приводит к почечной недостаточности, должны получать лечение, которое заменяет работу почек. Два типа лечения - это диализ и трансплантация.Более подробная информация представлена ​​в разделе о здоровье NIDDK Методы лечения почечной недостаточности у детей.

Врожденные дефекты

Детей с агенезией почек или дисплазией почек необходимо контролировать на предмет признаков поражения почек. Лечение не требуется, за исключением случаев повреждения почек.

Внематочная почка не требует лечения, если только она не вызывает закупорку мочевыводящих путей или повреждение почки. При наличии закупорки может потребоваться хирургическое вмешательство, чтобы исправить положение почки для лучшего оттока мочи.Если произошло обширное поражение почек, может потребоваться операция по удалению почки.

Наследственные болезни

Дети с PKD, как правило, часто страдают инфекциями мочевыводящих путей, которые лечат антибиотиками, борющимися с бактериями. PKD нельзя вылечить, поэтому дети с этим заболеванием получают лечение, чтобы замедлить прогрессирование заболевания почек и вылечить осложнения PKD.

Синдром Альпорта также неизлечим. Дети с этим заболеванием получают лечение для замедления прогрессирования заболевания и лечения осложнений до отказа почек.

Инфекция

Лечение гемолитико-уремического синдрома включает поддержание нормального уровня соли и жидкости в организме для облегчения симптомов и предотвращения дальнейших проблем. Ребенку может потребоваться переливание эритроцитов через внутривенный (IV) зонд. Некоторым детям может потребоваться кратковременный диализ, чтобы взять на себя работу, которую обычно выполняют почки. Большинство детей полностью выздоравливают без каких-либо отдаленных последствий.

Детей с постстрептококковым гломерулонефритом можно лечить антибиотиками для уничтожения любых бактерий, которые остаются в организме, а также лекарствами для контроля отека и высокого кровяного давления.Им также может потребоваться диализ на короткий период времени.

Нефротический синдром

Нефротический синдром, вызванный болезнью минимальных изменений, часто успешно лечится кортикостероидами. Кортикостероиды уменьшают отек и снижают активность иммунной системы. Дозировка лекарства со временем уменьшается. Рецидивы часты; однако они обычно поддаются лечению. Кортикостероиды менее эффективны при лечении нефротического синдрома из-за очагового сегментарного гломерулосклероза или мембранопролиферативного гломерулонефрита.Детям с этими состояниями в дополнение к кортикостероидам могут быть назначены другие иммунодепрессанты. Иммунодепрессанты не позволяют организму вырабатывать антитела.

Системные заболевания

При волчаночном нефрите назначают кортикостероиды и другие иммунодепрессанты. Ребенка с волчаночным нефритом также можно лечить препаратами, снижающими артериальное давление. Во многих случаях лечение эффективно при полном или частичном контроле волчаночного нефрита.

Диабетическая болезнь почек обычно развивается через много лет. Дети с диабетом могут предотвратить или замедлить прогрессирование диабетической болезни почек, принимая лекарства для контроля высокого кровяного давления и поддерживая нормальный уровень глюкозы в крови.

Травма

Типы травм, описанные выше, можно лечить медикаментозно, хотя диализ может потребоваться на короткое время, пока кровоток и кровяное давление не вернутся к норме.

Блокировка мочи и рефлюкс

Лечение закупорки мочи зависит от причины и тяжести закупорки.В некоторых случаях закупорка проходит без лечения. Детям, у которых по-прежнему наблюдается закупорка мочи, может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления непроходимости и восстановления оттока мочи. После операции в мочеточник или уретру можно поместить небольшую трубку, называемую стентом, чтобы временно держать ее открытой во время заживления.

Лечение рефлюкса может включать быстрое лечение инфекций мочевыводящих путей и длительный прием антибиотиков для предотвращения инфекций, пока рефлюкс не пройдет сам по себе. В некоторых случаях также использовалась хирургия.

Питание, диета и питание

Для детей с ХБП изучение питания имеет жизненно важное значение, поскольку их диета может влиять на работу почек. Родители или опекуны всегда должны проконсультироваться с лечащим врачом своего ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион. Чтобы оставаться здоровым при ХБП, необходимо уделять пристальное внимание следующим элементам диеты:

  • Белок. Дети с ХБП должны есть достаточно белка для роста, ограничивая при этом высокое потребление белка.Слишком много белка может стать дополнительной нагрузкой на почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Потребности в белке возрастают, когда ребенок находится на диализе, потому что процесс диализа удаляет белок из крови ребенка. Медицинская бригада рекомендует количество белка, необходимое ребенку. Продукты с белком включают:
    • яиц
    • молоко
    • сыр
    • курица
    • рыб
    • красное мясо
    • фасоль
    • йогурт
    • творог
  • Натрий. Количество натрия, необходимое детям, зависит от стадии заболевания почек, возраста и иногда других факторов. Медицинская бригада может порекомендовать ограничить или добавить в рацион натрий и соль. Продукты с высоким содержанием натрия включают:
    • консервы
    • замороженные продукты
    • самых обработанных пищевых продуктов
    • некоторые закуски, такие как чипсы и крекеры
  • Калий. Уровень калия должен оставаться в пределах нормы для детей с ХБП, потому что слишком мало или слишком много калия может вызвать проблемы с сердцем и мышцами.Детям может потребоваться воздержаться от некоторых фруктов и овощей или уменьшить количество порций и размер порций, чтобы убедиться, что они не потребляют слишком много калия. Медицинская бригада рекомендует количество калия, необходимое ребенку. К фруктам и овощам с низким содержанием калия относятся:
    • яблок
    • клюква
    • клубника
    • черника
    • малина
    • ананас
    • капуста
    • капуста цветная вареная
    • зелень горчицы
    • сырая брокколи
  • Фрукты и овощи с высоким содержанием калия:
    • апельсины
    • дыни
    • абрикосы
    • бананов
    • картофель
    • помидоры
    • сладкий картофель
    • вареный шпинат
    • приготовленная брокколи
  • Фосфор. Детям с ХБП необходимо контролировать уровень фосфора в крови, потому что слишком много фосфора вытягивает кальций из костей, делая их слабее и с большей вероятностью сломаться. Слишком много фосфора также может вызвать зуд кожи и покраснение глаз. По мере прогрессирования ХБП ребенку может потребоваться принимать во время еды связывающее вещество фосфата, чтобы снизить концентрацию фосфора в крови. Фосфор содержится в продуктах с высоким содержанием белка. Продукты с низким уровнем фосфора включают:
    • сливки жидкие немолочные
    • стручковая фасоль
    • попкорн
    • необработанного мяса от мясника
    • лимонно-лаймовая сода
    • корневое пиво
    • смеси сухого чая со льдом и лимонада
    • крупы риса и кукурузы
    • яичный белок
    • сорбет
  • Жидкости. На ранней стадии ХБП поврежденные почки ребенка могут вырабатывать слишком много или слишком мало мочи, что может привести к отеку или обезвоживанию. По мере прогрессирования ХБП детям может потребоваться ограничить потребление жидкости. Поставщик медицинских услуг сообщит ребенку и родителям или опекунам цель приема жидкости.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хроническим заболеванием почек: советы родителям

Справочник работодателя

Сайт Nemours KidsHealth

Если у вашего ребенка хроническая болезнь почек

Что такое диализ?

Нефкиды

Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами

Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Министерство здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid

Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почки (PDF, 743 КБ)

Администрация социального обеспечения США

Льготы для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • определите, какой уход лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти лечение состояний, которые затрагивают только детей
  • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. United States Renal Data System 2010 Годовой отчет с данными: Том 2: Атлас терминальной стадии почечной недостаточности в Соединенных Штатах. Вашингтон, округ Колумбия: Типография правительства США; 2010. Публикация NIH 09–3176. Отчет.

.

Какие они? Кто их получает?

Перейти к основному содержанию
  • Обновление по коронавирусу
  • Проверьте свои симптомы
  • Найдите врача
  • Найдите стоматолога
  • Обратитесь за помощью
  • Найдите самые низкие цены на лекарства
  • Health
    AZ Health AZ Общие условия
    • ADD / ADHD
    • Аллергия
    • Артрит
    • Рак
    • Коронавирус (COVID-19)
    • Депрессия
    • Диабет
    • Здоровье глаз
    • Болезнь сердца
    • Заболевание легких
    • Ортопедия
    • Заболевание легких
    • Ортопедия
    • Устранение боли
    • Устранение боли
    • Расстройства сна
    • Просмотреть все
    Ресурсы
    • Проверка симптомов
    • Блоги WebMD
    • Подкасты
    • Информационные бюллетени
    • Вопросы и ответы
    • Руководство по страхованию
    • Найти врача
    • Children's Condit ion A-Z
    • Операции и процедуры A-Z
      Избранные темы
    • Проверка симптомов COVID-19: проверьте свои симптомы прямо сейчас
    • Слайд-шоу Получите помощь для облегчения мигрени
  • Лекарства и добавки
.

Смотрите также

Свежие записи
Июнь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Авг    
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930