Амилоидоз почек вторичный


Вторичный амилоидоз почек - симптомы болезни, профилактика и лечение Вторичного амилоидоза почек, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Вторичный амилоидоз почек -

Амилоидоз почек — одно из проявлений амилои-доза внутренних органов — системного заболевания, характеризующегося отложением в различных органах патологического белковоподоб-ного вещества — амилоида. Почки поражаются амилоидозом наиболее часто, реже в процесс могут вовлекаться печень, кишечник, надпочечники, селезенка, сердце и другие паренхиматозные органы.
Различают первичный, или «идиопатический», амилоидоз, при котором не удается выявить этиологический фактор, и вторичный амилоидоз почек. Первичный амилоидоз встречается редко, преимущественно у лиц пожилого возраста, и для него характерно более частое поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, отчасти пищеварительного тракта, чем селезенки, почек, печени, надпочечников.

Что провоцирует / Причины Вторичного амилоидоза почек:

Вторичный амилоидоз почек включает случаи, определенно связанные с каким-либо хроническим инфекционным или неинфекционным заболеванием. Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических нагноительных процессов в легких и костях, деструктивных форм туберкулеза, хронического пиелонефрита, ревматоидного артрита, язвенного колита, изредка лимфогранулематоза и других заболеваний.

Патогенез (что происходит?) во время Вторичного амилоидоза почек:

В настоящее время существуют три теории патогенеза амилоидоза. В соответствии с теорией «клеточного генеза» амилоид является продуктом нарушенного синтеза белка клетками ретикулоэндотелиальной системы. Согласно иммунологической теории, амилоидоз есть результат реакции антиген—антитело, где антиген — продукт распада тканей или чужеродный белок, а амилоид — белковый преципитат, откладывающийся прежде всего в местах образования антител. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. С позиций этой теории основное звено в патогенезе амилоидоза — диспротеине-мия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и анормальных белков — парапротеинов.
Поскольку амилоидоз поражает неравномерно большинство внутренних органов, то особенности клинического проявления связаны с преимущественным поражением того или иного органа. Чаще всего встречающийся амилоидоз почек приводит к постепенному распространению амилоидных отложений в клубочках, вовлечению в процесс сосудистой стенки. Это проявляется нарастающей протеинурией, постепенным снижением почечного кровотока, клубочковой фильтрации, появлением почечной гипертензии и почечной недостаточности. Наиболее ярким клиническим проявлением амилоидоза почек является нефротический синдром.
Патогенез гипертензии при амилоидозе в большей степени связан с изменениями внутрипочеч-ного кровотока в связи с поражениями артериол, чем с увеличением активности юкстагломеруляр-ного аппарата почек и повышенной секрецией ренина.
Поражение амилоидозом надпочечников ведет к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с выпадением или резким снижением секреции гормонов как мозгового (катехоламинов), так и коркового (альдостерона, кортико-стерона, андрогенов) слоя надпочечников. Поражение кишечника приводит к нарушению секреторной и всасывательной функций кишечника, клиническим выражением чего являются поносы и синдром нарушения всасывания. Вовлечение в процесс печени и селезенки выражается увеличением этих органов, причем их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Изредка встречается амилоидоз сердца, приводящий к развитию сердечной недостаточности.

Патологическая анатомия

По химическому строению амилоид близок к белкам, однако его аминокислотный состав существенно отличается от такового сывороточных и тканевых белков. Однако белок — лишь одна часть амилоида. Другой составной частью амилоида являются полисахариды, состоящие в основном из галактозы и глюкозы. В состав полисахаридов входит и сиа-ловая (нейраминовая) кислота.
При амилоидозе в начальном периоде отмечается некоторое увеличение размеров почек, они плотноваты, капсула снимается легко. Микроскопически клубочки увеличены с утолщенными расщепленными мембранами капилляров, под эндотелием обнаруживаются отдельные глыбки амилоида.
При электронной микроскопии отложения амилоида обнаруживаются на одной или обеих сторонах базальной мембраны субэпителиально. По мере прогрессирования структура базальных мембран теряется и они как бы растворяются в массе амилоида.
По мере прогрессирования процесса почки еще больше увеличиваются, поверхность их мелкозернистая, они становятся плотными, а на разрезе — восковидными. Картина соответствует «большой белой амилоидной почке». Отмечается отложение амилоида в стенках сосудов почек, в стенках приносящих артериол. В далеко зашедших стадиях амилоид заполняет почти все клубочки. В эпителии канальцев обнаруживаются значительные дистрофические изменения.
Процесс заканчивается амилоидным сморщиванием почек с запустеванйем и атрофией ке-фронов. Утолщение стенки сосудов почек приводит к ишемии почек, развитию гипертензии.

Симптомы Вторичного амилоидоза почек:

На ранних стадиях такого заболевания как вторичный амилоидоз почек жалобы отсутствуют или сводятся к общей слабости, снижению аппетита и работоспособности. На более поздних стадиях появляются жалобы на отеки, часто впервые возникающие на нижних конечностях, боли в пояснице. При развитии высокой гипертензии, почечной недостаточности жалобы становятся многообразными. Иногда встречаются поносы.
В клинической картине можно выделить несколько главных синдромов — мочевой, нефро-тическийигипертензивный. Главным симптомом амилоидоза почек является обычно значительная протеинурия, развивающаяся при всех его формах.
За сутки с мочой выделяется 2—20 г белка, основную часть которых составляют альбумины. В меньших количествах и разных пропорциях можно также определить другие плазменные белки. Существенная протеинурия сохраняется и при развитии хронической почечной недостаточности.
Помимо протеинурии, обнаруживается ряд других изменений мочи, составляющих мочевой синдром. Соответственно степени протеинурии обнаруживаются гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Сравнительно часто выявляется стойкая микрогематурия, нередко встречается лейко-цитурия без сопутствующего пиелонефрита. Наконец, при амилоидозе можно найти липоидурию с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.
Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии, в первую очередь гипоальбуминемии. Одновременно с гипопротеинемией, а иногда опережая ее, выявляется существенная диспротеинемия. Обычно имеет место увеличение содержания а- и у-глобулинов сыворотки. Наряду с выраженной диспротеинемией у большинства больных отмечаются значительное увеличение СОЭ и измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.).
Частым признаком выраженного амилоидоза является гиперлипидемия. Повышение содержания холестерина,увеличение [3-липопротеидов крови может быть весьма значительным.
Как правило, у больных амилоидозом отеки развиваются довольно рано и при отсутствии рационального лечения приобретают распространенный и упорный характер. В ряде случаев отеки на всем протяжении болезни могут быть небольшими, несмотря на прогрессирующее увеличение протеинурии.
Артериальная гипертензия встречается у 12— 20% больных амилоидозом. Этот синдром чаще возникает в конечной стадии болезни как проявление диффузного поражения почек. Обычно артериальная гипертония стабильна, хотя менее значительна, чем при других нефропатиях, тяжелые гипертонические кризы редки.
При присоединении амилоидоза надпочечников может развиваться выраженная и стойкая гипотония, а иногда и другие признаки хронической надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация, выраженная мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства).
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта могут быть уже в начальной стадии амилоидоза в виде небольших неприятных ощущений из-за вздутия живота, понижения аппетита. Значительно ухудшает состояние больных возникновение поноса, приводящего к дальнейшему снижению питания, изменениям водно-электролитного баланса. Иногда присоединение длительной диареи заметно уменьшает отеки. Причиной желудочно-кишечных расстройств может быть амилоидоз кишечника.
Весьма характерно вовлечение в процесс печени, селезенки, лимфатических узлов, свидетельствующее о вовлечении в процесс ретикулоэндо-телиальной системы. Клинически обнаруживает" ся равномерное увеличение печени и селезенки, их уплотнение, безболезненность при пальпации.
Среди других изменений, выявляемых при ами-лоидозе, следует назвать гиперфибринемию, возможность гиперкоагуляции с развитием сосудистых тромбозов, особенно тромбоза почечных вен.
Течение. В течении амйлоидоза выделяют: протеинурическую стадию с непостоянным вначале, а в последующем стойким выделением белка, отечную, или нефротическую, стадию, характеризующуюся выраженными отеками, и стадию хронической почечной недостаточности. Нефротическая стадия может протекать как с гипертензией, так и с гипотензией.
Течение амйлоидоза почек может осложняться присоединением интеркуррентной инфекции, сердечной недостаточности.
Классическому течению амйлоидоза почек соответствует нарастающее усиление протеинурии с развитием нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности, делающими серьезным прогноз болезни. Возникновение этих проявлений, как и артериальной гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни.

Диагностика Вторичного амилоидоза почек:

Диагностика вторичного амйлоидоза вызывает особые трудности при латентном или атипичном течении основной болезни. Важными диагностическими признаками амйлоидоза являются стойкая и выраженная протеинурия, гипоальбумине-мия, гиперглобулинемия, гепатолиенальный синдром, поносы. Следует указать, что массивная протеинурия и отеки появляются лишь на поздних стадиях амйлоидоза почек.
Определенное значение имеют пробы с красками: конго красным, метиловым синим, синим Эванса. Они основаны на интенсивном поглощении амилоидом этих красок. Диагностическое значение имеют лишь Положительные пробы, тогда как отрицательные результаты не исключают амилоидоз, особенно на ранних его стадиях.
Наиболее достоверным методом диагностики амйлоидоза является биопсия органа. Наиболее надежно амилоидоз может быть обнаружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоидоз можно диагностировать при биопсии других органов: в 75% случаев амйлоидоза почек положительна биопсия прямой и сигмовидной кишок, в 50% — печени, в 20% — десны.
Амилоидоз почек приходится дифференцировать с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, поражениями почек при миеломной болезни, сахарном диабете. Наибольшие затруднения вызывает дифференциация с хроническим нефритом, осложненным нефротическим синдромом.
Сочетание массивной протеинурии, гипопро-теинемии с диспротеинемией, гиперхолестерине-мии и отеков, составляющее классический нефро-' тический синдром, является весьма характерным для амйлоидоза почек и хорошо известно клиницистам.
Амилоидозу присуще постепенное развитие нефротического синдрома вслед за нередко весьма длительной стадией умеренной протеинурии в отличие от хронического гломерулонефрита, при котором нефротический синдром часто возникает уже в начале болезни и в дальнейшем рецидивирует. Гаммаглобулинемия может служить важным дифференциально-диагностическим признаком между амилоидозом и хроническим гломерулонефритом нефротического типа.
Кроме хронического нефрита, амилоидоз приходится дифференцировать с сердечной недостаточностью при наличии выраженного отечного синдрома и минимальных изменений в моче. Обнаружение первичного поражения сердца помогает правильной диагностике. Кроме того, следует указать, что изменения в моче при сердечной недостаточности возникают в далеко зашедших стадиях, могут исчезать при эффективной терапии. Для сердечной недостаточности не характерны биохимические изменения, обнаруживаемые при амилоидозе (выраженная гипопротеине-мия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия).
Изредка возникает необходимость дифференциации с миеломной болезнью. Обнаружение рентгенологических признаков поражения плоских костей, выявление в пунктате костного мозга типичных миеломных клеток помогают разграничению этих заболеваний.

Лечение Вторичного амилоидоза почек:

Радикальное лечение основного заболевания, приведшего к развитию вторичного амйлоидоза, иногда настолько улучшает состояние больного и уменьшает признаки почечного поражения, что можно говорить в известной мере об обратном развитии амйлоидоза. Чем раньше проведено такое лечение, тем больше шансов добиться положительных результатов. Систематическое применение антибиотиков и сульфаниламидов в борьбе с инфекцией также необходимо для лечения амйлоидоза и для предупреждения частых инфекционных осложнений. Особенно показаны данные средства в начальных стадиях амйлоидоза. Необходимо подчеркнуть важность длительности (в течение многих месяцев) курса лечения, безусловно, при учете индивидуальной переносимости и учете побочных явлений.
Применение глюкокортикоидов и анаболических стероидов проводится по принципам лечения нефротического синдрома.
Соблюдение в период достаточной азотовыделительной функции ночек полноценного пищевого режима с ограничением поваренной соли, введение плазмы,регулирование нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности использование средств, применяемых при азотемии, — методы преимущественно симптоматического лечения больных амилоидозом, мало чем отличающиеся от методов лечения нефротического синдрома. Для уменьшения прогрессирования амилоидоза и обратного его развития рекомендуются препараты 4-аминохинолинового ряда (хингамин).
Прогноз амилоидоза всегда серьезен. Массивные, резистентные к лечению отеки, высокая гипертензия и азотемия указывают на терминальную стадию заболевания.
Трудоспособность определяется стадией заболевания, вовлечением в процесс, кроме почек, других органов. В протеинурической стадии больные трудоспособны. В нефротической стадии они, как правило, или ограниченно трудоспособны (инвалидность III группы), или нетрудоспособны. В стадии хронической почечной недостаточности больные полностью нетрудоспособны. Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али) показано лишь в начальной стадии заболевания, без вовлечения в процесс других органов и систем.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Вторичный амилоидоз почек:

Уролог

Нефролог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Вторичного амилоидоза почек, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

причины, симптомы, лечение и профилактика

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.


Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.


Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.


Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз почек — проявление амилоидоза системного характера, для которого свойственно отклонение в белково-углеводном обмене с последующим внеклеточным отложением амилоида в почечной ткани. Как известно, амилоид — это сложное полисахаридно-белковое соединение, которое приводит к нарушению функциональности органа. Амилоидоз почек обычно развивается параллельно с нефротическим синдромом, включающим гиперхолестеринемию, протеинурию и диспротеинемию. Амилоидоз может впоследствии перейти в хроническую почечную недостаточность.

Содержание статьи:

Диагностика данного заболевания подразумевает исследования мочи и крови, а также проведение копрограммы, биопсии и УЗИ почек. При обнаружении амилоидоза почек врач назначает специальную диету, также проводится терапия и устранение сбоев всевозможных первичных нарушений. В более тяжелых случаях требуется трансплантация почки или гемодиализ.

Амилоидоз почек в урологии встречается не чаще 2% от всех почечных заболеваний. По словам специалистов, амилоидоз почек — это наиболее частое проявление системного амилоидоза, в ходе которого происходит накопление такого гликопротеидного вещества, как амилоид, что и нарушает функции органа.

Классификация форм амилоидоза почек

Относительно этиопатогенетического механизма в урологии выделяют пять форм амилоидоза: семейную, идиопатическую, старческую, приобретенную, опухолевидную и локальную.

Первичный амилоидоз

В случае первичного амилоидоза почек возможные причины, способствующие развитию заболевания, до сих пор остаются неизвестными. Однако известно, что семейная форма обусловлена отклонением в образовании фибриллярных белков в организме человека.

Вторичный амилоидоз

Вторичный (или приобретенный) амилоидоз может развиваться в случае иммунологических сбоев, включая хронические инфекции, возможные злокачественные опухоли и ревматические болезни.

Старческий амилоидоз

Причиной же старческой формы амилоидоза почек является инволютивная измененность белков.

Опухолевидная форма амилоидоза

Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.

Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.

Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.

Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:

  • нефропатический;
  • нейропатический;
  • энтеропатический;
  • эпинефропатический;
  • смешанный;
  • генерализованный.

Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.

К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.

Причины развития амилоидоза почек

Причины идиопатического типа

Причины возникновения идиопатического амилоидоза остаются до сих пор неизвестны. Случается, что заболевание может развиваться при наличии множественной миеломы. Помимо почек, в случае первичной формы амилоидоза, могут быть поражены язык, щитовидная железа, кожа, печень, селезенка, кишечник и сердце.

Причины вторичного типа

Вторичный вид амилоидоза обычно протекает с такими хроническими инфекциями, как сифилис, малярия и туберкулез. Также ему могут сопутствовать всевозможные гнойно-деструктивные процессы, к примеру, эмпиема плевры, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит и эндокардит септической формы. Среди системных заболеваний, протекающих с вторичным амилоидозом, выделяют: псориатический артрит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и другие. Опухоли в виде менингиомы и лимфогранулематоза также могут быть «спутниками» данного заболевания. Вторичный тип амилоидоза может поражать сосуды, печень и лимфоузлы.

Причины диализного типа

Если говорить о причине диализного амилоидоза, то ею является продолжительно проводимый гемодиализ.

Причины семейного типа

Семейный тип амилоидоза может встречаться в случае периодической болезни, часто наблюдается в средиземноморских странах.

Причины старческого типа

Старческий вид амилоидоза очевидно является ярким признаком старения организма и встречается обычно после 80 лет у более, чем 85% пожилых людей.

Причины опухолевидного типа

Локальный опухолевидный амилоидоз — признак наличия опухоли в эндокринной системе, а также симптом развивающегося сахарного диабета или болезни Альцгеймера.

Главными теориями патогенеза амилоидоза являются иммунологическая и мутационная, а также теория локального клеточного синтеза. По словам ученых, амилоидоз почек выражается отложениями в почечной ткани (между клеток), часто в клубочках особого вещества амилоида, представляющего собой гликопротеид с большим содержанием фибриллярного белка, которому не свойственно растворение.

Симптомы амилоидоза почек

В случае амилоидоза почек могут сочетаться почечные проявления с непочечными, которые и объясняют полиморфность самого заболевания. В ходе течения болезни специалисты выделяют четыре стадии, среди которых латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая из этих стадий имеет свою, характерную только ей, клинику.

Симптомы латентной стадии

Для латентной стадии не характерно наличие каких-либо клинических проявлений, даже несмотря на присутствие в организме амилоида. Для этой стадии больше присуща симптоматика первичных заболеваний в виде инфекций, ревматизма и гнойных воспалений. Как правило, латентная стадия продолжается до 5 лет.

Симптомы протеинурической стадии

В период второй, протеинурической стадии, возникает нарастающая потеря белкового вещества вместе с мочой, присуща лейкоцитурия, микрогематурия и повышенное СОЭ. По причине склероза или атрофии нефронов, а также после лимфостаза или гиперемии, почки способны увеличиваться, становясь по своей консистенции более плотными, и приобретая матовый розовый цвет.

Симптомы нефротической стадии

Третья, нефротическая стадия, характеризуется амилоидозом мозгового почечного слоя и склерозом. Развитие нефротического синдрома с присущей массивной протеинурией, гипопротеинемией и гиперхолестеринемией также является характерным проявлением нефротической стадии. На данном этапе может быть отмечена артериальная гипертензия, однако очень часто артериальное давление может быть в норме или же бывает пониженным. Может отмечаться спленомегалия.

Симптомы азотемической стадии

На четвертой, азотемической стадии, почки отличаются уменьшенными размерами, рубцами на поверхности и сморщенностью. Именно эта стадия сопровождает протекание хронической почечной недостаточности. Известно, что при амилоидозе почек сохранены стойкие отеки. Кроме того, амилоидоз осложняется тромбозом, захватывающим почечные вены, и анурией с присущим болевым синдромом. Результатом развития данной стадии будет смерть пациента из-за азотемической уремии.

К системным проявлениям амилоидоза почек относят головокружение, аритмию, одышку, общую слабость, анемию. Если в дальнейшем последует присоединение амилоидоза кишечника, то будет развиваться еще и диарея.

Диагностика амилоидоза почек

На ранней стадии провести диагностику данного заболевания очень сложно. Самым эффективным методом диагностики будет исследование крови и мочи. В анализе мочи может быть выявлена протеинурия, имеющая тенденцию к дальнейшему нарастанию, и лейкоцитурия (или цилиндрурия).

Лабораторный анализ крови

Что касается биохимических показателей крови, то они могут характеризоваться гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, а также повышенным щелочным фосфотазом. Среди других присущих характеристик: электролитный дисбаланс, повышенный уровень фибриногена и липопротеидов. В общем анализе крови может быть выявлен лейкоцитоз, повышенное СОЭ или даже первые предпосылки развивающейся анемии.

Копрограмма

Исследования копрограммы могут показать наличие стеатореи или креатореи (что означает содержание в стуле значительного количества мышечных волокон). Выявление амилореи говорит о присутствии в стуле крахмала.

ЭКГ, УЗИ, рентген

По причине выраженного метаболического нарушения в случае с амилоидозом почек может быть отмечена аритмия или нарушение проводимости (при проведении ЭКГ). Аритмию также можно диагностировать с помощью ЭхоКГ. С помощью УЗИ брюшной полости можно выявить возможную увеличенную селезенку или печень. Рентген ЖКТ покажет гипотонию пищевода, а также ослабленность перистальтики желудка, насколько замедлен или ускорен пассаж бария вдоль кишечника и другое. УЗИ почек также определяет увеличение органа в размерах.

Биопсия почки

Наиболее достоверным методом диагностики является биопсия почки. Посредством морфологического исследования биоптата после окрашивания красным цветом и последующей микроскопии в условиях поляризованного света, может быть выявлено свечение зеленым, что и считается явным признаком амилоидоза почек. Следует также сказать о том, что амилоид выявляется как по ходу сосудов, так и по канальцам или клубочкам. Иногда врачом может быть назначено прохождение биопсии слизистой прямой кишки или исследование состояния печени.

Лечение амилоидоза почек

При терапии вторичного амилоидоза почек большое значение отводится успешному лечению главного заболевания. Если произошло полное излечение первичной патологии, в дальнейшем может произойти регресс симптомов амилоидоза.

Специальная диета

Больным амилоидозом почек потребуется обязательное изменение рациона питания. Так, к примеру, многие специалисты советуют в течение 2-х лет употреблять в пищу сырую печень ежедневно, в то же время необходимо ограничить потребление белка и соли (особенно это относится к тем, что страдает сопутствующей сердечной недостаточностью). В рационе должно присутствовать достаточное количество углеводов, а пища должна быть богата на витамины и соли калия.

Медикаментозное лечение

Если говорить о медикаментозных препаратах, то для лечения амилоидоза часто выписывают всевозможные производные 4-аминохинолина, включая хингамин, делагил и резохин. Кроме того, врач назначает такие десенсибилизирующие средства, как супрастин, димедрол и пипольфен, могут быть назначены унитиол и колхицин.

Симптоматическая терапия предусматривает назначение диуретиков, различных гипотензивных препаратов, возможное переливание плазмы. Могут быть использованы кортикостероидные цитостатики.

Говоря о лечении заболевания в терминальной стадии, потребуется обязательный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.

В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.

Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.

Амилоидоз: симптомы амилоидоза почек, кишечника, кожи, селезенки

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Пищеварительный тракт и обмен веществ
    • Кровь и система кроветворения
    • Сердечно-сосудистая система
    • Дерматологические препараты
    • Mочеполовая система и половые гормоны
    • Гормональные препараты
    • Противомикробные препараты
    • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
    • Костно-мышечная система
    • Нервная система
    • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
    • Дыхательная система
    • Органы чувств
    • Прочие препараты
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А]

причины, симптомы, диагностика и лечение

В норме у человека в организме функционирует две почки. Этот парный орган имеет большое значение для человека.

Его главной функцией является очистка крови и выведение токсинов из организма.

Различные заболевания почек снижают их работоспособность и могут привести к хронической почечной недостаточности.

Такой болезнью является амилоидоз почки.

Содержание статьи

Общая информация о заболевании

Амилоидоз – это заболевания, при котором в тканях почки накапливается нерастворимое белковое вещество – амилоид.

Он нарушает работу сначала одного органа, а затем приводит к необратимым последствиям со стороны всех жизненно важных органов и систем.

Причины возникновения

Впервые диагноз амилоидоз был поставлен в 1842 году. С тех пор прошло очень много лет, но до конца причины возникновения этого заболевания неизвестны. Существует несколько теорий, которые объясняют причины развития болезни, а именно:

  1. Теория диспротеиноза объясняет формирование амилоидоза, как следствие диспротеинемии, другими словами неправильного соотношения между фракциями белков в крови. По этой причине в кровеносном русле появляются неправильные белковые фракции, которые оседают в тканях органа и образует там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза имеет некоторые недоработки, поэтому не даёт исчерпывающего ответа, в чем причина возникновение болезни. Суть теории заключается в том, что образование предшественников амилоида происходит на клеточном уровне. Хотя сам по себе амилоид накапливается в не клетки.
  3. Иммунная теория предполагает, что в организме происходит сбой, ткани почек воспринимаются, как чужеродные. Иммунитет посылает к органу антитела, которые становятся индикатором для амилоида. Вместе с антителами он проникает в ткани и поражает орган.
  4. Мутационная теория подразумевает наличие в организме генной мутации, за счёт которой образуется амилоид и поражает орган.

В зависимости от причин возникновения, заболевание делят на:

  • первичное;
  • вторичное;
  • старческое.

Первичный амилоидоз развивается из-за наследственной предрасположенности. Возникает он у людей после 40 лет. Другое его название AL-амилоидоз.

Причинами вторичного или АА-амилоидоза является серьезное заболевание, протекающее с периодами ремиссии и обострения, и сопровождающееся снижением иммунитета. К таким заболеваниям относят:

Его возникновение приходится на возраст после 60 лет.

Старческий или ATTR амилоидоз встречается редко и возникает у лиц, старше 70 лет. В таком возрасте людям свойственно снижение иммунитета и нарушения со стороны других органов и систем.

Классификация форм

Выделяют 5 форм амилоидоза почек:

  • идиопатическая или первичная форма возникает без видимых причин;
  • приобретенный или вторичный амилоидоз развивается на фоне затяжного заболевания;
  • в развитии семейной формы главной причиной является генетическая предрасположенность;
  • старческая форма возникает из-за возрастного изменения обмена белков;
  • локальная опухолевидная форма возникает также по неизвестным причинам.

Проявление клинической картины

Амилоидоз почек длительное время протекает скрыто и не имеет специфических признаков. В течении болезни выделяют 4 стадии:

Каждая из этих стадий имеет свою клиническую картину.

Латентная или скрытая стадия характеризуется отсутствием признаков заболевания. В этот период возможно проявление признаков хронического заболевания, если такое есть. Данная стадия длится от 3 и более лет.

В протеинурическую стадию появляется белок в моче. При постоянном контроле показателей мочи можно увидеть его постепенное повышение. Кроме этого в моче может быть кровь и лейкоциты. В крови появляются признаки воспаления. Нефроны – почечные клетки, атрофируются и замещаются соединительной тканью, поэтому становятся плотными.

Для нефротической стадии характерно проникновение амилоида в мозговой слой почки. Данное состояние сопровождается массивным выделением белка с мочой. Больной жалуется на:

  • постоянное чувство тошноты и отсутствие аппетита;
  • частое головокружение и обмороки;
  • снижение работоспособности.

Амилоидные скопления провоцирует увеличение печени, селезенки и лимфоузлов. Также на этой стадии появляются отёки. Развиваются они быстро: сначала поражают ноги и лицо, затем жидкость скапливается в легких и появляется одышка. После этого происходит накопление жидкости в околосердечной сумке. У больного возможно анурия, то есть полное отсутствие мочи.

На терминальной стадии амилоид не даёт почкам нормально функционировать. К признакам финальной стадии относятся:

  • выраженные отёки;
  • высокая температура тела;
  • отсутствие мочи;
  • артериальное давление и пульс ниже нормы.

В этом случае больному показан гемодиализ.

Но даже аппаратное очищение крови от токсинов, не сможет надолго продлить жизнь пациента, потому что при этой стадии нарушается работа и других жизненно важных органов.

Терминальная стадия заканчивается смертью.

К кому обратится и как диагностировать

При появлении симптомов болезни, человек должен обратиться к терапевту. Доктор проведет необходимое обследование, и, заподозрив патологию почек, отправит пациента к более узкому специалисту – нефрологу.

К сожалению, начало заболевания легко упустить, так как амилоидоз не имеет специфических признаков.

Клиническая картина раскрывается лишь на последних стадиях, когда поражения органов становятся необратимыми. Именно поэтому приоритетными становятся лабораторные методы исследования мочи и крови.

В общем анализе мочи рано появляется белок со склонностью к нарастанию, лейкоциты, кровь и цилиндры.

При биохимическом исследовании определяется:

  • гипоальбуминемия;
  • гиперглобулинемия;
  • гиперхолестеринемия;
  • гипербилирубинемия;
  • электролитный дисбаланс;
  • высокое содержание фибриногена и b-липопротеидов.

В общем анализе крови определяются признаки воспаления: ускоренное СОЭ и лейкоцитоз, а также снижение гемоглобина и эритроцитов – признак анемии.

Исследование кала также имеет диагностическое значение для амилоидоза. У таких больных наблюдается большое количество мышечных волокон или крахмала в испражнениях.

УЗИ внутренних органов показывает структуру и размер органа, наличие опухолевых образований. Кроме этого при амилоидозе с помощью УЗИ можно увидеть наличие жидкости в брюшной полости или амилоидный осадок на стенках крупных сосудов.

Один из важных тестов для установления диагноза это реакция свертывания комплемента (РСК) с сывороткой крови больного.

Самым информативным методом диагностики заболевания является прижизненная биопсия пораженного органа. С помощью биопсии клиницисты могут не только подтвердить свои предположения о диагнозе, но также определить стадию течения болезни. Этот метод в 87% случаев оказывается достоверным и устанавливает правильный диагноз.

Способы терапии

Лечение амилоидоза является малоэффективным. В основном назначенные препараты влияют на выработку амилоида. Вторичный амилоидоз лечится за счёт терапии хронического заболевания, ставшего причиной болезни.

Нередки случаи, когда улучшение течения хронического заболевания приостанавливало процесс образования амилоида.

Диетические предписания

Важным в лечении больных является правильное питание. При заболевании почек назначается диета номер 7. Основными принципами этой диеты считается:

  • уменьшение потребления белка;
  • увеличение калорийности блюд;
  • в рационе должны присутствовать фрукты и ягоды, содержащие витамин C;
  • продукты, в которых содержится соли калия: картофель с кожурой, рис, капуста, абрикосы, изюм, апельсины, бананы, инжир.

В невротической стадии, когда с мочой теряется большое количество белка пациенту разрешается съедать до 1,5 г на 1 кг веса.

Наличие отеков – признак назначения бессолевой диеты и ограничение жидкости до 1 литра в день. Также назначают ряд медикаментов, а именно:

  1. Десенсибилизирующие средства ослабляют аллергические реакции немедленного и замедленного типа. К ним относятся Супрастин, Димедрол.
  2. Препараты 4-аминохинолинового ряда. Считается, что они снижают синтез амилоида, но являются малоэффективными при нефротическом синдроме и назначаются больным с амилоидозом на длительный срок от 6 до 12 месяцев.
  3. Витамин C и В. Прием необходимой дозы, может поддержать нормальное состояние организма.
  4. Препараты печени. Их назначают для терапии органа во время приема большого количества медикаментов.
  5. Унитиол — 5 % раствор воздействует на процессы синтеза амилоида.
  6. Анаболические стероиды назначаются с целью улучшения азотистого обмена у пациента. Их применение приводит к повышению аппетита, улучшения общего состояния больного, а также увеличение его массы тела.
  7. Левамизол является иммуностимуляторов, он задерживает прогрессирование болезни.
  8. К симптоматической терапии относятся применение диуретиков для уменьшения отеков, гипотензивных препаратов с целью снижения артериального давления, переливание плазмы.

Народная медицина

Лекарственные растения применяются при многих заболеваниях. Они снижают воспаление и уменьшают отёки, повышают иммунитет и нормализует артериальное давление. Ниже представлен список ингредиентов, с помощью которых можно усилить терапевтический эффект:

  1. Для повышения иммунитета можно взять одну столовую ложку сушеных плодов черноплодной рябины и залить стаканом кипятка. Поставить на газ на несколько минут, а затем на один час убрать в теплое место. После этого отвар процедить и принимать по 60 мл за 30 минут до еды.
  2. Для дезинфекции мочевых путей нужно взять две чайные ложки измельченного корня бузины травянистой. Залить кипятком, через час процедить. Пить по 1 столовой ложке 3 раза в день.
  3. При амилоидозе эффективен травяной чай 5 столовых ложек земляники, 1 столовая ложка зверобоя, 1 столовая ложка мяты смешать точка взять одну столовую ложку сбора и залить 200 мл кипятка. Через 20 минут процедить. Принимать трижды в день.
  4. Сырая печень является мощным антиоксидантом. Больные должны есть ее каждый день на протяжении всей жизни по 70 – 120 грамм.

В каких случаях нужна операция

Трансплантация почки показана на терминальной стадии болезни, когда орган перестает выполняет свои функции. При пересадке почки риск возникновения в ней амилоидоза очень высок, но первые признаки заболевания возникают через 10-15 лет после пересадки.

При своевременно начатом лечении это время увеличивается в 2 раза. Поэтому развитие повторной терминальной стадии болезни практически нереально.

Прогноз к выздоровлению

Так как заболевание развивается долгие годы бессимптомно и обнаруживается лишь на последних стадиях, продолжительность жизни таких людей небольшая. Если диагноз установлен на начальных стадиях, то правильное лечение и питание могут значительно продлить жизнь больного.

Профилактические меры

При наличии в семье генетической предрасположенности к амилоидозу, человек должен обследоваться 2 раза в год: сдавать кровь и мочу, проходить УЗИ почек и других внутренних органов.

Обнаружение болезни на ранних стадиях позволит вовремя принять меры и прожить долгую и полноценную жизнь.

Кроме этого любой человек должен следить за своим здоровьем. Стараться не затягивать лечение болезней, чтобы они не перешли в хроническую форму. При наличии хронических заболеваний рекомендуется своевременно лечить периоды обострения и также периодически обследоваться на возникновение других патологий в организме.

К сожалению, амилоидоз является неизлечимой болезнью. Его ранняя диагностика и своевременно начатое лечение, способны продлить человеку жизнь на долгие годы.

Поэтому каждый человек ежегодно должен проходить обследование у терапевта и при появлении первых признаков заболевания обращаться к врачу.

Причины и симптомы амилоидоза, диагностика и лечение системной болезни почек

Амилоидоз почек – это осаждение фибриллярного белка (амилоида) в почечной паренхиме. Полипептидные отложения могут возникать в нескольких областях тела или влиять только на отдельные участки. Почки при данном диагнозе увеличены и имеют твердую или жесткую консистенцию. Различные основные заболевания (например, язвенный колит, туберкулез, семейная средиземноморская лихорадка) могут спровоцировать болезнь. В статье ниже мы разберем типичное лечение амилоидоза. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) эта патология почек обозначается кодом E85.

Содержание статьи:

Амилоидоз почек — редкое системное заболевание

Амилоидоз почек – это состояние, которое возникает, когда в паренхиматозном органе образуется слишком много амилоидных белков. Амилоид (фибриллярный протеид) – это аномальный белок, который продуцируется в костном мозге и может осаждаться в любой ткани. Заболевание у разных людей влияет на различные органы. В основном оно поражает сердце, печень, почки, селезенку, нервную систему и пищеварительный тракт. Также существуют неоднородные типы болезни.

Важно знать! Патология встречается крайне редко: ежегодно амилоидозом страдают 1 человек из 100 000.

Этиология и патогенез

Врачи различают 3 типа амилоидоза. Первичная форма возникает в почках, но также может влиять на кожу, язык или кровеносные сосуды. Болезнь не связана напрямую с другими заболеваниями, за исключением множественной миеломы – формы рака костного мозга. Причина первичного расстройства неясна. В организме накапливаются антитела, которые распадаются у здорового человека после их использования. Но при амилоидозе они не дезинтегрируются и не депонируются в органах.

Вторичная форма встречается в сочетании с хроническими инфекциями и воспалениями – туберкулезом и ревматоидным артритом. Унаследованная патология поражает печень, нервы, сердце и почки. Связанный с диализом амилоидоз наблюдается у пациентов после прохождения  длительного курса процедуры и обычно сопровождается осаждением полипептидов в костях, суставах и сухожилиях.

Амилоидоз включает гетерогенную группу заболеваний, в которой нормально растворимые белки плазмы осаждаются во внеклеточном пространстве в аномальной, нерастворимой фибриллярной форме.

Симптоматика

Проявление патологического состояния зависит от того, какие органы поражены. Очевидные признаки и симптомы амилоидоза почек включают:

  • отек лодыжек и ног;
  • слабость;
  • значительная потеря веса;
  • одышка;
  • онемение или парастезии в нижних конечностях;
  • поносы или обстипации;
  • быстрая насыщаемость;
  • сильная усталость;
  • отеки;
  • легкие кровоподтеки;
  • сердечные аритмии;
  • протеин в моче;
  • расширенный язык;
  • трудности при глотании.

Если один или несколько признаков и симптомов сохраняются, рекомендуется назначить встречу с семейным врачом. Медицинский эксперт может определить, являются ли они амилоидозом или признаки связаны с другим состоянием. Нередко у пациентов возникает нефроз амилоидного генеза.

Осложнения

Осложнения и симптомы амилоидоза в значительной степени зависят от вовлеченного органа. Однако, в большинстве случаев речь идет о набухании суставов и костей, что также может вызывать боль, поэтому возникают ограничения в передвижении, которые резко снижают качество жизни. Пациент испытывает общее чувство слабости и обычно теряет вес. Присутствует постоянная усталость, не компенсируемая сном. Это также вызывает головные боли, запор и диарею.

Симптомы сильно ограничивают повседневную жизнь пациента, что часто приводит к психическому дискомфорту и депрессии. В худшем случае развиваются сердечные аритмии или недостаточность почек, что может быть фатальными при амилоидозе. Лечение и связанные с этим осложнения сильно зависят от причины патологии. Болеутоляющие средства применяются для облегчения симптомов. Изменение режима питания обычно необходимо для улучшения функции сердца или печени. При раке используется химиотерапия.

Важно знать! В большинстве случаев продолжительность жизни при амилоидозе значительно снижается.

Выявление болезни: описание процедур

Для проверки амилоидоза врач, как правило, назначает следующие диагностические методы: физическое обследование, анализ крови и мочи. Если в результате выявляется необычно высокие уровни белка, врач может заказать биопсию (отбор проб), чтобы непосредственно исследовать ткань.

Если врач подозревает, что амилоидоз присутствует в 3-4 органах, необходимо взять несколько образцов ткани. К ним относятся брюшной жир, костный мозг, челюсть, слюнные железы, кожа и прямая кишка. Если изъятие должно производиться из внутренних органов – сердца, печени или почки – необходимо хирургическое вмешательство. Дифференциальную диагностику с аутоиммунными заболеваниями и другими патологиями должен проводить квалифицированный специалист.

Лабораторная диагностика

Рекомендуется избегать внутривенной пиелографии у пациентов с подозрением на амилоидоз, потому что воздействие контрастной среды связано с более частыми почечными нарушениями. Ультрасонография (УЗИ) полезна для определения размера почек, однако у пациентов с амилоидозом органы могут быть как большими, так маленькими или нормальными.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) также может быть полезна, потому что технеций иногда связывается с отложениями амилоидов мягких тканей. Но, тем не менее, SPECT не дает большой чувствительности, и отчеты о его специфичности по сравнению с КТ значительно различаются. Если результаты положительные, ОФЭКТ можно использовать для мониторинга общей прогрессии осаждения в данном органе.

МРТ может сыграть роль в диагностике амилоидоза в будущем, но в настоящее время ни одно официальное исследование не сообщило о его использовании у большой серии пациентов.

Инструментальные методы исследования

Для обнаружения амилоида биопсия пораженного органа является наиболее чувствительным методом. Она также способна выявлять сопутствующие патологии. Однако извлечение ткани несет риск осложнений, в частности кровотечения. Если клинически подозревается амилоидоз, потребуется менее инвазивная процедура. В начале 1970-х годов ученые продемонстрировали, что амилоид может быть обнаружен в подкожном жире. В течение десятилетий биопсия подкожной жировой клетчатки, полученная путем тонкоигольной аспирации, была безопасной, дешевой и быстрой, поэтому была введена в качестве скринингового теста для выявления амилоидоза.

Ректальная биопсия более полезна, чем аспирация подкожного жира при амилоидозе типа АА. Было установлено, что она дает положительные результаты (при условии, что подслизистая часть включена в образец биопсии) у 80-85% пациентов, у которых, в конечном счете, обнаружили тканевой амилоид в клинически значимом месте. Биоптаты либо из аспирации подкожного жира, либо из прямой кишки могут быть изучены на присутствие и характер предшественника амилоида.

Иногда пациенты имеют положительные результаты в отношении аспирации подкожного жира при наличии отрицательного при ректальной биопсии. Использование обеих процедур может увеличить точность выявления патологии до 90%. Данные о подкожной клетчатке в брюшной полости не очень чувствительны к амилоидозу АА, вызванному FMF, и к амилоидозу, связанному с диализом. Выводы обычно отрицательные, вероятно потому что бета2-микроглобулин не накапливается в этой ткани.

В прошлом биопсия печени была обычной процедурой в исследовании амилоидоза АА. Несколько сообщений о фатальном разрыве или кровотечении в органе, а также о наличии процедур отбора проб с незначительной или отсутствующей заболеваемостью и смертностью привели к его уменьшенному использованию.

Ткань окрашивают щелочным раствором Конго красного цвета и ее исследуют под поляризованным светом, где положительное (зеленое) преломление обнаруживается в присутствии амилоидоза любого типа. Природа предшественника фибриллы может быть установлена ​​иммуногистохимическим окрашиванием антителами, специфичными для основных прекурсоров амилоида.

Как только была установлена ​​гистологическая характеристика амилоидоза, тип определяется на основе иммуногистохимического анализа и генетического тестирования. Иммуноэлектронная микроскопия отмечает амилоидные отложения путем совместной локализации специфических белков с фибриллами и может быть выполнена на образцах брюшного жира.

Инфильтрированные ткани демонстрируют гомогенное эозинофильное окрашивание гематоксилином и эозином. Самые ранние отложения обычно являются сосудистыми. В почках они могут быть мезангиальными, но в конце курса целые гломерулы постепенно исчезают.

Подходы к лечению

Хотя не существует этиотропной терапии амилоидоза, симптоматические средства способны облегчить течение болезни. Лечение первичной формы часто включает химиотерапию, которая используется для определенных видов рака. Препараты нарушают рост аномальных клеток, продуцирующих причинный белок. Новые методы лечения исследуются в серии тестов с разными людьми. Другая возможность – трансплантация стволовых клеток, предназначенных для замены атипичных. Процедура сложная и побочные эффекты могут быть очень серьезными (наступление смерти).

Лечение вторичного амилоидоза направлено на устранение основного заболевания (например, при помощи противовоспалительного лекарства от артрита). При унаследованной патологии потенциальным методом терапии может быть трансплантация печени, поскольку ответственные белки этого расстройства часто образуются в гепатоцитах. Опять же, существует возможная лекарственная терапия.

Поскольку амилоидоз может иметь ряд вторичных эффектов, против них потребуется лечение. Например, диета с низким содержанием соли, если затронуты сердце или печень, или назначение болеутоляющих средств.

Важно знать! При серьезном повреждении печеночных клеток возможна пересадка органа. Операция не излечивает болезнь, но может значительно продлить среднюю продолжительность жизни.   

Применение лекарств

Медикаментозная терапия состоит из мочегонных, антианемических, гипотензивных и других симптоматических средств. Решение о назначении препаратов, как и выбор дозы, зависит от медицинского специалиста. Во многом срок терапии обусловлен стадией неизлечимой болезни и количеством лет пациента (в старческом и детском возрасте показаны разные препараты). Медикаменты нередко сочетаются для достижения максимального терапевтического эффекта.

Применение колхицина замедляет прогрессирование идиопатического расстройства, однако механизм действия лекарства неизвестен медицине. Самостоятельно лечить патологическое состояние и клинические проявления запрещено.

Унитиол способен уменьшать образование амилоидов и улучшать состояние как ребенка, так и взрослого пациента. Однако он нередко становится причиной синдрома вертиго, расстройств кишечника, тахикардии и других патологий. Препарат можно принимать только по рекомендации специалиста.

Соблюдение диеты и народные средства

Рацион питания должен состоять из низкобелковых продуктов и обезжиренной пищи. Больным с установленным диагнозом нужно ограничить количество казеина, поскольку он усугубляет течение болезни. Всем пациентам также следует уменьшить концентрацию хлорида натрия в диете.

Совет! Пациентам с морфологическими поражениями почек необходимо отказаться от употребления непроверенных лечебных трав. Они могут оказать непредсказуемый эффект и принести много вреда при неправильном или необдуманном применении. Перед использованием нужна консультация врача.

Специфической диеты при патологическом состоянии соблюдать не нужно, если того не требует причинная болезнь.

Вмешательство хирургов

Некоторым мужчинам и женщинам может потребоваться хирургическая процедура. В ходе открытого оперативного вмешательства квалифицированный доктор удаляет пораженную болезнью ткань. Врач предпринимает попытку создания новых мембран, которые не пропускают бета2-микроглобулин. В большинстве случаев операция направлена на терапию воспалительных очагов и предотвращение дальнейшего распространения инфекционного заболевания.

Профилактика и прогноз

Согласно текущему состоянию исследований, амилоидоз не может быть предотвращен. Существует только информация о рисках. Таким образом, возможность развития амилоидоза значительно возрастает после 40 лет, а также у людей с хроническими инфекциями и воспалением.

Амилоидоз - знания для студентов-медиков и врачей

Амилоидоз - это собирательный термин для внеклеточного отложения аномальных белков либо в одном органе (локализованный амилоидоз), либо во всем теле (системный амилоидоз). Различные подтипы амилоидоза классифицируются в зависимости от происхождения депонированных белков (например, AA, AL). Эти аномальные белки образуются в результате различных заболеваний. Наиболее распространенной формой системного амилоидоза в развитых странах является амилоидоз легких цепей (отложение AL), который вызывается дискразиями плазматических клеток, такими как множественная миелома.Вторая наиболее распространенная системная форма - реактивный амилоидоз (отложение АК) - вторична по отношению к хроническому воспалению и обычно проявляется нефротическим синдромом. В зависимости от того, какие органы поражены, амилоидоз может также проявляться гепатомегалией, макроглоссией, нарушениями сердечной проводимости и симптомами рестриктивной кардиомиопатии. Биопсия брюшной полости или слизистой оболочки прямой кишки используется для диагностики системного амилоидоза. При окрашивании красителем Конго красный, амилоидные отложения демонстрируют двойное лучепреломление яблочно-зеленого цвета в поляризованном свете.Окончательной терапии амилоидоза не существует. Вместо этого следует лечить основное заболевание. Если амилоидоз быстро прогрессирует, можно использовать мелфалан и кортикостероиды для контроля основного заболевания.

.

Амилоидоз и заболевание почек | NIDDK

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - редкое заболевание, которое возникает, когда амилоидные белки откладываются в тканях и органах. Амилоидные белки - это аномальные белки, которые организм не может расщепить и переработать, как это происходит с нормальными белками. Когда амилоидные белки слипаются, они образуют амилоидные отложения. Накопление этих отложений повреждает органы и ткани человека. Амилоидоз может поражать разные органы и ткани у разных людей и может поражать более одного органа одновременно.Амилоидоз чаще всего поражает почки, сердце, нервную систему, печень и пищеварительный тракт. Симптомы и тяжесть амилоидоза зависят от пораженных органов и тканей.

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную в нижней части мочевого пузыря. У мужчин уретра длинная, а у женщин короткая.

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак.

Какие типы амилоидоза поражают почки?

Первичный амилоидоз и амилоидоз, связанный с диализом, - это типы амилоидоза, которые могут поражать почки.

Первичный амилоидоз почек

Почки - это органы, наиболее часто поражаемые первичным амилоидозом. Амилоидные отложения повреждают почки и затрудняют им фильтрацию отходов и расщепление белков. Когда почки становятся слишком поврежденными, они больше не могут функционировать достаточно хорошо для поддержания здоровья, что приводит к почечной недостаточности. Почечная недостаточность может привести к таким проблемам, как высокое кровяное давление, болезнь костей и анемия - состояние, при котором в организме меньше эритроцитов, чем обычно.

Амилоидоз, связанный с диализом

У людей, страдающих почечной недостаточностью и находящихся на длительном диализе, может развиться связанный с диализом амилоидоз. Этот тип амилоидоза возникает, когда в крови накапливается определенный белок, называемый микроглобулином бета-2, поскольку диализ не удаляет его полностью. Два типа диализа -

  • гемодиализ. Гемодиализ использует специальный фильтр, называемый диализатором, для удаления отходов и лишней жидкости из крови.
  • перитонеальный диализ. При перитонеальном диализе для фильтрации крови используется слизистая оболочка брюшной полости - пространство в теле, в котором находятся такие органы, как желудок, кишечник и печень.

Амилоидоз, связанный с диализом, является осложнением почечной недостаточности, поскольку ни гемодиализ, ни перитонеальный диализ не эффективно фильтруют бета-2-микроглобулин из крови. В результате в крови остается повышенное количество бета-2-микроглобулина.

Каковы признаки и симптомы первичного амилоидоза почек?

Наиболее частым признаком первичного амилоидоза почек является нефротический синдром - совокупность признаков, указывающих на поражение почек.Признаки нефротического синдрома включают

  • альбуминурия - повышенное количество альбумина, белка, в моче. Человек с нефротическим синдромом выделяет более половины чайной ложки альбумина в день.
  • гиперлипидемия - состояние, при котором в крови человека содержится больше, чем обычно, жиров и холестерина.
  • отек - отек, обычно в ногах, ступнях или лодыжках человека, реже - в руках или лице.
  • гипоальбуминемия - состояние, при котором в крови человека содержится меньше, чем обычно, альбумина.

Другие признаки и симптомы первичного амилоидоза могут включать

  • Усталость или чувство усталости
  • одышка
  • низкое давление
  • Онемение, покалывание или жжение в руках или ногах
  • потеря веса

Каковы симптомы диализного амилоидоза?

Симптомы диализного амилоидоза могут включать

  • Боль, скованность и жидкость в суставах.
  • аномальные, содержащие жидкость мешочки, называемые кистами, в некоторых костях.
  • синдром запястного канала, вызванный необычным накоплением амилоидных белков в запястьях. Симптомы синдрома запястного канала включают онемение или покалывание, иногда связанное со слабостью мышц, в пальцах и руках.

Связанный с диализом амилоидоз чаще всего поражает кости, суставы и ткани, соединяющие мышцы с костью, называемые сухожилиями. Заболевание также может поражать пищеварительный тракт и такие органы, как сердце и легкие.Костные кисты, вызванные диализным амилоидозом, могут привести к переломам костей. Амилоидоз, связанный с диализом, также может вызывать разрывы сухожилий и связок. Связки - это ткани, которые соединяют кости с другими костями.

Как диагностируется первичный амилоидоз почек?

Врач диагностирует первичный амилоидоз почек с помощью

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • общий анализ мочи
  • Анализы крови
  • биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Медицинский и семейный анамнез может помочь врачу диагностировать амилоидоз почек.Он или она попросят пациента предоставить медицинский и семейный анамнез.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать первичный амилоидоз почек. Во время медицинского осмотра врач обычно

  • исследует тело пациента на отек
  • использует стетоскоп для прослушивания легких
  • постукивает по определенным участкам тела пациента

Анализ мочи

Медицинский работник может использовать анализ мочи - анализ образца мочи - для проверки содержания альбумина и амилоидных белков в моче.Пациент сдает образец мочи в специальном контейнере в офисе врача или в коммерческом учреждении. Медсестра или технический специалист могут протестировать образец в том же месте или отправить его в лабораторию для анализа. Содержание альбумина в моче выше нормы может указывать на повреждение почек из-за первичного амилоидоза. Амилоидные белки в моче могут указывать на амилоидоз.

Анализы крови

Врач может использовать анализы крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работают почки, а также на наличие амилоидных белков и гиперлипидемии.Анализ крови включает в себя забор крови пациента в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Анализы крови на функцию почек определяют количество продуктов жизнедеятельности в крови, которые обычно отфильтровываются здоровыми почками. Гиперлипидемия может указывать на нефротический синдром. Амилоидные белки в крови могут указывать на амилоидоз.

Биопсия почки

Только биопсия может показать отложения амилоидного белка в почках. Врач может порекомендовать биопсию почки, если другие тесты показывают повреждение почек.Биопсия почки - это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Врач выполняет биопсию почки в больнице с легкой седацией и местной анестезией. Поставщик медицинских услуг использует методы визуализации, такие как ультразвук или компьютерная томография (КТ), чтобы ввести иглу для биопсии в почку и взять образец ткани. Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткань в лаборатории на наличие амилоидных белков и повреждений почек.

Результаты биопсии могут помочь врачу выбрать лучший курс лечения.

Как диагностируется амилоидоз, связанный с диализом?

Поставщик медицинских услуг диагностирует связанный с диализом амилоидоз с помощью

  • Общий анализ мочи
  • Анализы крови
  • визуализационные тесты

Медицинский работник может использовать общий анализ мочи и анализы крови, чтобы определить количество амилоидных белков в моче и крови. Визуализирующие обследования, такие как рентген и компьютерная томография, могут предоставить изображения костных кист и амилоидных отложений в костях, суставах, сухожилиях и связках.Техник-рентгенолог выполняет визуализационные тесты в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Радиолог - врач, специализирующийся на медицинской визуализации - интерпретирует изображения. Пациенту не требуется анестезия.

Рентгеновский снимок, показывающий отложения амилоида на запястье

Как лечится первичный амилоидоз почек?

Медицинский работник лечит первичный амилоидоз почек следующими препаратами:

  • Медикаментозная терапия, в том числе химиотерапия
  • трансплантат стволовых клеток
  • Лечение других заболеваний

Медикаментозная терапия. Целью медикаментозной терапии, включая химиотерапию, является снижение уровня амилоидного белка в крови. Многие поставщики медицинских услуг рекомендуют комбинированную медикаментозную терапию, например

.
  • мелфалан (Алькеран), вид химиотерапии
  • дексаметазон (декадрон), противовоспалительный стероидный препарат

Эти лекарства могут остановить рост клеток, вырабатывающих амилоидные белки. Эти лекарства могут вызвать выпадение волос и серьезные побочные эффекты, такие как тошнота, рвота и усталость.

Пересадка стволовых клеток. Трансплантация стволовых клеток - это процедура, при которой поврежденные стволовые клетки пациента заменяются здоровыми. Стволовые клетки находятся в костном мозге и превращаются в три типа клеток крови, в которых нуждается организм. Чтобы подготовиться к трансплантации стволовых клеток, пациент получает высокие дозы химиотерапии. Фактическая трансплантация похожа на переливание крови. Пересаженные стволовые клетки попадают в костный мозг, чтобы произвести новые здоровые клетки крови. Химиотерапия, которую пациент получает для подготовки к трансплантации, может иметь серьезные побочные эффекты, поэтому важно поговорить с врачом о рисках этой процедуры.

Подробнее в Трансплантации крови и костного мозга.

Лечение других заболеваний. Первичный амилоидоз неизлечим, поэтому лечение некоторых побочных эффектов и других состояний, наблюдаемых при этом заболевании, имеет важное значение. Другие условия могут включать

  • анемия - лечение может включать лекарства
  • Депрессия - лечение может включать беседу с психологом и прием лекарств
  • Усталость - лечение может включать изменение диеты и уровня активности
  • Заболевание почек - лечение может включать лекарства для поддержания функции почек или замедления прогрессирования заболевания почек

Пациенту и его семье следует обсудить с лечащим врачом ресурсы для поддержки и вариантов лечения.

Как лечится диализный амилоидоз?

Медицинский работник лечит связанный с диализом амилоидоз с помощью

  • медикаментозная терапия
  • новые и эффективные фильтры для гемодиализа
  • хирургия
  • трансплантат почки

Целью медикаментозной терапии и использования новых, более эффективных фильтров для гемодиализа является снижение уровня амилоидного белка в крови. Медикаментозная терапия может помочь уменьшить такие симптомы, как боль и воспаление.Медицинский работник может лечить человека с диализным амилоидозом, у которого есть проблемы с костями, суставами и сухожилиями, такие как костные кисты и синдром запястного канала, с помощью хирургического вмешательства.

Амилоидоз, связанный с диализом, неизлечим; однако успешная пересадка почки может остановить прогрессирование болезни.

Питание, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении первичного амилоидоза почек или амилоидоза, связанного с диализом.Люди с нефротическим синдромом могут вносить изменения в рацион питания, например,

  • ограничение натрия в пище (PDF, 167 КБ) , часто из соли, для уменьшения отеков и снижения артериального давления
  • уменьшение потребления жидкости для уменьшения отеков и снижения артериального давления
  • придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина, чтобы контролировать количество жиров и холестерина в крови, превышающее норму

Медицинские работники могут рекомендовать людям с заболеванием почек есть умеренное или уменьшенное количество белка.Белки распадаются на продукты жизнедеятельности, которые почки фильтруют из крови. Употребление в пищу большего количества белка, чем необходимо организму, может обременить почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Однако слишком низкое потребление белка может привести к недоеданию - состоянию, которое возникает, когда организм не получает достаточного количества питательных веществ.

Люди с заболеваниями почек, соблюдающие диету с ограничением белков (PDF, 112 КБ) должны сдавать анализы крови, которые могут показать низкий уровень питательных веществ. Людям с первичным амилоидозом почек или амилоидозом, связанным с диализом, следует поговорить с врачом об ограничениях в питании, чтобы наилучшим образом удовлетворить свои индивидуальные потребности.

Как можно больше узнать о своем лечении, вы сможете стать важным членом вашей медицинской бригады.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 5 ноября 2020 г.

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - это заболевание, при котором в тканях и органах тела накапливается аномальный белок, называемый амилоидом. Белковые отложения могут быть в одном органе или рассредоточены по всему телу. Заболевание вызывает серьезные проблемы на пораженных участках. В результате люди с амилоидозом в разных частях тела могут испытывать разные физические проблемы:

  • Мозг - Деменция
  • Сердце - Сердечная недостаточность, нерегулярный или нестабильный сердечный ритм, увеличенное сердце
  • Почки - Почечная недостаточность, белок в моче
  • Нервная система - Онемение, покалывание или слабость из-за болезни нервов
  • Пищеварительная система - Кишечное кровотечение, кишечная непроходимость, плохое всасывание питательных веществ
  • Кровь - Низкие показатели крови, легкие синяки или кровотечения
  • Поджелудочная железа - Диабет
  • Костно-мышечная система - Боль или припухлость в суставах, слабость
  • Кожа - Комки или изменение цвета на пурпурный

Никто не знает, что вызывает амилоидоз.Чтобы усложнить ситуацию, амилоидоз - это не отдельное заболевание, и в нем может быть задействовано множество различных типов амилоидных белков. Например, болезнь Альцгеймера и болезнь Крейтцфельдта-Якоба (редкая причина деменции, связанная с вирусами, живущими в домашнем скоте) - это два разных состояния, характеризующихся разными типами отложений амилоида в головном мозге.

Один из методов, используемых врачами для классификации типа амилоидоза, - это классификация его как первичного или вторичного.Когда нет другого основного заболевания и основная проблема связана с амилоидозом, заболевание считается первичным. Когда другое заболевание, обычно хроническое воспалительное состояние, такое как туберкулез или ревматическое заболевание (например, ревматоидный артрит), приводит к амилоидозу, заболевание считается вторичным.

Симптомы

Симптомы, вызванные амилоидозом, зависят от степени повреждения, вызванного отложениями белка, и от того, какие органы тела поражены.Симптомы могут включать:

  • Усталость
  • Затрудненное дыхание
  • Хроническая диарея, запор или повышенное газообразование
  • Рвота
  • Кровь в стуле, который может выглядеть красным или черным, как кофейная гуща
  • Похудание
  • Слабость мышц
  • Боль в суставах
  • Язык увеличенный
  • Затруднения при жевании или глотании
  • Сыпь
  • Проблемы с памятью
  • Нервная боль или онемение

Диагностика

Амилоидные белки могут накапливаться в течение долгого времени, прежде чем вызвать какие-либо симптомы, поэтому болезнь обычно не диагностируется, пока она не установлена.Поскольку симптомы, связанные с амилоидозом, являются общими для нескольких различных заболеваний, ваш врач может провести множество различных тестов, чтобы сначала проверить наличие других заболеваний.

Он или она начнет с общего обследования для выявления признаков заболевания, которое может быть вызвано амилоидозом. Экспертиза может включать:

  • Осмотр швов на признаки набухания швов
  • Осмотр кожи на предмет высыпаний или обесцвечивания
  • Тест для проверки наличия крови в стуле или эндоскопическая процедура (при которой гибкая освещенная трубка с крошечной камерой на конце вводится в прямую кишку в толстую кишку или в желудок через рот) для обнаружения желудочно-кишечного кровотечения
  • Исследование сердца на наличие сердечной недостаточности или увеличения
  • Тестирование мышц на признаки слабости
  • Осмотр кистей, стоп, кистей и ног на предмет отека или плохой чувствительности
  • Проверка психического статуса для оценки возможной деменции

Моча будет собираться для анализа на избыток белка, который часто является первым признаком системного амилоидоза, проникшего во все тело.Кровь будет взята и проверена на предмет выявления аномальных показателей крови, заболеваний почек или печени или аномального белка.

Единственным окончательным тестом на амилоидоз является биопсия, при которой небольшой образец пораженной ткани удаляется хирургическим путем и исследуется. Амилоидный белок можно идентифицировать, когда образец биопсии окрашивается и просматривается под микроскопом. Все чаще анализ ДНК и белков используется для выявления различных типов амилоидоза.

Когда поражено все тело (состояние, называемое системным амилоидозом), биопсия прямой кишки или брюшного жира часто выявляет диагноз.Если амилоид накопился в одном органе, например в головном мозге, биопсия должна проводиться непосредственно из этого органа. По этой причине многие виды амилоидоза трудно диагностировать. Например, при болезни Альцгеймера биопсия ткани головного мозга проводится редко. Биопсия может повредить мозг, и, хотя результаты могут дать диагноз, вряд ли изменит лечение (поскольку нет эффективного лечения амилоида в головном мозге). Когда амилоидоз диагностирован или сильно подозревается, будут выполнены дополнительные анализы крови и мочи для выявления заболеваний, которые могут вызвать накопление белка.

Ожидаемая длительность

Амилоидоз обычно сохраняется на всю жизнь, и его невозможно вылечить или обратить вспять. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, лечение будет сосредоточено на лечении этого заболевания, чтобы остановить дальнейшее повреждение амилоида.

Профилактика

Поскольку никто не знает, что вызывает амилоидоз, нет никакого способа предотвратить первичный амилоидоз.

Вторичный амилоидоз можно предотвратить только путем предотвращения или быстрого лечения воспалительного заболевания, которое может вызвать амилоидоз.Например, если ревматоидный артрит контролируется с помощью лекарств, вероятность развития амилоидоза мала.

Лечение

Целью вторичного амилоидоза является лечение основного заболевания. Например, лечение туберкулеза должно предотвратить ухудшение вторичного амилоидоза. Точно так же борьба с воспалением ревматоидного артрита с помощью лекарств сделала амилоидоз, вызванный ревматоидным артритом, редкостью. Изменение типа диализной мембраны может быть эффективным при амилоидозе, связанном с диализом.

В большинстве случаев первичный амилоидоз неизлечим. Лечение направлено на облегчение симптомов и попытку замедлить прогрессирование заболевания. Некоторые лекарства, такие как кортикостероиды, химиотерапевтические агенты и колхицин, могут уменьшить воспаление и лечить некоторые случаи амилоидоза, но они не очень эффективны, если заболевание является тяжелым или далеко зашедшим.

Химиотерапия и / или трансплантация костного мозга могут быть высокоэффективными для пациентов с первичным амилоидозом, который сопровождает форму рака костного мозга, называемую множественной миеломой.Трансплантация костного мозга - это процедура, при которой собственный костный мозг пациента, который часто является источником амилоидного белка, разрушается и заменяется костным мозгом донора. Некоторые формы амилоидоза могут поддаваться трансплантации печени, сердца и / или почек. Новые методы лечения исследуются.

Если у пациентов развиваются серьезные осложнения амилоидоза, эти состояния необходимо лечить. Например, диализ может потребоваться при развитии почечной недостаточности, а сердечные препараты могут улучшить функцию сердца и уменьшить задержку жидкости, если сердечное заболевание становится проблемой.

Когда звонить профессионалу

Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо симптомы амилоидоза, особенно сильная усталость, проблемы с дыханием, черный или кровавый стул.

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и его тяжести на момент постановки диагноза. Прогрессирование вторичного амилоидоза, вызванного хроническим воспалительным состоянием, таким как инфекция или ревматоидный артрит, можно контролировать путем лечения основного состояния.Однако для большинства случаев амилоидоза нет эффективной терапии, и болезнь будет ухудшаться в течение месяцев или лет. Чем больше пораженных участков тела и чем больше повреждены органы тела, тем ниже шансы на хороший исход.

Узнать больше об амилоидозе

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Mayo Clinic Reference
Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)

Внешние ресурсы

Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний
www.niams.nih.gov

Национальный институт диабета, нарушений пищеварения и почек
www.niddk.nih.gov

Образовательный и справочный центр по болезни Альцгеймера (ADEAR)
www.nia.nih.gov/alzheimers

Национальный институт рака (NCI)
www.cancer.gov

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний (AARDA)
www.aarda.org

Ассоциация Альцгеймера
www.alz.org

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

Амилоидоз | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Амилоидоз - это состояние, при котором в органах накапливается слишком много определенного белка (амилоида), так что они не могут нормально работать. Амилоидоз может поражать сердце, почки, печень, селезенку, нервную систему, желудок или кишечник. Заболевание встречается редко (ежегодно поражает менее 4000 человек в США), но может привести к летальному исходу.

Амилоидоз иногда развивается, когда у человека есть определенные формы рака, такие как множественная миелома, болезнь Ходжкина или семейная средиземноморская лихорадка (заболевание кишечника). Это также иногда происходит у людей с заболеванием почек, которые длительное время находились на диализе.

Существует три основных формы амилоидоза:

  • Первичный амилоидоз, наиболее распространенный. Это происходит без других сопутствующих заболеваний и чаще всего поражает сердце, легкие, кожу, язык, нервы и кишечник.
  • Вторичный или приобретенный амилоидоз, связанный с хроническими заболеваниями, такими как туберкулез, ревматоидный артрит или остеомиелит. Чаще всего поражаются почки, селезенка, печень и кишечник. Если лечить основное заболевание, эта форма амилоидоза уйдет.
  • Наследственный амилоидоз, передаваемый по наследству. Этот тип часто поражает нервную и пищеварительную системы.

Симптомы

Симптомы сильно различаются от человека к человеку и зависят от пораженных органов.У некоторых людей даже нет симптомов, что затрудняет диагностику состояния.

Когда амилоидоз связан с другим заболеванием, симптомы могут быть замаскированы. Основное заболевание может быть фатальным до того, как будет обнаружен амилоидоз.

Симптомы включают:

  • Увеличенная печень
  • Увеличенный язык (макроглоссия)
  • Нерегулярное сердцебиение
  • Диарея, чередующаяся с запором
  • Затруднения при глотании
  • Головокружение или обморок
  • Потеря веса
  • Онемение или покалывание в руках или ногах
  • Сильная усталость
  • Одышка
  • Изменения кожи
  • Отек лодыжек и голеней
  • Слабость

Тяжесть амилоидоза зависит от того, какие органы он поражает.Это может быть опасно для жизни, если вызывает почечную или сердечную недостаточность.

Если амилоидоз поражает почки, их способность фильтровать кровь ухудшается. Белок просачивается из крови в мочу. Потеря белка из крови может привести к утечке жидкости из кровеносных сосудов, что приведет к отеку ступней, лодыжек и икр. В конце концов, почки так сильно повреждаются, что они не могут выводить продукты жизнедеятельности из организма и перестают работать.

Если амилоидоз поражает сердце, первым симптомом обычно является одышка даже при легкой активности.Подняться по лестнице или пройти большие расстояния без остановки может быть сложно. Накопление амилоида в сердце снижает его способность заполняться кровью между ударами сердца. В результате с каждым ударом перекачивается меньше крови, и сердце не в состоянии удовлетворить потребности организма. Накопление амилоида также может вызвать проблемы с электрической системой сердца, что приводит к нерегулярному сердцебиению (аритмии).

Другие эффекты амилоидоза включают:

  • Ощущение жжения в результате раздражения нервов амилоидом
  • Чередующиеся приступы запора и диареи, если отложения белка влияют на нервы, контролирующие кишечник
  • Непроходимость кишечника
  • Синдром запястного канала, вызывающий боль, онемение или покалывание в пальцах.Примерно у четырех из 10 человек с амилоидозом развивается этот синдром.
  • Нарушение работы нервной системы
  • Головокружение или почти потеря сознания при слишком быстром вставании. Это может произойти, если заболевание влияет на нервы, контролирующие кровяное давление, и при вставании происходит резкое падение кровяного давления.
  • Онемение или отсутствие чувствительности в пальцах ног или ног
  • Слабость в ногах, которая может быть результатом раздражения нервов амилоидом

Заболевания, связанные с амилоидозом, включают множественную миелому, болезнь Ходжкина, некоторые типы опухолей и средиземноморскую лихорадку, передаваемую по наследству.Это также может быть связано со старением. Амилоид часто обнаруживается в поджелудочной железе людей, у которых развивается диабет во взрослом возрасте.


Причины и факторы риска

Причина образования и накопления амилоида в тканях неизвестна. Риск заболеть амилоидозом не связан с тем, что человек ест (включая количество белка) или делает для жизни, или с количеством стресса в его жизни

Заболевание начинается в костном мозге. Костный мозг создает красные и белые кровяные тельца, тромбоциты и антитела, которые защищают организм от инфекции.После того, как антитела сделали свою работу, организм расщепляет их. Когда клетки костного мозга вырабатывают антитела, которые не могут быть расщеплены, развивается амилоидоз. Антитела накапливаются в крови и в конечном итоге откладываются в тканях в виде амилоида.

Риск развития амилоидоза выше у людей, которые:

  • Старше 50
  • Имеете хроническую инфекцию или воспалительное заболевание
  • Имеют семейный анамнез амилоидоза
  • Множественная миелома.От 10 до 15% людей с множественной миеломой заболевают амилоидозом.
  • У вас заболевание почек, требующее диализа более пяти лет

Диагностика

Анализы крови и мочи могут выявить аномальный белок в организме, но единственный способ точно диагностировать амилоидоз - это взять образец ткани для анализа под микроскопом. Ткани обычно берут из жира вокруг живота или тканей прямой кишки, что можно сделать в амбулаторных условиях.Образцы также могут быть взяты с кожи, нервов, почек, печени или десен - в этом случае может потребоваться пребывание в больнице. Образцы окрашиваются красителем, который вступает в реакцию с амилоидом, а затем исследуются под микроскопом.

Лечение

Нет лекарства от амилоидоза. Лечение основного заболевания, если оно есть, может привести к исчезновению амилоидоза.

Лекарства и диета могут помочь справиться с симптомами и предотвратить выработку большего количества белка.

Среди лекарств, которые были полезны при лечении амилоидоза:

  • Мелфалан (Алкеран), применяемый для лечения некоторых видов рака
  • Преднизон, кортикостероид, уменьшающий воспаление (отек и болезненность)
  • Обезболивающие

Несколько препаратов (например, талидомид, который используется для лечения множественной миеломы) изучаются на предмет их способности лечить амилоидоз.

Рациональная диета обеспечивает организм хорошим источником энергии.Диета также может быть полезна при лечении многих осложнений, которые могут возникнуть при амилоидозе. Специальные диеты обычно основаны на симптомах и на том, какие органы поражены амилоидозом. Например, врач может порекомендовать диету с низким содержанием соли или диуретики, если были поражены почки.

При вторичном амилоидозе целью является лечение основного заболевания.

В случае амилоидоза почки может быть сделана трансплантация почки. Также может быть полезен диализ. Однако со временем амилоид появится в донорской почке.В настоящее время проводятся исследования по изучению эффекта трансплантации стволовых клеток для лечения органов с амилоидозом.

В случае амилоидной болезни сердца также может быть сделана трансплантация сердца. Людям с амилоидным заболеванием сердца следует соблюдать осторожность, если они принимают наперстянку, поскольку это может вызвать аритмию. Амилоидоз миокарда - наиболее частая причина смерти. Обычно это связано с аритмией или трудноизлечимой сердечной недостаточностью.

В некоторых случаях наследственного амилоидоза может помочь трансплантация печени, так как она удаляет источник, продуцирующий мутантный белок.

В настоящее время ведутся исследования по поиску других методов лечения амилоидоза. Одна из исследуемых областей - трансплантация стволовых клеток, которая включает использование химиотерапии и переливания незрелых клеток крови (стволовых клеток), которые были собраны для замещения больного или поврежденного костного мозга. Клетки могут быть получены из собственного тела пациента (аутотрансплантат) или от донора (аллогенный трансплантат).

Не то, что вы ищете? .

Амилоидоз - Диагностика и лечение

Диагноз

Амилоидоз часто упускают из виду, поскольку его признаки и симптомы могут имитировать симптомы более распространенных заболеваний.

Ранняя диагностика может помочь предотвратить дальнейшее повреждение органов. Точный диагноз важен, потому что лечение сильно различается в зависимости от вашего конкретного состояния.

Лабораторные исследования

Ваша кровь и моча могут быть проанализированы на аномальный белок, который может указывать на амилоидоз.В зависимости от ваших признаков и симптомов вам также могут пройти тесты на функцию щитовидной железы и печени.

Биопсия

Можно взять образец ткани и проверить на наличие признаков амилоидоза. Биопсия может быть взята из подкожного жира на животе (аспират жира), костного мозга или пораженного органа, например печени или почки. Специализированное исследование ткани может помочь определить тип амилоидного отложения.

Визуализирующие тесты

Изображения органов, пораженных амилоидозом, могут помочь определить степень вашего заболевания.Тесты могут включать:

  • Эхокардиограмма. Эта технология использует звуковые волны для создания движущихся изображений, которые могут показать, насколько хорошо работает ваше сердце. Он также может показать поражение сердца, которое может быть специфическим для определенных типов амилоидоза.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). MRI использует радиоволны и сильное магнитное поле для создания подробных изображений органов и тканей вашего тела. Их можно использовать для оценки структуры и функции вашего сердца.
  • Ядерная визуализация. В этом тесте в вену вводят крошечные количества радиоактивного материала (индикаторы). Это может выявить раннее повреждение сердца, вызванное определенными типами амилоидоза. Это также может помочь различить разные типы амилоидоза, что может помочь в принятии решения о лечении.

Лечение

От амилоидоза нет лекарства. Но лечение может помочь справиться с признаками и симптомами и ограничить дальнейшее производство амилоидного белка.Если амилоидоз был вызван другим заболеванием, например ревматоидным артритом или туберкулезом, лечение основного заболевания может оказаться полезным.

Лекарства

  • Химиотерапия. Многие из тех же типов лекарств, которые используются для лечения некоторых форм рака, используются при амилоидозе AL, чтобы остановить рост аномальных клеток, которые производят белок, ведущий к образованию амилоида.
  • Сердечные препараты. Если ваше сердце поражено, ваш врач может порекомендовать препараты, разжижающие кровь, чтобы снизить риск образования тромбов, и лекарства для контроля вашего пульса. Вам также может потребоваться ограничить потребление соли и принять лекарства, усиливающие мочеиспускание, которые могут снизить нагрузку на сердце и почки.
  • Таргетная терапия. При некоторых типах амилоидоза такие препараты, как патисиран (Onpattro) и инотерсен (Tegsedi), могут мешать командам, посылаемым дефектными генами, создающими амилоид.Другие препараты, такие как тафамидис (Vyndamax, Vyndaqel) и дифлунизал, могут стабилизировать кусочки белка в кровотоке и предотвратить их превращение в амилоидные отложения.

Хирургические и другие процедуры

  • Трансплантация аутологичных стволовых клеток крови. Эта процедура включает в себя сбор ваших собственных стволовых клеток из крови через вену и их хранение в течение короткого времени, пока вы проходите высокодозную химиотерапию. Затем стволовые клетки возвращаются в ваше тело через вену.Это лечение наиболее подходит для людей, у которых болезнь не запущена и сердце не сильно пострадало.
  • Диализ. Если ваши почки были повреждены амилоидозом, вам может потребоваться диализ. В этой процедуре используется машина для регулярной фильтрации шлаков, солей и жидкости из крови.
  • Пересадка органов. Ваш врач может предложить операцию по замене сердца или почек, если отложения амилоида серьезно повредили эти органы.Некоторые типы амилоида образуются в печени, поэтому трансплантация печени может остановить это производство.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого заболевания.

Подготовка к приему

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (гематологу).

Что вы можете сделать

  • Запишите свои симптомы, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и пищевых добавок.
  • Запишите основную медицинскую информацию, включая другие состояния.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
  • Запишите вопросы, которые задайте своему врачу.
  • Попросите родственника или друга сопровождать вас, поможет вам вспомнить, что говорит врач.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какой у меня амилоидоз?
  • Какие органы поражены?
  • На какой стадии мое заболевание?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какое лечение мне нужно?
  • Могу ли я получить долгосрочные осложнения?
  • Какие побочные эффекты можно ожидать от лечения?
  • Нужно ли мне соблюдать какие-либо ограничения в питании или активности?
  • У меня другое состояние здоровья.Как мне лучше всего управлять ими вместе?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Вас могут спросить:

  • Когда у вас впервые появились симптомы? Насколько они серьезны, являются ли они постоянными или случайными?
  • Что-нибудь улучшает или ухудшает ваши симптомы?
  • Как твой аппетит? Вы недавно похудели без всяких попыток?
  • Были ли у вас отеки на ногах?
  • Испытывали ли вы одышку?
  • Можете ли вы работать и выполнять обычные повседневные задачи? Вы часто устаете?
  • Вы заметили, что у вас легко появляются синяки?
  • У кого-нибудь из вашей семьи когда-либо диагностировали амилоидоз?

Лечение амилоидоза в клинике Мэйо

14 марта 2020 г.

Показать ссылки
  1. Goldman L, et al., ред. Амилоидоз. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 26-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 1 октября 2019 г.
  2. Hoffman R, et al. Амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина (первичный амилоидоз). В кн .: Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Эльзевир; 2018. https://www.clinicalkey.com. Проверено 1 октября 2019 г.
  3. Амилоидоз. Руководство Merck Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/amyloidosis/amyloidosis?query=amyloidosis.Проверено 1 октября 2019 г.
  4. Ferri FF. Амилоидоз. В: Клинический советник Ферри 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Проверено 1 октября 2019 г.
  5. Gorevic PD. Обзор амилоидоза. https://www.uptodate.com/contents/search. Проверено 1 октября 2019 г.
  6. AskMayoExpert. Сердечный амилоидоз. Клиника Майо; 2018.
  7. Fontana M, et al. Амилоидоз миокарда: типичное интерстициальное заболевание. Журнал Американского колледжа кардиологии: сердечно-сосудистые изображения.2019. doi: 10.1016 / j.jcmg.2019.06.023.
  8. AskMayoExpert. Амилоидоз почек. Клиника Майо; 2019.
  9. Feehally J, et al. Амилоидоз почек и заболевания клубочков с отложением моноклонального иммуноглобулина. В кн .: Комплексная клиническая нефрология. 6-е изд. Эльзевир. 2019. https://www.clinicalkey.com. Проверено 1 октября 2019 г.
  10. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Клиника Майо. 1 ноября 2019 г.
  11. Пруты РК (заключение эксперта). Клиника Майо. 13 января 2020 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic .

Амилоидоз

Термин амилоид означает «крахмалоподобный», а амилоидоз представляет собой группу заболеваний, при которых аномальные белки, называемые амилоидами, накапливаются в организме и вызывают проблемы с функциями организма. Врачи еще в 19 веке считали, что виновником был аномальный материал, похожий на крахмалистую растительную целлюлозу - отсюда и название. Амилоидоз возникает при некоторых типах рака, но сам амилоид не является формой рака. Тем не менее амилоидоз может быть серьезным, опасным для жизни заболеванием.

Почти каждая ткань человеческого тела может быть поражена. Амилоидоз подразделяется на локализованный или системный. Локализованный амилоидоз возникает, когда амилоид накапливается только в одном месте или органе, например, в мозге или сердце, и нарушает их функцию. Системный амилоидоз возникает, когда амилоиды накапливаются по всему телу.

Существует две основные классификации локализованного амилоидоза:

  • A b (амилоид бета) белок амилоидоз представляет собой накопление бета-амилоидного белка и связано с болезнью Альцгеймера.

  • AIAPP амилоидоз - это накопление островкового амилоидного полипептида (IAPP) в поджелудочной железе у людей с диабетом 2 типа.

Системный амилоидоз далее классифицируется или описывается по причине: первичный, вторичный или наследственный амилоидоз. Причина первичного амилоидоза неизвестна, но считается, что он связан с иммунной системой. Вторичный амилоидоз вызывается другими заболеваниями, расстройствами и состояниями, включая некоторые виды рака, хронические (долгосрочные) воспалительные заболевания и хронические инфекции.Наследственный амилоидоз - это генетическое заболевание, которое передается из семьи от родителей к ребенку и является наиболее редкой формой заболевания.

Амилоидоз также классифицируется по типу abno

.

Смотрите также

Свежие записи
Июнь 2018
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Авг    
 123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930